E i ai se eseesega i le atina'eina o feusuaiga a lau tama/teine? Se'i o tatou talanoa e uiga i le Androgen Insensitivity Syndrome!

A tupu se pepe i totonu o le manava, o nisi taimi e le o tutupu mea laiti e pei ona faamoemoeina. Atonu e iai ni faafitauli laiti i nisi tamaiti i o latou itutino pe a fananau mai. Pe, atonu e le suia o latou tino e pei ona faamoemoeina pe a oo i le matua. I ia taimi, e mafai ona tatou mafaufau i se tulaga e ta'ua o le `(Androgen Insensitivity Syndrome)`. Aua e te popole, o le a matou talanoaina lenei mea i se auala faigofie, i se auala e te malamalama ai.

O le ā le Androgen Insensitivity Syndrome?

I se faaupuga faigofie, o le Androgen Insensitivity Syndrome (AIS) o se tulaga lea e iai se tamaititi e tupuga mai i le itupa o le tane (e iai se chromosome X ma se chromosome Y), ae e le tali lelei lona tino i homone o tane, o androgens . Mafaufau i ai i lenei auala: e iai ni faitotoa laiti i o tatou tino e auina atu ai savali i sela, ma latou te tali atu i nei homone. I se tagata e iai le AIS, e le galue lelei nei faitotoa.

Ua ta'ua e foma'i lenei mea o se fa'aletonu o le eseesega o itupa . Sa ta'ua muamua o le testicular feminization syndrome, ae ua le toe fa'aaogaina lena igoa. O lenei tulaga e a'afia ai le auala e atiina ae ai totoga feusua'iga a se pepe a'o i totonu lava o le manava. E a'afia ai fo'i le atina'eina o uiga feusua'iga e tatau ona tutupu i le taimi o le matua. E masani lava, o tagata e iai lenei tulaga e le mafai ona fanauina ni fanau pe a matutua (le fanautama) .

E i ai ni ituaiga eseese o lenei mea?

Ioe, e tolu ituaiga autū o le 'AIS'. E tofu lava ituaiga ma ni uiga eseese.

1. Fa'ama'i Atoa o le Insensitivity Syndrome (CAIS):

• O nei tagata e foliga tutusa lava ma teine ​​i fafo. O lona uiga, o latou itutino sa e foliga tutusa lava ma itutino o se teine.
• Ae ui i lea, e leai ni o latou itutino fafine i totonu (e pei o ovaries, fallopian tubes, uterus).
• O le tele o taimi, o tagata e iai le `CAIS` e tausia a'e o ni teineiti.

2. Fa'ama'i o le Lē Ma'ale'ale o le Androgen (PAIS):

• Atonu e le atoatoa le atina'eina o latou itutino sa e pei o se tama, pe foliga fo'i e pei o se teine, pe atonu fo'i e iai ni mea fa'afefiloi o ia mea uma e lua, ma faigata ai ona fa'ailoa manino i latou o se tama po'o se fafine (ambiguous genitalia).
• O tagata e iai le 'PAIS' o nisi taimi e tausia a'e o ni tamaiti ma o nisi taimi o ni teine.

3. Fa'ama'i o le Lē Ma'ale'ale o le Androgen (MAIS):

• E foliga tutusa lava o latou itutino sa ma itutino o se tamaititi tane.
• Peita'i, e masani fo'i ona lē mafai ona latou maua ni fanau (lē mafai ona fanau). O nisi foma'i e manatu o le `MAIS` o se vaega o le `PAIS` lava ia.

O ai e mafai ona maua i lenei tulaga? E fa'apefea ona taatele?

O lenei tulaga `AIS` e mafua mai i se faaletonu i le `Androgen Receptor (AR) gene` , o loʻo i luga o le `X chromosome` lea e tuʻufaasolo mai le tina i le tamaititi. Talu ai o se `X-linked` gene lea, afai o le tina o se avefeʻau o lenei gene faaletonu, o lana tama e 1 i le 4 avanoa e maua ai lenei tulaga `AIS`. E mafai foi e tamaiti teine ​​ona mautofi i lenei gene faaletonu, ona avea foi lea o i latou ma avefeʻau, ae latou te le maua le `AIS`.

O le AIS o se tulaga e seasea tupu . E tusa ma le tasi mai le 99,000 pepe tane e aʻafia e le PAIS. E tusa ma le lua i le lima mai le 100,000 pepe e aʻafia e le CAIS.

Aiseā ua tupu ai lenei mea? O le ā le māfuaʻaga?

E pei ona matou taʻua muamua, o le mafuaʻaga autū o lenei mea o se faʻaletonu i le gene `AR` i luga o le chromosome `X`. A le galue lelei lenei gene, e le mafai e le tino ona faia ni androgen receptors. O nei androgen receptors, i se faapuupuuga, o mea ia e fesoasoani i sela o le tino e tali atu i hormones tane e taʻua o androgens (mo se faʻataʻitaʻiga , testosterone) . O lea la, a leai nei receptors, e le "iloaina" e le tino ia hormones tane, o lona uiga e tusa lava pe iai na hormones, latou te le faia le mea e tatau ona latou faia.

O a ni fa'ailoga o lenei mea?

E eseese fa'ailoga o le AIS e fa'atatau i le ituaiga. Peita'i, o le uiga autū e tutusa ai ituaiga uma o le lē fanautama .

E lē mafai e tagata e iai le `CAIS` ona ma'itaga pe fa'atama'ia a latou pa'aga. E ui lava e foliga tutusa o latou itutino ma itutino o se fafine, ae e leai ni o latou totoga fanautama fafine i totonu. E matuā lē mafai fo'i e tagata e iai le `PAIS` po'o le `MAIS` ona maua ni fanau. Atonu e matuā la'ititi lava a latou penis, ma e ono matuā maualalo pe leai fo'i le gaosiga o le sperm.

O isi faʻailoga e ono aʻafia ai tagata e iai le CAIS e aofia ai:

• Ua sili atu ona umī atu nai lo le teine ​​masani i le taimi o le talavou.
• Le leai o se ma'i masina (Amenorrhea) .
• I le taimi o le matua , e matua itiiti lava pe leai foi ni lauulu i ogāvae ma le vaega o totoga sa.
• Fa'aitiitia pe papa'u fo'i le vaega o le measā .
• E tumau pea fuamanava i le manava (e le alu ifo).

O isi faʻailoga e ono aʻafia ai tagata e iai le PAIS e aofia ai:

• O le bifid scrotum o se tulaga lea e vaevaeina ai le testicle i ni vaega se lua .
• Fa'ateleina o le clitoris (Clitoromegaly) .
• Fa'ateleina o le a'ano o susu i tama (Gynecomastia) .
• O le Hypospadias o le tulaga lea e tu ai le avanoa o le urethra i le pito i lalo o le penis, ae le o le pito i luga .
• Pipi'i o le labial .
• Laʻititi tele o le penis (Micropenis) .
• Fualaau faisua e le'i alu ifo fa'atasi .

O isi fa'ailoga e ono o'o i ai tagata e iai le `MAIS`:

• Fa'ateleina o susu `(Gynecomastia)` .
• Penis la'ititi (Micropenis).
• E matua itiiti lava fulufulu i le tino .

E faʻapefea ona e iloa lenei mea?

E mafai e se fomaʻi ona iloa le PAIS i le taimi e fanau mai ai e ala i le tilotilo i itutino o le pepe. Peitaʻi, afai e maua le CAIS poʻo le MAIS i le pepe, atonu e le iloa seʻia oʻo i le 11 pe 12 tausaga le matua o le tamaititi, pe a oʻo i le matua o le pepe . O le taimi lea e mafai ai e se fomaʻi ona iloa pe i ai se faʻafitauli.

Mo se faʻataʻitaʻiga, o se tamaititi e iai le CAIS atonu e leai sona masina pe atonu foʻi e leai ni lauulu i le vaega o le pubic. O se tamaititi e iai le MAIS atonu e laʻititi lava lana penis pe ono tupu ni susu. I le taimi o le matua, e mafai e fualaʻau e leʻi alu ifo i lalo ona faʻapipiʻi i se vaega vaivai i le puipui o le manava. O nisi taimi, e iloa ai e fomaʻi o se tamaititi e leʻi alu ifo i lalo pe a faia se taotoga mo se fualaʻau inguinal .

O a ituaiga o suega e faia?

Ina ia faʻamaonia lenei tulaga `AIS`, e manaʻomia e le fomaʻi ona faia ni nai suʻega:

• Su'ega toto: O nei su'ega e siaki ai le maualuga o homone , chromosomes feusua'iga, ma fa'aletonu tau kenera .
• Su'ega ata: O su'ega e pei o le ultrasound e mafai ona fa'amaonia pe ua fa'atupuina totoga fanautama o fafine.

Afai ua iai se tasi o lou aiga ua maua i le AIS, ma o loʻo e fuafua e maua sau fanau, o se manatu lelei le faia o se suega o kenera . O lenei suega e mafai ona taʻu atu ia te oe pe o oe o se tasi e feaveaʻi lenei kenera e le masani ai.

O a ni togafitiga mo lenei mea?

O togafitiga mo le AIS e fuafua e tusa ai ma le itupa ua atofaina i le taimi na fanau mai ai. O le tele o togafitiga e amata pe a uma ona oo le tamaititi i le matua. O lenei mea e maua ai le taimi mo le tino o le tamaititi e faia ai suiga i le atinaʻe ma mafai ai e le tamaititi ona sili atu ona aofia i ana faaiuga togafitiga.

Peita’i, o nisi o tagata tomai faapitoa i le soifua maloloina e talitonu o nisi togafitiga, e pei o le aveeseina o fuala’au faisua, e tatau ona faia a’o le’i o’o i le matua ona o le lamatiaga o le a’afia i se ituaiga kanesa e ta’ua o le gonadoblastomas i fuala’au faisua e le’i o’o i lalo. Latou te fai mai fo’i e mafai ona faia isi togafitiga pe a mae’a le matua.

Filifiliga mo togafitiga mo tamaiti e ola aʻe o ni tamaiti:

• Ta'otoga e toe fa'aleleia ai itutino o tane. Mo se fa'ata'ita'iga, 'toe fa'aleleia o hypospadias' (toe fa'atulaga le avanoa o le urethral) po'o le 'orchiopexy' (toe fa'atulaga o fuala'au e le'i alu ifo i totonu o le scrotum).
• Ta'otoga fa'aitiitia o le susu e aveese ai le tele o a'ano o le susu.
• O le taotoga e toe faaleleia ai le hernia o se faiga e tapuni ai aano ua matala pe ua vaivai i le puipui o le manava.
• Togafitiga e faʻaaoga ai le homone o le Testosterone .

O filifiliga togafitiga o loʻo avanoa mo tamaiti ua vaetamaina o ni teineiti:

• Ta'otoga e aveese ai itutino tane po'o le tele o a'ano o le clitoral.
• Metotia e fa'alautele ai le measā e aunoa ma se taotoga e fa'aloloto ai le measā.
• Togafitiga e fa'aaoga ai le homone o le estrogen .

E mafai ona taofia lenei mea?

E leai se auala e puipuia ai le AIS. Peita'i, afai e iai se tasi i lou aiga e maua i le fa'ama'i ma e te popole ne'i mautofi e lau tama/teine ​​lenei kenera e le masani ai, e mafai ona faia su'ega kenera e iloa ai pe o oe o se tasi e feavea'i le fa'ama'i.

E fa'apefea ona ola i latou o lo'o iai lenei tulaga? (Va'aiga i le Lumana'i)

E mafai e tagata e iai le AIS ona ola i ni olaga atoatoa ma maloloina . E toʻatele e tali lelei i togafitiga faʻaletino ma taotoga. Peitaʻi, ona e masani ona mafua ai le lē fanautama ona o le AIS, e mafai ona faigata faʻalagona mo le toʻatele o tagata. E mafai foʻi ona i ai se aafiaga tele i le soifua maloloina o le mafaufau o tamaiti ma talavou matutua.

Afai e le faia se taotoga e aveese ai lou gonad , o le a faateleina lou lamatiaga i le kanesa o le testicular i le tusa ma le 30%.

Afai e iai le AIS i la'u tama, e fa'apefea ona ou fesoasoani?

"O le tausia lelei o le soifua maloloina o le mafaufau o le tamaititi o se vaega tele lea o le puleaina o le AIS."

Afai e iai le AIS i lau tama/teine, e taua tele le iai o se lagolago malosi e malamalama ai i foma'i, uo, ma aiga. O le auai i vaega lagolago e mafai foi ona fesoasoani i lau tama/teine ​​e fa'asoa atu o latou aafiaga ma lu'itau i isi o lo'o feagai ma le mea lava e tasi.

A o oʻo ina matutua lau tama/teine, ma amata ona iloa e le o suia lona tino e pei ona faʻamoemoeina, e taua tele le talanoa i ai e uiga i le AIS .

E faapefea ona e taulimaina le AIS pe a e matua?

O le ola ai ma le AIS a o avea ma tagata matua e mafai ona faigata. E mafai ona faigata ona maua se olaga feusua'i masani, maua se pa'aga e malamalama ma talia lou tulaga, ma o le le fanautama e mafai ona i ai se aafiaga loloto i le mafaufau o le toatele o tagata.

Afai e iai sau AIS, e mafai ona fesoasoani le talanoa i se faufautua po'o se foma'i mafaufau e uiga i ou aafiaga. E mafai fo'i ona e fa'afeso'ota'i ma isi o lo'o iai le AIS i vaega lagolago.

Ma le mea mulimuli, o mea e manatua

O le Androgen Insensitivity Syndrome (AIS) o se tulaga lea e iai se tagata e tupuga mai i le itupa o le tane ae e le tali atu i homone o tane. O le iʻuga, e foliga tutusa o latou itupa ma itupa o se fafine, pe atonu foʻi e iai uiga faʻatama ma uiga faʻafafine. O lenei tulaga e mafai ona mafua ai ni luʻitau eseese. O le mea lea, e taua tele mo tagata e iai le AIS ona talanoa soo ma a latou fomaʻi ma maua se lagolago malosi faʻalemafaufau. Faatasi ai ma fautuaga faafomaʻi talafeagai ma le lagolago a e pele, e mafai foʻi e nei tagata ona ola i ni olaga manuia.

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