Ua foliga mai ua vaivai maso o lau tama/teine? Se'i o tatou talanoa e uiga i lenei (Becker Muscular Dystrophy)!

Pe ua e matauina ea o nisi tamaiti po o talavou e faigata ona savavali, tamo'e, pe a'e i faasitepu nai lo isi? Pe ua e lagonaina ea ua faasolosolo malie ona vaivai o latou maso? Atonu o le mafuaaga o lenei mea o le tulaga o le a tatou talanoa i ai i le aso, ua ta'ua o le `(Becker Muscular Dystrophy)`. Aua le popole, se'i o tatou fa'amatalaina mea uma i ni faaupuga faigofie.

O le ā le `(Becker Muscular Dystrophy)`? I se faaupuga faigofie...

`(Becker Muscular Dystrophy)`, e ta'ua fo'i o le `(BMD)` pe a fa'apu'upu'u, o se fa'ama'i e seasea tupu mai i le tupu'aga. O le mea e tupu, o le fa'avaivaia malie o maso o le tino ma fa'aitiitia ai a latou galuega. Ia sa'o, o se fa'ama'i lea i le tupu'aga. O lenei fa'ama'i e masani ona a'afia ai tama ma ali'i. O le mafua'aga o lenei mea o le `(X-linked inheritance)`, o lona uiga e tu'ufa'asolo mai le tina (pe afai o ia o se avefe'au) i le tamaititi tama.

O lenei vaivaiga o maso e masani ona amata i ou vae ma suilapalapa, ma i le aluga o taimi, e mafai ona sosolo atu i ou lima pito i luga, o lona uiga o lou tino pito i luga.

O ituaiga o muscular dystrophy ua iloa i le taimi nei, o le BMD atonu o le ituaiga lona tolu e sili ona taatele i tagata matutua, pe a mavae le myotonic dystrophy ma le facioscapulohumeral dystrophy.

O le ā le eseesega i le va o le `(Becker Muscular Dystrophy)` ma le `(Duchenne Muscular Dystrophy)`?

Atonu ua e faalogo i se tulaga ua ta'ua o le `(Duchenne Muscular Dystrophy)` po'o le `(DMD)`. O le `(BMD)` ma le `(DMD)` e mafua mai i fesuia'iga i le kene e tasi, o lona uiga, o le kene e fa'ailoa ai se porotini e ta'ua o le `(dystrophin).` O lenei porotini e ta'ua o le `(dystrophin)` e matua taua tele mo le soifua maloloina o o tatou maso.

Ae o le eseesega lenei:

• O se tagata e maua i le DMD e toetoe lava a leai se porotini dystrophin i totonu o latou maso.
• O se tagata e maua i le BMD o loʻo iai sina dystrophin i ona maso, ae e le lava lena.

O le mea lea, o le tulaga `(BMD)` e fai si itiiti ifo lona ogaoga nai lo le `(DMD)`, ma e aliali mai ma alualu i luma faʻailoga e sili atu le telegese nai lo le `(DMD)`. Peitaʻi, e tutusa lava faʻailoga mo itu uma e lua.

O ai e sili ona a'afia i lenei tulaga (Becker Muscular Dystrophy)?

E pei ona matou taʻua muamua, o le BMD e aʻafia tele ai alii. Peitaʻi, o fafine o loʻo feaveaʻiina le BMD (o lona uiga, o i latou e feaveaʻiina le kene e mafua ai le faʻamaʻi ae leai ni faʻailoga) e mafai ona aʻafia i nisi taimi i faʻailoga. Peitaʻi, e masani lava e le ogaoga tele, ma e matua māmā lava.

E masani lava, e amata fa'ailoga i le va o le 5 ma le 15 tausaga. Peita'i, o nisi tagata atonu e a'afia i fa'ailoga mulimuli ane.

E fa'apefea ona taatele le `(Becker Muscular Dystrophy)`?

O le BMD o se tulaga e seasea tupu.E aʻafia le va o le 3 ma le 6 mai le 100,000 pepe e fananau mai i le tulaga lea. Ma e pei ona matou taʻua, e sili ona aʻafia ai tama.

O a ni fa'ailoga o le `(Becker Muscular Dystrophy)`?

E masani ona amata fa'ailoga o le BMD i le va o le 5 ma le 15 tausaga, ae e mafai ona tupu mulimuli ane. O le mea e tupu, o le vaivai o maso e faasolosolo malie ona fa'ateleina i le aluga o taimi. O lea la, o fa'ailoga e sili ona taatele o:

• Faigata ona a'e i luga o faasitepu.
• Faigata ona savali, ma o le faigata ona faateteleina i le aluga o taimi.
• Fa'aitiitia le malosi e fa'amalositino ai (lagona le vaivai e tusa lava pe na o sina fa'amalositino itiiti).
• Tiga o maso ma/po'o le tetete o maso (e pei o le mageso).
• Pa'ū soo.
• Savali vae.
• Lagona le vaivai i taimi uma (Fa'avaivai).

Se'i mafaufau, afai e le o tamo'e ma ta'alo lau tama e pei ona masani ai, ma fai mai "Tina, ua ou vaivai" e tusa lava pe ua uma ona savali mo sina taimi, pe afai fo'i e vave ona vaivai nai lo isi tamaiti pe a ta'alo i le a'oga, o se manatu lelei le popole teisi i ai.

I le fa'aopoopoga i lenei mea, e mafai e le BMD ona mafua ai isi fa'ailoga:

• Cardiomyopathy : O se mea lenei e tatau ona faʻaeteete i ai.
• Faigata ona manava.
• O nisi eseesega i le aoaoina (e pei o le umi o le taimi e malamalama ai i nisi mea nai lo isi).
• Leiloa o le paleni ma le felagolagoma'i o le tino.

O fafine o loʻo feaveaʻiina le BMD atonu e naʻo le cardiomyopathy poʻo le vaivai o maso e matua vaivai lava. E fuafua e tusa ma le 22% o i latou o loʻo feaveaʻiina o le a aʻafia i faʻailoga, ae e matua eseese lava lea tulaga mai lea tagata i lea tagata.

O le ā le māfuaʻaga o le `(Becker Muscular Dystrophy)`?

O le BMD o se tulaga fa'ale-kenera e maua mai i tu'ufa'asolo. E mafua mai i se fesuia'iga i le kenera e fa'ailoa ai se porotini e ta'ua o le dystrophin. E taua tele le Dystrophin mo le fa'atumauina o sela o maso i o tatou tino ia malolosi ma mautu.

O lea la, a iai se suiga i lenei gene `(dystrophin)`, e le o gaosia le porotini `(dystrophin)`, pe ua matua faaitiitia le aofaiga ua gaosia. O le iʻuga, i le aluga o taimi, e vaivai ai maso ma amata ona faaleagaina.

E fa'apefea ona maua mai le Becker Muscular Dystrophy? O se mea lenei e tatau ona e malamalama i ai!

E mautofi le `(BMD)` i se auala e ta'ua o le `(X-linked recessive inheritance)`. Se'i o tatou malamalama faigofie i lenei mea.

• O le X-linked o lona uiga o le gene e nafa ma le BMD o loʻo i luga o le chromosome X. E pei ona e silafia, e lua a tatou sex chromosomes, X ma le Y.
• O le fa'asolosolo malie o lona uiga ina ia mafai ona tupu lenei fa'ama'i, e tatau i kopi uma e lua o le gene talafeagai (e lua a matou kopi o toetoe lava o gene uma) ona i ai se fesuiaiga fa'ama'i po'o se fesuia'iga e mafua ai le fa'ama'i.

Ae o le mea sili ona tāua lenei:

• E tasi le X chromosome o tane (XY) . O lea la, afai e iai se faaletonu i le gene talafeagai i luga o le X chromosome e tasi, ua lava lea e mafua ai le `(BMD)`.
• E lua chromosomes X (XX) a fafine . O lea la, ina ia tupu se fa'ama'i X-linked recessive, e masani lava ona tatau ona leaga uma kopi o le gene. Peita'i, o fafine e iai le gene leaga i le na'o le tasi le chromosome X e ta'ua o "avefe'au." O le tele o taimi, o nei avefe'au e le o fa'aalia ni fa'ailoga. Peita'i, e seasea lava ona tupu ni fa'ailoga mama pe feololo.

Ia silasila nei i le auala e faasolo mai ai lenei mea i augatupulaga:

• Mo se tina o loʻo avea ma se fafine e feaveaʻi le maʻi (e iai se kene leaga i le tasi X chromosome) :
• Afai e fanau mai se tama, e 50% le avanoa e maua ai e le tama le fa'ama'i `(BMD)`.
• Afai e iai sau afafine, e 50% le avanoa e ono avea ai o ia ma fa'ama'i.
• Mo se tamā e iai le maʻi (BMD) :
• E le mafai ona ia tuʻuina atu lenei faʻamaʻi i ona ataliʻi (auā e tuʻuina atu e le tamā le chromosome Y i le ataliʻi).
• Ae o ona afafine uma o le a avea ma ē feavea’i (auā e avatu e le tamā i le afafine le chromosome X e le atoatoa).

Ua e malamalama? Atonu e foliga mai e fai si faigata lenei mea, ae i se faaupuga faigofie, e sili atu ona ono maua e se tamaitiiti lenei mea mai lona tina, pe afai o le tina o se tasi e feavea'i le pepesi.

E fa'apefea ona iloa le ma'i o le `(Becker Muscular Dystrophy)`?

Afai e masalomia o oe po'o lau tama/teine ​​o lo'o maua i le BMD, e foliga mai o le a faia e lau foma'i se su'esu'ega fa'aletino, se su'esu'ega o neura, ma se su'ega o maso. O le a latou fesiligia fo'i oe e uiga i ou fa'ailoga ma lou tala'aga fa'afoma'i, e aofia ai pe na iai se tasi i lou aiga na iai ni fa'afitauli fa'apena.

I le taimi o nei suʻega, e ono vaʻaia e le fomaʻi ni mea e pei o:

• Ua gagau maso o vae ma suilapalapa.
• E ui lava e foliga tetele maso i le vaega o le 'auvae i le taimi muamua (e ta'ua lea o le "pseudohypertrophy" ), ae o le mea moni ua vaivai. E pei lava ua na o le fulafula mai totonu i fafo.
• O le pi'o o le ivi tuasivi (scoliosis) ma nisi fa'aletonu o le fatafata.
• O fa'aletonu o maso, mo se fa'ata'ita'iga, o le fa'ama'a'aina tumau o maso, uaua, ma le pa'u i mulivae ma vae (contractures) .

O a suega e fa'aaogaina e iloa ai le `(Becker Muscular Dystrophy)`?

Afai e masalomia e lau fomaʻi o oe poʻo lau tama e maua i le BMD, atonu latou te fautuaina suega nei:

• Su'ega toto o le creatine kinase: A fa'aleagaina maso, latou te fa'asa'olotoina se enzyme e ta'ua o le creatine kinase i totonu o le toto. O se tagata e iai le BMD e ono maualuga atu lona maualuga o le creatine kinase i le faalima pe sili atu nai lo le masani.
• Su'ega toto fa'asolopito: O lenei su'ega fa'asolopito, lea e siaki ai se fesuia'iga i le gene Dystrophin, e mafai ona fa'amaonia ma le mautinoa le BMD.

Afai ua fa'amaonia o oe po'o lau tama/teine ​​ua maua i le BMD, e ono fautuaina fo'i e lau foma'i se Electrocardiogram (EKG) po'o le Echocardiogram e siaki ai fa'afitauli o maso o le fatu atonu e mafua mai i le BMD.

E fa'apefea ona togafitia le Becker Muscular Dystrophy?

E fa'anoanoa, e leai se vaila'au mo le BMD i le taimi nei. O le mea lea, o le sini autū o togafitiga o le puleaina lea o fa'ailoga ma fa'atumauina le tulaga sili ona lelei o le olaga.

E lua togafitiga autū mo le BMD:

1. Corticosteroids: Mo se faʻataʻitaʻiga, vailaʻau e pei o le prednisolone. E fesoasoani nei mea e faʻaleleia atili ai le galuega a mama, faʻagesegese ai le atinaʻeina o le scoliosis, faʻagesegese ai le atinaʻeina o le cardiomyopathy, ma faʻateleina ai le umi e ola ai.

2. Toe Fa'aleleia: E fesoasoani nei mea i le ma'i e fa'atumauina lo latou gafatia e galue ai mo se taimi umi ma fa'aleleia atili ai lo latou tulaga lelei o le olaga.

• E fesoasoani le togafitiga fa'aletino e fa'amalosia ai maso.
• E mafai ona fesoasoani togafitiga mo le tautala, togafitiga i galuega, ma togafitiga fa'afiafia i gaoioiga i aso faisoo.

I le faʻaopoopoga i lenei mea, e iai isi togafitiga e mafai ona fesoasoani i le BMD:

• Mea fesoasoani e fe'avea'i ai mo mea e pei o le savali - e pei o tootoo, nofoa fa'ata'avalevale, mea e lagolago ai le tino.
• Vaila'au mo le `(Cardiomyopathy)` - e.g. `(ACE inhibitors)` ma le `(beta-blockers)` .
• Ta'otoga e fesoasoani ai i le scoliosis ma le contractures.
• Afai e faigata tele ona mānava (le lava o le mānava) , atonu e manaʻomia le tracheostomy (o se taotoga e tatala ai le trachea) ma le mānava fa'apitoa.

O le tala fiafia, o loʻo faia nei suʻega faafomaʻi i ni vailaʻau fou mo le togafitia o le `(BMD)` ma atonu e ono manuia i le lumanaʻi. (O le faʻaliliuga sese i le punaoa, e tatau ona faʻa-Sinhala: O le tala fiafia, o loʻo faia nei suʻega faafomaʻi i ni vailaʻau fou mo le togafitia o le `(BMD)`. Atonu e manuia i le lumanaʻi.)

O le mea e laki ai, o loʻo i ai ni vailaʻau fou e mafai ona togafitia ai le BMD o loʻo faia nei suʻega faʻapitoa, ma e mafai ona tatou faʻamoemoeina ni taunuuga lelei mai ia i latou i le lumanaʻi.

E mafai ona puipuia le Becker Muscular Dystrophy?

Talu ai o le BMD o se faʻamaʻi e tupuga mai i le tofi, e leai se mea e mafai ona tatou faia e puipuia ai.

Ae peitaʻi, afai e iai sou BMD, pe afai foʻi e te popole neʻi iai sou BMD poʻo se isi tulaga tau kenera, talanoa i lau fomaʻi e uiga i ai aʻo leʻi faia sau fanau.E lelei tele le sailia o fautuaga tau kenera.

O le ā le tulaga e ono tulaʻi mai ai le Becker Muscular Dystrophy?

E eseese le vaaiga mo se tasi e maua i le BMD mai lea tagata i lea tagata. O se faasolosolo malie lea o le faaletonu. Peitai, e eseese le ogaoga o le faaletonu. Atonu e manaomia e nisi tagata se nofoa faataavalevale, ae o isi atonu e na o le faaaogaina o mea e fesoasoani i le savali (tootoo, tootoo).

Peita'i, afai o se tasi e maua i le `(BMD)` e iai fa'ama'i fatu pe faigata ona mānava, e ono fa'apu'upu'uina lona umi e ola ai.

O faʻafitauli e ono tulaʻi mai ona o le BMD o:

• Fa'afitauli o le fatu, aemaise lava le '(Cardiomyopathy)'.
• Faigata ona mānava e mafua mai i le vaivai o maso o le mānava.
• Niamonia po'o isi fa'ama'i pipisi o le mānava.
• I le aluga o taimi, e faʻateleina ai le faʻaletonu ma e le mafai ai e le tagata ona faia lana galuega na o ia.
• Gaugau o ponaivi.

O le a le umi e ola ai se tasi e maua i le `(Becker Muscular Dystrophy)`?

E masani ona faapuupuuina teisi le umi e ola ai se tagata e maua i le "BMD". O lona uiga, i le va o le 40 ma le 50 tausaga. O le "Dilated cardiomyopathy" (o se tulaga e vaivai ai ma faateleina ai maso o le fatu) o le mafuaaga autu lea o le oti.

E fa'apefea ona ou tausia se tasi e iai le `(BMD)`? Pe fa'apefea fo'i ona ou tausia a'u lava?

Afai e te maua i le BMD, e taua tele lou mauaina o se tausiga faafoma'i lelei e puipuia pe togafitia ai ni fa'alavelave fa'afuase'i o le BMD, e pei o fa'ama'i fatu ma fa'afitauli o le manava. E mafai fo'i ona fesoasoani le auai i se vaega lagolago lea e mafai ona e fa'asoa atu ai ou aafiaga ma feiloa'i ma isi e malamalama ia te oe.

Afai o loʻo e tausia se tasi e maua i le BMD, e taua le faʻamautinoa o loʻo maua e ia le tausiga faafomaʻi sili ona lelei, o mea e fesoasoani e savali ai o loʻo ia te ia, ma togafitiga e fesoasoani ia te ia e galulue tutoʻatasi. O oe e tatau ona avea ma o latou fautua.

O afea e tatau ai ona ou vaai se foma'i e uiga i le `(Becker Muscular Dystrophy)`?

Afai ua maua oe (pe o lau tama/teine) i le Becker Muscular Dystrophy, e taua tele lou asiasi atu i lau foma'i mo togafitiga ma le mata'ituina o ou fa'ailoga.

Matou te iloa o se faʻamaʻi e pei o le Becker Muscular Dystrophy e le faigofie ona malamalama ma taulimaina. E mafai ona lofituina. O le a tuʻuina atu e lau 'au fomaʻi ia te oe se fuafuaga faʻatonutonu mautu e fetaui ma ou faʻailoga. E taua le faʻamautinoa o loʻo e mauaina le lagolago e te manaʻomia ma tausia lou soifua maloloina.

I se aotelega, o mea e tatau ona tatou manatua (Savali e Ave i le Fale)

Ia, o nisi nei o mea faigofie e manatua e uiga i le `(Becker Muscular Dystrophy)` poʻo le `(BMD)` na tatou talanoaina:

• O le ``(BMD)`` o se faʻamaʻi tupuʻaga e tuʻufaasolo mai i augatupulaga. I lenei tulaga, e faʻavaivaia malie ai maso.
• LeneiE sili ona a'afia ai ali'i.
• O le mafuaʻaga o se faʻaletonu i le kenera e faia ai le porotini "dystrophin".
• E masani ona amata fa'ailoga i le la'itiiti (i le va o le 5 ma le 15 tausaga). O fa'ailoga e aofia ai le faigata ona savali, vaivai, ma le pa'ū soo.
• O le Cardiomyopathy (fa'ama'i o maso o le fatu) ma le faigata o le mānava e mafai ona avea ma ni fa'alavelave tetele o lenei tulaga.
• E leai se fofo mo lenei tulaga i le taimi nei. Peita'i, e tele togafitiga eseese e maua e pulea ai fa'ailoga ma fa'aleleia atili ai le tulaga lelei o le olaga (e pei o corticosteroids, togafitiga fa'aletino).
• Afai e iai se tasi o le aiga e iai lenei tulaga, e atamai le sailia o se fautuaga tau kenera a'o le'i maua se tamaititi.
• E taua tele fo'i le sailia o fautuaga fa'afoma'i ma togafitiga masani, fa'apea fo'i ma le malosi o le mafaufau.

Aua ne'i galo, e te lē o tuua to'atasi. A e feagai ma lenei mea, saili se fesoasoani mai foma'i, aiga, uo, ma vaega lagolago. O le a avea ma puna tele o le malosi mo oe!

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