E te tafe toto tele fo'i mai se manu'a la'ititi? Se'i o tatou talanoa e uiga i le Bernard-Soulier Syndrome (BSS)!

Pe ua e matauina ea o nisi tagata e tafe toto tele e tusa lava pe mai se tama'i maosi pe mai se manu'a faigofie, pe faigofie ona manu'a ma e umi se taimi e fa'amalolo ai? O nisi taimi e mafai ona mafua mai i se tulaga e le'i tele se mea tatou te fa'alogo i ai, ae e matua taua lava le iloa. O se tasi o ia tulaga o le Bernard-Soulier Syndrome, po'o le ``(BSS)`` pe a fa'apu'upu'u. Se'i o tatou talanoa atili e uiga i lenei mea i le asō.

O le ā le Bernard-Soulier Syndrome (BSS)?

I se faaupuga faigofie, o le Bernard-Soulier Syndrome `(BSS)` o se tulaga e seasea tupu. O le mea e tupu i lenei mea, o le faagasologa o le toto i totonu o o tatou tino, o lona uiga e taofi le toto pe a tatou manuʻa. Vaai faalemafaufau, o loo i ai sau manuʻa laitiiti i lou lima. A maeʻa sina taimi, e taofi le toto, a ea? Ia, o le mea e fesoasoani i lena mea o platelets, o se ituaiga sela laitiiti i totonu o o tatou toto, ma le plasma, o le vaega vai o le toto.

O se tagata e maua i le Bernard-Soulier Syndrome (BSS) e itiiti ifo nai lo le masani ai platelets. E ta'ua e foma'i lenei tulaga o le thrombocytopenia. E le gata i lea, o platelets o lo'o iai e lapopo'a atu nai lo platelets masani. O lea la, ona o nei mafua'aga, e faigofie ona tafe toto ma manu'a tagata e maua i le BSS.

E seasea tupu lenei tulaga?

O se tulaga e seasea lava tupu lenei. E tusa ai ma fomaʻi faʻapitoa, e naʻo le toʻatasi mai le miliona tagata i le lalolagi atoa e aʻafia ai lenei tulaga. O lona uiga e oʻo lava i Sri Lanka, e toʻaitiiti lava tagata o loʻo mafatia i lenei faʻamaʻi.

O a ni fa'ailoga o le Bernard-Soulier Syndrome (BSS)?

E masani lava, o pepe e iai le BSS e amata ona faʻaalia nei faʻailoga i le amataga o le olaga. Siaki pe o oe poʻo se tasi e te iloa e iai nisi o nei faʻailoga:

• E faigofie ona e manu'a, ma e umi se taimi e fa'amalolo ai: E o'o lava i se manu'a faigofie i luga o se nofoa e mafai ona tu'ua ai se manu'a tele. E ono tele ni vaiaso e fa'amalolo ai lena manu'a.
• Tele le toto e tusa lava pe mai ni manu'a laiti: Pe e te maua se manu'a la'ititi a'o e seleina pe lavea lou lima i se naifi a'o e tipiina fuala'au 'aina, e faigata ona taofi le toto.
• Toto soo le isu: O nisi tagata e ta'ua lenei mea o le `(epistaxis)`. Afai e toto soo lou isu e aunoa ma se mafua'aga, o se fa'ailoga fo'i lea.
• Tafe toto i lalo o le pa'u: E foliga mai o ni tama'i togitogi mumu pe violē i luga o le pa'u. E ta'ua e foma'i nei mea o le "petechiae".
• Tele le tafe toto i le taimi o le ma'i masina i fafine: Afai e umi se taimi e tafe toto ai mo ni nai aso e sili atu nai lo le masani, pe afai foi e mamafa (menorrhagia), o se mataupu foi lea e popole ai.

Aua le fefe i le BSS ona e te maua se tasi pe lua o nei faʻailoga. Ae afai e tumau pea nei faʻailoga, e sili ona lelei le sailia o se fautuaga faafomaʻi.

O le ā le māfuaʻaga o le Bernard-Soulier Syndrome (BSS)?

O le manatu aupito tāua lenei. O le `(BSS)` o se faʻaletonu tau kenera.O lona uiga, o se tulaga e tupu pe a tatou fananau mai ona o se suiga (mutation) i o tatou kenera. O se mea e tupu fa'ale-tulaga , o lona uiga e mafai e fanau ona mautofi lenei suiga fa'ale-kenera mai o latou matua.

O lenei tulaga (BSS) e mafua mai i fesuiaʻiga i totonu o kenera `GP1BA`, `GP1BB` poʻo le `GP9` aemaise lava. O nei kenera uma e matua taua tele mo le faagasologa o le toto i o tatou tino. O lea la, a iai se faʻafitauli i nei kenera, e le tupu lelei le toto.

E fa'apefea ona e iloa ua e maua i le Bernard-Soulier Syndrome (BSS)?

Afai e te maua nei fa'ailoga, o le mea muamua e fai e se foma'i pe a e va'aia, o le fesili atu lea ia te oe i se fesili auiliili. Ona latou fa'atonuina lea o ni nai su'ega toto e fa'amaonia ai le tulaga.

• Su'ega o le aofa'i o platelet: O lenei su'ega e siaki ai le aofa'i o platelet i lou toto ma pe ua maualalo.
• Su'ega o le fesuia'iga o kenera: E mafai ona iloa ai pe i ai ni fesuia'iga i kenera o le `GP1BA`, `GP1BB`, `GP9` ua ta'ua muamua e mafua ai le `(BSS)`.
• Su'esu'ega fa'amikroskopi o platelets: E ave se fa'ata'ita'iga o lou toto ma su'esu'eina i lalo o se microscope e va'ai pe ua matua'i tetele tele platelets.
• Platelet flow cytometry: E ui o se igoa faigata, o lenei suega e fuaina ai le aofaʻi o glycoproteins e taʻua o le `GP1BA`, `GP1BB`, `GP9` i luga o le fogāeleele o platelets. Afai e maualalo nei mea, o se faʻailoga lea o le `(BSS)`.

E fa'avae i luga o taunu'uga o nei su'ega o le a ta'u sa'o atu ai e le foma'i ia te oe pe o ia te oe le BSS pe leai.

O a togafitiga mo le Bernard-Soulier Syndrome (BSS)?

E leai se togafitiga mo le BSS i le taimi nei, auā o se tulaga fa'ale- kenera. Peita'i, e tele mea e mafai ona e faia e puipuia ai le tele o le toto ma fa'aitiitia ai isi fa'alavelave e ono tula'i mai. O togafitiga e taula'i tele lava i lena.

O mea e mafai ona e faia e faʻaitiitia ai le tafe toto:

O ni mea faigofie nei, ae e matua taua tele e mafai ona e faʻaopoopo i lou olaga i aso faisoo.

• ʻAloʻese mai vailaʻau e faʻateleina ai le lamatiaga o le tafe toto: O nisi vailaʻau faʻamaʻi tiga, e pei o vailaʻau e teteʻe ai i le mumū (NSAIDs), aspirin, ma nisi vailaʻau antihistamines e mafai ona faʻateleina ai le lamatiaga o le tafe toto. O le mea lea, ʻaua neʻi e faʻaaogaina nei vailaʻau e aunoa ma le faʻatalanoaina o se fomaʻi.
• Faaaoga se pulumufulunifo e vaivai fulufulu pe a fufulu ou nifo: E mafai ona fa'aitiitia ai le tafe toto o nifo.
• Aoao le auala sao e taofi ai le toto o le isu: fesili i lau fomaʻi pe faʻapefea ona uu lou isu ma le auala e uu ai lou ulu.
• Fa'atapula'a nisi mea'ai ma meainu: O mea'ai e tele i le 'ava malosi ma suka fa'amamaina e mafai ona a'afia ai le aofa'i o lau platelet, o lea e sili ai le fa'atapula'aina i le tele e mafai ai.
• Lesitala i se nofoaga e ofoina atu le tausiga fa'afuase'i i le 24 itula: O le a fesoasoani lea ia te oe e vave maua ai togafitiga i se fa'alavelave fa'afuase'i, e pei o se toto tele.
• Inu ni vaila'au fa'aopoopo e fa'aaoga ai le u'amea pe afai e te le lava le u'amea: O le tafe toto soo e mafai ona i'u ai i le le lava o le u'amea. Inu ni papa u'amea e pei ona fa'atonuina e lau foma'i.
• 'Ofu se taulima po'o se pine fa'ailoa fa'afoma'i: E taua tele i se fa'alavelave fa'afuase'i le 'ofuina o se taulima po'o se pine e fa'ailoa manino mai ai o lo'o ia te oe le `(BSS)`.

Togafitiga faafoma'i:

I nisi tulaga, aemaise lava i tulaga o le toto faafuaseʻi pe a sauniuni mo se taotoga, e ono tuʻuina atu e fomaʻi togafitiga e pei o:

• Tu'uina atu o platelet: O le togafitiga muamua lea mo se fa'alavelave fa'afuase'i o le toto. E tu'uina atu platelets mai se foa'i i lou tino e ala i se laina IV. E fesoasoani nei platelets i lou toto e fa'aputu.
• Togafitiga e tete'e i le fibrinolytic: O vaila'au ia e fesoasoani e fa'apupuna ai le toto. Mo se fa'ata'ita'iga, o le tranexamic acid, lea atonu na e fa'alogo i ai, e maua fo'i i lalo o le igoa tau fefa'ataua'iga "Cyklokapron®". E fesoasoani lea e pulea ai le tafe toto.

E mafai ona puipuia le Bernard-Soulier Syndrome (BSS)?

E fa'anoanoa, e leai se auala e puipuia ai le atina'eina o le BSS aua o se tulaga fa'ale- kenera.

Ae peitaʻi, afai e iai se tasi o lou aiga e maua i le BSS, pe afai foʻi e te manatu atonu e iai sou suiga i kenera, atonu e te manaʻo e mafaufau i le faia o suʻega o kenera . E taua foʻi le sailia o fautuaga faʻapitoa mo kenera . E mafai e se faufautua faʻapitoa mo kenera ona taʻu atu ia te oe nisi mea e uiga i le tulaga ma faʻamatalaina le lamatiaga o le tuʻufaʻatasia atu i lau fanau.

O a nisi o mea e tatau ona nofouta i ai pe a e ola faatasi ma le Bernard-Soulier Syndrome (BSS)?

E mafai e le toʻatele o tagata e iai le BSS ona ola i se olaga masani. Peitaʻi, e manaʻomia ona latou faʻaeteete atili ina ia faʻaitiitia ai le lamatiaga o manuʻaga.

Mo se faʻataʻitaʻiga, e sili ona lelei le ʻaloʻese mai taʻaloga paʻi lima, auā e maualuga atu le lamatiaga o manuʻa ma le tele o le toto.

E taua fo'i lou va'ai soo i lau foma'i autū e tausia ai lou soifua maloloina lautele. Afai e te faia se taotoga, atonu e mana'omia ona e fa'atulaga muamua ma atonu e tatau ona e faia se totoga platelet a'o le'i faia le taotoga.

Afai e te maua i le Bernard-Soulier Syndrome (BSS), o a fesili e tatau ona e fesili i lau fomaʻi?

Afai e te manatu ua e maua i le (BSS) pe ua e maua i le maʻi, e fesoasoani tele le fesili atu i lau fomaʻi i fesili nei:

• O a faailoga muamua o le Bernard-Soulier Syndrome?
• O a suega e tatau ona ou faia e iloa tonu ai pe o aʻu o loʻo maua i le Bernard-Soulier Syndrome?
• O a ni togafitiga e mafai ona faia mo le Bernard-Soulier Syndrome?
• Afai o loʻu maʻi o le Bernard-Soulier Syndrome, o le a se mea e mafai ona ou faia e puipuia ai le tele o le tafe toto?
• O a ni gaoioiga e le tatau ona ou faia ona o loʻu maua i le Bernard-Soulier Syndrome?
• O a ni avanoa e ono mautofi ai la'u fanau i le Bernard-Soulier Syndrome mai ia te a'u?

I le faaopoopo atu i nei fesili, aua le fefe e talanoa i le fomai e uiga i soo se mea e oo mai i lou mafaufau.

Pe o se lamatiaga i le pepe le maua i le Bernard-Soulier Syndrome (BSS) i le taimi o le maitaga?

Afai o loʻo e maʻitaga ma e iai le BSS, e te manaʻomia se tausiga faʻapitoa faʻafomaʻi (tausiga o le obstetric ma le hematology e maualuga le lamatiaga) . E manaʻomia ona mataʻituina soo le aofaʻi o ou platelet ma lou soifua maloloina lautele. I le taimi o le fanautama, atonu e le mafai ona e maua ni ituaiga faʻagase e faʻateleina ai le lamatiaga o le toto.

E tusa lava pe ua fanau mai le pepe, e tatau lava ona siaki soo le aofaʻi o platelet a le pepe. Auā e iai le avanoa e ono maua ai e lau pepe le suiga o le kenera e mafua ai le ``(BSS)'' mai ia te oe. O le mea lea, e taua tele le talanoa i lau fomaʻi e uiga i lenei mea ma faia laasaga talafeagai.

O le ā le faʻafitauli autū e mafua mai i le Bernard-Soulier Syndrome (BSS)?

I se aotelega, o le faʻafitauli autū e mafua mai i le "BSS" o le le mafai lea e le toto ona toto . O le mafuaʻaga lea e avea ai le tele o le tafe toto ma le faigofie ona manuʻa ma faʻailoga masani.

O a isi tulaga e mafua ai ni fa'ailoga e tutusa ma le Bernard-Soulier Syndrome (BSS)?

E tele isi tulaga e mafua ai faʻafitauli o le toto ma faʻailoga e tutusa ma le BSS. E lelei le iloa o nei mea i o latou igoa:

• `Hemofilia`
• `O le mea e le masani ai i le va o Me ma Hegglin`
• 'Fa'ama'i o le vaita'ele teuina'
• `Glanzmann thrombostenia`
• `Fa'ama'i o Von Willebrand`

E na'o se foma'i e mafai ona iloa tonu po'o fea o nei fa'ama'i e fa'atatau i ou fa'ailoga.

O a matou upu mulimuli

O le Bernard-Soulier Syndrome `(BSS)` o se tulaga e seasea tupu ma e maua mai ou mātua. Afai e te maua i lenei tulaga, atonu e iai ni ou faʻafitauli i le toto toto. Ae ui i lea, e le faʻapea ai e le mafai ona e ola i se olaga masani. O le mea e sili ona taua o le ʻalofia lea o tulaga lamatia e ono oʻo atu ai i manuʻaga ma ia mulimuli i taimi uma i fautuaga a lau fomaʻi.

Va'ai lau foma'i aiga i taimi uma. E mafai ona ia taliina au fesili, fesoasoani ia te oe e pulea lenei tulaga, ma galulue fa'atasi ma oe e tausia lou soifua maloloina lautele. Aua le fefe, o le nofouta ma le tausiga o tatou malosiaga sili ia pe a ola fa'atasi ma nei tulaga.

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