Le Fa'aletonu o le Ponaivi: Se'i o tatou talanoa auiliili i lenei mea!

O le ponaivi o le ogatotonu autū lea e faia ai le toto i lou tino. E pei o se falegaosimea. O lenei falegaosimea e faia ai mea e pei o sela toto mumu, sela toto papaʻe, ma platelets e fesoasoani i o tatou tino e faʻaputu ai toto. Seʻi mafaufau i le mea e tupu pe a faʻafuaseʻi ona taofia le galue o lenei falegaosimea, pe afai foʻi e le galue lelei? O le uiga lea o le faʻaletonu o le ponaivi. Seʻi o tatou talanoa atili e uiga i lenei mea .

O le ā le Lē Faigofie o le Suāvai o le Ponaivi?

I se faaupuga faigofie, o le faaletonu o le ponaivi o le taimi lea e le mafai ai e lou ponaivi ona gaosia ni sela toto mumu maloloina, sela toto papa'e, po'o ni platelets mo le tino. O nei ituaiga sela ta'itasi e iai lana matafaioi patino i o tatou tino.

• O sela toto mumu e feavea'i le okesene i le tino atoa. Afai e itiiti, e te ono lagona le vaivai ma le pa'epa'e.
• O sela toto papa'e e pei o le 'autau i totonu o o tatou tino. Latou te tau ma fa'ama'i pipisi. Afai e maualalo, e maualuga le avanoa e ma'i ai.
• E fesoasoani platelets i le fa'aputuina o le toto, o lona uiga e taofi ai le tafe toto pe a e manu'a. Afai e pa'ū le aofa'i o ou platelets, e o'o lava i se manu'a la'ititi e mafai ona mafua ai le tele o le tafe toto.

O le faaletonu o le ponaivi o se faʻalavelave masani lea o se isi tulaga faafomaʻi. Ae o nisi taimi e mafai ona tupu e aunoa ma se mafuaʻaga manino. E mafai e fomaʻi ona pulea faʻailoga i vailaʻau ma togafitiga eseese. Peitaʻi, naʻo le togafitiga umi mo lenei tulaga o le allogeneic stem cell transplant .

O a ituaiga autū o lenei tulaga?

E lua ituaiga autū o le lē manuia o le ponaivi:

1. Mauaina: E le o iloa tonu e tagata atamamai le mafuaʻaga o lenei tulaga. Peitaʻi, ua faʻaalia e suʻesuʻega e mafai ona mafua mai i nisi o faʻamaʻi, faʻaalia i nisi o vailaʻau, poʻo le faʻaaogaina o nisi o vailaʻau. E faasolosolo malie ona tupu lenei ituaiga i le aluga o taimi.

2. Tofi tuufaasolo: E tupu lenei mea pe afai e te mautofi mai suiga tau kenera (mutation) mai se tasi o ou mātua pe mai ou mātua uma e toalua. Ua ta'ua e foma'i lenei mea o le Bone Marrow Failure Syndrome .

E fa'apefea ona taatele lenei tulaga?

O le mea moni e lē o se tulaga masani tele lenei. Mo se faʻataʻitaʻiga, e tusa ma le 65 mai le miliona pepe e fananau mai i le Iunaite Setete i tausaga taʻitasi e iai le faʻamaʻi tuʻufaʻatasi o le ponaivi. O le isi faʻataʻitaʻiga o se tulaga tuʻufaʻatasi e taʻua o le "Fanconi Anemia." E aʻafia ai le tusa ma le tasi mai le lima mai le miliona. O lea e mafai ona e vaʻaia, e seasea tupu lenei mea.

O a ni fa'ailoga e ono iai?

E mafai ona eseese fa'ailoga e fuafua i le mafua'aga o le fa'aletonu o le ponaivi. Mo se fa'ata'ita'iga, o se tasi e maua i le fa'aletonu o le ponaivi e ono amata ona fa'aalia fa'ailoga i le vave lava o le lua tausaga. Peita'i, o su'esu'ega e fa'aalia ai o se tasi e maua i le ituaiga o le tulaga e ono amata ona fa'aalia fa'ailoga i le va o le 20 ma le 25 tausaga, pe o'o atu i le 65 tausaga. E tusa lava po'o afea e amata ai, o fa'ailoga e sili ona taatele o:

• Tiga i ponaivi
• Tele o le tafe toto (e.g. tafe toto i le isu, tafe toto i talo, mamafa o le tafe toto i le taimi o le masina)
• Lagona vaivai ma le leai o se malosi
• Fiva soo
• Fa'ama'i pipisi masani
• Tiga o le ulu
• Faigata ona manava (Dyspnea)
• Ua sili atu le sinasina o le lanu o le pa'u nai lo le masani
• O ila mumu laiti i lalo o le paʻu (Petechiae)
• Manu'a i le tino e aunoa ma se mafua'aga e iloa

Afai o loʻo faʻaauau pea ona e maua i le tasi pe sili atu foʻi o nei faʻailoga, ia mautinoa e te vaʻai se fomaʻi.

Aiseā ua lē toe aoga ai lenei ponaivi? O ā māfuaaga?

O mea nei e mafai ona fa'ateleina ai lou lamatiaga o le atia'e o le fa'aletonu o le ponaivi:

• E maua oe i le Bone Marrow Failure Syndrome (e maua i tu ma agaifanua).
• E iai sou kanesa o le toto, se isi faʻamaʻi toto, poʻo nisi faʻamaʻi toto, kanesa, poʻo ni faʻamaʻi pipisi (o nei mea e mulimuli ane aʻafia, o lona uiga, e aofia i le ituaiga `(Acquired)`).
• O le a'afia i nisi o vaila'au ma vaila'au (e pa'ū fo'i lea i le vaega `(Acquired)`).

O nisi taimi, e mafai ona tupu lenei tulaga e aunoa ma se mafuaaga manino. Ua ta'ua foi e fomai o le " idiopathic bone marrow failure." E talitonu saienitisi e iai se sootaga i le va o le autoimmunity ma le bone marrow failure. O le Autoimmunity o le taimi lea e osofaia sese ai e le puipuiga o lou tino lou ponaivi.

Fa'ailoga o le Fa'aletonu o le Ponaivi Tuufaasolo

O nisi nei o tulaga e tuufaasolo mai, e fesoʻotaʻi, pe iai ni faʻailoga tutusa:

• Agranulocytosis Fanau Mai (Kostmann Syndrome): E aʻafia ai se ituaiga o sela toto paʻepaʻe e taʻua o neutrophils.
• Congenital Amegakaryocytic Thrombocytopenia (CAMT): I lenei tulaga, e iai le faʻaitiitia o le aofaʻi o sela e taʻua o megakaryocytes, ia e fesoasoani e fai ai platelets, i totonu o lou ponaivi.
• Diamond-Blackfan Anemia (Diamond-Blackfan Anemia): O se tulaga tumau lea e a'afia ai le gaosiga o sela toto mumu.
• Dyskeratosis Congenita (Dyskeratosis Congenita - `(Dyskeratosis Congenita)`):O fa'ailoga o lenei tulaga e aofia ai suiga o le pa'u, lea e mafai ona avea ma fa'ailoga vave o le le manuia o le ponaivi.
• Fanconi Anemia (Fanconi Anemia): O le faʻamaʻi masani lea o le le lava o le ponaivi.
• Reticular Dysgenesis (Reticular Dysgenesis): O se ituaiga lea o le Severe Combined Immunodeficiency (SCID). I lenei tulaga, e le lava sela T matutua e gaosia e lou tino.
• Neutropenia Fa'afanau Tuga (Neutropenia Fa'afanau Tuga): I lenei tulaga, o au neutrophils, o se ituaiga o sela toto pa'epa'e, e maulalo ifo nai lo le masani.
• Shwachman-Diamond Syndrome (Shwachman-Diamond Syndrome): O lenei tulaga e a'afia ai lou pancreas, ponaivi, ma ponaivi.

Afai e iai se tasi o ou mātua i le tulaga ma faʻailoga (e taʻua lea o le "Autosomal Dominant"), e 50% le avanoa e maua ai le tulaga ma maua ai le bone marrow failure syndrome.

Ae peitaʻi, afai e iai se fesuiaʻiga o kene o ou mātua e fesoʻotaʻi ma le ituaiga lava e tasi o le bone marrow failure syndrome, ae leai se tasi o i laʻua e iai ni faʻailoga (e taʻua lea o le "Autosomal Recessive"), o le a faʻaitiitia lou lamatiaga i le maua o le tulaga i le 25%.

Kanesa o le Toto

E maualuga atu lou lamatiaga i le lē manuia o le ga'o o le ponaivi pe afai e iai sou tasi o ituaiga kanesa nei:

• Lymphoma
• Myeloma e tele
• Fa'ama'i o le Myelodysplastic

Isi Fa'aletonu o le Toto

O nisi tagata e fananau mai ma nei tulaga. O isi e aʻafia i le aluga o taimi. E aofia ai:

• Anemia Aplastic (Anemia Aplastic): O se fa'aletonu toto e seasea tupu. E fa'aleagaina ai lou ponaivi ma taofia ai le faia o sela toto fou ma platelets. Atonu e fa'aaoga e foma'i le faaupuga "anemia aplastic" pe a latou talanoa e uiga i le le manuia o le ponaivi.
• Cytopenias (Cytopenias): E aofia ai tulaga e pei o le autoimmune neutropenia, idiopathic neutropenia, ma le large granular lymphocyte leukemia.
• Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria): I lenei tulaga, e fa'aumatia e lou tino puipuia sela toto mumu.
• Aplasia o le Sela Mumu Mama (Aplasia o le Sela Mumu Mama): O se tulaga fo'i lea e tu'ufa'asolo mai e a'afia ai le gaosiga o sela toto mumu.

Fa'ama'i pipisi

O faʻamaʻi pipisi nei e ono faʻateleina ai lou lamatiaga:

• Cytomegalovirus `(Cytomegalovirus)`
• Vairasi Epstein-Barr
• Vairasi o le Lē Mafai ona Pulea o le Tagata (HIV)
• Parvovirus B19 `(Parvovirus B19)`
• Hepatitis Viral

O le chemotherapy ma/po'o le radiation therapy mo le kanesa e mafai fo'i ona fa'ateleina ai lou lamatiaga o le fa'aletonu o le ponaivi. E le gata i lea, o le a'afia i vaila'au ma vaila'au fa'amama e fa'aaogaina i nisi vaila'au fa'amate iniseti ma vaila'au fa'amate iniseti e mafai ona fa'ateleina ai lou lamatiaga.

O a ni faigata o lenei tulaga?

O se tulaga matuia lea e ono lamatia ai le ola . E tusa lava pe ua uma ona togafitia, e ono tula'i mai lava fa'alavelave nei:

• Fa'ama'i pipisi o siama po'o siama
• Toto toto
• Kanesa o le toto, mo se faʻataʻitaʻiga, acute myeloid leukemia poʻo le myelodysplasia
• Isi tumo kanesa, mo se faʻataʻitaʻiga osteosarcoma ma rhabdomyosarcoma
• Kanesa o le Squamous Cell

E fa'apefea ona e iloa lenei mea?

O le a muamua fesili atu se foma'i ia te oe e uiga i ou fa'ailoga, lou tala'aga fa'afoma'i, ma le tala'aga fa'afoma'i a lou aiga. O le a latou faia fo'i se su'esu'ega fa'aletino. Atonu latou te fa'atonuina fo'i ni su'ega toto ma ni su'ega ata.

Su'ega Toto

E ono aofia i suega toto:

• Su'ega o le Ceruloplasmin
• Faitauga Atoa o le Toto (CBC)
• Su'ega Ferritin
• Su'ega o le Le lava o le Folate
• Su'ega o le Le lava o le Vitamin B12

Su'ega Ata

E ono aofia i suʻega ata:

• Fa'ata'ita'iga o le Magnetic Resonance Imaging (MRI - `(Magnetic Resonance Imaging)` scan)
• Tomography o le Positron Emission (PET - `(Positron Emission Tomography)` scan)
• Su'esu'ega o le Ultrasound `(Ultrasound)`

E fa'atatau i taunu'uga o su'ega toto ma su'ega ata, e ono fautuaina e lau foma'i se biopsy o le ponaivi o le fai'ai . Atonu fo'i e fautuaina e ia se su'ega fa'asolopito o le tupu'aga e iloa ai suiga fa'asolopito o le tupu'aga e mafua ai le fa'aletonu o le fai'ai.

Atonu e fa'atonuina fo'i e lau foma'i ni su'ega e su'e ai nisi fa'ama'i pipisi pe fa'amaonia fo'i isi tulaga. O le a latou fa'amatalaina atu ia te oe le mafua'aga ua latou faia ai su'ega ta'itasi ma mea e mafai ona fa'aalia mai e su'ega.

O a togafitiga?

O le togafitiga e te mauaina o le a faʻalagolago i ni nai mea, e aofia ai:

• Le ituaiga o le lē manuia o le ponaivi (e pei o le mea na maua mai i le tofi tuufaasolo pe na maua).
• Le ogaoga o lou tulaga.
• Lou tausaga ma lou soifua maloloina lautele.
• Ou fa'ailoga.

E ono aofia ai filifiliga mo togafitiga:

• Vailaau fa'ama'i , vaila'au fa'a'aniti, ma vaila'au fa'a'aniti e tau ai fa'ama'i pipisi.
• Fa'aliliu toto e fa'ateleina ai le aofa'i o sela toto mumu ma fa'aitiitia ai fa'ailoga e pei o le tafe toto ma le vaivai.
• E fesoasoani mea e fa'amalosi ai le ponaivi i ou ponaivi e faia ai nisi sela toto.
• E fesoasoani vaila'au e taofia ai le osofa'ia e lou tino puipuia o le tino lou ponaivi.
• Fa'aliliuina o le Allogeneic Stem Cell (Bone Marrow) .

E i ai ni aafiaga po'o ni fa'alavelave e mafua mai i le togafitiga? (Fa'alavelave e mafua mai i togafitiga)

E eseese fa'alavelave ma aafiaga e fa'atatau i togafitiga, ae o le suia o sela autū (bone marrow) e sili ona ono mafua ai fa'afitauli tetele. E aofia ai le fa'ama'i o le graft-versus-host (GVHD) ma fa'ama'i pipisi.

O le a faape'ī le olaga pe a iai lenei tulaga? (Va'aiga)

O le mea e mafai ona e faʻamoemoeina pe a uma togafitiga (prognosis) e faʻalagolago i le tele o mea, e aofia ai le ituaiga o faʻamaʻi, lou matua ma lou soifua maloloina lautele, ma le auala e tali atu ai lou tino i togafitiga.

E masani lava, o tagata e le atoatoa le malosi o le ponaivi e manaʻomia le tausiga faafomaʻi ma le lagolago faifai pea . Ae e le tutusa tagata uma. Ia iloa lelei lou tulaga, ma fesili i lau fomaʻi po o le a le mea e sosoo ai pe a uma lau togafitiga muamua.

Pe o se tulaga e oti ai le faaletonu o le ponaivi? (Pe o se tulaga e gata ai ea?)

O se tulaga matuia tele lea, e lamatia ai le ola . O le toatele o tagata e faaletonu le ponaivi o le fai'ai e togafitia e tagata tomai faapitoa e pei o foma'i o le kanesa ma foma'i toto.

O le ā se tala e mafai ona fai atu e uiga i le umi e ola ai nei gasegase? (O le umi e ola ai)

O le umi e ola ai o se fa'atatauga lea o le umi e ola ai se tasi pe a uma ona togafitia mo se tulaga patino. O le umi e ola ai tagata e le atoatoa le malosi o le ponaivi e mafai ona amata mai i ni nai masina i le olaga atoa.

Ae, e faapitoa oe, ma e ono ese lou poto masani mai isi tagata uma. Fesili i lau fomaʻi e uiga i mea e te ono faʻamoemoeina, ma le umi e te ono faʻamoemoeina e ola ai. O i latou o lau puna sili lea o faʻamatalaga, aua latou te iloa oe ma lou tulaga.

E mafai ona faʻaitiitia le lamatiaga? (Faʻaitiitia o le Lamatiaga)

E fa'anoanoa, e leai se auala e fa'aitiitia ai le lamatiaga o le fa'aletonu o le ponaivi tu'ufa'asolo. Peita'i, o le 'alofia o vaila'au e iloa e fa'aitiitia ai le galuega a le ponaivi e mafai ona fa'aitiitia ai le lamatiaga o nisi o fa'aletonu o le ponaivi ua maua. E le gata i lea, o togafitiga vave e mafai ona fesoasoani e fa'aitiitia ai ou fa'ailoga ma fa'aleleia atili ai lou tulaga lelei o le olaga.

E faʻapefea ona ou tausia aʻu lava? (Tausiga o aʻu lava)

O le mea sili e fai o le tausia lea o lou soifua maloloina lautele . Mo se faʻataʻitaʻiga, aua le faʻaaogaina ni tapaa, faʻatapulaʻa pe taofi le inuina o ni meainu malolosi. O nisi nei o fautuaga:

• Va'ai lau foma'i i taimi uma. O le fa'aletonu o le ponaivi e mafai ona avea ma se tulaga e tumau i le olaga atoa. Atonu e te mana'omia se togafitiga faifai pea. E mafai fo'i ona mafua ai ni fa'afitauli fou tau soifua maloloina. O lea e taua ai le faia o siaki masani. O le a mata'ituina e lau foma'i lou soifua maloloina lautele ma togafitia so'o se fa'afitauli fou.
• 'Ai se taumafataga maloloina. O ou fa'ailoga ma a'afiaga mai lau togafitiga e ono faigata ai ona e 'ai pe leiloa ai fo'i lou fia 'ai. Afai e te le o mautinoa pe o e maua mea'ai e te mana'omia, talanoa i se foma'i fa'apitoa i mea'ai. E mafai ona latou avatu ia te oe ni fautuaga talafeagai.
• Fai sina faamalositino. O le i ai o se tulaga ogaoga o le soifua maloloina e pei o le faaletonu o le ponaivi e mafai ona avea ma mea e popole ai. O le faamalositino o se auala sili lea e faaitiitia ai le atuatuvale. Ia mautinoa e te talanoa i lau fomaʻi aʻo leʻi amataina se faasologa fou o faamalositino.

O afea e te manaʻomia ai ona e alu i le Emergency Treatment Unit (ETU) ?

Afai e te mafatia i le faaletonu o le ponaivi, e sili atu lou lamatiaga i faʻamaʻi pipisi ma faʻafitauli o le toto. E tatau ona e alu i le potu faʻafuaseʻi pe afai e te aʻafia i soʻo se tasi o mea nei:

• O le fiva e lē alu ifo e tusa lava pe ua uma ona e inuina se vailaʻau faʻaitiitia tiga masani
• Lagona le malulu ma le gatete (Chills)
• Toto e le mafai ona taofia

O a fesili e tatau ona ou fesili atu i le fomaʻi?

Atonu e iai sou faaletonu o le ponaivi ona o nisi o faamai tuufaasolo. Ae o nisi taimi e mafai ona tupu e aunoa ma se mafuaaga manino. E mafai ona e fesili i lau fomaʻi fesili faapenei:

• E te iloa le mafua'aga ua ou maua ai lenei fa'aletonu o le ponaivi?
• O a ni togafitiga e mafai ona ou filifilia?
• E tatau ea ona ou faia pea togafitiga e faavavau?
• E mafai ona fa'amaloloina lenei mea?

Afai e te maua i le faaletonu o le ponaivi o le faiʻai, atonu ua e feagai ma se faʻafitauli matuia o le soifua maloloina, e pei o se faʻamaʻi tuʻufaʻatasia, se faʻaletonu o le toto, poʻo le kanesa. O lenei faʻamaʻi fou atonu e mafua ai ona e tele ni fesili ma ni popolega fou, ia e mafai ona lofituina ai. E masani lava ona e lagona le popole aua e mafai ona avea lenei ma se tulaga e lamatia ai le ola. Talanoa i lau 'au fomaʻi e uiga i mea e faʻamoemoeina ma mea e fai i le isi taimi. Latou te fiafia e tali au fesili.

Manatua o se aotelega (Savali e Ave i le Fale)

O le faaletonu o le ponaivi o se tulaga matuia ma faigata . Ae ia manatua, e tele mafuaʻaga e ono mafua ai, ma e tele foʻi togafitiga eseese ma auala e pulea ai. O le mea e sili ona taua o le vave maua o se faʻamaoniga, saili togafitiga mai fomaʻi faapitoa saʻo, ma faʻaauau pea ona mulimuli i na faʻatonuga.Afai e iai ni au fesili po'o ni atugaluga e uiga i lenei mea, aua le fefe e talanoa i lau foma'i. O lo'o i ai i latou e fesoasoani ia te oe.

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