E tafe fa'apenei le vai i lou tino? Se'i o tatou talanoa e uiga i le Capillary Leak Syndrome!

Ua e faʻalogo ea i le Capillary Leak Syndrome? Atonu e foliga mai e fai si faigata le igoa. Ae i se faaupuga faigofie, o se tulaga lea e tafe ese ai le vaega vai o le toto, e taʻua o le plasma, mai alatoto toto laiti i o tatou tino, e taʻua o capillaries. O lenei vai e tafe atu i totonu o o tatou maso, aano, totoga, ma pu o le tino. E mafai ona avea lenei ma se tulaga matuia, o lea e taua ai le nofouta i ai.

O le ā lenei mea ua ta'ua o le capillary leak syndrome?

Ia, se'i o tatou fa'amatala atili teisi. Va'ai fa'apea o lou tino e iai se faiga o paipa vai. O nei paipa o tatou alatoto ia. O paipa manifinifi ma laiti i totonu o lenei mea e ta'ua o alatoto. O nei paipa ia e alu atu ai le okesene ma mea'ai i vaega uma o o tatou tino. O lea la, i le `(Capillary Leak Syndrome)`, o le vaega vai o le toto, o le plasma , e tafe atu i nei alatoto laiti. E pei o le vai e tafe mai se paipa vai.

O lenei tafega o le vai e mafua ai ona faaputuputu le vai i vaega eseese o le tino. Mo se faataitaiga, e mafai e lenei vai ona tafe atu i maso, aano, totoga eseese, po o avanoa (pu o le tino) o loo i ai totoga.

E mafai ona tupu fa'afia ona tupu lenei fa'alavelave o le `(Capillary Leak Syndrome)` i ni nai taimi i le tausaga, pe na'o le fa'atasi i le olaga. Peita'i, afai e le vave togafitia, e mafai ona fa'afuase'i ona pa'ū lou toto maualuga, ma i'u ai i le fa'aletonu o totoga ma o nisi taimi e o'o lava i le oti. O lea la, e le o se mea e tatau ona manatu māmā i ai.

E leai se fofo tumau mo lenei mea i le taimi nei. Peita'i, e taua tele le vave sailia o se fesoasoani faafoma'i e pulea ai fa'ailoga. O nisi taimi, e mafai ona puipuia osofa'iga i le lumana'i e ala i le fa'aauau pea ona fa'aaoga vaila'au po'o le tuiina o le vai saline.

E i ai ni ituaiga o nei mea? E faapefea ona eseese?

Ioe, e lua ituaiga autū o le `(Capillary Leak Syndrome)`. Se'i o tatou va'ai po'o a ia ituaiga.

• O le Systemic Capillary Leak Syndrome: E ta'ua fo'i o le "Primary Capillary Leak Syndrome" po'o le "Clarkson's disease", o se tulaga lea e tupu soo ai osofa'iga , e tusa lava pe i se tagata e masani ona soifua maloloina.
• Secondary Capillary Leak Syndrome: O le fa'alavelave lea e tupu fa'atasi ona o se isi fa'ama'i, tulaga, po'o se vaila'au.

I se faaupuga faigofie, o le tasi o se mea e mafai ona tupu pea lava pea, ae o le isi o se mea e tupu mo sina taimi ona o se isi mafuaaga.

O ai e sili atu ona ono maua i lenei tulaga?

O le "Systemic Capillary Leak Syndrome" o se fa'ama'i e seasea tupu.E itiiti ifo i le 500 tagata i le lalolagi atoa ua lipotia mai o loʻo maua i lenei tulaga. E sili ona taatele i tagata matutua. E seasea lava ona maua i tamaiti laiti. Peitaʻi, ona o tagata e maua i lenei tulaga e masani ona sese le faʻamaoniga o loʻo maua i se isi tulaga, o le aofaʻi moni o tagata e maua i lenei tulaga atonu e sili atu le maualuga.

Peita'i, e mafai ona tupu le "Secondary Capillary Leak Syndrome" i tagata o so'o se matua. O nisi fa'ama'i pipisi, tulaga fa'afoma'i, ma vaila'au e mafai ona mafua ai.

O le ā e tupu i le tino pe a tupu lenei mea? (Laasaga e tolu)

O mea e tutupu i o tatou tino i le taimi o lenei osofaʻiga o le `(Capillary Leak Syndrome)` e mafai ona vaevaeina i ni vaega se tolu. Seʻi o tatou vaʻai po o a na mea.

Vaega muamua: A'o le'i aliali mai fa'ailoga (Vaega muamua)

O le taimi lea i le aso e tasi pe lua a'o le'i o'o i le osofa'iga. I le taimi lea, atonu e te amata ona lagonaina ni fa'ailoga.

• Lagona le vaivai
• Fa'ateleina o le fia inu i le vai
• E mafai ona tutupu mea e pei o le tupu faafuaseʻi o le mamafa .

Vaega lona lua: Vaega o le tafega po'o le toe fa'aolaolaina

O le taimi tonu lea e tupu ai le osofaʻiga. O le mea e tupu, o le tafe atu lea o le vai ma le albumin (o se ituaiga porotini i le toto) mai ou alatoto i totonu o avanoa i le va o ou aano. E faʻaitiitia ai le aofaʻi o le toto e feaveaʻi ai le okesene. E pa'ū lou toto maualuga, ma faʻaputu faʻatasi sela toto mumu, ma faʻamaʻaʻa ai lou toto. O lenei tafega o le vai e mafua ai ona faʻaitiitia le tele o le toto, lea e taʻua o le hypovolemia .

Vaega lona tolu: A maeʻa le osofaʻiga `(Vaega pe a uma ona sosolo le vai poʻo le vaega o le faʻafaigaluegaina)`

O le taimi lea pe a uma le osofaʻiga. O le mea e tupu, o le a toe amata ona mitiia e ou alatoto le vai ma le albumin mai aano o le tino. Peitaʻi, i le taimi lea, e mafai e lou tino ona faʻaputuina le tele o le vai (fluid overload) . O le iʻuga, e mafai e lou tino ona gaosia le tele o le mimi (polyuria) ma e mafai ona faʻatumuina ou mama i le vai (pulmonary edema).

Mafaufau i ai, e pei o se omomi o loʻo mitiia le vai. Muamua, e sau le vai mai le tino, ona toe mitiia lea i se taimi vave tele, e sili atu le mitiia nai lo le mea e tatau ai.

O le ā le māfuaʻaga o lenei mea?

Se’i o tatou va’ava’ai nei po’o le a le mafua’aga o lenei `(Capillary Leak Syndrome)`.

Mafua'aga o le `(Systemic Capillary Leak Syndrome)`

E fai atu le mea moni, e le o iloa tonu le mafuaʻaga o le Systemic Capillary Leak Syndrome. E talitonu saienitisi atonu e mafua mai i le tali atu a lo tatou tino puipuia i nisi faʻamaʻi poʻo siama.

Mafuaʻaga o le `(Secondary Capillary Leak Syndrome)`

E tele mafuaʻaga mo lenei mea. O le mafuaʻaga masani o se tulaga e taʻua o le sepsis . O lona uiga, o se faʻalavelave e lamatia ai le ola e mafua mai i se faʻamaʻi. E le gata i lea, e iai isi mafuaʻaga:

• Fa'ama'i o le tino e mafua mai i le autoimmune:O le mea e tupu i lenei mea, e osofaʻia e o tatou lava tino puipuia o tatou lava sela maloloina.
• Fa'ailoga o le Differentiation: O se fa'alavelave e mafai ona tupu i le taimi o togafitiga mo nisi ituaiga leukemia (acute promyelocytic leukemia po'o le acute myeloid leukemia).
• Engraftment syndrome: O se fa'alavelave e mafai ona tupu pe a uma se suiga o le ponaivi.
• Hemophagocytic lymphohistiocytosis: O se tulaga e ono lamatia ai le ola e mafua mai i le soona galue tele o le tino puipuia.
• Ovarian hyperstimulation syndrome: O se fa'alavelave e mafai ona tupu i le taimi o togafitiga mo le fanautama.
• Oona i le ricin.
• U'u o gata.
• Fiva toto fa'afuase'i: O se vaega o fa'ama'i pipisi e mafua mai i siama.

O nisi vailaʻau, e pei o vailaʻau e teteʻe i le kanesa gemcitabine (gemcitabine - Gemzar®) ma le tagraxofusp (tagraxofusp - Elzonris®) , e mafai foʻi ona mafua ai lenei mea (Secondary Capillary Leak Syndrome).

O a ni fa'ailoga e muamua atu i le amataga o lenei fa'ama'i?

E masani lava, i le aso e tasi pe lua a'o le'i o'o i le osofa'iga o le "Capillary Leak Syndrome", o lona uiga, i le taimi o le "prodromal phase", atonu e te ono a'afia i ni fa'ailoga e pei o:

• Tiga o le manava po'o le tiga o maso (myalgia).
• Lē lavā tele pe leai fo'i se malosi.
• Tiga o le ulu .
• Fa'ateleina o le fia inu i le vai.
• Itaitagofie, vave ona ita.
• Fa'asuā.
• Fa'ateleina fa'afuase'i o le mamafa.
• Fa'ailoga o se fa'ama'i pipisi po'o se fa'ama'i pipisi o le ala manava pito i luga.

Afai e te aʻafia i ni faʻailoga faapenei, aua le manatu māmā i ai ma faapea ifo, "Oi, atonu ua na o se fulū," aemaise lava pe afai na e oo i ai ni aafiaga faapena muamua.

O a ni fa'ailoga e tutupu pe a e maua i se ma'i?

I le taimi o le osofaʻiga o le `(Capillary Leak Syndrome)`, o lona uiga, i le taimi o le `(leak poʻo le resuscitation phase)`, e ono eseese faʻailoga mai lea tagata i lea tagata. Peitaʻi, o faʻailoga masani nei e mafai ona vaʻaia:

• Fula, aemaise lava i vae ma lima (peripheral edema).
• Manava tata.
• Toto maualalo (hypotension).
• Toto fa'aputu (hypercoagulability) - E mafai ona mafua lea mea ona o le fa'ateleina o le aofa'i o sela toto mumu (hematocrit) po'o le fa'ateleina o le aofa'i o sela toto papa'e (leukocytosis).

E faapefea ona iloa e fomaʻi lenei mea?

O le a faia e se foma'i se su'esu'ega e uiga i le Capillary Leak Syndrome e ala i le fesili e uiga i lou tala'aga fa'afoma'i ma faia se su'esu'ega fa'aletino. O le a latou siakiina pe ua maualalo lou toto maualuga.

E le gata i lea, a'o le'i fa'amaonia o le Capillary Leak Syndrome lea, e mana'omia ona fa'amaonia nisi tulaga. Atonu latou te faia ni su'ega toto se tele e fai ai lenei mea:

• Siaki pe maualuga le hematocrit (le aofaʻi o sela toto mumu i le toto).
• Siaki pe maualuga le maualuga o le hemoglobin (o se porotini e maua i sela toto mumu).
• Siaki pe ua maualalo le porotini i le toto (hypoalbuminemia).

E le gata i lea, e mafai ona faia se suega toto e siaki ai se porotini puipuia e le masani ai e ta'ua o le "monoclonal gammopathy, po'o le M protein" i le toto. O tagata e iai le "Capillary Leak Syndrome" atonu e iai lenei "M protein" e le masani ai i o latou toto.

E fa'apefea ona togafitia? E mafai ona fa'amaloloina?

E fa'anoanoa, e leai se fofo tumau mo le Capillary Leak Syndrome. E taumafai foma'i e pulea fa'ailoga ma puipuia fa'alavelave.

I le taimi e oso ai le "Capillary Leak Syndrome", e taumafai fomaʻi e pulea le toto maualuga ma faʻatumauina le tafe lelei o le toto i totoga. Latou te taumafai foʻi e puipuia le tele o le fula ma le faʻaputuina o le vai. Atonu latou te faʻaaogaina:

• Glucocorticoids: O se ituaiga steroid e fesoasoani e faʻaitiitia ai le tafe o le vai mai capillaries.
• Vai e tu'uina atu i totonu o alatoto: O mea e pei o le saline e tu'uina atu e fa'atele ai le tafe toto i totoga e pei o fatuga'o.

E masani lava ona manaʻomia lou taofia i le falemaʻi pe a uma se osofaʻiga. I le taimi o togafitiga, o le a faʻaauau pea ona mataʻituina e lau fomaʻi lou toto maualuga ma le toto maualuga e faʻamautinoa ai e le tele naua le vai i lou tino, lea e mafai ona oʻo atu ai i isi faʻafitauli, e pei o le pulmonary edema ma le faʻafuaseʻi ona taofi le fatu.

A maeʻa se osofaʻiga o le Capillary Leak Syndrome, lea e taʻua o le post-leak phase poʻo le recruitment phase, e ono fautuaina e se fomaʻi se diuretic (o se vailaʻau e mafua ai ona e gaosia atili le mimi) e faʻaitiitia ai le tele o le vai faʻaopoopo i lou tino.

E mafai ona puipuia le toe tupu mai o le Systemic Capillary Leak Syndrome (SCLS)?

E lē mafai ona e taofia le Systemic Capillary Leak Syndrome mai le tupu mai i le taimi muamua. Ae, a e a'afia loa i se osofa'iga, ua e iloa loa ua maua oe i le tulaga lea.

Peita'i, o le inuina soo o vaila'au po'o le tuiina o le saline e mafai ona fesoasoani e puipuia ai osofa'iga i le lumana'i ma fa'aitiitia ai lo latou ogaoga. O nei togafitiga e ono aofia ai:

• Mauaina o le tui puipuia o le immune globulin (IVIG) i masina ta'itasi .
• Vaila'au e folo mo le tale, e pei o le theophylline (theophylline - Elixophyllin®), terbutaline (terbutaline - Brethine®), ma le montelukast (montelukast - Singulair®) .
• Fa'aitiitia le mumūSteroids.

O le ā le lumanaʻi mo i latou o loʻo nonofo ma lenei tulaga?

E masani lava ona mafai ona pulea le Systemic Capillary Leak Syndrome i togafitiga puipuia. E sili atu ona manuia togafitiga pe a vave ona iloa le tulaga ma e itiiti ni faʻalavelave. O nisi o faʻalavelave matuia e ono tutupu i le Capillary Leak Syndrome e aofia ai:

• Fa'ama'i o le vaega (compartment syndrome): Fa'ateleina o le mamafa i totonu o maso ma fa'aitiitia ai le tafe o le toto.
• Fa'aputuga o le vai i tafatafa o le fatu ma mama (cardiac tamponade, pericardial effusion, ma le pleural effusion).
• Le atoatoa o le fatu.
• Le manuia o fatuga'o.
• Neuropathy.
• Fula o le mama.
• Rhabdomyolysis: Le manuia o fatuga'o ona o le faaleagaina o maso.
• Stroke.

Atonu e foliga mata'utia nei mea, ae e pei ona ta'ua muamua, e matua taua tele lava le vave togafitia ma le puleaina lelei.

O afea e tatau ai ona ou vaai se foma'i?

Afai e te manatu o loʻo e aʻafia i le Capillary Leak Syndrome, vaʻai loa i se fomaʻi. E mafai ona latou fesoasoani e pulea ou faʻailoga ma avatu ia te oe se mapusaga.

Ia manatua, e ui o se tulaga e seasea tupu lenei, ae e taua le nofouta i faailoga ma saili vave se fautuaga faafomai pe a iai se masalosalo.

Savali e Ave i le Fale

Ia, seʻi o tatou toe taʻua manatu sili ona taua na tatou talanoaina:

• O le taimi lea e tafe mai ai le vaega vai o le toto (plasma) mai i ala toto laiti (capillaries) i totonu o o tatou tino.
• E mafai ona tupu lenei mea faatasi pe toe tupu soo.
• Afai e le togafitia, e mafai ona tula'i mai ni fa'alavelave matuia, o lea e taua tele ai le vave fesoasoani fa'afoma'i.
• E ui e leai se fofo tumau, ae o loʻo i ai togafitiga e pulea ai faʻailoga ma puipuia ai osofaʻiga i le lumanaʻi.
• Afai e te masalomia nisi o nei fa'ailoga, va'ai loa se foma'i. O le vave ona e iloa le fa'ama'i ma amata togafitiga, o le tele fo'i lea o ou avanoa e toe malosi ai.

O lea la, ou te faʻamoemoe o le a aoga lenei faʻamatalaga ia te oe. Ia soifua maloloina!

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