E te maua ni fulafula faapenei i lou pa'u? Se'i o tatou a'oa'oina e uiga i le Brooke-Spiegler Syndrome.

Pe na e matauina ea ni tama'i mageso i lou pa'u, aemaise lava i ou foliga, ua, po'o lou ulu, o lo'o fa'alavelave ia te oe? O nisi taimi atonu e te le iloa po'o a ia mea pe aisea fo'i e tupu ai. O le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i se fa'afitauli o le pa'u e mafai ona mafua ai ia mageso, ae e seasea lava, o lona uiga e le tupu i tagata uma. Ua ta'ua lea o le Brooke-Spiegler Syndrome. Aua le popole, se'i o tatou talanoa faigofie e uiga i lenei mea.

O le ā le Brooke-Spiegler Syndrome?

I se faaupuga faigofie, o le Brooke-Spiegler Syndrome o se tulaga e seasea tupu i le pa'u . E mafua ai ona tupu ni fulafula (e ta'ua fo'i o ni tumo) i lou pa'u, aemaise lava i ou foliga, ua, ma le pa'u o le ulu. O nisi taimi e mafai fo'i ona tupu nei fulafula i isi vaega o lou tino. O le tele o taimi, e amata ona aliali mai pe a e la'itiiti, pe tusa o le sefuluvalu pe luasefulu tausaga .

A oʻo mai i nei pupuga, o le tele o taimi e le o ni kanesa (o lona uiga, e 'lē afaina'), o lona uiga, e lē afaina. Peitaʻi, e tatau foʻi ona tatou manatua, e seasea, i le aluga o taimi, e mafai ona avea ma kanesa (o lona uiga, e 'leaga'). O nisi taimi, pe a tutupu aʻe nei pupuga e lē afaina, e mafai ona manuʻa, avea ma 'manuʻa tatala', ma e oʻo lava ina mafua ai le pipisi.

O lenei tulaga e masani ona tuufaasolo mai ou matua, o lona uiga o se tulaga fa'ale- kenera . Peita'i, e seasea lava, e mafai e se tasi ona maua i le Brooks-Spiegel syndrome e tusa lava pe leai se tasi o le aiga e maua i le tulaga lea.

O le mea sili ona lelei, e iai se togafitiga mo lenei mea. O le tele o taimi, o le taotoga e na o le pau lea o le filifiliga. Faatasi ai ma togafitiga talafeagai, e mafai e le toatele o tagata e maua i lenei tulaga ona ola masani, fiafia, ma ola malosi.

E i ai nisi igoa mo lenei mea?

Ioe, e tele isi igoa e fa'aaogaina e foma'i mo lenei fa'ama'i o Brooke-Spiegler. Atonu e te fa'alogo fo'i i nei igoa:

• O cylindromas a Ancell-Spiegler
• Fa'ama'i o le pa'u o le CYLD (CCS)
• Fa'ama'i pipisi fa'aleaiga (FC)
• Trichoepitheliomas fa'aleaganu'u e tele (MFT)

E ui o nei igoa atonu e foliga mai e fai si faigata, ae o igoa uma lava ia mo le tulaga lava e tasi.

E fa'apefea ona taatele lenei tulaga?

O se tulaga e seasea tupu lenei. Fai mai saienitisi e tusa ma le tasi i le miliona tagata e maua i le Brooks-Spiegel syndrome. O lea la, e le o se mea e masani ona tupu.

O a ni fa'ailoga? Va'ai pe o iai fo'i nei fa'ailoga ia te oe...

O le fa'ailoga autū o lenei tulaga o le fa'atupuina lea o ni pupuga i le pa'u . E masani ona amata i ou foliga, ua, ma le pa'u o le ulu. O nei pupuga e masani ona lapotopoto le foliga ma e mafai ona eseese le lapopo'a mai le 0.5 i le 3 senitimita (cm).

I le aluga o taimi, e mafai ona faateleina le aofaʻi ma le tele o nei pupuga. O nisi taimi e mafai ona faaleagaina ai foliga. E masani lava, e tiga nei pupuga . E le gata i lea, afai e tupu i luga o le paʻu o le vaega o le itutino, e mafai ona mafua ai le le atoatoa o feusuaiga. O le isi mea, o nisi taimi e mafai e nei pupuga ona salalau i luga o le ulu ma mafua ai le gau o lauulu . E mafai foi e nei mea ona mafua ai le atuatuvale.

E le gata i nei pupuga, ae atonu e te vaaia i nisi taimi ni mea laiti, paʻepaʻe, e pei o ni pupuga (milia) i lou paʻu. O nei 'milia' e le afaina, ae e mafai ona faʻalavelave i nisi tagata.

O a nei ituaiga o tumo? (Ituaiga o tumo o le pa'u i le BSS)

E tolu ituaiga autū o pupuga e vaʻaia i le Brooke-Spiegler syndrome:

1. Silindroma: O nei mea e masani lava o ni pupuni lamolemole ma piniki. E masani ona tupu i luga o le ulu, lea e iai ni follicle o lauulu. E mafai foi ona tupu i luga o foliga, taliga, ma e seasea lava i totonu o mama. E mafai ona eseese lo latou lapopoa mai ni nai milimita i ni nai senitimita. A tupu i luga o le ulu, e mafai ona latou faaputuputu faatasi ma foliga e pei o ni fasi paso.

2. Spiradenomas: O ni mea mamafa ma mafiafia. E masani ona maua i le pa'u o le ulu, ua, ma le vaega pito i luga o le tino. E mafai ona eseese lo latou lapopo'a mai le itiiti ifo i le senitimita i le tele o senitimita. E masani ona lanumoana pe lanu pa'u. Ae e mafai fo'i ona efuefu, piniki, violē, mumu, po'o le samasama. O nisi taimi e mafai ona tiga Spiradenomas.

3. Trichoepitheliomas: O ni pupuga malō ma pupula fo'i ia. E masani ona tutupu i luga o foliga, i vaega e iai fulufulu. E masani ona laiti ifo nai lo le senitimita. E mafai ona lanumoana, enaena, lanu pa'u, piniki, po'o le samasama.

O le mea tāua, o nisi taimi i lenei Brook-Spiegler syndrome, e mafai ona vaaia uiga o nei ituaiga tumo e lua pe tolu i le tumo e tasi.

E a'afia ea isi vaega o le tino i lenei tulaga?

Ioe, o nisi taimi e mafai ona tupu mai nei pupuga i isi vaega o le tino. I ia tulaga, e mafai ona aʻafia ai le galuega a na totoga. Mo se faʻataʻitaʻiga:

• Afai e tupu i totonu o ala ea , e mafai ona mafua ai faigata ona mānava.
• Afai e tupu i taliga , e ono a'afia ai le fa'alogo.
• Afai e tupu i mata , e ono aʻafia ai le vaʻai.
• Afai e tupu i luga o itutino sa , e ono a'afia ai le gaioiga fa'afeusuaiga.
• Afai e tupu i le gutu ma glands faua , e ono a'afia ai le lamuina ma le foloina.
• IsuAfai e tupu, e mafai ona aʻafia ai le lagona o le sogisogi.

Aiseā e tupu ai le Brooke-Spiegler Syndrome?

O le mafuaʻaga autū o lenei mea o suiga faʻasolopito (`mutations`) i le gene `CYLD` i o tatou tino. Ina ia e maua i lenei tulaga, e tatau ona avea se tasi o ou mātua ma se tasi e tauaveina lenei suiga faʻasolopito. O lona uiga e tuʻufaasolo mai lea tupulaga i lea tupulaga .

Peita'i, e seasea lava, e mafai e se tagata e leai se tala'aga o le aiga o le fa'ama'i ona atia'e lenei suiga o kenera ('de novo mutation') i lona tino. I ia tulaga, e na'o ni vaega patino o le tino e iai le suiga o kenera. Ona na'o na'o vaega na e ono atia'e ai ni tumo.

O ai e sili atu ona ono maua i lenei mea?

O le mea moni, e mafai e so'o se tasi o so'o se matua, lanu, po'o se itupa ona maua i le Brooks-Spiegel syndrome. Peita'i, afai o se tasi o ou matua e iai le fesuia'iga o kene e feso'ota'i ma le tulaga, e sili atu lou lamatiaga e maua ai.

O le Brooke-Spiegler syndrome o se fa'ama'i e mafua mai i le autosomal dominant. I se fa'apuupuuga, afai o se tasi o ou mātua o se tasi e feavea'i le fa'ama'i (o lona uiga, e iai ni fa'ailoga), e 50% le avanoa e te maua ai le fa'ama'i .

O le toatele o tagata e muamua ona aʻafia i faʻailoga a o laiti, pe tusa o le sefuluvalu pe luasefulu tausaga . E amata ona faʻateleina le aofaʻi o nei fula i le 30 ma le 40 o latou tausaga. Ua matauina foʻi e sili atu ona tele fula i fafine nai lo alii.

E fa'apefea ona iloa e foma'i lenei mea?

Afai e te maua nei fa'ailoga, o le a muamua fesiligia oe e se foma'i e uiga i ou fa'ailoga, lou tala'aga fa'afoma'i, ma le tala'aga fa'afoma'i o lou aiga. Ona latou faia lea o se su'esu'ega fa'aletino.

Afai e masalomia e le fomaʻi le Brooke-Spiegler syndrome, e ono fautuaina e ia se biopsy o le paʻu , lea e aofia ai le aveina o se tamaʻi faʻataʻitaʻiga o sela mai le pupuga ma auina atu i se fale suʻesuʻe mo se suʻesuʻega i lalo o se microscope.

E ono fautuaina fo'i e lau foma'i le faia o su'ega fa'asolopito o kenera , lea e mafai ona va'ava'ai ai mo suiga i kenera e mafua ai le Brooks-Spiegel syndrome.

E iai se fofo atoatoa mo lenei mea?

E fa'anoanoa, e leai se vaila'au mo le Brooke-Spiegel syndrome i le taimi nei . Ae aua le popole. E iai togafitiga lelei e fesoasoani e aveese ai nei fula ma pulea ai le alualu i luma o le fa'ama'i.

O a la togafitiga mo le BSS?

E foliga mai o le a fautuaina e lau fomaʻi le faia o se taotoga e aveese ai nei fulafula. E aofia ai le tipiina o fulafula i se mea maʻai e taʻua o le scalpel. A faia lea mea, e faʻaeteete fomaʻi ina ia ʻalofia le faʻaleagaina o le paʻu maloloina o loʻo siomia ai i le tele e mafai ai.

O nisi taimi, afai e manaʻomia ona aveese se vaega tele o le paʻu o le ulu, e ono faia e lau fomaʻi se togafitiga.Atonu e fautuaina se taotoga e tipi ai le pa'u e mafiafia pe vaeluaina. E aofia ai le aveeseina o se vaega o le pa'u mai se isi vaega o lou tino, e masani lava mai le puimanava po'o le ogavae pito i luga, e tapuni ai le manu'a ma fesoasoani e fa'amalolo.

E le gata i lea, e tele isi auala e togafitia ai le Bruck-Spiegler syndrome:

• Toe fa'afouina o le pa'u i le laser carbon dioxide: E fa'aaoga ai ave laser e aveese ai vaega manifinifi o le pa'u e aunoa ma le fa'aleagaina o a'ano o lo'o siomia ai.
• Togafitiga Fa'ama'i: E aofia ai le fa'aogaina o le malulu tele e fa'a'aisa ma fa'aumatia ai le a'ano o lo'o i totonu o le pa'u. E pei o le susunuina i le aisa.
• Dermabrasion: E aofia ai le faʻaaogaina o se masini e vave ona vili e aveese ai le vaega pito i luga o le paʻu.
• Fa'amamago eletise: E fa'aaoga se eletise e fa'amago ai le a'ano i totonu o le patu.
• Fulguration: O le fa'aaogaina o se te'i eletise e fa'aumatia ai le tumo.
• Hyfrecation: E auina atu se pulu eletise e ala i se nila laʻitiiti, lea e susunuina ma aveese ai le mageso.
• Ta'otoga Mohs: I lenei faiga, e aveese e le foma'i tipitipi le tumo fa'atasi ai ma sina vaega maloloina o lo'o siomia ai ma auina atu mo le su'esu'ega.
• Togafitiga fa'a-photodynamic: I lenei tulaga, e tu'uina atu ai vaila'au fa'apitoa (photosensitizers), ona fa'asino sa'o lea o le malamalama i le tumo, e fa'agaoioia ai vaila'au ma fa'aumatia ai tumo.

I le faaopoopo atu i nei togafitiga, e ono fautuaina foi e fomai ni vailaau e fesoasoani e taofi ai le tuputupu aʻe o tumo.

O le ā e mafai ona e faʻamoemoeina pe a e ola faʻatasi ma lenei tulaga?

O le Brooks-Spiegel syndrome o se faʻafitauli tau soifua maloloina e tumau i le olaga atoa . Peitaʻi, e pei ona taʻua muamua, o tagata e maua i lenei faʻafitauli e mafai ona ola i ni olaga masani ma atoatoa.

Peita'i, e iai se tulaga lamatia la'ititi. I le va o le 5% ma le 10% o tagata e maua i le Bruck-Spiegel syndrome e a'afia i ni tumo matuia . O tagata e maua i lenei tulaga e iai fo'i sina fa'ateleina o le lamatiaga o le a'afia i isi ituaiga o kanesa. Mo se fa'ata'ita'iga:

• Kanesa o le Adenocarcinoma
• O le basal cell carcinoma (o se kanesa fo'i o le pa'u)
• Kanesa o le fa'asuā, mo se fa'ata'ita'iga o le adenoid cystic carcinoma
• Squamous cell carcinoma (o se kanesa fo'i o le pa'u)

O le ā le lumanaʻi? (Vaʻaiga)

E masani lava, e mafai ona toe tutupu nei fula. Afai e tupu lenei mea, atonu e manaʻomia nisi taotoga poʻo isi togafitiga e aveese ai ia fula fou.

E iai se auala e faʻaitiitia ai lenei mea?

E fa'anoanoa, e leai se auala patino e puipuia pe fa'aitiitia ai lou lamatiaga o le maua i le Brook-Spiegel syndrome. Peita'i, e pei ona ta'ua muamua, e mafai e togafitiga ona fa'aitiitia ai le aofa'i o fula o lo'o ia te oe ma lo latou tele.

E faʻapefea ona e tausia oe lava o se tagata e maua i le Brooke-Spiegler Syndrome?

A e nofo ma lenei tulaga, e iai nisi o mea taua e mafai ona e faia e tausi ai oe lava:

• Va'ai soo se foma'i pa'u mo se siaki o le pa'u. E tatau ona faia lea mea ia le itiiti ifo ma le fa i le tausaga. Atonu e mana'omia e nisi tagata ona va'ai se foma'i i masina ta'i tolu i le fa pe afai e masani ona mageso o latou pa'u.
• Fai se su'esu'ega o lou pa'u ia le itiiti ifo ma le faatasi i le masina. Vaavaai mo ni pupuga fou pe ni suiga i pupuga ua iai.
• Ia mautinoa e te fa'aaoga le kulimi e puipuia ai mai le la pe a e alu i fafo i le la. O le a fesoasoani lea e fa'aitiitia ai le fa'aleagaina o lou pa'u e le la ma fa'aitiitia ai fo'i le lamatiaga o le kanesa o le pa'u.

O a taimi e tatau ai ona e vaai se fomaʻi?

Afai e te matauina nisi o nei suiga i ou pupuga o le paʻu, e tatau ona e vaʻai loa i se fomaʻi :

• Afai e tiga ia pupuga .
• Afai o loʻo toto toto ia fulafula .
• Afai e suia le lanu o pupuga .
• Afai ua vave ona tetelē ia pupuga.
• Afai e foliga le fulafula e pei o se papala (‘ulcerated`) .

E le gata i lea, afai o loʻo e maʻitaga, o lona uiga, afai o loʻo e fuafua e te maʻitaga, atonu e taua tele le talanoa i se fomaʻi ma maua se fautuaga faʻapitoa mo kenera .

O le ā le eseesega i le va o le Brooke-Spiegler Syndrome ma le Neurofibromatosis?

O nei faʻamaʻi uma e lua o ni faʻafitauli tau kenera. E mafua uma lava i tumo e le afaina (e le o ni kanesa). Peitaʻi, e iai sina eseesega itiiti.

• I le Brooke-Spiegler syndrome (BSS), e tele lava ina tutupu fulafula i luga o le pa'u .
• I le neurofibromatosis, e mafai ona tupu ni fula i luga o le paʻu, i lalo o le paʻu, ma i luga o ou neula .

E tolu ituaiga autū o le neurofibromatosis. Se'i o tatou a'oa'oina teisi e uiga i ai:

• Neurofibromatosis ituaiga 1 (NF1): I lenei tulaga, e tupu ai ni fula (neurofibromas) i luga po'o lalo ifo o le pa'u.
• Neurofibromatosis ituaiga 2 (NF2): I lenei ituaiga o neurofibromatosis, e tupu a'e ni tumo (schwannomas) i neula o le fai'ai ma le uaea o le tuasivi (peripheral nervous system). O le tele o taimi, e a'afia ai neula fa'alogo.
• Schwannomatosis:E a'afia ai fo'i tumo e ta'ua o schwannomas, ae o lo'o i totonu o le faiga o neula pito i tua. E masani lava e le afaina ai neula e a'afia i le fa'alogo.

O lea la, e ui o nei faʻamaʻi uma e lua o ni tulaga faʻale- kenera e mafua ai ni fula, ae e iai ni eseesega laiti i vaega latou te aʻafia ai ma ituaiga o fula.

Savali e Ave i le Fale

Ia, ou te faʻamoemoe ua e malamalama atili nei i le Brooke-Spiegler Syndrome na tatou talanoaina i le asō.

Ia manatua, afai e te matauina ni pupuga fou i lou pa'u, aemaise lava i ou foliga, ua, po'o le ulu, pe afai fo'i e te matauina se suiga i se pupuga ua iai, 'aua e te lē amana'iaina. E sili le va'ai i se foma'i ma siaki.

E ui o le Brooke-Spiegel syndrome o se tulaga e seasea tupu, ae e taua le nofouta i ai. E ui o nei fula e masani ona le afaina, ae e seasea ona avea ma kanesa, o lea e taua ai le sailia o fautuaga faafomai ma togafitiga talafeagai . Afai e vave iloa ma pulea lelei, e mafai foi ona e ola i se olaga masani ma maloloina. E leai se mea e popole ai, e mafai ona foia soo se mea e ala i le talanoa i lau fomai.

` Brooke-Spiegler syndrome, nodules o le pa'u, fa'ama'i tupu'aga, cylindroma, spiradenom, trichoepithelioma, CYLD gene