Se’i o tatou talanoa ea e uiga i se fa’ama’i e seasea tupu e ta’ua o le C3G (Complement 3 Glomerulopathy), lea e a’afia ai fatuga’o?

E te lagona ea le toto i lou mimi i nisi taimi, pe fulafula ou vae? Pe e te lagona le vaivai i taimi uma? O nisi taimi e mafua mai i se faʻafitauli i ou fatugaʻo. O le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i se tulaga e seasea tupu ae taua tele e aʻafia ai fatugaʻo. O le C3G (C Three G) poʻo le ``Complement 3 Glomerulopathy``.

O le ā le C3G (Complement 3 Glomerulopathy)?

I se faaupuga faigofie, o le C3G o se vaega o faʻamaʻi e aʻafia ai le lelei o le galue o ou fatugaʻo. E te iloa, o fatugaʻo e pei o ni faamama e lua i o tatou tino. O la latou galuega autu o le faamamaina lea o le toto, aveese otaota e le manaʻomia ma le vai tele, ma faia le mimi.

O le "Complement 3" o se porotini faapitoa i totonu o o tatou toto. E taua tele mo le puipuiga o le tino lea e tau ma faʻamaʻi i o tatou tino. O le "Glomerulopathy" o le faaleagaina lea o le glomeruli, o ni toto laiti i totonu o fatugaʻo, e pei o ni upega laiti. O nei glomeruli e faʻamama ai le toto.

O le C3G o se faʻamaʻi e aʻafia ai le porotini `complement 3`, e faʻaleagaina ai le `glomeruli` ma faʻalavelaveina ai le galuega a fatugaʻo. I aso ua mavae, o lona uiga, aʻo leʻi oʻo i le 2013, na taʻua e fomaʻi lenei mea o le ``Membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN) ituaiga I, II poʻo le III`` poʻo le ``Mesangioproliferative glomerulonephritis``. Ae o lea ua taʻua lenei vaega o faʻamaʻi o le C3G.

E iai ni ituaiga o C3G?

Ioe, e lua ituaiga autū o le C3G. E fuafua e fomaʻi nei ituaiga e lua e ala i le aveina o se vaega laʻititi o le fatugaʻo (matou te taʻua o le 'kidney biopsy ') ma tilotilo i ai i lalo o se microscope, e faʻatatau i le faʻaleagaina ma le mumū o le 'glomeruli'.

• Fa'ama'i o le Ma'alili o le Fa'aputuga (DDD): Sa ta'ua muamua o le MPGN ituaiga II, o lenei tulaga e fa'ailoaina i le fausiaina o ni fa'aputuga mafiafia ma pei o se lipine i totonu o le glomerular basement membrane (GBM), o le laina o le glomeruli. E masani ona a'afia ai tamaiti ma talavou matutua i le amataga o le 20 o latou tausaga.

• `C3 glomerulonephritis` (C3GN): Sa ta'ua muamua o le `MPGN ituaiga I` po'o le `III`. I lenei tulaga, o faaputuga mafiafia e pei o na e vaaia i le DDD e le o vaaia. O lenei mea e masani ona a'afia ai tagata e silia ma le 30 tausaga le matutua.

O se fa'ama'i tumau ea le C3G?

Ioe, o le C3G o se faʻamaʻi tumau. O lona uiga e lē o se mea e faʻafuaseʻi ona tupu ma faʻaleleia, ma e mafai ona faʻateleina le faʻaleagaina o fatugaʻo i le aluga o taimi. O le mea lea, e taua tele le faʻaeteete i lenei mea.

E fa'apefea ona taatele lenei C3G?

O se fa'ama'i e seasea maua lenei.Ua fuafua e fomaʻi e tupu lenei mea i le tusa ma le lua i le tolu tagata i le selau afe. ​​O lea atonu e te leʻi faʻalogo tele i ai. Ae e ui lava e seasea, ae e taua le nofouta i ai.

O a ni fa'ailoga o le fa'ama'i C3G?

Ia, se’i o tatou va’ai po’o a fa’ailoga o lenei fa’ama’i C3G. O ituaiga uma e lua e iai ni uiga tutusa, e taua ona iloa:

• Toto i le mimi ( hematuria ): O nisi taimi e foliga mumu le mimi, pe atonu fo'i o se vaega itiiti e na'o le fa'aogaina o se microscope e mafai ona va'aia.
• Tele o le porotini i le mimi (proteinuria): E mafai ona mafua ai ona foliga mai e pei o se puaa le mimi.
• E itiiti ifo le mimi nai lo le masani (oliguria).
• Fa'aitiitia le maualuga o porotini i le toto (hypoalbuminemia).
• Fula (edema): Aemaise lava i lima, tapuvae, ma vae. Se'i faapea, afai e te ala i le taeao ma lagona le fula o ou vae, e ono tupu faapea.
• Toto maualuga (hypertension).
• Fa'ama'i pipisi faifaipea.
• Lagona le matuā vaivai (`Fatigue`): E lē na'o le vaivai, ae o se lagona o le lē lavā e tusa lava po'o le a le tele o lau moe.
• Atonu e atiaʻe e nisi tagata ni faʻamaʻi e pei o le gout .

O nei faʻailoga uma e lua e mafai ona oʻo atu ai i le faʻaletonu o fatugaʻo . E mafai foʻi e le faʻaletonu o fatugaʻo ona mafua ai faʻailoga e pei o:

• Vaivai i taimi uma.
• Fa'asuati, pua'i.
• Faigata ona faia se faaiuga, leai se faamoemoe.
• Fula o le tino.
• O le tele o le mimi e alu nai lo le masani (e mafai ona iloa lea mea i nisi taimi i le amataga o le faaletonu o fatuga'o).

I le fa’aopoopoga i fatuga’o, e mafai fo’i e le C3G ona mafua ai isi fa’ailoga. E aofia ai:

• Fa'afitauli o le va'ai: E mafai ona fa'aletonu le va'ai ona o le fa'aputuina o porotini ma le calcium (drusen), aemaise lava i le macula.
• Lipodystrophy: O se tulaga lea e leiloa ai le ga'o i nisi vaega o le tino (aemaise lava le foliga ma vae).

Aiseā ua fausia ai lenei C3G?

Ia, se’i o tatou va’ai nei pe aisea ua fausia ai lenei C3G. E fai si faigata o lenei mea, ae o le a ou fa’amatalaina faigofie. E tupu lenei mea pe a le galue lelei le ``complement system`` i totonu o o tatou tino. O lenei ``complement system`` o se fa’aputuga o porotini i totonu o o tatou toto. O se vaega lea o la tatou puipuiga o le tino. E fesoasoani lea e tau ma mea e pei o siama ma siama e sau mai fafo.

O le mea e tupu i se tasi e iai le C3G, o le soona fa'agaoioia o lenei 'complement system', pe le pulea. Ona fa'aleagaina lea o le porotini 'complement 3 (C3)'. O nei vaega o le porotini C3 ua fa'aleagaina e pipii i totonu o le 'glomeruli'. Ona faigata lea i le 'glomeruli' ona fa'amama le toto ma faia le mimi. Afai e le togafitia, e mafai ona fa'aauau pea lenei fa'aleagaina ma o'o atu ai i le fa'aletonu o fatuga'o.

E masani lava, e faigata ona iloa tonu le mafuaʻaga e le fetaui ai lenei "faiga faʻafetai". Ae o nisi taimi:

• E mafai ona atia'e le C3G ona o suiga i o tatou genes (suiga i genes e feso'ota'i ma le complement system, e pei o le ``C3`` ma le ``CFH```).
• O se faʻamaʻi toto e taʻua o le ``Monoclonal gammopathy`` e mafai foʻi ona faʻaleagaina faʻalauaʻitele fatugaʻo, faʻalavelaveina le galuega a le ``complement system``, ma oʻo atu ai i le fausiaina o le C3G. O lenei ``monoclonal gammopathy`` o se tulaga e aʻafia ai sela plasma i totonu o tatou ponaivi.
• Ua masalomia e le au suʻesuʻe faafomaʻi atonu e iai foʻi sona sao i se mea e taʻua o "autoantibodies". O "Autoantibodies" o porotini ia e gaosia e lo tatou lava puipuiga o le tino e osofaʻia sese ai o tatou lava aano maloloina. Peitaʻi, e le lava suʻesuʻega e faʻamaonia ai o nei "autoantibodies" o le mafuaʻaga lea o le C3G.

O ai e sili ona aʻafia i lenei faʻamaʻi C3G?

E mafai ona aʻafia soʻo se tasi i lenei faʻamaʻi C3G. E tutusa lava le aʻafia ai o aliʻi ma tamaʻitaʻi. O le averesi o tausaga e maua ai i le maʻi e tusa ma le 23 tausaga. Peitaʻi, o le ituaiga `DDD` na tatou taʻua muamua e mafai ona aliaʻe mai i se tausaga laʻitiiti nai lo le ituaiga `C3GN`.

O a ni fa'alavelave e ono tula'i mai ona o le C3G?

O le faʻafitauli autū ma sili ona mataʻutia, o le tusa ma le 50% o tagata e maua i le C3G, poʻo le toʻatasi mai le toʻalua, o le a aʻafia i le faʻaletonu o fatugaʻo i totonu o le 10 tausaga talu ona maua i le maʻi. O le mea lenei e tatau ona tatou fefefe uma i ai.

E faʻapefea ona iloa le faʻamaʻi C3G?

O le a faia e se fomaʻi ni nai suega e siaki ai le soifua maloloina o ou fatugaʻo ma le lelei o latou galuega. E ono aofia ai:

• Su'ega toto: E ave se tama'i fa'ata'ita'iga toto mai se alatoto i lou lima ma siaki e le fale su'esu'e pe masani au porotini fa'aopoopo pe iai ni otaota se tele (e pei o le creatinine) i lou toto.
• `Estimated Glomerular Filtration Rate (eGFR): O se suega lea e fuaina ai le lelei o le faamamāina e ou fatuga'o o lou toto, e fa'atatau i le aofa'i o le `serum creatinine` po'o le `cystatin C` i totonu o se fa'ata'ita'iga toto. E mafai ona avatu ai ia te oe se manatu lelei i le lelei o le galue o ou fatuga'o.
• Su'esu'ega o le mimi: E te mana'omia le mimi i totonu o se ipu fa'apitoa ma tu'u atu le fa'ata'ita'iga i lau foma'i. O le a siaki e le fale su'esu'e pe iai ni porotini po'o ni toto i le mimi, lea e na'o le fa'aogaina o se microscope e mafai ona va'aia.
• Biopsy o fatuga'o: O le mea leneiO le auala sili e iloa ai ma le mautinoa le faʻamaʻi C3G o le faia lea o se biopsy. I lenei tulaga, e aveese e se fomaʻi se fasi aano laʻitiiti mai lou fatugaʻo e faʻaaoga ai se nila manifinifi poʻo se tipi laʻitiiti ma suʻeina i totonu o se fale suʻesuʻe. Afai o lenei faʻataʻitaʻiga o loʻo i ai ni fasi porotini C3 ua faʻaleagaina i lou glomeruli, atonu o le faʻamaʻi C3G lea. E mafai foʻi e lenei biopsy ona taʻu atu ia te oe poʻo le a le ituaiga C3G o loʻo ia te oe (DDD poʻo le C3GN), e faʻavae i luga o le i ai o na mea malo pe leai.

E mafai ona fa'amalolo atoa le C3G?

E fa'anoanoa, e leai se vaila'au mo le fa'ama'i C3G i le taimi nei. Ae aua le popole, o lo'o fa'aauau pea ona su'esu'eina e foma'i ma tagata su'esu'e lenei fa'ama'i ma o lo'o galulue e su'e ni togafitiga fou. Matou te fa'amoemoe o le a o'o mai se togafitiga e sili atu ona lelei i le lumana'i.

O a togafitiga mo le C3G?

E leai ni togafitiga faapitoa ua faamaonia e le U.S. Food and Drug Administration (FDA) mo le C3G i le taimi nei. Peita'i, e mafai e foma'i ona fa'atonuina le tele o togafitiga ma tausiga lagolago e fa'agesegese ai le alualu i luma o le C3G, pulea ai fa'ailoga, ma fa'aitiitia ai le fa'aleagaina o fatuga'o. E aofia ai:

• Vaila'au mo le toto maualuga: O vaila'au e pei o le angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitors ma le angiotensin II receptor blockers (ARBs) e fa'aitiitia ai le mamafa i totonu o le glomeruli. E fa'aitiitia ai le aofa'i o porotini i le mimi ma fa'aitiitia ai le mamafa i fatuga'o.
• Vaila'au e fa'aitiitia ai le cholesterol: Atonu e fautuaina e lau foma'i ni vaila'au e pei o statins e fa'aitiitia ai le cholesterol ma fa'aitiitia ai le fa'aleagaina o ou fatuga'o.
• Suiga i mea'ai: O se foma'i fa'apitoa i mea'ai fatuga'o o le a fesoasoani ia te oe e atia'e se fuafuaga taumafa e sa'o mo oe ma fesoasoani ia te oe e fa'atumauina se mamafa maloloina. O le fa'aitiitia o lou taumafaina o le masima (sodium), ga'o fa'atumuina, ma le cholesterol e mafai ona fesoasoani e fa'aitiitia ai le fa'aleagaina o fatuga'o.
• Corticosteroids: E ta'ua fo'i o "steroids," o vaila'au ia e tete'e i le mumū e aoga e ala i le taofia o le puipuiga o le tino mai le osofa'ia o ou glomeruli.
• Eculizumab: O se vaila'au monoclonal antibody e fa'aaogaina e togafitia ai fa'aletonu o le toto e seasea tupu. Atonu e fesoasoani e fa'aleleia atili ai le galuega a fatuga'o e ala i le fa'aitiitia o le porotini i le mimi ma fa'ateleina ai le fua faatatau o le glomerular filtration i nisi o gasegase C3G.
• Dialysis: E tusa ma le 50% o tagata e iai le C3G e fai mai e iai le faaletonu o fatuga'o. O le dialysis o le taimi lea e faaletonu ai fatuga'o, ma o le galuega e tatau ona fai e fatuga'o (faamamā le toto, aveese otaota, ma le tele o le vai) e faia i le fesoasoani a se masini.
• Suiga o fatuga'o: O le isi lea togafitiga mo le fa'aletonu o fatuga'o. E aveese e se foma'i tipitipi lou fatuga'o ua fa'aletonu ma sui i se fatuga'o maloloina mai se tagata foa'i.

Afai e iai sou 'DDD' po'o le 'C3GN' ma e iai fo'i sou 'monoclonal gammopathy', o le a fautuaina e lau foma'i nisi su'esu'ega e siaki ai isi fa'afitauli o lo'o iai.

O le ā le vaaiga mo le faʻamaʻi C3G?

E tusa ma le afa o gasegase e maua i le C3G e aʻafia i le faaletonu o fatugaʻo i totonu o le 10 tausaga talu ona maua i le maʻi. E leai se togafitiga i le taimi nei mo le faaletonu o fatugaʻo. Peitaʻi, faatasi ai ma se suʻesuʻega saʻo ma togafitiga vave, e mafai ona e ola i se olaga umi ma maloloina e aunoa ma ni suiga tetele. O le mea lea, e taua le toʻafilemu ma mulimuli i fautuaga a lau fomaʻi.

E mafai ona puipuia le fa'ama'i C3G?

E fa'anoanoa, e leai se auala e puipuia ai le fa'ama'i C3G i le taimi nei, aua e masani ona mafua mai i ni mea e le o mafai ona tatou pulea.

E fa'apefea ona ou tausia a'u lava?

Afai e iai sou C3G, o le a faia e lau fomaʻi le fuafuaga togafitiga sili ona lelei mo oe. Atonu e aofia ai vailaʻau, tausiga lagolago, ma suiga i le olaga. Atonu e aofia ai mea nei i lau fuafuaga togafitiga, ma e taua le mulimuli i laasaga nei:

• Inu lau vailaʻau e pei ona faatonuina e lau fomaʻi. Aua neʻi misia se aso e tasi.
• Suia lau mea'ai, aemaise lava le fa'aitiitia o le masima, suau'u, ma le suka, ma le 'ai tele o fualaau 'aina ma fualaau faisua.
• 'Alo'ese mai le fa'aaogaina o vaila'au e le o ni steroidal e tete'e ai i le mumū (NSAIDs) (e pei o vaila'au fa'aitiitia tiga e pei o le ibuprofen ma le diclofenac) e aunoa ma se fautuaga fa'afoma'i, aua e mafai ona fa'aleagaina ai fatuga'o ma fa'avavevave ai le le toe aoga o fatuga'o.
• Tausia lelei lou soifua maloloina o le mafaufau. O le maua i se faʻamaʻi e seasea tupu e mafai ona e lagona ai le tuua toʻatasi ma le fefe. E le gata i lea, o le iloaina e mafai e le C3G ona mafua ai le faaletonu o fatugaʻo e faʻateleina ai lou lamatiaga o le maua i le atuatuvale. Talanoa i lau fomaʻi e uiga i lou soifua maloloina o le mafaufau ma saili fautuaga ma togafitiga pe a manaʻomia. Fesili i lau fomaʻi e uiga i vaega lagolago mo tagata e iai le C3G. O le feiloaʻi ma isi tagata e iai le C3G e mafai ona fesoasoani e faʻaitiitia ai le tuua toʻatasi ma faʻasoa atu aafiaga.

O afea e tatau ai ona ou vaai se foma'i?

Afai e te maua ni fa'ailoga o le C3G, aemaise lava suiga i lou mimi (toto, puaa, itiiti ifo), fulafula, pe matuā vaivai tele, va'ai loa se foma'i. O nei mea e mafai ona avea ma fa'ailoga e le o galue lelei ou fatuga'o.

Afai ua maua oe i le C3G, o le a faasino oe e lau fomaʻi i se fomaʻi faʻapitoa i faʻamaʻi fatugaʻo (o se fomaʻi o fatugaʻo). O ia lea o le a tuʻuina atu ia te oe le fuafuaga sili ona lelei mo togafitiga.

O a fesili e tatau ona ou fesiligia i la'u foma'i?

A e vaʻai i le fomaʻi, aua le faatuai e fai atu ni fesili faapenei:

• E fa'apefea ona ou iloa ma le mautinoa pe o ia te a'u le C3G?
• Afai e leai so'u C3G, o le a se isi fa'ama'i e mafai ona ou maua?
• O le ā le ituaiga C3G o ia te a'u (DDD po'o le C3GN)?
• O a togafitiga e te fautuaina mo a'u? E i ai ni aafiaga e ono tula'i mai?
• O a ni suiga e tatau ona ou faia i la'u taumafataga?
• E te manatu ea o le a lē manuia oʻu fatugaʻo? O le ā se mea e mafai ona ou faia e puipuia ai mai le tupu o lenā mea?
• E mafai ona ou vaʻai i se fomaʻi o nephrology?

Ma le mea mulimuli, e tatau ona ou fai atu...

O le C3G o se faʻamaʻi e seasea tupu ma faigata e aʻafia ai vaega faʻamama laiti i fatugaʻo. Afai e iai sou C3G, e ono iai ni suiga i lau mimi, fula, tiga o soʻoga, faʻafitauli o le vaʻai, ma le vaivai.

Atonu e te lagonaina le tele o lagona eseese a'o e taliaina lenei fa'ama'i ma fetu'una'i i le auala o le a a'afia ai lou olaga e le C3G. Aua e te popole, e te le o tuua to'atasi. Ia e tu'u atu ia te oe lava le taimi ma le avanoa e a'oa'o ai e uiga i le C3G ma au filifiliga togafitiga. O le a'oa'oina e uiga i au filifiliga ma mea e te fa'amoemoeina e mafai ona fesoasoani ia te oe e taulimaina ou lagona i se auala maloloina ma aoga. O lo'o i ai foma'i e tu'uina atu fa'amatalaga ma ta'iala. Afai ei ai ni au fesili, mana'omia se fautuaga po'o se lagolago, talanoa ia i latou. Manatua, fa'atasi ai ma le vave fa'ama'i ma togafitiga talafeagai, e mafai ona e pulea lenei fa'ama'i ma ola i se olaga lelei.

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