O le ā le Fa'ama'i Castleman? Se'i o tatou talanoa faigofie i ai!

Ua e matauina ea o loʻo e maua i nei tamaʻi fulafula i lou ua poʻo ou lima? O nisi taimi e tupu pe a e maua i le fulū poʻo le maʻi fulū. Ae, e le o se mea faigofie faapena lenei. O se tulaga e seasea tupu ae taua e tatau ona e nofouta i ai. Matou te taʻua o le Castleman Disease .

I se faaupuga faigofie, o le Castleman Disease o se tulaga lea e soona galue ai le puipuiga o le tino . Va'ai faalemafaufau, pe a ulufale mai se siama e mafua ai le ma'i i o tatou tino, e tau le puipuiga o le tino e pei o se fitafita o lo'o alu i le taua. A fa'amalolo le ma'i, e toe filemu le fitafita. Ae i se tagata e maua i le Castleman Disease, o lenei puipuiga o lo'o 'fa'agaoioia' pea. E mafua ai le mumū umi i totonu o le tino, lea e mafai ona fa'aleagaina ai o tatou totoga.

I le taimi nei, o tatou lymph nodes – o na tama’i pupuga ia tatou te ta’ua – e pei o se faamama. O siama uma ma sela puipuia o lo’o fa’amamāina e ala ia i latou. O lea la, ona o lo’o galue pea le puipuiga o le tino, o nei lymph nodes o lo’o galulue fa’aopoopo. Ona tupu tele lea o sela i totonu ia i latou, ma fulafula ai lymph nodes. E le gata i lenei fulafula, ae i le Castleman Disease, e o’o lava i suiga i le aano o nei lymph nodes.

O se faʻamaʻi e seasea maua . Mo se faʻataʻitaʻiga, i le Iunaite Setete, e naʻo le 4,300 i le 5,200 mataupu fou e maua i tausaga taʻitasi. O lea la o loʻo tele lava mea o loʻo aʻoaʻoina e fomaʻi e uiga i lenei mea. Peitaʻi, afai e te maua i lenei faʻamaʻi, o le a e mauaina ni togafitiga faʻapitoa e patino mo oe.

O a ituaiga autū o le Fa'ama'i Castleman?

E lua ituaiga autū o lenei faʻamaʻi.

Fa'ama'i Castleman e le'i ogatotonu (UCD)

O le Unicentric Castleman disease (UCD) o le taimi e na'o le tasi pe ni nai lymph nodes i le tasi vaega o lou tino e fa'ateleina . Mafaufau i lou ua, pe na'o ou vae. E tusa ma le tolu kuata o gasegase Castleman e pa'ū i lenei vaega.

Fa'ama'i Castleman e Telesene (MCD)

O le Multicentric Castleman disease (MCD) o se tulaga lea e fula ai lymph nodes i le tele o vaega o le tino, nai lo le na o le tasi. Ina ia sa'o, e vaevaeina atili e foma'i lenei ituaiga MCD i:

• MCD e feso'ota'i ma le POEMS: O le POEMS o se fa'ama'i toto e seasea tupu. O nisi taimi, e mafai ona tupu fa'atasi le POEMS ma le MCD.
• HHV-8-associated MCD: O lenei ituaiga e mafua mai i le pipisi o se siama e ta'ua o le Human Herpes Virus-8 (HHV-8) . Afai e te maua i le HIV pe ua vaivai fo'i lou puipuiga o le tino, e sili atu ona e ono maua i lenei ituaiga MCD.
• MCD e le iloa le mafuaʻaga (Idiopathic MCD - iMCD):O le ituaiga MCD e sili ona taatele lea. O le 'Idiopathic' o lona uiga e le o iloa tonu le mafuaʻaga.

O lenei mafuaʻaga e le iloa o loʻo i ai foʻi vaega laiti e tolu o le iMCD:

• iMCD e fesoʻotaʻi ma le TAFRO syndrome: O nisi taimi e mafai ona o faʻatasi le iMCD ma se tulaga e taʻua o le TAFRO syndrome. O le igoa TAFRO e mafua mai i mataʻitusi muamua o ona faʻailoga. O nei mea: Thrombocytopenia (platelet maualalo o le toto), Anasarca (fulafula o le tino i le vai), Fiva , Faʻaletonu o fatugaʻo (renal), ma Organomegaly (faʻateleina o le ate poʻo le ate).
• iMCD ma le Idiopathic Plasmacytic Lymphadenopathy (iMCD-IPL): I lenei ituaiga, e ono si'itia le platelets. E mafai fo'i e ou sela toto pa'epa'e ona gaosia ni antibodies e sili atu nai lo le mea e tatau ai.
• iMCD e le'i fa'amaotiina i se isi itu (iMCD-NOS): O le mafua'aga tonu o lenei ituaiga, e ta'ua o le iMCD-NOS, e le o iloa fo'i, ma e le feso'ota'i ma le TAFRO.

O a ni fa'ailoga o le fa'ama'i Castleman?

E eseese fa'ailoga o le fa'ama'i Castleman e fa'atatau i le ituaiga o lo'o e maua. I le tele o tulaga, afai e te maua i le fa'ama'i Castleman e le o se tasi o le atunu'u (UCD), atonu e leai ni ou fa'ailoga tetele. Atonu e na'o le pau lea o le fa'ailoga e te matauina o le fulafula o lymph nodes. Peita'i, o nisi taimi e mafai ona tutupu fa'ailoga pe afai e fetaomi e se lymph node fulafula se isi totoga e lata ane.

Ae peitaʻi, afai e iai sau MCD, e foliga mai e manino lava faʻailoga. I le faʻaopoopoga i le fulafula o lymph nodes, e te ono vaʻaia ni faʻailoga e pei o:

• Fiva
• Vaivai (e mafai ona avea lea ma faʻailoga o le anemia)
• Afu i le po
• Fa'asu'i ma pua'i
• Pa'ū le mamafa e aunoa ma se mafua'aga
• Fula i ou vae, tapuvae, po'o le manava
• Fa'ateleina o le ate (splenomegaly) po'o le ate fa'ateleina (hepatomegaly)
• Le gatete o lima ma vae (peripheral neuropathy)

O le ā le māfuaʻaga o le faʻamaʻi Castleman?

E le o iloa tonu le mafuaʻaga o le unicentric Castleman disease (UCD), ae o le faʻamaʻi pipisi i se siama e taʻua o le HHV-8 ua maua o se mea e mafua ai le atinaʻeina o le multicentric Castleman disease (MCD).

O loʻo suʻesuʻeina pea e saienitisi isi mafuaʻaga e ono mafua ai le UCD ma le iMCD. Mo se faʻataʻitaʻiga, o loʻo latou suʻesuʻeina faʻamaʻi pipisi e ese mai le HHV-8, fesuiaʻiga o kenera , ma tali atu o le tino e puipuia ai le soifua maloloina .

O ai e sili ona lamatia i le maua i lenei faʻamaʻi?

E le'i fa'ailoaina mai lava ni mea patino e lamatia ai le UCD po'o le iMCD. Peita'i, afai e iai sou fa'ama'i HIV po'o se isi tulaga e fa'avaivaia ai lou puipuiga o le tino, e sili atu lou lamatiaga i le maua o le HHV-8-associated MCD.

E mafai ona tupu le faʻamaʻi Castleman i soʻo se matua, ae e masani ona maua i tagata i le va o le 30 ma le 60 tausaga .

O a ni fa'alavelave e ono tula'i mai ona o le Castleman Disease?

O le faʻamaʻi Castleman e faʻateleina ai lou lamatiaga o le maua i le kanesa, aemaise lava le lymphoma .

E ui lava e seasea lava, ae o tagata e maua i le UCD e ono lamatia i le atiaʻeina o se tulaga ogaoga e taʻua o le Paraneoplastic Pemphigus (PNP) . E faʻateleina foʻi e le MCD lou lamatiaga i le atiaʻeina o faʻamaʻi pipisi e mafai ona faʻaleagaina ai ou totoga. O lenei faʻaleagaina e mafai ona lamatia ai le ola pe a le togafitia lelei.

Aua e te popole, o le a vaavaaia pea e lau fomaʻi lou tulaga ma fesoasoani ia te oe e puipuia ia faʻafitauli pe a mafai.

E faʻapefea ona iloa e fomaʻi le faʻamaʻi Castleman?

E mafai ona tutusa fa'ailoga o le Castleman Disease ma fa'ailoga o isi fa'ama'i masani, e pei o le fulū po'o le fulū. O lea la, o le a muamua fa'amaonia e lau foma'i na tulaga. Ona faia lea o su'ega e iloa ai le Castleman Disease ma iloa ai le ituaiga.

E ono aofia i suega ma taualumaga:

• Su'ega i le fale su'esu'e: O le a siaki e lau foma'i le aofa'i o ou sela toto mo ni fa'aletonu ma isi fa'ailoga laiti o le fa'ama'i Castleman. Atonu latou te fa'atonuina fo'i se su'ega HIV . Afai e iai sau MCD e feso'ota'i ma le HHV-8, atonu e lelei lau su'ega HIV.
• Su'ega ata: O su'ega e pei o le CT scan ma le PET scan e mafai ona fesoasoani e su'e ai ni lymph nodes fulafula i lou tino, fa'apea fo'i ma le siakiina o isi fa'ailoga o le fa'ama'i Castleman, e pei o le ate po'o le ate tele.
• Biopsy o le lymph node: Pau lava le auala e iloa ai ma le mautinoa pe iai sou fa'ama'i Castleman o le faia lea o se biopsy. E aofia ai le aveina o se fasi vaega la'ititi mai le lymph node ma su'esu'eina i lalo o se microscope. O le a iloa ai pe iai ni fa'ailoga o le fa'ama'i.

E faʻapefea ona togafitia le faʻamaʻi Castleman?

E eseese togafitiga mo le faʻamaʻi Castleman e fuafua i le ituaiga o loʻo e maua ai.

Togafitiga o le Unicentric Castleman Disease (UCD)

O le togafitiga autū mo le UCD o le aveeseina lea i se taotoga o lymph nodes ua a'afia. O nisi taimi atonu e te mana'omia le radiation therapy po'o le immunotherapy a'o le'i faia le taotoga. O nei togafitiga e fa'aitiitia ai le tuputupu a'e o lymph nodes, ma faigofie ai ona aveese.

Ae afai e le mafai e foma'i tipitipi ona aveese le lymph node ua a'afia, ma e leai ni ou fa'ailoga, e ono mata'ituina e lau foma'i nai lo le togafitia. Afai e iai ni ou fa'ailoga ma e le mafai ona faia se taotoga, atonu latou te fautuaina ni togafitiga mo le MCD.

Togafitiga o le fa'ama'i Castleman e tele ona vaega (MCD)

E fai si faigata ona togafitia le MCD nai lo le UCD. Talu ai ona ua salalau i le tino atoa, e le masani ona faʻaaogaina le taotoga poʻo le togafitiga faʻavevela. Nai lo lea, e faʻalagolago le togafitiga i le pe ua iai sou faʻamaʻi HHV-8 ma le ogaoga o le faʻamaʻi.

E ono faʻaaoga e lau fomaʻi togafitiga e pei o:

• Corticosteroids: O nei vailaʻau e fesoasoani e faʻaitiitia le mumū ma tuʻuina atu le mapusaga mai faʻailoga.
• Vaila'au fa'a-chemotherapy: O vaila'au fa'a-chemotherapy e pulea ai le tuputupu a'e tele o sela i lau lymphatic system. O le Rituximab o se vaila'au e masani ona fa'atonuina mo le HHV-8-associated MCD.
• Immunotherapy: O lenei togafitiga e aofia ai le faʻaaogaina o mea e pei o monoclonal antibodies . E fesoasoani nei mea e faʻafilemu ai le tali atu o le tino puipuia. O le Siltuximab (Sylvant®) e na o le pau lea o le togafitiga ua faʻamaonia e le U.S. Food and Drug Administration (FDA) mo le iMCD.
• Vailaau fa'a'aisa: Afai e iai sau MCD e feso'ota'i ma le HHV-8, atonu e te mana'omia ni vailaau fa'a'aisa e togafitia ai le HIV po'o le fa'ama'i HHV-8.

O afea e tatau ai ona ou vaai se foma'i?

Afai e te matauina se fula po o se tupu i lou ua, vae, po o le vaega o le vae, vaai loa se fomai . E le gata i lea, afai e te maua nisi o isi faailoga o le Castleman Disease o loo ta’ua i luga ae le faaleleia pe a mavae ni nai vaiaso, ta’u foi i lau fomai e uiga i na faailoga.

O le ā le umi e mafai ona e ola ai ma lenei faʻamaʻi?

Mo le toatele o tagata e maua i le UCD, e matua lelei lava le va'aiga. O le aveeseina o lymph nodes ua a'afia e mafai ona fa'amalolo ai le fa'ama'i. A togafitia, e masani lava e le afaina ai le umi e ola ai le tagata ona o le UCD.

Ae o le vaaiga mo tagata e maua i le MCD e faʻalagolago i le ituaiga o le MCD o loʻo ia i latou ma le ogaoga o le faʻamaʻi. Mo nisi tagata, e mafai ona faʻafuaseʻi ona tupu ni faʻailoga ma lamatia ai le ola. Mo isi, e mafai ona umi se taimi o faʻailoga. I le va o le 65% ma le 75% o tagata ua maua i le MCD o loʻo ola pea pe a mavae le lima tausaga . Faatasi ai ma togafitiga fou, o loʻo i ai le faʻamoemoe o le a faʻaleleia lenei tulaga.

E leai ni tali faigofie pe a oo i le faʻamaʻi Castleman. O lou aafiaga o le a faʻalagolago i le ituaiga o le faʻamaʻi Castleman o loʻo ia te oe. O isi tulaga, e pei o le HIV, poʻo ni tulaga e fesoʻotaʻi i ai, e pei o le TAFRO ma le POEMS, e mafai foʻi ona aʻafia ai lou aafiaga. I nisi tulaga, o le taotoga ma le mataʻituina totoʻa atonu o le mea e manaʻomia. Pe, atonu e te manaʻomia ni togafitiga eseese i lou olaga atoa e puipuia ai faʻalavelave. Fesili i lau fomaʻi pe faʻapefea ona aʻafia e lau suʻesuʻega lau togafitiga ma lou vaʻaiga.

O a la mea e sili ona tāua e tatau ona tatou manatua mai lenei mea?

• O le Fa'ama'i Castleman o se fa'aletonu e seasea tupu ae e ono ogaoga fo'i, lea e soona galue ai le tatou puipuiga o le tino.
• E lua ituaiga autū: UCD ma le MCD. I le UCD, e fulafula ni lymph nodes i le nofoaga e tasi, ae i le MCD, e fulafula i le tele o nofoaga.
• E eseese fa'ailoga. O nisi taimi atonu e leai ni fa'ailoga, na'o se fulafula. Pe atonu fo'i e iai ni fa'ailoga e pei o le fiva, vaivai, ma le pa'u o le mamafa.
• E lē o manino i taimi uma māfuaaga, ae ua fesoʻotaʻi le siama HHV-8 ma le MCD. E maualuga atu le lamatiaga o tagata e maua i le HIV.
• O le vave iloa ma le togafitiga talafeagai e masani ona iʻu ai i ni taunuuga lelei. O lea la, afai e te matauina se fulafula e le masani ai, poʻo se isi faʻailoga e le masani ai i lou tino, ia vave saili se fautuaga faafomaʻi. O le mea e sili ona taua o le nofouta ma aua le popole.

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