E i ai se ila ese i lou pa'u? Atonu o le DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans)!

Ua e matauina ea se tama'i mageso pe suia fo'i le lanu i lou pa'u? O nisi taimi tatou te le o matuā popole i ai, a ea? Ae o nisi taimi e o'o lava i se mea la'ititi e pei o lenei e mafai ona avea ma se mea e popole ai. O le asō, o le a tatou talanoa e uiga i se ituaiga kanesa o le pa'u e seasea tupu ae taua. E ta'ua o le Dermatofibrosarcoma Protuberans , po'o le DFSP pe a fa'apu'upu'u.

O le ā le DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans)?

I se faaupuga faigofie, o le DFSP o se ituaiga kanesa o le pa'u e tupu malie, ae e seasea tupu. E amata i le vaega ogatotonu o lo tatou pa'u, o le dermis . Atonu e te faalogo foi i se foma'i e ta'ua o le DFSP.

Ona o se kanesa e tupu malie, e seasea ona sosolo atu i isi vaega o le tino. Peita’i, e le o se manatu lelei le le amana’iaina. E taua tele le maua o togafitiga talafeagai ma aveese lenei tumo. Ona mafai lea ona taofia le toe fo’i mai o le kanesa (toe tupu) pe sosolo atu i isi vaega o le tino (kanesa metastatic). Faatasi ai ma togafitiga talafeagai, e matua lelei lava le avanoa e toe malosi ai se tagata e maua i le DFSP.

O le DFSP ea lenei ua na o se tumo? Pe o se kanesa?

Leai, e lē na o se tumo e lē afaina. O se tulaga e matuā leaga . Ia sa'o, o se ituaiga kanesa o aano vaivai, o se ituaiga sarcoma o aano vaivai . O Sarcomas o kanesa e tutupu i nofoaga e pei o maso, ga'o, ma le pa'u. O nisi taimi, e mafai fo'i ona a'afia ai ponaivi.

E mafai e le DFSP ona sosolo (metastasize) i isi vaega o le tino?

E masani lava e lē o se ituaiga kanesa e vave tele ona sosolo i le tino atoa le DFSP. Peita’i, e seasea lava, e tusa ma le to’atasi mai le to’a 20 tagata e iai le DFSP e mafai ona sosolo le kanesa i tua atu o le mea na amata muamua ai. O le kanesa lea e ta’ua o le metastatic cancer .

E ono salalau atu lenei mea pe afai e le togafitia, pe afai foi ua sosolo loloto le kanesa i totonu o le pa'u, i totonu o aano ga'o ma maso.

O le isi mea, e ui e le o iloa tonu le pogai, ae afai e tupu le DFSP i le taimi o le maitaga, e ono sili atu ona ogaoga.

E le gata i lea, o se vaega toaitiiti o tagata e iai le DFSP e mafai ona atiaʻe se ituaiga e sili atu ona saua ma vave ona sosolo e taʻua o le fibrosarcomatous dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP-FS) . E tusa lava pe aveeseina nei tumo DFSP-FS i se taotoga, e sili atu ona ono toe foʻi mai ma mafai ona sosolo atu i isi vaega.

E fa'apefea ona masani ona ta'ua lenei tulaga o le DFSP?

O le DFSP o se ituaiga kanesa e seasea tupu. I le lalolagi atoa, e na'o le fa tagata e a'afia i le miliona tagata i le tausaga. O le DFSP e mafua mai i le va o le 1% ma le 6% o sarcomas uma o a'ano vaivai.

E sili ona taatele lenei kanesa i tagata matutua i le va o le 20 ma le 50 tausaga. Peita'i, e mafai fo'i e tamaiti laiti ona maua i lenei kanesa o le pa'u. E mafai e nisi pepe ona maua i le DFSP i le taimi e fananau mai ai. Ua fa'aalia i su'esu'ega e sili atu ona ono maua tagata uli nai lo tagata o isi lanu.

O a ituaiga autū o DFSP?

E mafai e foma'i fa'ama'i, o foma'i e su'esu'eina a'ano o le tino i lalo o se microscope, ona ta'u sa'o atu ia te oe le ituaiga DFSP o lo'o ia te oe e ala i le su'esu'eina o sela. E tele ituaiga autū:

• Tumoro Bednar (e ta'ua fo'i o le DFSP pigmented): O nei ituaiga o sela e tele le melanin , o le pigment e maua ai le lanu o le pa'u. O le mafua'aga lea e mafai ai ona aliali mai nei tumoro i le tele o lanu, e aofia ai le mumu, enaena, lanumoana, ma le violē. O lenei ituaiga e tusa ma le 5% o fa'ama'i o le DFSP.
• Fibroblastoma sela tele: O lenei ituaiga e iloa i le i ai o sela tetele. O lenei ituaiga e ta'ua fo'i o le juvenile DFSP aua e masani ona tupu i tamaiti ma talavou matutua.
• Fibrosarcomatous dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP-FS): E pei ona ta'ua muamua, o se ituaiga sarcoma o aano vaivai e fai si saua ma vave ona sosolo.
• Myxoid DFSPs: O nei mea e faia i se ituaiga o aano feso'ota'i e le masani ai e ta'ua o le myxoid stroma. O lenei ituaiga DFSP e seasea lava.

O le ā e mafua ai le DFSP?

O le mea e ofo ai, e 9 mai le 10 tagata e maua i le DFSP e iai se suiga o kenera e mafua ai le tulaga . O lenei suiga o kenera e tupu i totonu o o tatou sela pe a uma ona tatou fananau mai. O lona uiga o le DFSP e le mafua mai i se faaletonu kenera na tuufaasolo mai o tatou matua.

O a ni tulaga lamatia e mafua ai ona maua le DFSP?

I le faaopoopo atu i le lanu, o le i ai o soʻo se ituaiga o manuʻa o le paʻu poʻo le maʻila e mafai ona faʻateleina ai le lamatiaga o le maua i le DFSP. E tele auala e mafai ona manuʻa ai le paʻu:

• Mu
• O lo'o faia le togafitiga fa'avevela
• Ta'otoga tipitipi
• Pe'a

Se'i faapea, ua e maua i se mu tele ma se ila tele. Pe, ua e faia se togafitiga i le radiation mo se isi faamai. Afai e faaleagaina le pa'u i mea faapenei, e itiiti lava se avanoa e ono tupu ai se tulaga e pei o le DFSP i le lumanai, e ui e seasea lava. O le mafuaaga lea e tatau ai ona tatou nofouta i taimi uma i suiga i le pa'u.

O a ni fa'ailoga o le DFSP?

E matuā lē iloa lava fa'ailoga muamua o le DFSP ma e ono lē mafai ona tatou matauina pe va'aia fo'i. O nei tumo e masani ona tupu i le fatafata, tua, tau'au, manava, po'o puimanava. E mafai fo'i ona tupu i lima, vae, ulu, ma totonu o le gutu.

I le taimi muamua, atonu e te vaaia se vaega itiiti e pei o se manu'a i luga o le pa'u.E lamolemole ma e le tiga. Atonu e fai si ma'a'a pe a pa'i i ai, ma e ono suia teisi le lanu.

I pepe ma tamaiti laiti, e mafai ona foliga le DFSP e pei o se fa'ailoga fanau . O nei fa'ailoga e masani lava e tusa ma le afa inisi i le lua inisi (1 i le 5 senitimita) le lautele.

E iloagofie lava fa'ailoga o le DFSP a'o tuputupu a'e le kanesa. A'o tuputupu a'e le tumo, e o'o atu i le vaega pito i luga o le pa'u (epidermis). E mafua ai ona aliali mai ni pu'upu'u malō (nodules) i luga o le pa'u . O le upu "protuberance" o lona uiga o le "protruding."

Atonu e te vaʻaia nei faʻailoga i nei pupuga:

• E faigofie ona māvaevae pe tafe toto.
• Ua pipii mau i le pa'u (e le mafai ona fa'agaoioi).
• A'o e matua, e fa'aloloa fo'i lou pa'u.
• E faigata pe a pa'i i ai, pe pei o le pa'u.
• E mafai ona mūmū-enaena, violē, lanumoana, po'o le mūmū le lanu.
• Atonu e fai si malū pe a pa'i i ai.

E iai nisi tulaga e mafua ai ni fa'ailoga e tutusa ma le DFSP?

Ioe, e iai se tulaga o le pa'u e lē mafua mai i le kanesa e ta'ua o le cellular dermatofibroma . E foliga tutusa lava lea ma le DFSP, aemaise lava i ona amataga. O cellular dermatofibromas o ni tumo vaivai e lē afaina. E masani ona tutupu i vae. O nisi taimi e mafai ona mageso ma tiga. O le tele o dermatofibromas e lē mana'omia se togafitiga. Peita'i, e atamai le 'aua ne'i fenumia'i ia mea e lua, o lea e atamai ai le va'ai i se foma'i pe a e matauina se mea fou i lou pa'u.

E faʻapefea ona suʻesuʻeina le DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans)?

E fa'amaonia le DFSP e foma'i pa'u , o foma'i ia e iai a'oa'oga fa'apitoa i le kanesa o le pa'u ma fa'ama'i o le pa'u. O le a muamua ave e lau foma'i se fa'ata'ita'iga la'ititi o le fula po'o le ila o le pa'u ma auina atu i se fale su'esu'e mo su'ega (o se biopsy o le pa'u) . E mafai ona aveese le fula atoa ma auina atu i se fale su'esu'e. Ona va'ai lea o foma'i fa'ama'i i le a'ano i lalo o se microscope e va'ai pe o iai ni sela o le kanesa.

Afai e fa'amaonia e le biopsy o le pa'u ua iai sou DFSP, e ono talosagaina oe e fai se MRI scan . O le a fesoasoani lea e iloa ai le tele tonu o le tumo ma le loloto o lona sosolo i totonu o le pa'u. E taua tele lenei fa'amatalaga mo le fuafuaina o togafitiga.

O a togafitiga mo le DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans)?

O le togafitiga autū ma sili ona lelei mo le DFSP o le aveeseina lea o le tumo i se taotoga. E masani ona faʻaaogaina e fomaʻi paʻu se faiga faʻapitoa e taʻua o le taotoga Mohs e aveese ai tumo DFSP. O le mea lenei e tupu i le taimi o lenei taotoga:

• Muamua, e tuiina se vai fa'agase i le vaega o lo'o togafitia, o lea e te le lagonaina ai se tiga.
• Ona tipi ese lea e le fomaʻi le tumo kanesa ma aveese. Ae le gata i le tumo, ae faʻapea foʻi ma se vaega laʻititi o le paʻu maloloina o loʻo siomia ai. O le mea lea e taʻua o le margin .
• Sosoo ai, ona suʻesuʻeina lea o pito (paʻo) o le aano ua aveeseina i lalo o se microscope e iloa ai pe iai ni sela o le kanesa o totoe.
• Afai o loʻo i ai pea ni sela o le kanesa i pito, o le a aveese e le fomaʻi nisi aano mai le vaega na toe faia ai le taotoga.
• I lenei auala, e faaauau pea ona aveese le aano se'ia oo ina leai ni sela o le kanesa e maua i autafa.
• A uma ona aveese atoa le kanesa, ona faia lea o se taotoga toe fausia pe a manaʻomia.

E i ai nisi togafitiga mo le DFSP e aunoa ma se taotoga?

E tusa lava pe aveeseina tumo o le DFSP i se taotoga, e mafai lava ona toe foʻi mai i nisi taimi. A maeʻa se taotoga lautele masani, e 20% i le 30% le avanoa e toe foʻi mai ai i totonu o le tolu tausaga. A maeʻa le taotoga Mohs, e faʻaitiitia lenei lamatiaga i le 4% i le 5%. Peitaʻi, e taua le mataala, auā e mafai ona toe tupu mai tumo tusa lava pe 10 tausaga pe sili atu foʻi mulimuli ane.

O nisi taimi, afai ua sosolo le kanesa i isi vaega o le tino (metastatic DFSP), pe afai ua tele naua le tumo pe ua tele naua lona nofoaga e aveese ai i se taotoga, e faʻaaogaina e fomaʻi se vailaʻau e taʻua o le Imatinib . E mafai foʻi e lenei vailaʻau ona faʻaitiitia le tumo, ma faigofie ai ona aveese i se taotoga.

E le gata i lea, afai e le mafai e se taotoga ona aveese atoa le kanesa, pe afai e le mafai lava ona faia se taotoga, e mafai ona faʻaaoga le togafitiga faʻavevela .

O le ā le vaaiga mo se tasi e iai le DFSP?

O se tala fiafia tele lenei. Talu ai o le DFSP o se kanesa e tupu malie ma le lē tumau, afai e togafitia lelei, e silia ma le 99% o tagata o le a ola mo le 10 tausaga pe sili atu foʻi. O lea la, o le mea e sili ona tāua, aua le popole ma mulimuli i fautuaga a lau fomaʻi.

O le ā e mafai ona ou faia e faaleleia atili ai loʻu vaaiga?

E tele mea e mafai ona e faia e faʻaleleia atili ai lou vaʻaiga:

• Fai ni su'esu'ega masani o lou pa'u. Vaavaai mo ni suiga fou, ni ila, po'o ni fulafula i lou pa'u. Afai e te matauina se mea, ta'u loa i lau foma'i.
• A uma le togafitiga, va'ai lau foma'i mo ni siaki o le pa'u ia le itiiti ifo i le tolu i le ono masina mo tausaga muamua e tolu. Ona faia lea o ni siaki i le tausaga, pe e pei ona fa'atonuina e lau foma'i.
• Fa'aitiitia le la. O ave o le la e fa'ateleina ai le lamatiaga o isi kanesa o le pa'u. O lea la, fa'aaoga se kulimi e puipuia ai le la pe a e alu i fafo, fa'aaoga ni lavalava e puipui ai , ma fa'atapula'a lou taimi i fafo i le taimi e sili ona vevela o le aso.

O afea e tatau ai ona ou vaai se foma'i?

Afai e te matauina ni suiga fou i lou paʻu, aemaise lava pe afai e iai ni ou faʻailoga nei, ia mautinoa e vaʻai se fomaʻi:

• O ni fulafula po'o ni ila fou e tumau pea, pe o ni fula fou o le pa'u.
• Suiga i papala, fa'ailoga fanau, ma'ila tuai, po'o pe'a.
• Afai e faigofie ona tafe toto pupuga i luga o le pa'u.

Ia manatua, e masani ona lē afaina suiga o le pa'u. Peita'i, o nisi suiga e mafai ona avea ma fa'ailoga o le kanesa o le pa'u. O lea la, afai e iai ni ou masalosaloga, e sili ona e va'ai i se foma'i e fa'asa'o ai.

O le ā se mea e tatau ona ou fesili i la'u foma'i?

Afai ua maua oe i le DFSP, atonu e te manaʻo e fesili i lau fomaʻi i ni fesili e pei o:

• Aiseā ua ou maua ai lenei kanesa o le paʻu?
• O a'u ea o lo'o i ai i le tulaga lamatia o le a'afia i isi ituaiga o kanesa o le pa'u?
• O le ā le togafitiga sili mo aʻu?
• E iai se lamatiaga o le sosolo atu o lenei kanesa i isi vaega o le tino?
• E fa'afia ona ou alu e fai ni siaki o le kanesa?

O le iloaina o tali i nei fesili o le a fesoasoani ia te oe e malamalama atili ai i le tulaga ma e mafai foi ona fesoasoani ia te oe e faamanino ai au togafitiga ma fuafuaga mo le lumanai.

Ma le mea mulimuli, o mea e manatua

E ui o le DFSP o se kanesa o le pa'u e seasea tupu, ae e matuā itiiti lava se avanoa e sosolo atu ai i isi vaega o le tino. Peita'i, e taua tele togafitiga fa'apitoa e taofi ai le tuputupu a'e. O le vave iloa ma le togafitiga talafeagai e mafai ona fa'aleleia atili ai lou va'aiga. O lea la, ia nofouta i lou pa'u ma va'ai se foma'i pe a e matauina se mea e le masani ai. E te le o tuua to'atasi, ma e iai foma'i e mafai ona fesoasoani ia te oe i lenei malaga.

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