Pe o se tulaga uiga ese ea le leukemia e mafua mai i vailaʻau? Seʻi o tatou talanoa e uiga i le Differentiation Syndrome!

A togafitia oe po'o se tasi e te iloa mo se fa'ama'i e pei o le leukemia, e ono a'afia oe i ni a'afiaga e le'i mafaufauina. O le aso, o le a tatou talanoa e uiga i se tu'ufa'atasiga o ni tali matuia e mafai ona tutupu i vaila'au, aemaise lava i latou e tu'uina atu mo ituaiga e lua o le kanesa o le toto. E ta'ua e foma'i lenei mea o le Differentiation Syndrome . Talu ai e mafai ona matua ogaoga, e masani ona amata togafitia e foma'i ia fa'ailoga a'o le'i mafai ona latou fa'amaonia ma le mautinoa, lea e mafai ona fa'aitiitia ai le lamatiaga o fa'alavelave e lamatia ai le ola.

O le ā le Differentiation Syndrome?

I se faaupuga faigofie, o le Differentiation Syndrome o se vaega o tali atu ogaoga e mafua mai i le tino i nisi o vailaau e faʻaaogaina e togafitia ai ituaiga e lua o le kanesa o le toto, o le Acute Promyelocytic Leukemia (APL) ma le Acute Myeloid Leukemia (AML) . E peiseaī o nisi o sela i totonu o o tatou tino e "valea" i nei vailaau ma amata ona faʻasaʻoloto le tele o mea i le taimi e tasi. O le mea lea e mafua ai faʻailoga taʻitasi.

Se'i faapea ua maua sau uo i le APL ma ua amata ona togafitia. I totonu o ni nai aso, ua na o le fiva, faigata ona manava, ma ua fulafula teisi. I lena taimi, ua masalomia e foma'i o se Differentiation Syndrome lea.

O a nei Sui Fa'aeseesega?

O vailaʻau faʻaeseese o se ituaiga vailaʻau e faʻaaogaina e fomaʻi e togafitia ai le APL. E sili atu le maaleale o le APL nai lo isi ituaiga o le AML i vailaʻau e mafua ai ona matua sela, pe faʻavasega . O nei vailaʻau e fesoasoani i sela o le kanesa (blast cell stage) e atiina ae i sela toto paʻepaʻe masani ma maloloina. O le mafuaʻaga lea e faʻaaoga ai e fomaʻi nei vailaʻau faʻavasega nai lo le tuʻuina saʻo atu ia i latou o vailaʻau chemotherapy .

E pei o isi vailaau mo le kanesa, o nei vailaau e fesoasoani e taofi pe faagesegese le tuputupu aʻe o sela o le kanesa. Atonu e faʻaaogaina e fomaʻi nei vailaʻau faʻapitoa na o latou, faʻatasi ai ma le tasi ma le isi, pe faʻatasi ai ma le chemotherapy. E mafai ona latou togafitia ma le manuia le APL. Peitaʻi, o nisi tagata e iai le APL e mafai ona i ai ni aʻafiaga matuia mai nei vailaau.

O a vailaʻau e mafai ona mafua ai le Differentiation Syndrome?

E mafai ona tupu lenei tulaga ona o vailaʻau faʻapitoa e tuʻuina atu i le APL. O faʻataʻitaʻiga e aofia ai:

• O le All-trans-retinoic acid (ATRA) , o se ituaiga vaitamini A.
• O le Arsenic Trioxide (ATO) o se ituaiga o le arsenic.

E le gata i lea, mo nisi tagata e iai le AML, e tatau i fomaʻi onaO vaila'au e taofia ai le Isocitrate Dehydrogenase (IDH) o se vasega o vaila'au e fa'aaogaina mo le chemotherapy. O nei vaila'au e taofia ai le IDH (ivosidenib) ma le (enasidenib) e mafai fo'i ona mafua ai le Differentiation Syndrome. E le gata i lea, ae mafai fo'i e vaila'au e taofia ai le FLT3 (e.g. (midostaurin) , (gilteritinib) ) ona mafua ai lenei tulaga.

O ai e ono manaʻomia ni vailaʻau e taofia ai le IDH?

• Tagata ua toe a'afia i le kanesa.
• O tagata e maua i le kanesa e faigata ona togafitia.
• Tagata e iai se fesuia'iga fa'apitoa o kene (maliliuga IDH1 po'o le IDH2).
• O i latou e le mafai ona onosaia togafitiga masani o le chemotherapy.

O ai e sili atu ona ono maua i le Differentiation Syndrome?

E to'atele tagata e iai le APL e maualalo le aofa'i o sela toto pa'epa'e (WBC) . Peita'i, o i latou e maualuga le aofa'i o sela toto e sili atu le lamatiaga o le a'afia i le Differentiation Syndrome. I nei tulaga, e masani ona fa'atonuina e foma'i se vaila'au e ta'ua o le Prednisone po'o le Dexamethasone e fa'aitiitia ai le lamatiaga o lenei syndrome.

E fa'apefea ona taatele le Differentiation Syndrome?

O se tulaga e seasea lava tupu lenei. O le AML o le ituaiga leukemia e sili ona taatele i tagata matutua, e ui lava e tusa ma le 1% o kanesa uma e mafua ai. I le Iunaite Setete, e tupu le APL i le tusa ma le tasi i le 250,000 tagata.

Mai i latou e iai le AML ma le APL:

• E tusa ma le 25% o gasegase APL na maua i ai vailaʻau ATRA ma ATO ua aʻafia i le Differentiation Syndrome.
• Ua lipotia mai lenei tulaga i le va o le 14% ma le 19% o gasegase AML o loʻo faʻaaogaina le IDH inhibitors.

O le ā le māfuaʻaga o lenei Differentiation Syndrome?

E le'i iloa tonu e le au su'esu'e pe aisea e tali atu ai nisi tagata i togafitiga o le APL i lenei auala. O su'esu'ega muamua o lo'o fa'ailoa mai ai o vaila'au mo le kanesa e mafua ai ona fa'afuase'i ona fa'asa'oloto e sela o le leukemia le tele o vaila'au o le puipuiga o le tino. O le mea lea e ta'ua o le cytokine release syndrome . O lenei mumū e le pulea e mafua ai le tele o fa'ailoga, e amata mai i le vaivai i le ogaoga.

O a ni fa'ailoga o le Differentiation Syndrome?

O se tagata e maua i le APL e masani ona amata ona atiaʻe ni faʻailoga o le Differentiation Syndrome i totonu o le vaiaso e tasi pe lua talu ona amata le ATRA ma/poʻo le Arsenic Trioxide. Peitaʻi, afai o loʻo e faʻaaogaina le togafitiga o le IDH inhibitor mo le AML, atonu e umi se taimi e aliali mai ai faʻailoga.E mafai ona mou ese (e mafai ona aliali mai nei faʻailoga mai le tasi le aso i le lima i le ono masina talu ona amata faʻaaogaina le vailaʻau).

O faʻailoga ia e sili ona vaaia:

• Tale .
• Fa'aputuga tele o vai i lou fatu ma mama (Pleural Effusion) .
• Fa'aletonu o Fatuga'o .
• Toto maulalo (Hypotension) .
• Maualalo le maualuga o le okesene i le toto (Hypoxemia) .
• Faigata ona manava (Dyspnea) .
• Fula (inflammation) o lima, vae, ma le ua.
• Fiva e aunoa ma se mafuaʻaga.
• Fa'aopoopo le mamafa e aunoa ma se mafua'aga.

Tāua: Afai e te maua se tasi pe sili atu fo'i o nei fa'ailoga, e lē fa'apea ai ua e maua moni lava i le Differentiation Syndrome. Peita'i, e tāua le vave logoina o lau foma'i pe afai e te matauina nisi o nei fa'ailoga.

O a ni fa'alavelave e ono tula'i mai ona o le Differentiation Syndrome?

O lenei tulaga e mafai ona oʻo atu ai i ni tulaga matuia tele. Mo se faʻataʻitaʻiga:

• Le Fa'aletonu o le Fatu .
• Fa'aletonu o Fatuga'o .
• Le Fa'aletonu o Mama .
• Tafe toto mai mama (Pulmonary Hemorrhage) .
• Niumonia .
• Sepsis ( o se faʻamaʻi pipisi e sosolo i le tino atoa).

Afai e te aʻafia i nisi o nei faʻailoga, valaʻau loa lau fomaʻi . Afai e faigata ona e mānava pe tiga le fatafata, valaʻau loa le 911 (pe lau numera faʻafuaseʻi i le lotoifale) . O tagata e iai le APL e masani ona togafitia i le falemaʻi seʻia oʻo ina mavae le lamatiaga o le differentiation syndrome.

E faʻapefea ona maua le faʻamaoniga o le Differentiation Syndrome?

E mafai ona faigata ona iloa lenei tulaga i se tasi e maua i le APL, aua e tele isi tulaga e mafai ona mafua ai ni faʻailoga tutusa. I tulaga ogaoga, e ono amata togafitia e fomaʻi ia faʻailoga i le taimi lava latou te masalomia ai se Differentiation Syndrome, e tusa lava pe leʻi mafai ona latou faʻamaonia o le mea saʻo lea.

O le a fautuaina e lau fomaʻi ni nai suega e faʻamaonia ai le tulaga ma faʻamaonia ai isi tulaga faʻafomaʻi. E ono aofia ai:

• Faitauga Atoa o le Toto (CBC) .
• X-ray o le fatafata .
• Echocardiogram (o se suega e siaki ai le galuega a le fatu).
• Su'esu'ega CT o le fatafata .
• Bronchoscopy (o se suega e faʻaaoga ai se meapueata e tilotilo ai i totonu o mama).
• Isi suega toto (Bloodwork).

E i ai se vaifofo mo le Differentiation Syndrome?

I le tele o tulaga, e mafai e tagata e maua i le acute promyelocytic leukemia (APL) ona toe malosi atoatoa mai le differentiation syndrome pe afai latou te maua vave ma togafitiga talafeagai . O le APL ua avea nei ma se faʻamaʻi e mafai ona faʻamaloloina. O lea la, e leai se mea e fefe ai.

E faʻapefea ona togafitia le Differentiation Syndrome?

E masani ona togafitia e foma'i fa'ailoga o le differentiation syndrome i se vaila'au corticosteroid po'o glucocorticoid , e pei o le dexamethasone . I tulaga ogaoga, e ono fautuaina fo'i e lau foma'i le taofi mo sina taimi o lau togafitiga o le kanesa se'ia o'o ina mou atu ou fa'ailoga.

O le toatele o tagata e maua i le APL e togafitia i le falema'i se'ia o'o ina mavae le lamatiaga o le differentiation syndrome. Afai o oe o se tagata e le'i togafitia i le falema'i ma e masalomia le differentiation syndrome, e ono filifili au foma'i e taofia oe i le falema'i i le po mo le puleaina po'o le mata'ituina. O le a fesoasoani lau 'au foma'i e fa'amaonia lau fa'amaoniga ma togafitia lelei so'o se tulaga e mafua ai ou fa'ailoga.

O le ā se mea e mafai ona ou faia e faʻaitiitia ai loʻu lamatiaga i le aʻafia i le Differentiation Syndrome?

E leai lava se mea e mafai ona e faia e faʻaitiitia ai lou lamatiaga i lenei tulaga. Afai o loʻo e faʻaaogaina ni vailaʻau mo le kanesa poʻo ni isi vailaʻau mo le kanesa, taʻu loa i lau fomaʻi soʻo se faʻailoga e te oʻo i ai . E le gata i lea, ia e nofouta i faʻailoga e tatau ona e vaʻavaʻai i ai (e pei ona tatou talanoaina i luga) ma talanoa i lau fomaʻi pe a iai ni ou popolega. O le mea sili lea ona taua.

O le a le vaaiga mo le Differentiation Syndrome?

E masani lava ona lelei le vaaiga mo le differentiation syndrome mo le toatele o tagata. I le tele o tulaga, e mafai ona e faaauau lau togafitiga e tetee atu i le kanesa, pe a o faagasolo pe a uma foi togafitiga i steroids. O le a talanoa atu lau 'au foma'i ia te oe e uiga i au filifiliga togafitiga.

O afea e tatau ai ona e sailia se fautuaga faafomaʻi mo le Differentiation Syndrome?

Afai e te lagonaina ni fa'ailoga o le differentiation syndrome a'o faia togafitiga mo le kanesa, vala'au loa lau foma'i . Atonu e faigata ia te oe po'o lau foma'i ona iloa pe o ou fa'ailoga e mafua mai i togafitiga o le kanesa pe o se isi tulaga. O togafitiga vave e mafai ona fesoasoani e fa'aitiitia ai fa'ailoga ma fa'aitiitia ai le lamatiaga o fa'alavelave.

E mafai ona faigata le togafitiga o le kanesa. Peita'i, e mafai ona fa'avaivai le iloa o le togafitiga lava ia e iai ona a'afiaga. O le Differentiation Syndrome o se vaega o tali atu e ono lamatia ai le ola i togafitiga o le kanesa o le toto. Peita'i, e mafai ona togafitia pe afai e iloa ma togafitia vave . Talu ai e mafai ona vave fa'ateteleina fa'ailoga, e ono amata ona togafitia oe e foma'i a'o le'i fa'amaonia e taunu'uga o au su'ega o lo'o ia te oe le Differentiation Syndrome. O togafitiga fa'afoma'i vave e mafai ona fesoasoani e fa'aitiitia ai ou fa'ailoga ma toe fa'afo'i oe i le ala i le toe fa'aleleia.

Savali e Ave i le Fale

• O le Differentiation Syndrome o se tali atu ogaoga e mafai ona tupu ona o nisi vailaʻau e tuʻuina atu mo ituaiga leukemia e taʻua o le APL ma le AML.
• E ono tutupu ni fa'ailoga e pei o le fiva, faigata ona mānava, ma le fulafula o le tino.
• Afai e te matauina nei faʻailoga, e taua tele le vave faʻailoa atu i lau fomaʻi .
• Afai e vave ona iloa ma togafitia i vailaʻau e pei o le Dexamethasone, e masani ona mafai ona faʻamaloloina.
• Aua e te popole pe a e faʻalogo i lenei mea. O le a fesoasoani atu lau 'au fomaʻi ia te oe. O le mea e sili ona taua o le taʻu atu ia i latou o soʻo se suiga, soʻo se faʻailoga.

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