Ua mageso ma pa'ū lou pa'u i sina pa'i itiiti lava? Pe o le Epidermolysis Bullosa (EB) ea lea?

O nisi taimi e matuā maaleale lava o tatou pa'u, a ea? Tusa lava pe pa'i i ai se mea la'ititi, pe masaesae se fasi lavalava, e faigofie lava ona maua nisi tagata i ni mageso ma manu'a i le pa'u. Aemaise lava ona e matuā maaleale lava le pa'u o pepe laiti, e matuā fefe lava pe a e va'ai i ia mea. O le aso la o le a tatou talanoa ai e uiga i se fa'ama'i e tupu i ia pa'u, e seasea tupu ae e matuā tāua tele le iloa. O le epidermolysis bullosa lea, po'o le EB pe a fa'apu'upu'u.

O le a tonu le epidermolysis bullosa (EB)?

I se faaupuga faigofie, o le epidermolysis bullosa (EB) o se tulaga tuufaasolo . E mafua ai ona matuā vaivai lou paʻu ma faigofie ona mageso ma sae ese. O nisi taimi, e tusa lava pe e te mili lou paʻu i lavalava pe lavea i se mea, e mafai ona e maua i mageso ma manuʻa. Mo nisi tagata, atonu e māmā ma e naʻo le tiga o mageso i lima, tulilima, tulivae, ma vae e mafua ai. Peitaʻi, i tulaga ogaoga, e mafai ona aliali mai nei mageso ma manuʻa i soo se mea i le tino. E mafai ona eseese faʻailoga o le EB mai le māmā i le matuā ogaoga .

Ia manatua, o nisi taimi e mafai ona tupu mai nei mageso i totonu o le gutu, fa'a'ī (esophagus), mata, ma isi totoga i totonu o le tino. A fa'amalolo nei mageso, e mafai ona tu'ua ai ni ila tiga. I tulaga ogaoga, e mafai e nei mageso ma ila ona fa'aleagaina totoga i totonu o le tino, lea e ono lamatia ai le ola.

O a ituaiga autū o le EB?

E fa ituaiga autū o le EB, e iloa i le vaega o le paʻu ua aʻafia.

1. EB Simplex (EBS): O le ituaiga EB lea e sili ona taatele . E mafai ona eseese mai le vaivai, e le tiga tele, i le tiga tele, ma le ogaoga, i nisi tagata. E tupu mai pupuga i le vaega pito i luga o le pa'u, o le epidermis . E seasea ona tupu ni ma'ila pe a uma ona fa'amalolo nei pupuga.

2. Junctional EB (JEB): I le JEB, e tupu ai ni mageso i totonu o le gutu ma le auala ea. E seasea lava ona tupu lenei mea, ma e mafai ona amata mai i le vaivai (e fai si le to'a, tiga teisi) i le ogaoga.

3. Dystrophic EB (DEB): I le DEB, e tupu ai ni mageso i le ogatotonu o le pa'u, o le dermis . E mafai fo'i ona fesuisuia'i lenei mea mai le māmā i le ogaoga.

4. Kindler Syndrome: I le Kindler Syndrome, e mafai ona tupu ni mageso i toetoe lava o vaega uma o le paʻu. E seasea lava ona tupu lenei mea.

E fa'avasega e foma'i le EBS, JEB, ma le DEB e fa'atatau i vaega o lou pa'u ua a'afia. I le Kindler syndrome, e mafai ona aliali mai ni mageso i vaega eseese o lou pa'u.

O ai e sili ona aʻafia i lenei tulaga? E faʻapefea ona taatele?

E mafai e le EB ona aʻafia ai soʻo se tasi. E mafai e tagata o soʻo se lanu, ituaiga, poʻo se itupa ona aʻafia i le EB. Peitaʻi,Afai e maua se tasi o ou mātua i le faʻamaʻi, e sili atu ona ono maua oe i le EB.

E ui i le taatele, ae e tusa ai ma fuainumera i le Iunaite Setete, e na o le toatasi mai le 50,000 tagata e mafatia i le EB. O lona uiga o se tulaga e seasea tupu.

O a ni aafiaga e mafai ona i ai i le tino ona o le EB?

I tulaga ogaoga o le EB, e mafai e mata ona mageso ma e oo lava ina leiloa le vaai . O nisi taimi, e mafai ona tupu ai ni ma'ila matuia ma ni faaletonu o le pa'u ma maso, ma faigata ai ona gaoioi lelei tamatamailima, lima, vae, ma so'oga. O nisi tagata e iai le EB e maualuga atu le lamatiaga o le atia'eina o se ituaiga kanesa o le pa'u e ta'ua o le squamous cell carcinoma .

I tulaga sili ona ogaoga, e mafai ona oti i nisi taimi i le pepe . E mafua lea i tulaga e pei o faʻamaʻi pipisi ogaoga (mo se faʻataʻitaʻiga , sepsis ), faigata ona manava ona o le poloka o le ea, le leai o se vai i le tino, ma le le lava o meaʻai.

E mafai e le EB ona oo atu ai i le oti?

E fa'alagolago lava lea i le ituaiga o le EB o lo'o e maua. O ituaiga EB e le ogaoga tele ma e le oti ai. Peita'i, o le umi e ola ai tagata e maua i ituaiga ogaoga o le EB e mafai ona amata mai le pepe e o'o atu i le 30 tausaga le matutua. O lea la, o se tulaga lea e mana'omia ai le tele o le gauai atu i ai.

O a ni fa'ailoga o le EB?

E eseese fa'ailoga o le EB e fa'atatau i le ituaiga. E masani ona aliali mai nei fa'ailoga pe a e pepe pe la'itiiti . O nisi fa'ailoga e masani ona iai i le va o ituaiga eseese. O nisi ia o fa'ailoga autū o le EB:

• Ma'ila i luga o le pa'u (lima, vae, tulilima, tulivae) po'o totonu fo'i o le tino.
• Mafiafiaina o le pa'u i alofilima ma alofivae, ma lagona ai e pei o ni ma'ila.
• Fa'aitiitia o sela toto mumu (Anemia).
• Tamailima e pipii faatasi (tamailima po o tamatamaivae ua pipii).
• Fao ma atigivae ua le atoatoa ma/pe mafiafia.
• O le alia'e mai o ni tama'i pupuga papa'e e pei o se mageso (milia) i luga o le pa'u.
• Faigata ona folo mea'ai (dysphagia).
• Le lava o le tuputupu aʻe e faʻamoemoeina i se tamaititi.
• E le o tutupu nifo e pei ona faamoemoeina ( hypoplasia ).

O a mafua'aga o le EB?

O le mafuaʻaga autū o le EB o se fesuiaʻiga poʻo se faʻaletonu i se tasi o kenera e 18. O tagata e maua i lenei faʻamaʻi e iai se kenera ua misi pe ua faʻaleagaina e fesoasoani e fai ai se porotini e taʻua o le collagen . E pei ona e silafia, o le collagen e avatu ai le malosi ma le fausaga i aano fesoʻotaʻi e pei o lo tatou paʻu. O lea la, ona o lenei faʻaletonu o kenera, o vaega e lua o le paʻu, o le epidermis ma le dermis, e le fesoʻotaʻi faʻatasi i se tulaga masani. O le iʻuga, e matua vaivai lava le paʻu, faigofie ona mageso, ma manuʻa.

E masani ona avea le EB ma faʻamaʻi e tuufaasolo mai , o lona uiga afai e maua se tasi o mātua i le faʻamaʻi, e mafai foʻi ona maua ai le fanau.

Peita'i, e seasea lava, e mafai fo'i ona tupu le EB o se fa'ama'i pipisi e mafua mai i le puipuiga o le tino .

O le mea e sili ona tāua, o le EB e lē o se faʻamaʻi pipisi. E masani lava ona tupuga mai i le tofi. O lea la, afai e te fesootaʻi ma se tasi e maua i le EB, o le a lē maua oe.

E fa'apefea ona e mautinoa pe ua iai sou EB? (Fa'amaoniga)

E mafai e foma'i ona su'esu'eina le EB e ala i le faia o se biopsy o le pa'u , lea e aofia ai le aveina e se foma'i o se tama'i fa'ata'ita'iga o le pa'u ma su'esu'eina i lalo o se microscope.

E le gata i lea, e mafai e su'ega o kenera ona iloa ai le kenera ua fa'aletonu ma fa'amaonia le ituaiga EB. E mafai fo'i e mātua o lo'o fuafua e maua se tamaititi ona faia su'ega kenera a'o le'i fanau mai e iloa ai pe o iai i latou i le lamatiaga o le maua o se tamaititi e iai le EB.

O a togafitiga mo le EB?

E fa'anoanoa, e leai se vaila'au mo le EB i le taimi nei . Peita'i, e mafai e togafitiga ona fesoasoani:

• Fesoasoani e puipuia ai le mageso.
• O le tausia lelei o mageso ma le paʻu e puipuia ai faʻafitauli.
• E togafitia ai fa'afitauli tau mea'ai e ono mafua mai i mageso i le gutu po'o le fa'a'ī.
• Puleaina o le tiga.

Ina ia puipuia le faaleagaina o le paʻu ma le fausiaina o mageso ma manuʻa ona o le feʻeseʻeseaʻiga, e fautuaina e fomaʻi mea nei:

• Ofu i lavalava vaivai ma matala e faia mai ie masani. O le ofuina o lavalava mai totonu i fafo e mafai ona fesoasoani e faʻaitiitia ai le tele o suʻisuʻiga e mili i lou paʻu.
• ʻAloʻese mai le soona vevela; tausi le potu i se vevela mafanafana ma tutusa.
• 'Alo'ese mai le alu i fafo i le la, pe fa'aaoga se kulimi e puipuia ai mai le la a'o fa'aogaina ni matatioata ma pulou.
• Faaaoga ituaiga faapitoa o fusi e puipui ai le pa'u – faaaoga fusi ma lipine e le pipii, ie manifinifi ua taai, ma isi mea faapena.

Mo le togafitia o mageso, e ono fautuaina e lau fomaʻi mea e pei o:

• Fa'aaoga ni kulimi i manu'a i aso uma.
• Faaaoga fusi fa'afoma'i e fesoasoani ai i le fa'amalolo o mageso ma puipuia ai fa'ama'i.
• Inu ni vailaʻau e pulea ai le tiga.

Mo togafitiga o faʻamaʻi pipisi, e ono fautuaina e lau fomaʻi mea nei:

• Inu ni vaila'au fa'ama'i e folo pe fa'aaoga se kulimi vaila'au fa'ama'i.
• Faaaoga ni ufiufi faapitoa mo manu'a e le fa'amalolo.

Ina ia puipuia faʻafitauli i meaʻai ma faigata ona 'ai ona o mageso i le gutu poʻo le faʻaʻī, e ono fautuaina e lau fomaʻi mea nei:

• A fafaga lau pepe, fa'aaoga se fagu susu pepe e iai se susu fa'apitoa .
• Fafaga le pepe i se mataua mata po'o se nila.
• Fa'aopopo sina vai i le mea'ai ua palu e fa'avaivaia ai ma fafaga ai. O le a faigofie ai ona folo.
• 'Ai tele mea'ai mālū e pei o supo, mea'ai palu, pudding, ma applesauce .
• E 'aumai mea'ai i se vevela mafanafana (e lē vevela tele).
• Va'ai se foma'i fa'apitoa i mea'ai e talanoaina ai ou mana'oga fa'apitoa tau mea'ai.

I tulaga ogaoga o le EB, atonu e te manaʻomia foʻi se taotoga . Afai e poloka le esophagus (le paipa e feaveaʻi ai meaʻai mai le gutu i le manava) i ni mageso ma ni ila, e ono faia se taotoga e faʻalautele ai. Atonu e mafai e nisi tagata ona faʻalo ese atoa le esophagus ma faʻapipiʻi se paipa fafaga e fafaga saʻo ai meaʻai i totonu o le manava. E mafai foʻi ona faia se taotoga e vavaeʻese ai tamatamailima o loʻo pipii faʻatasi ona o mageso.

E faʻapefea ona tausia e se tasi e maua i le EB ia lava?

Afai e iai sou EB, o nei fautuaga o le a fesoasoani ia te oe e tausia oe lava:

• Moe i luga o ie afu ma ʻie aluga e faia mai ie vaivai ma masani, e pei o le silika poʻo le satin.
• Ia ofuina ni seevae e mafanafana e lē fa'a'umi'umi ai lou tino.
• 'Alo'ese mai le tu pe savali mo se taimi umi.
• 'Alo'ese mai le valuina po'o le oloina o le pa'u. Fa'aaoga vaila'au e fa'aitiitia ai le mageso.
• Ia nofouta i mea o siomia ai oe ma aloese mai le pa'i atu pe valu faafuase'i lou pa'u.
• Ia fa'asusu pea lou pa'u e fa'aitiitia ai le fe'ese'esea'iga.
• Afai e aliali mai ni mageso, ia vave ona tata'e i se nila ua uma ona fa'amama pe fa'aaoga se seleulu mama.
• Faaaoga se fusi e le pipii. O le isi auala, fa'aaoga le petroleum jelly (Vaseline™) po'o se kulimi e lelei mo le pa'u (e pei o le Aquaphor™) i le fusi e puipuia ai mai le pipii i le pa'u.

E fa'apefea ona tausia se tamaititi e iai le EB? Ni fautuaga mo mātua

Afai e maua lau tama i le EB, e ese ona manaʻoga mai isi. Atonu e le mafai ona latou faʻaalia lo latou le toʻa. O nei fautuaga e mafai ona fesoasoani e faʻamautinoa ai le toʻafilemu o lau tama:

• Fufulu lelei ou lima a'o le'i pa'i atu i le pa'u o lau pepe.
• 'Alo'ese mai le fa'aaogaina o totigilima latex, auā e mafai ona fa'ateleina ai le fe'ese'esea'iga.
• A e tā'ele lau pepe, nai lo le tu'u atoa o le tino i totonu o se pesini ua tumu i le vai i le taimi e tasi, ia tā'ele ta'itasi vaega o le pa'u.
• Nai lo le tu'uina o napekini i lau pepe fou, mafaufau e tu'u ni napekini e mitiia ai le ea.
• Faaaoga napekini e iai fusi Velcro®. E mafai e fusi/teipi fa'apipi'i ona pipii fa'afuase'i i le pa'u o lau pepe.
• 'Oti ma aveese le pa'u e fusi ai vae o le napekini.
• Tuu se mea e pei o pepa silicone gel i totonu o le napekini e puipuia ai le pipii o le paʻu i fulafula ua afua mai.
• Ia matuā fa'aeteete pe a si'i le tamaititi.'Alo'ese mai le siiina o lou lima i lalo o le 'ao'ao (axilla). Afai e iai ni mageso po'o ni manu'a i ogavae ma tua o lau tama, si'i i luga i le tasi lima e si'omia ai ogavae ma le isi lima e lagolago ai lona tua.
• Fa'amalosi'au lau tama/teine ​​ia gaoioi malosi e pei ona fa'atagaina e lona ma'i EB. O le nofo filemu e mafai ona o'o atu ai i isi fa'alavelave, e pei o le manava tata ma le manifinifi o maso. O le 'a'au o se fa'amalositino lelei ma e le afaina tele.
• Aua le fa'amalosia ni gaoioiga faaletino mamafa po'o ni ta'aloga e ono afu ai pe vevela ai lau tama.

O le taulimaina o faʻailoga o lau tama/teine ​​e ono faigata i nisi taimi. Atonu e te lagona le lofituina ma le vaivai. Fesili i lau fomaʻi mo nisi fautuaga e faʻamautinoa ai le toʻafilemu o lau tama/teine ​​- faʻapea foʻi ma oe. E le gata i lea, e ala i le auai i vaega lagolago a mātua , e mafai ona e faʻasoa atu ou aafiaga ma aʻoaʻo ni auala fou e pulea ai le tulaga o le EB o lau tama/teine.

E mafai ona puipuia le EB?

Ona o le EB e mafua mai i kenera, e le mafai ona taofia . O tagata e iai se talafaasolopito faaleaiga o le EB ma o loʻo fuafua e fai ni fanau e ono latou iloa le fesoasoani tele o fautuaga tau kenera i le faia o se faaiuga pe faapefea ona fuafua o latou aiga.

E le gata i lea, e le o iloa e tagata atamamai le mafuaʻaga o le ituaiga EB ua maua. O le mea lea, e le o iloa e fomaʻi le auala e puipuia ai.

O le ā le ituaiga lumanaʻi e mafai e se tasi e iai le EB ona faʻamoemoeina?

O le lumanaʻi o tagata e maua i le EB e faʻalagolago i le ituaiga o le EB o loʻo ia i latou ma lona ogaoga. O ituaiga ogaoga o le faʻamaʻi e mafai ona mafua ai tiga matuia, faʻaletonu o foliga, faʻaletonu, manuʻa e le faʻamalolo, ma e oʻo lava i le oti vave .

Ae ui i lea, e mafai e fomaʻi ona fesoasoani ia te oe e pulea ou faʻailoga. E mafai ona faia lenei mea i togafitiga talafeagai ma, afai e manaʻomia, vailaʻau faʻamaʻi tiga. O le tausia o le paʻu ia ufiufi lelei i ni fusi puipui e le pipii i aso uma, taʻele soo, ma le tausiga o manuʻa e mafai ona fesoasoani e faʻaitiitia ai le aʻafiaga o le EB i lou olaga.

Afai e te maua i le EB, o afea e tatau ona e vaʻai ai i se fomaʻi?

Ia mautinoa e te vaʻai i lau fomaʻi i nei tulaga:

• Afai e faigata ona e mānava.
• Afai e faigata ona foloina mea'ai.
• Afai e foliga mai ua pipisi lou manu'a (ua liu mumu, violē, efuefu, pe pa'epa'e le pa'u; fulafula pe fulafula).
• Afai e aliali mai ni faʻailoga fou.

O a fesili tāua e tatau ona fai atu i le fomaʻi?

A e alu e vaʻai se fomaʻi, e lelei le fesili i fesili nei:

• E fa'apefea ona e iloa ua ou maua i le EB?
• Afai e leai so'u EB, o a nisi fa'ama'i pa'u e mafai ona ou maua?
• E fa'apefea ona ou pulea o'u fa'ailoga?
• O a vaila'au e te fautuaina? E iai ni a'afiaga?
• O a togafitiga fa'aleaganu'u e te fautuaina?
• O a nisi mea e tatau ona ou faia e faʻaleleia ai oʻu faʻailoga?
• E iai se kulimi po'o se suāu'u e mafai ona e fa'atonuina?
• Pe tatau ona ou vaai se foma'i pa'u po'o se isi foma'i fa'apitoa?

O le a le eseesega i le va o le epidermolysis bullosa (EB) ma le bullous pemphigoid?

O le Bullous pemphigoid o se faʻamaʻi e seasea tupu, e puipuia ai le tino mai le tino. E mafai ona mafua ai le mageso, pei o ni pupuga poʻo ni mageso e tumu i vai. O le Bullous pemphigoid e masani ona aʻafia ai tagata e silia ma le 60 tausaga le matutua , ma e masani ona mou atu i totonu o le lima tausaga. Peitaʻi, i tulaga ogaoga, o mageso ma le ila e mafai ona faʻaleagaina ai totoga i totonu ma iʻu ai i le oti.

E ui o nisi taimi e mafai ona avea le EB ma faʻamaʻi e puipuia ai le tino mai le tino, ae e masani lava ona mafua mai i se suiga o kenera e aʻafia ai le collagen i lou paʻu. E masani ona aliaʻe le EB i le pepe poʻo le laʻitiiti . Talu ai e leai se fofo mo le EB, atonu e tatau ona e ola ma faʻailoga mo le olaga atoa.

Ma le mea mulimuli, mea e manatua (Savali e Ave i le Fale)

O le Epidermolysis bullosa (EB) o se tulaga faigata i nisi taimi. Peita'i, fa'atasi ai ma fautuaga fa'afoma'i talafeagai, togafitiga, ma le tausiga alofa, e mafai ona e pulea fa'ailoga ma ola lelei e pei ona e mafaia. Ia manatua, e te le o tuua to'atasi. O foma'i, aiga, ma vaega lagolago o lo'o i ai uma e fesoasoani ia te oe. O lea la, aua le fefe, ia e malosi, ma feagai ma lenei tulaga.

Afai e iai ni au fesili faaopoopo e uiga i le EB, ia mautinoa e te talanoa i se fomaʻi paʻu.

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