O le ā le Evans Syndrome? Se'i o tatou talanoa i ai!

E te lagona ea le vaivai i nisi taimi? Pe faigata ea ona e taofi le tafe toto e oo lava i mea laiti? Atonu ona o loo tetee atu le puipuiga o lou tino ia te oe. O le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i se tulaga e seasea tupu ae taua tele e tatau ona iloa. O le Evans Syndrome lea. Aua e te popole, o le a tatou talanoa e uiga i mea uma i ni faaupuga faigofie.

O le ā la le Evans Syndrome?

I se faaupuga faigofie, o le Evans Syndrome o se faʻamaʻi e mafua mai i le autoimmune . O le mea e tupu, o fitafita e tatau ona puipuia o tatou tino, o le puipuiga o le tino, ua amata ona latou faʻaumatia sese nisi o tatou lava sela toto. E pei lava o lo tatou lava 'autau o loʻo osofaʻia o tatou lava tagata. O le iʻuga, e leiloa e o tatou tino le aofaʻi e manaʻomia o sela toto. O lenei faʻaitiitia masani o sela toto o le mea lea tatou te taʻua o le cytopenia i vailaʻau.

O le toatele o tagata e maua i le Evans Syndrome e muamua aʻafia i le maualalo o sela toto mumu (o se tulaga e taʻua o le anemia ) ma platelets (o se tulaga e taʻua o le thrombocytopenia ). I le faaopoopo atu i ia mea uma e lua, o nisi tagata atonu e maualalo foi le numera o se ituaiga sela toto paʻepaʻe e taʻua o le neutrophils (o se tulaga e taʻua o le neutropenia ).

A maualalo nei ituaiga o sela toto, e tele mea taua i o tatou tino, e pei o le mauaina o le okesene, toto toto, ma le tau faasaga i faamai, e aafia ai. O le mafuaaga lea tatou te lagona ai le vaivai, le vaivai, amata ona tafe toto faigofie, ma ma’i soo ai .

E mafai e lenei tulaga ona aʻafia ai nisi tagata i se tulaga e matuā māmā lava, ae o isi e mafai ona matuā ogaoga. Ma e lē tumau tutusa ona aafiaga i le olaga atoa. O le mea sili ona lelei, e ui lava e leai se fofo mo lea tulaga, ae e mafai e togafitiga ona fesoasoani e pulea ai faailoga ma faʻaitiitia ai aafiaga .

O a ni fa'ailoga o le Evans Syndrome?

E mafai ona matuā eseese lava fa'ailoga o le Evans Syndrome. E fa'alagolago lea i le ituaiga o cytopenia o lo'o e maua ma le ogaoga o lona ma'i. E masani ona muamua tupu le anemia po'o le thrombocytopenia, ona alia'e mulimuli ane lea o isi.

Faailoga muamua o le le lava o sela toto mumu ( anemia ):

Ua e vaivai e tusa lava pe ua e savali mo se mamao puupuu? Ua e lagona le vaivai ma ua le mafai ona e faia mea sa e masani ai? Atonu ua foliga sina sinasina ou foliga. O nisi ia o faailoga muamua o le anemia :

• Ua na'o lo'u lagona vaivai tele.
• Pa'u samasama (pa'epa'e) .
• Le lapo'a o le ulu po'o le niniva .
• Faigata ona manava (dyspnea) .
• Tata vave o le fatu (tachycardia) .
• Lagona pe lagonaina e pei o loo tata leaga lou fatu (palpitations o le fatu) .

Faailoga muamua o le le lava o platelet (thrombocytopenia):

Ua e matauina ea o nisi taimi e aliali mai ai ni tamai togitogi mumu i lou pa'u? Pe na o ni manu'a i lou tino atoa? Pe e te lagona ea ua sili atu ona tafe toto ou laulaufaiva nai lo le masani pe a e fufulu ou nifo? O fa'ailoga nei e ono tula'i mai o le maualalo o platelets:

• O tama'i ila mumu e tafe toto (petechiae) i lalo o le pa'u.
• O ila violē i luga o le paʻu (purpura) .
• Manu'a (ecchymosis) e tupu e aunoa ma se mafua'aga.
• Tafe tele le toto mai le isu po'o le laulaufaiva.
• Le tele o le tafe toto i le taimi o le maʻi masina i fafine.
• Toto toto i otaota po'o le mimi.

Fa'ailoga o le neutropenia (atonu e tutupu pe leai foi mulimuli ane):

E masani lava ona maua i le fulū tasi pe lua i le masina. Ae e te masani ona maua i le fiva? E te maua i taimi uma ni mageso i le gutu? E foliga mai e umi se taimi e fa'amalolo ai? O nisi nei o mea e ono tutupu pe a maualalo au neutrophils:

• Fiva.
• Manu'a i le gutu .
• Fualaau soo, fiva, ma tiga le manava.
• Fa'ama'i taliga faifaipea.
• Fa'ama'i pipisi o le fungus mo se taimi umi.
• Fa'ama'i pipisi o le ala mimi (UTIs) .

Isi fa'ailoga o le Evans Syndrome (atonu e tutupu i nisi taimi):

• Fulafula o lymph nodes i le ua.
• Ua faateleina le atepili .
• Ati ua faateleina .
• Maʻi fulafula .

Aiseā e tupu ai le Evans Syndrome?

E pei ona matou taʻua muamua, o le Evans Syndrome o se faʻamaʻi e puipuia ai le tino mai le faʻamaʻi . O lona uiga o le puipuiga o le tino e sese ona iloa nisi o tatou lava sela toto o se "fili" ma amata loa ona osofaʻia.

O lenei galuega e faia e sela B, o se ituaiga faapitoa o sela i totonu o la tatou puipuiga o le tino. O nei sela B e faia se mea e ta'ua o antibodies . O nei antibodies e o atu ma pu'e na sela toto e le afaina ma fa'aumatia. E masani lava, latou te amata osofa'ia muamua se tasi ituaiga sela toto, ona mafai lea ona latou amata osofa'ia isi ituaiga sela toto.

O lenei faiga e mafua ai ona e maua se le lava o le itiiti ifo ma le lua ituaiga o sela toto (cytopenia), ma o nisi taimi o ituaiga uma e tolu. O le le lava o ituaiga uma e tolu e ta'ua o le pancytopenia . O tulaga autu e tolu e maualalo ai nei sela toto o:

• Anemia hemolytic autoimmune (AIHA)O le taimi lea e fa'aitiitia ai sela toto mumu. O lona uiga, e vave ona fa'aumatia nai lo le mea e mafai ona faia e le tino.
• Immune thrombocytopenia (ITP) : O se tulaga lea e iai le fa'aitiitia o platelets. E osofa'ia ma aveese e le puipuiga o le tino ia platelets mai le toto.
• Autoimmune neutropenia (AIN) : O se tulaga lea e fa'aitiitia ai le aofa'i o neutrophils, o se ituaiga o sela toto pa'epa'e. E osofa'ia ma fa'aumatia e le puipuiga o le tino ia neutrophils.

Mafaufau i ai, e tele mafuaʻaga e maualalo ai le aofaʻi o sela toto (cytopenia). O nisi taimi e mafua ona e le lava sela toto e gaosia e le ponaivi. Peitaʻi, i le autoimmune cytopenia, e faʻaumatia e le tino puipuia ona lava sela toto.

O a mafuaʻaga e mafua ai le Evans Syndrome?

E le'i iloa tonu e saienitisi le mafua'aga e tupu ai nei fa'ama'i e puipuia ai le tino mai le tino. Peita'i, ua latou matauina o nei fa'ama'i e masani ona amata pe a uma se ma'i tigaina po'o se mea na tupu e tele ai le atuatuvale i le puipuiga o le tino. O nei mea e ta'ua o mea e fa'aosofia ai le malosi o le tino.

E le gata i lea, afai e iai sau faʻamaʻi e te maua i le autoimmune, e sili atu ona ono aʻafia oe i se isi faʻamaʻi. E peiseaī o lenei faʻaletonu o le puipuiga o le tino e sosolo mai le tasi vaega o le tino i le isi.

E mafai ona tupu fua le Evans syndrome (e ta'ua lea o le primary Evans syndrome ), pe mafai fo'i ona tupu o se tulaga lona lua e feso'ota'i ma se isi tulaga (e ta'ua lea o le secondary Evans syndrome) . O nisi o tulaga e mafai ona feso'ota'i i lenei auala o:

• Lupus erythematosus fa'apitoa (systemic lupus erythematosus)
• Fa'aletonu masani o le puipuiga o le tino
• Le lava o le IgA filifilia
• Fa'ama'i o Sjögren
• Lymphoma e lē o le Hodgkin
• Leukemia lymphocytic tumau
• Hepatitis C tumau
• Fa'ama'i pipisi tumau o le HIV

Afai e te maua i le Evans syndrome muamua, atonu na alia'e mai ina ua mae'a se ma'i le tumau, pe atonu fo'i e leai se mafua'aga manino. Ua fa'avasegaina e saienitisi le Evans syndrome o se tulaga e le iloa ai se mafua'aga . O lona uiga e leai se mafua'aga tuusa'o ua maua.

O a ni fa'alavelave e ono tula'i mai ona o le Evans Syndrome?

E lē o tagata uma e maua i le Evans Syndrome o le a aʻafia i ni faʻafitauli. O nisi tagata e naʻo ni faʻailoga māmā lava e maua. Peitaʻi, i tulaga ogaoga, o nei faʻaletonu o sela toto (cytopenias) e mafai ona lamatia ai le ola. Mo se faʻataʻitaʻiga:

• A le lava sela toto mumu e momoli ai le okesene i le tino, e le lava fo'i le okesene i le toto (hypoxemia) . E matuā faigata tele lea i le fatu ma e mafai ona o'o atu ai i fa'ama'i fatu ma le fa'aletonu o le fatu.
• A le lava ni platelets e fesoasoani i le toto e fa'aputu, e le toto lelei. E mafai ona mafua ai ona e vave ma faigofie ona tafe toto. E vave ona o'o atu ai i le anemia ogaoga.
• A leiloa e lou tino ni neutrophils , ia e fesoasoani e tete'e atu i fa'ama'i pipisi, e te ono maua soo ai i fa'ama'i pipisi, ma e mafai ona ogaoga ma salalau atu i lou tino atoa. E mafai ona o'o atu ai i se tulaga mata'utia e ta'ua o le sepsis .

E fa'apefea ona iloa e foma'i le Evans Syndrome?

E mafai ona iloa le Evans Syndrome e ala i suega toto . Atonu e iloa pe afai e te atiaʻe ni faʻailoga o le cytopenia, pe a faia se faitauga o sela toto i le taimi o se siaki masani o le soifua maloloina.

Afai e faʻaalia e lau Complete Blood Count (CBC) e maualalo ou sela toto mumu, platelets, poʻo neutrophils, o le a faia e lau 'au fomaʻi nisi suʻega. Mo se faʻataʻitaʻiga, o le a latou siakiina lou toto mo le maualuga o le maualuga o antibodies e fesoʻotaʻi ma le Evans Syndrome. O le a latou siakiina foʻi isi tulaga e ono mafua ai le cytopenia, e pei o nisi faʻamaʻi poʻo le kanesa.

Ua faamaonia e fomai le Evans Syndrome e ala i le aveesea o isi mafuaaga uma. O nisi taimi, atonu e manaomia foi ona latou faia se CT scan (computed tomography scan) po o se bone marrow biopsy e aveese ai isi tulaga.

E iai se fofo atoatoa mo le Evans Syndrome? E faʻapefea ona togafitia?

O le mea moni, e leai se fofo atoatoa mo le Evans Syndrome, poʻo soʻo se isi faʻamaʻi e mafua mai i le autoimmune. E togafitia e fomaʻi nei faʻamaʻi e mafua mai i le autoimmune e ala i le tuʻuina atu ia te oe o vailaʻau e faʻaitiitia ai le gaioiga o lau puipuiga o le tino.

E le gata i lea, e ono togafitia eseese ou faʻailoga. Mo se faʻataʻitaʻiga, afai e matua maualalo le aofaʻi o sela o lou toto, e ono mafai e lau fomaʻi ona faʻasaʻoina lenei mea i le tuiina o le toto i nisi taimi.

E pei o le tele o faʻamaʻi tumau e mafua mai i le autoimmune, e mafai e le Evans Syndrome ona faʻaleleia ma faʻateteleina i le aluga o taimi. O nisi taimi e foliga mai e mou atu faʻailoga (e taʻua o le remission) , ae e ono toe foʻi mai pe faʻateteleina (e taʻua o le relapse ).

Atonu e te manaʻomia ona faʻataʻitaʻi ni togafitiga eseese i lou olaga atoa, auā e mafai ona fesuisuiaʻi lo latou manuia i le aluga o taimi. O le a taumafai lau fomaʻi e puipuia oe mai faʻalavelave sili ona ogaoga o le Evans Syndrome.

O a togafitiga?

O le togafitiga masani mo le Evans Syndrome o vailaʻau e taofia ai le puipuiga o le tino ma, afai e manaʻomia, tuiina o le toto. O nei vailaʻau e taofia ai le puipuiga o le tino e galulue e ala i le faʻaitiitia o le osofaʻiga sese a lou tino puipuia.

O ituaiga autū o vailaʻau e tuʻuina atu:

• Corticosteroids , e pei o le prednisone . O le togafitiga muamua lea e masani ona tu'uina atu.
• O le togafitiga o le immunoglobulin intravenous (IVIg) e aofia ai le tuʻuina atu o se vailaʻau o loʻo i ai ni antibodies o le tagata e ala i se alatoto. O nei antibodies fou e mafai ona fusifusia i antibodies autoimmune leaga ma faʻagata ai.

Afai e te lē tali lelei i togafitiga masani, e ono taumafai lau fomaʻi i isi togafitiga. E aofia ai:

• O antibodies monoclonal , e pei o le rituximab . O nei antibodies e gaosia i totonu o se fale suʻesuʻe. O nisi taimi e mafai e nei mea ona taofia ai le tali atu o le autoimmune. Atonu e fautuaina e lau fomaʻi nei mea pe a le aoga isi vailaʻau.
• Splenectomy . I tulaga ogaoga, e ono fautuaina e lau fomaʻi se taotoga e aveese ai lou atepili. O lou atepili o le mea lea e aveese ai sela toto tuai. O lea la, a aveese le atepili, e faagesegese teisi le faagasologa.

E i ai ni fa'alavelave po'o ni a'afiaga e ono tula'i mai ona o le togafitiga?

A e fa'aaogaina ni vaila'au e taofia ai le puipuiga o le tino, e fa'aitiitia ai le tali atu a lou tino puipuia i lou fa'ama'i e mafua mai i le autoimmune. Peita'i, e fa'aitiitia fo'i lou puipuiga mai fa'ama'i pipisi . O lea la e tatau ai ona e faia ni puipuiga fa'apitoa ina ia 'alofia ai le ma'i.

Atonu e fautuaina e lau foma'i ni tui puipui fa'aopoopo e fa'aopoopo i tui puipui ua uma ona e maua. A vaivai lou puipuiga o le tino (immunocompromised), atonu e sili atu ona e a'afia i fa'ama'i e te le masani ai ona maua.

E a'afia ea le olaga i le olaga pe a ola fa'atasi ma le Evans Syndrome?

E lē o taimi uma e aʻafia ai lou olaga atoa e le Evans Syndrome. O nisi tagata e naʻo ni faʻailoga e matuā māmā lava ma e seasea ona maua. Peitaʻi, o nisi faʻafitauli, e pei o le toto, faʻamaʻi fatu, ma faʻamaʻi pipisi, e mafai ona lamatia ai le ola.

Afai e te maua i le Evans syndrome lona lua, o lona uiga e te maua i se isi ma'i tumau, e mafai fo'i ona a'afia ai lou olaga. Atonu e iai ni fa'alavelave e lamatia ai le ola e o'o mai fa'atasi ma lou isi ma'i.

O le ā le vaaiga mo se tasi e maua i le Evans Syndrome?

E matuā eseese lava aafiaga o tagata e maua i le Evans Syndrome. E mafai ona māmā pe ogaoga fo'i fa'ailoga. O nisi tagata e lagona e pei ua mou atu atoa o latou fa'ailoga (remission). O isi e toe a'afia mulimuli ane (relapse).

E manaʻomia e le toʻatele o tagata se ituaiga o togafitiga ma siaki faafomaʻi masani. E masani ona aoga lelei togafitiga, ae le o taimi uma. O nisi taimi, e foliga mai e faʻaitiitia le aoga o togafitiga i le aluga o taimi. Atonu e te manaʻomia le faʻataʻitaʻiina o isi togafitiga.

E faʻapefea ona ou tausia aʻu lava aʻo ou ola ma le Evans Syndrome?

Afai e te maua i le Evans Syndrome, e taua tele lou faia o au siaki faafoma'i masani . Tusa lava pe e te lagona lelei, o le a mana'o lau foma'i e mata'ituina lou tulaga ma vave iloa pe a fa'ateteleina le leaga.

E le gata i lea, e tatau ona e mataala i taimi uma ia te oe lava ma vaava'ai mo ni fa'ailoga fou. Afai e te maua i le fulū ae le fa'aleleia, pe afai e te maua i le toto e le mafai ona taofiofia, vala'au loa lau foma'i .

O a fesili e tatau ona ou fesiligia i la'u foma'i?

Atonu e te manaʻo e fesili atu i lau fomaʻi ni fesili faapenei:

• O a ituaiga o sela toto e le o ia te a'u?
• O le ā le tele ua latou fa'aitiitia ai?
• O a ni fa'ailoga po'o ni lapata'iga e tatau ona ou va'ava'ai i ai?
• E fa'apefea ona ou iloa pe o aoga le togafitiga pe leai?
• O le ā e tupu pe a lē aogā le togafitiga?
• O afea e tatau ai ona ou faia se taimi atofaina ma se foma'i e sosoo ai?

O le Evans Syndrome o se tulaga e seasea tupu lea atonu e te leʻi faʻalogo muamua i ai. E mafai ona ese ma faʻalavelave ia faʻailoga. O le malamalama i le mea o loʻo tupu ma lona uiga e mafai ona avea ma se faiga faigata.

E ui o le Evans Syndrome o se faʻafitauli e tumau i le olaga atoa, ae e lē tutusa i taimi uma. Ia faʻamoemoe pea o le a e lagona lelei, i nisi taimi. E tusa lava po o le a ou lagona, o le a i ai lau 'au fomaʻi e tuʻuina atu ia te oe le tausiga e te manaʻomia.

Savali Mulimuli e Ave i le Aiga

Ia, se’i o tatou faamanatu atu nisi o mea taua na tatou talanoaina.

• O le ā le Evans Syndrome?O se fa'ama'i e seasea tupu lea e osofa'ia ai e lou lava tino puipuia ou lava sela toto.
• E mafai ona mafua ai ona faʻaitiitia le aofaʻi o sela toto mumu ( anemia ), platelets (thrombocytopenia), ma atonu o neutrophils (neutropenia) .
• E ono tutupu ni fa'ailoga e pei o le matuā vaivai tele, samasama, faigofie ona manu'a, tafe toto soo, ma fa'ama'i pipisi soo .
• E ui e leai se fofo atoatoa mo lenei mea, ae e mafai ona pulea faʻailoga i togafitiga .
• E taua tele le mulimuli i fautuaga faafoma'i masani ma ia mataala i fa'ailoga.
• E lē na o oe. O le a fesoasoani atu ou fomaʻi ma ē pele ia te oe. E matuā tāua foʻi lou tumau i le itu lelei.

Ou te faʻamoemoe o le a fesoasoani lenei faʻamatalaga ia te oe. Afai e iai ni au fesili, aua le faatuai e talanoa i lau fomaʻi.

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