E iai ni ou fa'ailoga e pei o le vaivai faifai pea, pu'upu'u le mānava pe a savali teisi, po'o le mimi enaena pogisa i le taeao? O nisi taimi o nei mea e mafai ona avea ma fa'ailoga o se fa'aletonu toto e seasea tupu e ta'ua o le Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, po'o le PNH e pei ona ta'ua e foma'i. Aua le fefe pe a e fa'alogo i lenei igoa. E ui lava e fai si lavelave, se'i o tatou talanoa e uiga i lenei fa'ama'i ma se togafitiga fou mo ia e ta'ua o le Fabhalta i ni faaupuga faigofie ma auiliili.
O le ā tonu lava le PNH?
I se faaupuga faigofie, o le PNH o se faʻamaʻi toto e seasea tupu ona o se faʻaletonu o le tupuʻaga. O o tatou sela toto mumu (RBC) e iai se ufiufi porotini puipuia e siomia ai. Peitaʻi, i le PNH, e le faia lenei ufiufi puipuia.
Mafaufau i o tatou sela toto mumu e pei o ni fitafita e leai ni ofutau. A aunoa ma lenei puipuiga, e fenumiai le puipuiga o le tino lava ia ma amata ona osofaia ma faaleagaina nei sela toto mumu maloloina, ma manatu o ni fili. O lenei faaleagaina vave o sela toto mumu o le mea tatou te ta’ua faafoma’i o le hemolysis . E mafai ona tupu lenei faaleagaina i totonu o alatoto (intravascular) ma fafo atu o alatoto (extravascular).
A fa'aumatia sela toto mumu i lenei auala, o fa'ailoga autū e mafai ona avea ma le anemia ma le toto poloka. O nei toto poloka e mafai ona lamatia ai le ola i nisi taimi. O se tagata e iai le PNH e ono o'o i ai le tele o nei fa'ailoga, pe atonu fo'i e na'o ni nai fa'ailoga.
| Fa'ailoga masani o le fa'ama'i PNH | |
|---|---|
| Vaivai pea pe vaivai | Faigata ona manava |
| Tiga o le ulu | Tata vave pe le masani ai o le fatu |
| Tiga o le manava | Pa'u e faigofie ona manu'a |
| Mimi lanu pogisa (enaena), aemaise lava i le po po o le taeao | Mumu, tiga, ma le fulafula i se vaega patino o le paʻu (atonu o se faʻailoga o se toto pupuni) |
O togafitiga mo le PNH e aofia ai le tuiina o le toto, folic acid po'o papa u'amea mo le anemia, vaila'au e tete'e ai i le toto, ma vaila'au e puipuia ai sela toto mumu mai le osofa'iga a le puipuiga o le tino. O le togafitiga e te mauaina o le a fa'alagolago i le tele o fa'ailoga e te maua ma le ogaoga o latou fa'ailoga.
E faapefea ona aoga le vailaʻau Fabhalta?
O vailaʻau e pei o le eculizumab (Soliris) poʻo le ravulizumab (Ultomiris) e masani ona tuʻuina atu o ni tui mo le PNH e galue e ala i le poloka o se vaega o la tatou puipuiga o le tino e taʻua o le complement system, e taʻua o le C5. E ui o nei mea e taofia ai le intravascular hemolysis, ae o nisi tagata e ono faʻaauau pea ona maua i le anemia ona o le extravascular hemolysis.
O iinei e tāua ai le uluai vailaʻau e tuiina e taʻua o le Fabhalta .
Mafaufau i lo tatou puipuiga o le tino e pei o se 'autau e puipuia lo tatou atunuu. I le PNH, e fenumiai nisi o vaega o lenei 'autau ma osofaʻia o tatou lava sela toto mumu maloloina. E poloka e le Fabhalta se porotini e taʻua o le factor B lea e mafua ai lenei fenumiai. E taofia ai e le puipuiga o le tino mai le osofaʻia o sela toto mumu. E faʻateleina ai le aofaʻi o sela toto mumu maloloina, faʻaitiitia ai faʻailoga, ma faʻaitiitia ai le manaʻomia o le tuiina o le toto.
E fa'apefea ona ou fa'aaogaina lenei vaila'au?
O le Fabhalta o se kapisi e folo atoa faalua i le aso, e tusa lava pe iai se mea'ai pe leai foi. Aua le gauia, tu'imomomoina, pe lamuina le kapisi. Afai e te misia se fualaau, ia inu loa i le taimi lava e te manatua ai ona inu lea o fualaau o totoe e pei ona masani ai. Afai ua uma ona e inuina se isi vailaau PNH (e pei o le eculizumab po'o le ravulizumab), o le a fa'amatalaina e lau foma'i le auala sa'o e sui ai i le Fabhalta.
Matua tāua: E tāua tele lou faia o au tui puipui uma e manaʻomia i le itiiti ifo ma le lua vaiaso aʻo leʻi amataina lenei togafitiga. E aofia ai le tui puipui o le pneumococcal ma le tui puipui o le meningitis. Afai e le mafai ona e faia au tui puipui ma e le mafai ona amata le Fabhalta, o le a tuʻuina atu e lau fomaʻi ia tui puipui ma amata ona e inuina ni vailaʻau faʻamaʻi i le taimi e tasi.
Tusa lava pe fa'aleleia ou fa'ailoga, aua le taofia le fa'aaogaina o le Fabhalta e aunoa ma se fautuaga fa'afoma'i . Afai e te faia, e ono vave ona toe malepe ou sela toto mumu.
Na fa'apefea ona su'esu'eina aafiaga o lenei vaila'au?
E lua suʻesuʻega autū na faia e faʻamaonia ai le aogā ma le saogalemu o le Fabhalta. Na aofia ai i suʻesuʻega uma e lua ni gasegase e maua i le PNH ma le anemia na mafua mai ai.
1. Suʻesuʻega a le APPLY-PNH: O lenei suʻesuʻega sa aofia ai tagata na maua i le anemia e ui lava ina faʻaaogaina isi vailaʻau PNH (eculizumab poʻo le ravulizumab) mo le itiiti ifo i le 6 masina. Sa vaevaeina i latou i ni vaega se lua, o le tasi vaega na tuʻuina atu i ai le Fabhalta, ae o le isi vaega na faʻaauau pea ona faʻaaogaina le vailaʻau tuai.
2. Suʻesuʻega APPOINT-PNH: Sa aofia ai gasegase e leʻi mauaina muamua ni isi vailaʻau faʻaopoopo mo le PNH. Sa tuʻuina atu uma ia i latou le Fabhalta.
O taunuuga o nei suʻesuʻega, ina ua mavae le 24 vaiaso, e matuā faʻamalosiauina.
| Penefiti ua maua | I'uga |
|---|---|
| Si'itia le maualuga o le hemoglobin | E silia ma le 82% o gasegase na faʻaaogaina le Fabhalta na maua ai le siʻitia o le hemoglobin i le 2 g/dL, pe a faʻatusatusa i le leai o se tasi o i latou na faʻaaogaina isi vailaʻau. |
| Aloese mai le tuiina o le toto | E 95% o gasegase na fa'aaogaina le Fabhalta e le'i mana'omia ni totoga toto mai fafo i le vaitaimi o le su'esu'ega, pe a fa'atusatusa i le na'o le 50% o i latou na fa'aaogaina isi vaila'au. |
Ia manatua, e ui lava i taunuuga o nei suʻesuʻega, e ono eseese au taunuuga mai lea tagata i lea tagata. E sili ona talanoaina lelei aogā ma lamatiaga o le vailaʻau ma lau fomaʻi aʻo leʻi faia se faʻaiuga.
E fa'apefea ona e iloa o lo'o aoga le vaila'au?
Afai e manuia le togafitiga Fabhalta, o le a amata ona si'itia le maualuga o lou sela toto mumu ma le hemoglobin. Atonu e te ono a'afia i ni mea e pei o:
- Faʻateleina le malosi ma faʻaitiitia le vaivai
- Fa'aitiitia le lanu pogisa o le mimi
- Fa'ateleina le fia'ai ma fa'aitiitia le tiga o le manava
- Fa'aitiitia le mana'omia o le tuiina o le toto mai fafo
- Ia faigofie ona faia galuega i aso taitasi
Talu ai e eseese taunuuga o togafitiga mai lea tagata i lea tagata, ia teu se faamaumauga o ou faailoga ma talanoaina ma lau fomai i taimi uma e te vaai ai ia te ia.
A'afiaga i itu ma le auala e pulea ai?
E pei o so'o se vaila'au, e mafai e le Fabhalta ona mafua ai ni a'afiaga. O mea e sili ona taatele o le ulu tiga, manava tata, niniva, tiga o le manava, ma le mageso o le pa'u. E ono tutupu fo'i fa'ailoga o le fulū masani ma isi fa'ama'i pipisi po'o siama.
Fa'ama'i pipisi matuia e mana'omia le tausiga!
Ona o lenei vailaʻau e taofia ai se vaega o le puipuiga o le tino, e iai le lamatiaga o faʻamaʻi pipisi matuia mai nisi ituaiga siama. Aemaise lava o le *Streptococcus pneumoniae*, *Neisseria meningitidis*, ma le *Haemophilus influenzae type B*. O nei faʻamaʻi pipisi e mafai ona lamatia ai le ola pe afai e le iloa ma togafitia vave.
O le auala sili e puipuia ai faʻamaʻi o le faia lea o tui puipui uma ua fautuaina , fufulu lelei ou lima, ma 'alo'ese mai tagata o loʻo maʻi. Afai e te aʻafia i nisi o faʻailoga nei, taʻu loa i lau fomaʻi pe alu i le potu faʻafuaseʻi o le falemaʻi (ETU) e lata ane.
| Faailoga lapatai o se faʻamaʻi pipisi matuia | |
|---|---|
| Fiva ma le fulu pe leai foi, tiga o le fatafata ma le tale, tata vave o le fatu | Fa'ailoga e pei o le tiga o le tino ma le fiva |
| Pa'u malū | O le ulu tiga tele fa'atasi ai ma le fiva, niniva, ma le pua'i, po'o le mageso o le ua/tua |
| Fenumiai | Suiga o le va'ai |
Afai e te popole i ni aafiaga, talanoa loa i lau fomaʻi. Afai e te masalomia ua e oʻo i le oʻona mai se vailaʻau, e mafai ona e valaʻau le Nofoaga Autu mo Faʻamatalaga o Mea Oʻona i le Falemaʻi a le Atunuʻu o Colombo .
O a suega toto e manaʻomia i le taimi o togafitiga?
O le a faia e lau fomaʻi ni suega toto se tele e mataʻituina ai lou soifua maloloina ma lau tali atu i le vailaʻau.
- Sela toto mumu (RBC) ma le maualuga o le hemoglobin:E siakiina soo nei mea i le PNH. E fesoasoani lea e iloa ai pe faapefea ona e tali atu i togafitiga ma ia iloa ai pe e te manaʻomia se tui toto.
- Tulaga o ga'o i le toto: Atonu e fa'ateleina e le Fabhalta lou cholesterol ma le triglyceride. O le mea lea, o le a fautuaina e lau foma'i se suega o le lipid profile a'o le'i faia ma a'o faia le togafitiga.
E mafai ona i ai ni fa'afitauli i isi vaila'au?
Ioe, e mafai e nisi vailaʻau ona fegalegaleai ma Fabhalta. O nisi vailaʻau, e pei o le Rifampin, e mafai ona faʻaitiitia ai le aoga o le Fabhalta. E le fautuaina le faʻaaogaina o le Fabhalta faʻatasi ma nisi vailaʻau, e pei o le Gemfibrozil.
O le mea lea, e matuā tāua tele lou logoina o lau fomaʻi e uiga i vailaʻau uma o loʻo e faʻaaogaina - e aofia ai vailaʻau faʻatonu, vailaʻau e faʻatau fua, vaitamini, vailaʻau masani, ma e oʻo lava i vailaʻau faʻaopoopo.
Savali e Ave i le Fale
- O le PNH o se tulaga e seasea tupu lea e faʻaumatia ai e le tino lava ia sela toto mumu ona e leai se vaega porotini e puipuia ai.
- O le Fabhalta o se vailaʻau fou e tuiina mo le PNH e aoga e ala i le taofia o se faʻaletonu i le puipuiga o le tino ma puipuia ai sela toto mumu.
- A'o le'i amataina le fa'aaogaina o lenei vaila'au, e tatau ona faia muamua se tui puipui e puipuia ai fa'ama'i e pei o le meningitis ma le niumonia.
- Afai e te aliaʻe ni faʻailoga o se faʻamaʻi pipisi matuia i le taimi o togafitiga, e pei o le fiva, tiga tele o le ulu, poʻo le fenumiai, ia vave saili se fautuaga faafomaʻi.
- Tusa lava pe fa'aleleia ou fa'ailoga, aua lava ne'i taofia le fa'aaogaina o le vaila'au e aunoa ma se fautuaga a lau foma'i.
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E leai ni fa'amatalaga ua fa'ailoa mai. Fa'aopoopo lau fa'amatalaga iinei mo le taimi muamua.
Faaopoopo lau faamatalaga