E leai ea sou manu'a la'itiiti e taofia ai le toto? Se'i o tatou talanoa e uiga i le hemophilia!

A e maua se manu'a la'ititi pe lavea i se mea, e taofi le toto pe a mavae sina taimi, a ea? E mafua ona o le faagasologa masani o le toto i totonu o o tatou tino. Ae mafaufau i ai, o nisi tagata e le faigofie ona taofia le toto. E tusa lava pe la'ititi se manu'a, e tafe toto mo se taimi umi. E lanumoana le tino ma e ma'ila. O le mafua'aga o lenei tulaga e mafai ona avea ma se fa'ama'i e ta'ua o le hemophilia. E ui e to'atele tagata e le o iloa tonu lenei mea, ae o se mea taua lenei e tatau ona tatou iloa. Se'i o tatou talanoa faigofie e uiga i lenei mea, i se auala e te malamalama ai.

O le ā tonu lava le hemophilia?

I se faaupuga faigofie, o le hemophilia o se tulaga e seasea tupu lea e le mafai ai ona toto lelei. O lo tatou toto o loʻo i ai ni porotini faapitoa e fesoasoani e taofi le toto pe a amata. Matou te taʻua nei mea o "mea e poloka ai le toto." E pei lava ona manaʻomia le sima e taofi ai piliki pe a fausia se pā, o nei mea e poloka ai le toto e taua tele e taofi ai le toto.

O se tagata e maua i le hemophilia e le lava le tasi pe sili atu o nei mea e fa'aputu ai toto. O lona uiga e o'o lava i se manu'a la'ititi e mafai ona mafua ai le tafe toto mo se taimi umi. O nisi taimi, e mafai ona tupu le tafe toto i totonu o le tino, aemaise lava i so'oga ma maso. E mafai ona lamatia ai le ola.

Ua vaevaeina e fomaʻi le ogaoga o lenei faʻamaʻi i vaega e tolu, e fuafua i le aofaʻi o mea e poloka ai le toto.

• Hemophilia māmā: E masani ona tupu le toto pe a uma se manu'a tele po'o se taotoga.
• Hemophilia feololo: E oo lava i manu'aga laiti e mafai ona mafua ai le tele o le toto. E ono liua fo'i le tino i le lanumoana.
• Hemophilia ogaoga: E mafai ona tupu le toto i totonu ma fafo, e tusa lava pe leai se mafuaʻaga manino.

E ui e leai se fofo atoatoa mo lenei tulaga, ae faatasi ai ma togafitiga fou o loʻo maua, e mafai ona taofiofia le tafe toto ma ola i se olaga masani.

E i ai ni ituaiga autū o le hemophilia?

Ioe, e tolu ituaiga autū o lenei faʻamaʻi. E faʻavae i luga o le ituaiga o mea e taofia ai le toto e le o iai i le tino. Ina ia malamalama lelei i lenei mea, tagaʻi i le laulau o loʻo i lalo.

O a ni fa'ailoga o lenei fa'ama'i?

O fa'ailoga autū o le hemophilia o le tafe toto e le masani ai pe tele naua ma le ma'ila. O le ogaoga o nei fa'ailoga e fa'alagolago pe o iai sou hemophilia māmā, feololo, pe ogaoga fo'i.

Toto tele

Se'i mafaufau fa'afuase'i, ua tafe toto lou isu e aunoa ma se mafua'aga. Pe o se manu'a la'ititi fo'i i lou tamatamailima pe a uma se taotoga, e le taofi le tafe toto mo se taimi umi. Afai e maua se pepe la'ititi i lenei tulaga, e ono tu'u fo'i e ia se meata'alo i lona gutu ma tafe toto ai.

Manu'a

E lanumoana o tatou pa'u pe a tafe le toto i lalo ifo. E faigofie ona lanumoana ma manu'a tagata e maua i le hemophilia, tusa lava pe lavea i se mea la'ititi. Afai e lavea e se pepe la'ititi lona ulu i se mea, e mafai ona tupu ni pu tetele e ta'ua o "goose eggs."

Tiga ma le Fula o So'oga

O le fa'alavelave sili lea ona ogaoga o le hemophilia. E mafai ona tupu le toto i totonu o le tino, aemaise lava i so'oga e pei o tulivae, tulilima, ma tapuvae. Ona fulafula lea o so'oga, tiga, ma mafanafana pe a pa'i i ai. A tupu lenei mea i pepe laiti, e ono tagi pea lava pea, musu e tootuli, pe savali.

O le ā le māfuaʻaga o le hemophilia?

E masani lava o le Hemophilia o se faʻamaʻi tuʻufaʻasolo e tuʻufaasolo mai lea tupulaga i lea tupulaga.O lona uiga e mafua mai i se suiga i kenera tatou te mautofi mai o tatou tina po o tama. Se'i o tatou malamalama faigofie atu i lenei mea.

Ua faatonuina o tatou tino e faia ni mea e taofia ai le toto e ala i ni kenera. A iai se suiga po o se faaletonu i nei kenera, e le aoga lelei na faatonuga. O le iʻuga, e le gaosia e le tino le aofaʻi o mea e taofia ai le toto e manaʻomia.

O lenei faʻaletonu tau kenera o loʻo i luga o le X chromosome.

• E lua X chromosomes (XX) a se teineitiiti, o le tasi mai lona tina ma le tasi mai lona tama.
• E tasi le chromosome X ma le tasi le chromosome Y (XY) a le tamaitiiti. O le X e sau mai le tina ma le Y e sau mai le tama.

Ia silasila nei i le auala e faasolo mai ai lenei mea i augatupulaga:

• Afai e iai i se tina se chromosome X ma lenei gene faaletonu (matou te ta'ua o se 'avefeau'), e masani lava ona le faaalia ni faailoga aua o loo ia te ia le isi chromosome X maloloina.
• Afai e maua e le tama a lenei tina le X chromosome leaga, o le a maua o ia i le hemophilia aua e leai se isi X chromosome maloloina e pulea ai.
• Afai e maua e le tama teine ​​a lenei tina le X chromosome ua faaletonu, o le a avea foi o ia ma se fafine e feavea'i. Atonu e iai ni ona fa'ailoga e le ogaoga tele, e pei o le tafe toto tele o le masina.

O nisi taimi, e mafai ona tupu faafuaseʻi le hemophilia, e aunoa ma le tuufaasolo mai, ona o se suiga faafuaseʻi o kenera i le taimi o le pepe i totonu o le manava. E seasea foʻi ona tupu pe a osofaʻia e le puipuiga o le tino o se tagata a latou lava mea e puipuia ai le toto. Matou te taʻua lenei mea o le 'hemophilia ua maua'.

E fa'apefea ona su'esu'eina e se foma'i lenei mea?

Afai e iai nei fa'ailoga ia te oe po'o lau tama/teine, o le a muamua su'esu'eina oe e lau foma'i ma fesili pe iai se tasi o lou aiga ua iai nei fa'ailoga. Ona latou fa'atonuina lea o ni su'ega toto e fa'amaonia ai lenei mea.

• Faitau Atoa o le Toto (CBC): Fuafuaina ituaiga ma le aofaʻi o sela i lou toto.
• Su'ega o le Taimi Prothrombin (PT): Siaki pe o le a le umi e alu ai ona fa'aputu lou toto.
• Su'ega o le Taimi Thromboplastin Fa'a'afa'afa (PTT): O le isi lea su'ega e fuaina ai le taimi e toto ai le toto.
• Su'ega Fa'apitoa o le Blotting Factor: O le mea lea e fuafua tonu ai po'o le fea clotting factor e te le lava ai ma pe o le a le maualalo.

O a ni togafitiga mo lenei mea?

O le togafitiga e te maua o le a faʻalagolago i le ituaiga o hemophilia o loʻo ia te oe ma le ogaoga o lou tulaga. O le togafitiga autū o le togafitiga sui.

I se faaupuga faigofie, e aofia ai le tuʻuina atu i lou tino o se tui puipuia o le toto e maualalo i lou toto. O nei tui puipuia e mafai ona faia mai le plasma o le toto o le tagata pe faia foi i totonu o se fale suesue. O lenei togafitiga e mafai ona fesoasoani e puipuia ai le toto ma taofi vave pe afai e tupu.

E le gata i lea, o loʻo i ai nei ni nai togafitiga fou:

• Fualaau e pei o le Marstacimab-hncq (Hympavzi®) ma le Concizumab (Alhemo®) : O nei mea e poloka ai se porotini e taofia ai le toto ma faʻaosofia ai se enzyme e fesoasoani i le toto.
• Fitusiran (Qfitlia®): O lenei vaila'au e taofia ai o tatou ate mai le faia o se vaila'au (antithrombin) e taofia ai le toto mai le toto.
• Togafitiga o Kenera: O le metotia togafitiga sili ona alualu i luma lea. I lenei faiga, e fa'aofiina ai se kenera maloloina i totonu o le tino e sui ai le kenera ua fa'aletonu, ma mafai ai e le tino ona gaosia mea e mana'omia mo le fa'aputuina o toto.

O afea e tatau ai ona e saili vave se fautuaga faafoma'i?

Afai e te matauina ni suiga i lou tino, e pei o le faateleina o le toto po o le maanuminumi, ta'u loa i lau foma'i. E le gata i lea, afai e te a'afia i nisi o fa'ailoga matuia nei, alu loa i le Matagaluega Fa'afuase'i (ETU) a le falema'i.

Mea e tatau ona e iloa pe a ola ma le hemophilia

O le Hemophilia o se faʻamaʻi e tumau i le olaga atoa. O lea la e te manaʻomia ai le tausiga faafomaʻi ma le mataʻituina i lou olaga atoa. Ae aua le popole. Faatasi ai ma togafitiga fou, e mafai e se tagata e maua i le hemophilia ona ola i se olaga e latalata i se tasi e aunoa ma le faʻamaʻi.

O nisi nei o mea e mafai ona fesoasoani ia te oe e te lagona lelei ai a o e ola faatasi ma lenei faʻamaʻi:

• Pulea lou mamafa: A'o fa'atupuina lou mamafa, e fa'ateleina fo'i le mamafa i ou so'oga. O le tausia o se mamafa maloloina e taua tele e puipuia ai so'oga ua uma ona fa'aleagaina ona o le tafe toto i totonu o so'oga.
• Tausi lelei ou nifo: E taua tele le fufulu lelei o ou nifo ma tausi lelei lou soifua maloloina o nifo. Talu ai o togafitiga e pei o le aveeseina o nifo ma le aveeseina o a'a e mafai ona mafua ai le toto, e sili ai le 'alo 'ese mai ai.
• Mafaufau i le soifua maloloina o le mafaufau: O le ola faatasi ma se maʻi tumau e mafai ona oʻo atu ai i le popole ma le loto mafatia. Talanoa i lau fomaʻi e uiga i lenei mea ma saili se fautuaga tau soifua maloloina o le mafaufau pe a manaʻomia.
• Ia gaoioi ma le saogalemu: O le faia o ni gaoioiga e faʻaitiitia ai le lamatiaga o manuʻa e lelei mo lou tino ma lou mafaufau. Fesili i lau fomaʻi poʻo a faamalositino e talafeagai mo oe.

A e maua i le hemophilia, e oo lava i se manu'a la'ititi e ono le matauina e isi e mafai ona avea ma fa'afitauli tele mo oe. O le manu'a i le tulivae i luga o le vae o le laulau e mafai ona mafua ai le toto i totonu o se so'oga. E le mafai ona taofia le toto o le isu tusa lava pe ua uma ona e mafatua malosi. O le ola ai ma lenei tulaga e mafai ona faigata. Ae ia manatua, e te le o tuua to'atasi. O lau 'au foma'i o lo'o i ai i taimi uma e fesoasoani ia te oe.