E masani fo'i ona tafe toto lou isu? Atonu o le HHT (Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia)!

E masani ona tafe toto lou isu? Pe ua e matauina ni tama'i ila mumu i nisi o vaega o lou tino, mo se fa'ata'ita'iga, i ou foliga, laugutu, po'o tamatamailima? O nisi taimi tatou te lē manatu i nei mea o ni mea masani, ae i tua atu o nei mea atonu e iai se tulaga fa'afoma'i e mana'omia sina gauai atu i ai. O le uiga lena o le HHT, ae e le to'atele tagata e iloa. O le asō o lo'o tatou talanoa ai e uiga i lenei HHT, po'o le fa'aupuga fa'afoma'i, `(Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia)`, o se fa'ama'i tu'ufa'asolo. O nisi fo'i e ta'ua o le `(Osler-Weber-Rendu syndrome)`.

O le ā tonu lava le HHT?

I se faaupuga faigofie, o le HHT o se faʻamaʻi tupuaga e aʻafia ai alatoto i o tatou tino. E te iloa, o loʻo ia i tatou nei tamaʻi paipa e feaveaʻi ai le toto i o tatou tino, lea tatou te taʻua o alatoto. I lenei tulaga, o le mea e tupu o nei alatoto, aemaise lava ia e matua manifinifi lava e taʻua o alatoto, e le atiina ae lelei. Tatou te taʻua nei alatoto e le masani ai o le "telangiectasias".

Mafaufau i ai, o loo i ai o tatou alatoto tetele e ave ai le toto mai o tatou fatu i le vaega o totoe o o tatou tino, ma alatoto e ave ai lena toto i le fatu. O le fesootaʻiga i le va o nei mea e lua e faia e mea ua taʻua o alatoto. I le HHT, o nisi taimi o nei alatoto ma alatoto e mafai ona i ai ni fesootaʻiga e le masani ai saʻo, e aunoa ma le ui atu i alatoto. Tatou te taʻua nei arteriovenous malformations, poʻo AVMs pe a faapuupuu.

O nei alatoto e le masani ai e matuā vaivai ma maaleale. E faigofie ona pā pe malepe, ma mafua ai le tafe toto (hemorrhaging). O fa'ailoga ma fa'alavelave e fa'alagolago i le mea e tupu ai le tafe toto.

O ai e mafai ona atia'e le HHT?

O lenei tulaga e ta'ua o le HHT e mafai ona a'afia ai fafine, ali'i, ma tamaiti laiti . E le afaina le lanu, tapuaiga, ma le lanu i lenei mea. Ona o le mea moni e tuufaasolo mai lea tupulaga i lea tupulaga e ala i kenera, afai e iai se tasi i le aiga e maua ai, e iai fo'i le avanoa e maua ai isi.

O lenei tulaga e manatu o se tulaga e seasea tupu . Peitaʻi, e masani ona le lava le iloa o lona maʻi. O lona uiga, e ui lava ina fuafua e tusa ma le tasi i le 5,000 tagata i le lalolagi atoa e mafatia i lenei faʻamaʻi, ae o le toʻatele oi latou e le o iloa o loʻo maua i latou.

O le ā e mafua ai le HHT?

E pei ona ou taʻua muamua, o le HHT o se tulaga e matuā mafua mai i tupuaga . O lona uiga e tuufaasolo mai matua i fanau. E manatu o se "faaletonu autū". I se faaupuga faigofie, e mafai e se tamaititi ona maua i le faʻamaʻi tusa lava pe na o le tasi le matua, o le tina poʻo le tama, e mautofi i le kene e le masani ai .

Ua fa'ailoa mai e saienitisi le faitau selau o fesuia'iga eseese i kene e ono e feso'ota'i ma le HHT. Peita'i, i le taimi nei, o fesuia'iga e sili ona taatele o lo'o i kene e lua e ta'ua o le ENG ma le ACVRL1. O lo'o su'esu'eina pea e saienitisi lenei mea.

O a ni fa'ailoga o le HHT?

E mafai ona matuā eseese lava fa'ailoga o le HHT mai lea tagata i lea tagata. E fa'alagolago lea i le mea o iai i le tino o lo'o iai alatoto e le masani ai na ou ta'ua. Atonu e leai ni fa'ailoga tetele o nisi tagata. Ae o isi atonu e matuā ogaoga ma ogaoga fa'ailoga.

Peita'i, o le fa'ailoga e sili ona taatele i tagata e iai le HHT o le tafe toto soo o le isu (epistaxis) . O nisi tagata atonu e tafe toto le isu i ni nai taimi i le aso. Atonu sa iai lenei fa'afitauli talu mai le la'itiiti.

E le gata i lea, o nisi tagata e iai le HHT atonu e matauina ni tama'i ila mumu (telangiectasias) i o latou tino. Atonu e foliga mai ua suia teisi o latou lanu ia te oe. E masani ona vaaia nei mea i:

• I luga o le foliga
• I tamatamailima po'o tamatamailima
• I lima
• I totonu o le gutu (i luga o le mucous membrane)
• I luga o laugutu
• Fa'ata'amilo i le isu

I le fa’aopoopoga i nei mea, o nisi tagata e iai le HHT atonu e ono a’afia fo’i i:

• Anemia : O lona uiga o le leai o ni sela toto mumu i le tino. E mafai ona tupu lenei mea ona o le tafe toto soo.
• Tafe toto mai le manava po'o le ga'au : Atonu e le o vaaia, ae atonu e iai le toto i le otaota pe atonu fo'i e uliuli le otaota.

Arteriovenous Malformations (AVMs) ma o latou aafiaga

O tagata e iai le HHT e mafai ona atia'e ni aneurysms (AVMs) i totonu o alatoto tetele. O nei AVM e mafai ona atia'e tele lava i totoga e pei o mama, fai'ai, uaea tuasivi, ma le ate. Ona mafai lea ona latou mafua ai ni fa'ailoga eseese e feso'ota'i ma totoga ta'itasi.

• Afai ei ai ni AVM i ou mama:
• Lanumoana o le paʻu (aemaise lava laugutu, fao)
• Tale toto (hemoptysis)
• Lagona vave le vaivai
• Faigata ona manava (dyspnea)
• Afai e iai sau `(AVM)` i le faiʻai: O mea ia e sili atu ona matautia. Auā afai e pā se tasi o nei `(AVM)` i totonu o le faiʻai, e matuā ogaoga lava.
• Nifo
• Va'ai faalua
• Ma'i fa'afuase'i
• E mafai ona tupu ni tulaga e pei o le struka.
• Afai e iai ou AVM ate:
• E mafai e le fatu ona oo i se tulaga o le "Faaletonu o le Fatu" aua a tafe toto i le "(AVM)" i le ate, e tatau i le fatu ona galue malosi e sapalai le toto i le tino atoa.
• Afai e iai ou AVM i le tuasivi:
• Tiga o le tua
• Atonu e ono lagona le gagase pe le mafai ona lagona ni mea i lima po'o vae.

Taua: Afai e pāpā ma tafe toto nei "(AVMs)", o se faʻalavelave faʻafuaseʻi matuia tele. O le mea lea, afai e te maua ni faʻailoga o loʻo taʻua i luga, e taua tele le vave sailia o se fautuaga faʻafomaʻi.

E mafai fo'i e la'u fanau ona maua i le HHT?

Ioe, afai e maua oe i le HHT, e 50% le avanoa e maua ai e lau fanau taitoatasi le faʻamaʻi.Ioe. O lona uiga o taimi uma lava e fanau mai ai se tamaititi, e 50% le avanoa e maua ai e le tamaititi le HHT ma le 50% le avanoa e leai. E pei o le togiina o se tupe ma maua ai ni ulu po o ni si'usi'u.

E fa'apefea ona su'esu'eina le HHT?

E mafai ona faia suʻega faʻasolopito e faʻamaonia ai le HHT. Ae o le tele o taimi, e faʻamaonia e fomaʻi e faʻavae i luga o faʻamatalaga faafomaʻi, e pei o faʻailoga ma talaʻaga o le aiga. A e vaʻai i se fomaʻi, e masani ona latou faia mea nei:

• O le a latou fesiligia oe i ni fesili auiliili e uiga i lou talaaga faafoma’i (e.g. o le a le umi talu ona tafe toto lou isu, o le a le tele o taimi, ma a isi faafitauli na e feagai).
• Fesili e uiga i le talaaga faafoma'i o lou aiga vavalalata (mātua, tei, fanau) auā e masani ona tupu lea mea i totonu o aiga.
• O le a siakiina lou tino (e iloa ai pe i ai ni ila mumu po o se mea faapena).
• A mana'omia, tagai i suega (e.g. ituaiga `(scan)`, `(Endoscopy)`) e siaki ai le tulaga o totoga i totonu .

Atonu e masalomia pe fuafua e se fomaʻi o loʻo ia te oe le HHT pe afai e te maua ni faʻailoga se tolu o mea nei:

• Tafe soo le isu.
• O le iai o ni nai telangiectasias i vaega e masani ona vaaia i le pa'u (e pei o foliga, laugutu, tamatamailima).
• O le iai o "telangiectasias" po'o "AVMs" i totoga i totonu (e pei o mama, fai'ai, manava, ga'au) (e na'o su'ega e maua ai nei mea).
• O le i ai o se tasi o le aiga e iai le HHT.

O a togafitiga mo le HHT?

E fa'anoanoa, e leai se fofo mo le HHT. Peita'i, o lo'o i ai togafitiga e mafai ona fesoasoani e pulea ai fa'ailoga, fa'aitiitia ai fa'ailoga, ma fa'aitiitia ai le lamatiaga o fa'alavelave matuia. O lo'o galulue pea saienitisi e su'e togafitiga mo le HHT, aemaise lava i le atina'eina o togafitiga fa'afoma'i e tete'e atu i le angiogenic.

A'o togafitia e lau foma'i fa'ailoga o lo'o iai, o le a ia siakiina fo'i so'o se fa'afitauli e feso'ota'i ma le HHT atonu e le'i iai ni fa'ailoga.

E ono aofia ai i togafitiga mea nei:

• Togafitiga i le laser (`(Ablation)`): O se taotoga la'ititi e fa'aogaina ai ave laser e taofi ai vaega e tafe toto (telangiectasias) e faigofie ona tafe toto.
• Embolization: O se taotoga laitiiti e poloka ai se alatoto e tau atu i se nofoaga e tafe ai le toto po'o se AVM e lamatia ai le tafe toto.
• Togafitiga mo le anemia: Tuuina atu o papa u'amea, ma tu'uina atu le toto (fesuia'iga toto) pe a mana'omia.
• Mo le taofiofia o le toto o le isu: Faaaoga ni oloa e pei o kulimi ma le suāuu saline e fa'asusu ai le totonu o le isu.
• E aveese ai AVM: O nisi AVM e mafai ona aveese i le togafitiga fa'avevela po'o le taotoga.
• Togafitiga faafoma'i e tete'e ai i le angiogenic: E mafai ona tu'uina atu nei mea e pei o ni tui po'o ni fualaau.

E mafai foi ona e vaai ni foma'i faapitoa mo togafitiga o nisi o vaega o le tino, e pei o le ate, mama, faiga o mea'ai, ma le fai'ai.

E mafai ona puipuia le HHT?

Talu ai o se faʻamaʻi tupuaga, e leai se auala e puipuia ai le HHT pe faʻaitiitia ai lou lamatiaga o le maua ai. Peitaʻi, afai e maua ou mātua, tei, poʻo fanau i le HHT, e taua le taʻu i lau fomaʻi. E mafai ona fesoasoani lea ia te oe e iloa ai pe ua e maua i le tulaga i se taimi vave, amata vave togafitiga, ma puipuia ai faʻalavelave.

O le ā le vaaiga mo tagata e iai le HHT?

E mafai e tagata e iai le HHT ona ola i se olaga e toetoe lava a masani. Peita'i, o AVM ma le tafe toto faifai pea i mama ma le fai'ai e ogaoga ma e mana'omia ona togafitia. Afai e pulea lelei, e mafai e le to'atele o tagata ona ola i se olaga masani.

O le ā se mea e fai pe a tafe toto le isu ona o le HHT?

E masani ona tafe toto le isu i le HHT, o lea e iai ni nai mea e mafai ona e faia e fesoasoani e puipuia ai:

• 'Alo'ese mai le fa'aaogaina o nisi vaila'au, aemaise lava vaila'au fa'aitiitia tiga e pei o le aspirin ma NSAIDs (e.g. ibuprofen, diclofenac). E mafai e nei vaila'au ona fa'aitiitia ai le toto ma fa'ateleina ai le tafe toto. Fesili i lau foma'i a'o le'i fa'aaogaina ni vaila'au.
• Tausi se api talaaga. Tusi i lalo meaʻai e te 'ai ma mea e te faia e mafua ai ona tafe toto lou isu. Ona mafai lea ona e 'alofia na mea.
• Ia fa'asusu ma fa'asusu le totonu o lou isu. E mafai ona faia lenei mea e ala i le fa'aaogaina o se mea e fa'asusu ai le isu, fa'aaoga ni kulimi e fautuaina e lau foma'i, pe fa'aaoga se vai saline nasal spray. O le isu mago e ono tafe toto.

O a nisi mea e mafai ona ou fesili i la'u foma'i e uiga i le HHT?

Afai ua maua oe i le HHT, e lelei le fesili atu i lau fomaʻi i fesili nei:

• Pe tatau ea ona faia se su'ega i le isi vaega o lo'u aiga mo lenei mea?
• E mafai ona ou taalo i taaloga? O a ituaiga taaloga e lelei ma o a ituaiga taaloga e le lelei?
• E i ai ni gaoioiga patino e tatau ona ou ʻalofia?
• E i ai ni 'ava malosi, mea'ai fa'apitoa, po'o isi vaila'au e tatau ona ou 'alo 'ese ai?
• O le a se mea e mafai ona ou faia e puipuia ai le tafe toto o le isu pe taofi vave ai?
• E saogalemu ea mo aʻu ona maʻitaga? E iai ni mea faapitoa e tatau ona ou iloa?
• Afai e tafe toto loʻu tino, o afea e tatau ai ona ou sailia vave se fesoasoani faafomaʻi?

Ma le mea mulimuli, o le a le mea e manatua

O le HHT o se tulaga fa'ale- kenera e masani ona lē iloa. E mafai ona eseese fa'ailoga mai le tafe toto soo o le isu i fa'alavelave matuia e a'afia ai le tele o tino. Afai e te masalomia o oe po'o se tasi o lou aiga e maua i le HHT, fa'amolemole talanoa i se foma'i.E mafai e togafitiga vave ona fesoasoani e puipuia ai faʻafitauli. E mafai foʻi e suʻega faʻasolopito ona fesoasoani e iloa ai pe o aʻafia isi tagata o le aiga i le tulaga. O le faʻaauau pea ona logoina o le mea sili lea ona taua i se tulaga faʻapenei.

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