Se’i o tatou talanoa e uiga i se fa’ama’i e seasea tupu o le mama e ta’ua o le LAM (Lymphangioleiomyomatosis)?

E fai si faigata ona faitau le igoa, a ea? "Lymphangioleiomyomatosis". Leai se faʻafitauli, seʻi o tatou taʻua lava o le LAM . O se faʻamaʻi mama e seasea tupu lea e masani ona aʻafia ai fafine. E malamalama lelei le fefe pe a e faʻalogo i se igoa faʻapena. Ae aua le popole. I totonu o lenei tusiga, o le a tatou talanoa e uiga i le mea o le LAM, pe aisea e tupu ai, ma poʻo a togafitiga o loʻo avanoa mo ia i se auala faigofie ma faigofie.

O le ā le uiga faigofie o le LAM?

I se faaupuga faigofie, o le LAM e mafua mai i le tuputupu aʻe o sela maso lamolemole e le masani ai i totonu o ou mama. E pei o ni tamaʻi tumo. O nei sela e faʻaputu faʻatasi ma fausia ni tamaʻi fausaga e pei o ni pupuni e taʻua o ni cysts i ou mama. I le aluga o taimi, aʻo tuputupu aʻe nei tumo, e mafai ona latou faʻaleagaina ai aano maloloina o mama ma faigata ai ona manava.

E lē gata i mama lenei tulaga. O nisi taimi, e mafai foʻi ona tupu ni tumo i fatugaʻo ma le lymphatic system. O le mafuaʻaga autū o lenei mea o se fesuiaʻiga i totonu o genes e pulea ai le tuputupu aʻe o sela i o tatou tino.

E lua ituaiga autū o LAM.

E mafai ona vaevaeina le faʻamaʻi LAM i ni ituaiga autū se lua, e iai ni eseesega laiti i le va o ia ituaiga e lua.

O a ni fa'ailoga o le fa'ama'i LAM?

Ona o faʻailoga o le LAM e tutusa lava ma isi faʻamaʻi masani o le mama, e pei o le tale, o nisi taimi e ono umi se taimi e faʻamaonia ai. O faʻailoga autū ia.

• Faigata ona manava (dyspnea): E ui e le o iloa i le taimi muamua, ae e mafai ona faateteleina lenei le to’a i le aluga o taimi. E mafai ona aofia ai le lagona o le vaivai e tusa lava pe savali i ni mamao pupuu, pe o le manava tata pe a a’e i faasitepu.
• Manava tata: O se leo malu e sau mai totonu o le fatafata.
• Tiga o le fatafata: Atonu e iai se tiga faafuaseʻi ma ogaoga i le fatafata.
• Tale: O se tale mago faifai pea.
• Tale toto po'o le 'chyle': O le Chyle o se vai mucous e sau mai la tatou faiga o mea'ai. E lanu e pei o le susu.

Aiseā e tupu ai lenei LAM? O le ā le māfuaʻaga?

E pei ona matou taʻua muamua, o lenei mea e mafua mai i se suiga i kene. E lua ituaiga kene i totonu o o tatou tino e taʻua o le TSC1 ma le TSC2 . O nei mea e pei o 'leoleo' e pulea le tuputupu aʻe o sela i totonu o o tatou tino. E taʻua o kene 'tumor suppressor'. O lona uiga, o le galuega a nei kene o le taofia lea o sela mai le vaeluaina e le manaʻomia ma le fausiaina o tumo.

O se tagata e maua i le LAM e iai sona faaletonu, po o se suiga, i se tasi o nei kenera, pe o le TSC1 po o le TSC2. Ona le galue lelei lea o na 'puipuiga'. O le i'uga, e amata ona vaeluaina sela o maso lamolemole ma le le pulea, ma fausia ai ituaiga o tumo na tatou talanoaina muamua.

• Kista o le mama
• Tumo o fatuga'o (angiomyolipomas)
• Tumoro o le faiga lymphatic

O a ni fa'alavelave e ono tula'i mai ona o lenei fa'ama'i?

O le fa'alavelave sili ona taatele ma mata'utia o le LAM o le gau o le mama (pneumothorax) . Va'ai faalemafaufau i se cyst e pei o se pulupulu i totonu o le mama e fa'afuase'i ona pa, ma mafai ai ona sosolo le ea i totonu o le va o le mama ma le puipui o le fatafata. O lenei mea e mafua ai ona gau le mama. E silia ma le afa o fafine e iai le LAM o le a o'o i lenei tulaga ia le itiiti ifo ma le fa'atasi i o latou olaga. E masani lava, e muamua iloa le LAM pe a tupu se gau o le mama.

Atonu e iai isi faʻafitauli:

• Fa'aputuga o le vai 'chylous' i tafatafa o mama (chylothorax)
• Isi fa'aputuga o vai i tafatafa o mama (pleural effusion)
• Fa'alavelaveina o le faiga lymphatic

E fa'apefea ona su'esu'e e se foma'i le LAM?

A uma ona faʻalogo i ou faʻailoga ma suʻesuʻeina oe, afai e masalomia e le fomaʻi lenei faʻamaʻi, o le a ia faʻatonuina ni nai suega e faʻamaonia ai.

O a togafitiga mo le LAM?

Muamua lava, e leai se togafitiga mo le LAM.Ae aua le popole. O loʻo i ai nei togafitiga lelei e mafai ona fesoasoani e pulea ai lenei faʻamaʻi, faʻaitiitia ai faʻailoga, ma puipuia ai mai le faʻateteleina.

O le togafitiga autū o se vailaʻau e taʻua o le sirolimus . E taʻua foʻi o le rapamycin. E galue lenei vailaʻau e ala i le taofia o le tuputupu aʻe o sela maso e le masani ai. E mafai ona faʻatumauina le mautu o le faʻamaʻi ma faʻaitiitia ai tumo i fatugaʻo ma le lymphatic system.

E le gata i lea, e fuafua i lou tulaga, e ono fautuaina e lau fomaʻi isi togafitiga e pei o:

• Togafitiga o le okesene: Pe a maualalo le maualuga o le okesene i le toto.
• Fuala'au fa'amālūlū e manava i totonu: Fa'aitiitia le faigata ona mānava.
• Toe fa'aleleia o mama: O fa'amalositino ma fautuaga i le olaga e fa'amalosia ai mama.
• Totogiina o mama: O se filifiliga mulimuli pe a matuā ogaoga le faʻamaʻi ma e le mafai ona pulea i isi togafitiga.

Mea e tatau ona e iloa pe a nonofo faʻatasi ma le LAM

O le LAM o se faʻafitauli e umi se taimi e tupu ai. O le mea lea, e tatau ona e galulue vavalalata ma lau fomaʻi o le mama. O le alualu i luma o le faʻamaʻi, o lona uiga, o le saoasaoa o le alualu i luma o le faʻamaʻi, e eseese mai le tasi tagata i le isi tagata. E faʻalagolago i ni mea se tele:

• E faʻalagolago lava i le ituaiga LAM o loʻo ia te oe.
• Lou matua (mo nisi tagata, e muta le faʻaleagaina o le faʻamaʻi pe a uma le menopause).
• Le auala e tali atu ai lou tino i togafitiga.

Aua le fefe i se suiga o mama. O le toatele o tagata (pe tusa ma le 64%) o le a le manaʻomia se suiga o mama seʻia oʻo i le 20 tausaga pe sili atu talu ona maua i le faʻamaʻi. Faʻafetai i togafitiga fou, ua sili atu le maualuga o le umi e ola ai tagata e iai le LAM. E silia ma le 90% o tagata o loʻo soifua pea i le 10 tausaga talu ona maua i le faʻamaʻi.

O afea e saili ai se fautuaga faafoma'i

A e ola ma se faʻamaʻi faapenei, e taua tele le tausia o lou tino.

O se kanesa ea le LAM?

O se faʻafitauli lea mo le toʻatele o tagata. E masani ona lē taʻua le LAM o se kanesa . Peitaʻi, e iai ona uiga e pei o le kanesa. Mo se faʻataʻitaʻiga, e foliga mai ua sosolo atu sela mai isi vaega o le tino i mama ma fatugaʻo. Peitaʻi, a vaʻaia i lalo o se microscope, e lē foliga mai nei sela o sela o le kanesa, ae o sela masani. E lē gata i lea, e lē sosolo atu i totoga e pei o le ate po o le faiʻai.

E masani lava ona e lagona e pei ua saeia le eleele mai ou lalo pe a e iloa o loo e maua i se maʻi faapenei e te tumau ai i lou olaga atoa. Ae e te lē tuua toatasi. Faatasi ai ma le lagolago a lau fomaʻi, aiga, ma uo, e mafai ona e taulimaina lenei tulaga.