Se'i o tatou a'oa'oina nisi o fa'afitauli i le faiga o le tino o lou tino? - Multiple Endocrine Neoplasia (MEN)

E pei o se masini ofoofogia o tatou tino, a ea? Ina ia galue lelei lenei masini, e manaʻomia e vaega taʻitasi ona galulue faʻatasi ma faʻamaopoopo lelei. E iai se faiga taua tele i totonu o tatou tino, e taʻua o le endocrine system . O glands i totonu o lenei faiga e gaosia ai hormones e pulea ai le tele o gaioiga i totonu o tatou tino. Peitaʻi, o nisi taimi e mafai ona sese lenei faiga. O le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i se tulaga e seasea tupu ae taua tele e tatau ona nofouta i ai. O le Multiple Endocrine Neoplasia lea, e taʻua foʻi o le (MEN) pe a faapuupuuina.

O le ā la lenei faiga endocrine?

I se faapuupuuga, o la tatou faiga endocrine o se fesoʻotaʻiga o glands ma totoga i totonu o o tatou tino. O nei mea ia e gaosia ai vailaʻau e taʻua o hormones ma faʻasaʻolotoina i totonu o le toto. Mafaufau i nei hormones o ni avefeʻau laiti e feaveaʻi savali i totonu o o tatou tino. O nei savali e taʻu atu i o tatou totoga, paʻu, ma maso le mea e fai ma le taimi e fai ai.

E tele ni glands ma totoga autū e patino i la tatou endocrine system:

• Hypothalamus: O lo'o i le pito i lalo o lo tatou fai'ai. E pulea ai le tele o mea i le endocrine system.
• Pituitary gland: O lenei tama'i gland, e feso'ota'i ma le hypothalamus, e gaosia ai hormones e pulea ai le tele o isi glands, e aofia ai le thyroid gland, adrenal glands, ovaries, ma testicles.
• Tairoiti: O lenei gland e foliga pei o le pepe i luma o le ua e pulea ai le metabolism o o tatou tino, o le auala lea tatou te faʻaaogaina ai le malosi mai meaʻai tatou te 'aʻai.
• O le parathyroid glands: O nei tama'i glands e fa, e masani ona i tafatafa o le thyroid gland, e pulea ai le maualuga o le calcium ma le phosphorus i o tatou tino.
• O le adrenal glands: O nei glands e lua, o lo'o i luga a'e o fatuga'o, e pulea ai le metabolism, toto maualuga, atina'eina o feusuaiga, ma le tali atu i le atuatuvale.
• Pineal gland: O lenei gland e gaosia ai le hormone melatonin ma pulea la tatou taamilosaga o le moe.
• Pancreas: O iinei e gaosia ai le insulin. E taua tele mo le metabolism ma le puleaina o le suka i le toto. O se vaega foi lea o la tatou faiga o meaʻai.
• Ovaries: O iinei e gaosia ai homone fafine o le estrogen, progesterone, ma le testosterone.
• Su'ega: A'o gaosia mai le sperm i tane, e gaosia fo'i iinei le homone testosterone.

O le ā la le Multiple Endocrine Neoplasia (MEN)?

O le Multiple Endocrine Neoplasia (MEN) o se tulaga e seasea tupu mai i le tupuaga lea e tupu ai ni tumo i le sili atu ma le tasi o glands ma aano o le endocrine system, lea na tatou talanoaina muamua. O nisi taimi e mafai ona avea nei tumo ma kanesa.

E lua ituaiga autū o lenei tulaga (MEN):

1. Multiple endocrine neoplasia ituaiga 1 (MEN ituaiga 1): O se tulaga lea e tupu ai le tele o tumo i glands eseese o le endocrine system. E ta'ua fo'i lea o le MEN-1 ma le Wermer's syndrome.

2. Multiple endocrine neoplasia type 2 (MEN type 2): O se tulaga o le kanesa tupuaga lea e a'afia ai le tele o glands. O tagata e iai le MEN2 e atia'e se ituaiga kanesa o le thyroid e ta'ua o le medullary thyroid cancer (MTC) . E maualuga atu fo'i lo latou lamatiaga i le atia'eina o tumors i isi glands o le endocrine system. E ta'ua fo'i lea o le MEN-2 ma le Sipple syndrome.

Aiseā ua tupu ai lenei tulaga (MEN)?

O nei ituaiga uma e lua o le (MEN) e mafua mai i suiga i o tatou kene , o lona uiga, o fesuiaiga o mea . Se'i faapea o loo i ai i o tatou tino se mea e pei o se tusi faatonuga, o lona uiga, o kene. Afai e sese se mataitusi e tasi i lenei tusi faatonuga, o lona uiga, afai e suia se kene, e mafai ona faalavelaveina nisi o galuega a le tino.

• (MEN ituaiga 1) e mafua mai i se fesuia'iga i le gene MEN1 . O lenei gene MEN1 o se gene e taofia ai le kanesa . O lona uiga, o se gene e fesoasoani e pulea le vaevaeina o sela ma puipuia ai le fausiaina o tumo. Afai e le galue lelei lenei gene, e mafai e nisi sela ona tuputupu a'e e aunoa ma le puleaina ma fausia ai tumo.
• (MEN ituaiga 2) e mafua mai i se fesuia'iga i le gene RET . O lenei gene RET o se gene e feso'ota'i ma le atina'eina o le kanesa. A fesuia'i lenei gene, e tuputupu a'e sela i nisi o totoga ma glands ma fausia ai ni tumo.

E mafai ona mautofi mai nei fesuia'iga o kenera mai matua pe mafai fo'i ona tutupu fa'afuase'i i le taimi o le tuputupu a'e o le pepe i totonu o le manava. Afai e iai se tasi o matua e iai le MEN, e tusa ma le 50% le avanoa e ono maua ai e se tamaititi.

Se'i o tatou a'oa'oina atili e uiga i le ituaiga (MEN) 1 (MEN ituaiga 1)

O tagata e iai le MEN ituaiga 1 e aʻafia i ni tumo i ni nai glands o le endocrine system. O vaega e masani ona aʻafia o:

• Parathyroid glands: O le tulaga sili lea ona taatele.
• Gastroenteropancreatic tract: O lona uiga e mafai ona tupu ni tumo i le pancreas, manava, ma isi vaega o le faiga o meaʻai, e pei o le duodenum.
• Pituitary gland.

O le tele o taimi, o fula e tutupu mai i le MEN ituaiga 1 e le o se kanesa (leaga) . Peita'i, o nisi fula e mafai ona avea ma kanesa (leaga).E mafai fo'i ona sosolo (metastasize) i isi vaega o le tino. O glands o lo'o i ai ni tumo e masani ona fa'asa'olotoina le tele o homone i totonu o le toto. O le mea lea e mafua ai le tele o fa'ailoga ma fa'afitauli tau soifua maloloina.

Ua fa'ailoa mai e foma'i le silia ma le 20 ituaiga o tumo endocrine ma non-endocrine i tagata e iai le MEN type 1. E iai isi ituaiga o tumo e seasea tupu, e pei o:

• O tumo neuroendocrine e atia'e i le thymus (o le lymph node i le fatafata) ma le bronchi (auala ea i totonu o mama).
• E fausia tumo adrenocortical i le vaega pito i fafo o le adrenal glands.
• O pupuga ga'o (Lipomas) e faia i lalo o le pa'u.
• Kanesa o le susu.
• O tumo e pei o meningiomas ma ependymomas e mafai ona tutupu i le faiʻai poʻo le uaʻi tuasivi.

O a ni fa'ailoga o le (MEN type 1)?

E mafai ona matuā eseese lava fa'ailoga o le MEN ituaiga 1 mai lea tagata i lea tagata. E fa'alagolago lea i po'o fea glands ua a'afia ma le tele o le hormone latou te gaosia. O nisi tagata atonu e leai ni fa'ailoga, o isi atonu e iai ni fa'ailoga māmā, ma o nisi atonu e iai ni fa'ailoga ogaoga, e o'o lava i ni fa'ailoga e lamatia ai le ola. E mafai ona eseese fa'ailoga mai lea tagata i lea tagata, e o'o lava i totonu o le aiga e tasi, e o'o lava i le va o masaga.

Se'i o tatou tilotilo i nisi o ituaiga autū o pupuga ma o latou fa'ailoga e feso'ota'i i ai:

• Ona o faʻafitauli i le parathyroid glands (hyperparathyroidism):

E 90% o tagata e iai le (MEN type 1) e a'afia i lenei tulaga i le 50 o latou tausaga. I lenei tulaga, e soona galulue tele ai le parathyroid glands.

• Fa'ailoga māmā: tiga o so'oga, vaivai o maso, vaivai, loto mafatia, faigata ona taula'i atu, leai o se mana'o e 'ai.
• Fa'ailoga ogaoga: niniva, pua'i, fenumia'i, galo mea uma, tele naua le fia inu ma le mimi soo, manava tata, tiga ponaivi.

• Ona o tumo i le pancreas ma le vaega muamua o le tama'i manava (Gastrinomas):

E tusa ma le 40% o tagata matutua e iai le MEN ituaiga 1 e maua i ni tumo e ta'ua o gastrinomas. O nei tumo e gaosia ai se hormone e ta'ua o le gastrin, lea e mafua ai ona tele naua le 'aisa e gaosia e le manava.

• Fa'ailoga: Tiga o le manava, manava tata, mu o le fatu (acid reflux), ma'i o le manava (peptic ulcers).
• O le isi tumo o loʻo vaʻaia i lenei vaega o le insulinoma . E maua mai ai le insulin, lea e mafai ona mafua ai le maualalo o le suka i le toto (hypoglycemia).
• Fa'ailoga: fenumiai, tetete, afu tele, fia'ai tele, lē mapu, tata vave o le fatu, suiga le tumau o le va'ai.

• Ona o tumo pituitary (prolactinomas):

E tusa ma le 25% o tagata e iai le MEN ituaiga 1 e maua i le pituitary tumors. O le mea e sili ona taatele o prolactinomas, lea e gaosia ai le hormone prolactin .

• Fa'ailoga i fafine: fa'aletonu o le masina po'o le muta o le masina (amenorrhea), faigata ona afuafua ni fanau, tafe mai le susu pe a le o ma'itaga pe fa'asusu (galactorrhea), fa'aitiitia o le mana'o i feusua'iga.
• Fa'ailoga i ali'i: Fa'aitiitia o le mana'o i feusua'iga ona o le fa'aitiitia o le testosterone, fa'aletonu o le fa'atinoina o feusuaiga (ED), ma le faigata ona maua ni fanau.
• Afai e tele le fula: tiga o le ulu, niniva/puai, suiga o le vaai (vaai faalua, faaleagaina le vaai i itu).

Tāua: E lē o tagata uma o le a oo i ai fa'ailoga tutusa. E lē o atoatoa lenei lisi. E tele isi ituaiga o fula e mafai ona tupu i le (MEN type 1).

Se'i o tatou a'oa'oina fo'i e uiga i le ituaiga 2 o le (MEN) (MEN ituaiga 2)

O tagata uma e iai le MEN ituaiga 2 e maua i se ituaiga kanesa o le thyroid e ta'ua o le medullary thyroid cancer (MTC) . O lenei ituaiga kanesa e tupu i se ituaiga faapitoa o sela i le thyroid gland e ta'ua o sela C. O nei sela e gaosia ai se hormone e ta'ua o le calcitonin. E mafai e le MTC ona salalau atu i lymph nodes ma isi totoga. O le togafitiga autu o le aveeseina lea o le thyroid gland i se taotoga (thyroidectomy).

E le gata i lea, o tagata e iai le (MEN type 2) e ono oo i ai se tasi pe o tulaga uma e lua nei:

• Pheochromocytoma: O se tumo e seasea tupu lea e tupu i le ogatotonu o le tasi po'o le lua o le adrenal glands (adrenal medulla). O le tele o taimi, e le o ni kanesa ia mea. E tusa ma le 10%-15% o mataupu e mafai ona avea ma kanesa ma sosolo.
• Hyperparathyroidism: E fa'ateleina le maualuga o le calcium i le toto ona o le tele naua o le gaosiga o le parathyroid hormone (PTH) e le parathyroid glands.

O a ni fa'ailoga o le (MEN type 2)?

E eseese fo'i fa'ailoga iinei. E masani ona mafua fa'ailoga i le maualuga o le aofa'i o homone e gaosia e le kanesa (MTC) ma nisi o tumo.

• Fa'ailoga o le kanesa o le tairoiti medullary (MTC):
• O se fula i luma o le ua, tiga le ua, suia le leo (fa'agogo), tale, faigata ona folo, faigata ona mānava.

• Fa'ailoga e mafua mai i le Pheochromocytoma: (e tupu i le tusa ma le 50% o mataupu)
• E na'o le tupu o fa'ailoga pe a tele naua ni homone e gaosia e nei tumo, e pei o le adrenaline. O nisi tumo e le gaosia ni homone ma atonu e leai ni fa'ailoga e aliali mai.
• Fa'ailoga masani (e masani ona oso ma alu fa'afuase'i): toto maualuga (hypertension), tiga o le ulu, afu tele e aunoa ma se mafua'aga, tata vave pe le tumau o le tata o le fatu, tetete.

• Fa'ailoga e mafua mai i le hyperparathyroidism:
• E pei o le (MEN type 1), e ono tutupu ni fa'ailoga e pei o le tiga o so'oga, vaivai o maso, vaivai, loto mafatia, faigata ona taula'i atu, leai se mana'o e 'ai, niniva, pua'i, tele naua le fia inu ma le mimi soo, manava tata, ma le tiga o ponaivi.

O ai e mafai ona maua i lenei tulaga (MEN)? E fa'apefea ona taatele?

E mafai ona tutusa le a'afia o ali'i ma tama'ita'i i le tulaga (MEN). E eseese lava tausaga e alia'e mai ai le tulaga (MEN type 1). Ua maua i tamaiti e 8 tausaga le matutua ma tagata matutua e 80 tausaga le matutua.

O le (MEN) o se tulaga e seasea tupu .

• E tusa ma le tasi mai le 30,000 tagata e a'afia i le (MEN type 1).
• E tusa ma le tasi mai le 35,000 tagata e a'afia i le (MEN type 2).

E talitonu nisi o tagata suʻesuʻe atonu e maualuga atu le aofaʻi moni o tagata e maua i nei tulaga ona o le le lava o le faʻamaoniga poʻo le sese o le faʻamaoniga.

E fa'apefea ona su'esu'eina e foma'i le tulaga (MEN)? (Su'esu'ega)

O le su'esu'eina o le fa'ama'i (MEN) e mafai ona fai si faigata, aua e a'afia ai glands eseese.

• Fa'ailoaina o le (MEN ituaiga 1):

E masani ona maua se tagata i le MEN ituaiga 1 pe afai e iai ia i latou ni tumo endocrine tetele se lua o tumo tetele e tolu o loʻo taʻua i luga (tumo parathyroid, tumo pituitary, ma/poʻo tumo o le gastrointestinal tract), pe afai e iai ia i latou se tasi o na tumo ma e iai se tasi o le aiga e iai le MEN ituaiga 1.

• Su'ega:
• Su'ega toto: Siaki pe maualuga le maualuga o nisi o homone (e.g. parathyroid hormone (PTH), calcium).
• Su'ega ata: E mafai ona fesoasoani nei su'ega e su'e ai vaega o lo'o iai ni fulafula, e pei o le CT scan (computed tomography scan) po'o le MRI (magnetic resonance imaging scan).
• Su'ega fa'asolopito: Siaki pe iai se fesuia'iga i le kenera 'MEN1'.

• Fa'ailoaina o le (MEN ituaiga 2):

E maua se tagata i le MEN ituaiga 2 pe afai e maua i le kanesa o le medullary thyroid (MTC) faatasi ai ma le pheochromocytoma ma/poʻo le hyperplasia poʻo le adenoma o le parathyroid glands.

• Su'ega:
• Su'ega toto: Siaki le maualuga o homone e pei o le calcitonin (mo le MTC), parathyroid hormone (PTH), ma catecholamines (mo le pheochromocytoma).
• Su'ega ata: E fa'aaoga le 'CT scan' po'o le 'MRI scan'.
• Su'ega fa'asolopito: Siaki pe iai se fesuia'iga i le kene RET.

O a togafitiga mo le (MEN)?

O le togafitiga o le MEN e faalagolago atoa lava i po o fea o glands ma totoga endocrine o loʻo aʻafia. E masani ona aofia ai se 'au fomaʻi e tele vaega o le soifua maloloina, e aofia ai fomaʻi endocrinologists , fomaʻi tipitipi , ma fomaʻi oncologists .

Atonu e tele ni filifiliga togafitiga:

• Vaila'au: Pulea fa'ailoga ma fa'aitiitia a'afiaga o le tele o homone.
• Ta'otoga: Aveese le pu'upu'u po'o le gland atoa ua a'afia (e pei o le thyroid gland).
• Togafitiga e sui ai homone: Afai e aveese se kalani endocrine i se taotoga, o homone e gaosia e ia e tu'uina atu i fafo.
• Togafitiga o le kanesa: Afai ua salalau le kanesa i isi vaega (metastasized), o togafitiga e pei o le chemotherapy ma le radiation therapy .

Ona e tulaga ese tagata ma'i uma o le (MEN), e eseese fo'i le fuafuaga togafitiga e aoga mo tagata uma. Aua le fefe e talanoa i lau foma'i e uiga i filifiliga togafitiga e sili ona lelei mo oe.

E mafai ona fa'amalolo atoa le fa'ama'i o le (MEN)? E mafai ona puipuia?

E fa'anoanoa, e leai se vaila'au mo le fa'ama'i (MEN) i le taimi nei. Peita'i, e mafai ona togafitia . E togafitia e foma'i suiga i keleni ta'itasi i se taotoga po'o ni vaila'au e pei ona talafeagai ai i le taimi.

E lē mafai ona taofia le atinaʻeina o le (MEN), auā e mafua mai i se suiga o kenera. O nei suiga o kenera e mafai ona mautofi mai matua pe tutupu faafuaseʻi i le taimi o le pepe.

Peita'i, afai ua maua se tasi o le aiga vavalalata (matua, tei/uso/uso/uso) i le MEN, e taua le talanoa i lau foma'i e uiga i su'ega fa'asolopito o le MEN. O le faia o lea mea e mafai ona fesoasoani e iloa vave ai tumo pe afai e te maua i le fa'ama'i.

O le ā e tupu pe a e nonofo ma (MEN)? (Va'aiga)

O le va'aiga mo le MEN e fa'alagolago i ni mea se tele:

• Le vave na iloa ai le '(MEN)'.
• O a glands endocrine e a'afia ai?
• Pe o le fula e mafua mai i le kanesa pe leai.
• Ituaiga togafitiga e faʻaaogaina.
• E ta'ua pe ua sosolo se tumo kanesa i isi vaega o le tino (metastasized).

Afai ua maua oe i le MEN, e mafai e lau fomaʻi ona tuʻuina atu ia te oe le manatu sili e uiga i lau togafitiga ma le auala e agai i luma ai.

O afea e vaʻai ai i se fomaʻi ma fesili taua e fai

Afai ua maua oe i le MEN, e tatau ona e vaai lau fomaʻi i taimi uma e siaki ai lou tulaga ma ia mautinoa o loʻo aoga lelei lau togafitiga.

E le gata i lea, afai o se tasi o lou aiga e vavalalata i le ma'i o le (MEN), talanoa i lau foma'i e uiga i su'ega o kenera, e pei ona ta'ua muamua.

Afai e iai sau (MEN), atonu e fesoasoani le fesili atu i lau fomaʻi i fesili nei:

• O le ā le ituaiga (MEN) o ia te a'u?
• E faapefea ona aafia lo'u tino i le (MEN)?
• O a ni fa'ailoga e tatau ona ou mataala i ai?
• O a ni togafitiga e mafai ona ou filifilia?
• O a ni itu lelei ma ni itu leaga o auala eseese o togafitiga?
• O le ā le umi e alu ai se'ia manuia le togafitiga?
• Pe tatau ona faia se suega i le vaega totoe o lo'u aiga mo (MEN)?

Ma le mea mulimuli, mea e manatua (Savali e Ave i le Fale)

O le multiple endocrine neoplasia (MEN) o se tulaga e seasea tupu. E le gata i lea, ona e mafai e le MEN ona mafua ai le tele o faʻailoga eseese ma e le tutusa uma tulaga o tagata, o nisi taimi e faigata ai ona iloa pe o iai sau.

Afai e te aliaʻe ni faʻailoga fou e te popole ai, pe afai foʻi e te matauina ni suiga i lou tino, o le mea sili e fai o le vaʻai lea o se fomaʻi.

E ui o nisi mataupu o le (MEN) e tutupu faafuaseʻi, ae e mafai foʻi ona sosolo i totonu o aiga. Afai o se tasi o ou aiga vavalalata e maua i le (MEN), e taua tele le faia o suʻega tau kenera e iloa ai pe o e lamatia. Talanoa i lau fomaʻi e uiga i soʻo se fesili e te maua e uiga i lou lamatiaga o le maua i le (MEN). O i latou o loʻo i ai e fesoasoani ia te oe. Aua le fefe, aua le fefe, ma aua le fefe e fai ni fesili.