E te ma'i i taimi uma? Atonu e mafua mai i le Primary Immunodeficiency!

E te ma'i soo pe a e ma'i fo'i se tasi o lou aiga? E te maua i nisi taimi i le fulū po'o le fulū masani, ae e umi se taimi e te fa'aleleia ai? Pe e te maua pea lava pea i le ma'i lava e tasi? O nisi taimi o le mafua'aga o lenei mea e mafai ona avea ma le vaivai o le puipuiga o le tino, lea e tete'e atu ai i fa'ama'i. O le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i sea tulaga, o le primary immunodeficiency, po'o le igoa i le Igilisi `(Primary Immunodeficiency)`.

O le ā le Fa'aletonu Muamua o le Puipuiga o le Tino?

I se faaupuga faigofie, o le le lava o le puipuiga o le tino o se vaega o tulaga eseese e silia ma le 400 e le galue lelei ai la tatou puipuiga o le tino . Mafaufau i ai i lenei auala: o lo tatou tino e pei o se olo. E iai fitafita e puipuia lenei olo. O na fitafita o lo tatou puipuiga o le tino. O lea la, afai e vaivai nei fitafita, pe afai latou te le o galulue lelei, o fili mai fafo, o lona uiga, o siama pipisi (peteria, siama, ma isi mea faapena), e faigofie ona ulufale i le tino ma mafua ai faamai.

E tele isi igoa e faʻaaogaina mo lenei tulaga:

• Fa'ama'i muamua o le le lava o le puipuiga o le tino.
• Fa'aletonu Autu o le Lē Lava o le Puipuiga o le Tino (PIDD).
• Sese Fa'anatinati o le Puipuiga (IEI).

O nei tulaga e masani ona mafua mai i suiga i o tatou kenera, e ta'ua o "genetic mutations." E masani ona tuufaasolo mai lea tupulaga i lea tupulaga, o lona uiga e mautofi mai . Ae o nisi taimi e mafai e se tagata ona atia'e atoa le tulaga e aunoa ma se tala'aga o le aiga. E togafitia e foma'i e ala i le puipuia ma le puleaina o fa'ama'i pipisi, ma le suia o vaega o le puipuiga o le tino ua le atoatoa.

O a ni faʻataʻitaʻiga o le le atoatoa o le puipuiga o le tino muamua?

E pei ona ou taʻua muamua, e silia ma le 400 ituaiga o le faʻaletonu o le puipuiga o le tino muamua. E eseese ituaiga taʻitasi, ma e eseese foʻi lo latou ogaoga . O le mafuaʻaga lea e mafai ai ona eseese tausaga e aliaʻe mai ai nei tulaga. O nisi ituaiga e mafua ai faʻafitauli i le taimi lava e fanau mai ai se pepe, i le pepe. O lea e mafai ai ona iloa vave. Ae o loʻo i ai isi ituaiga e le ogaoga tele. O lea atonu e te le iloa ai ua e maua i lenei tulaga seʻia oʻo ina e matua.

O nisi nei o faʻataʻitaʻiga o lenei tulaga:

• Fa'aletonu Masani o le Puipuiga o le Tino (CVID)
• Ataxia-telangiectasia
• Fa'ama'i Granulomatous Tumau (CGD)
• Fa'ama'i o le DiGeorge
• Lymphohistiocytosis hemophagocytic `(Lymphohistiocytosis hemophagocytic)`
• Le lava o le IgA filifilia
• Agammaglobulinemia e feso'ota'i ma le X

Ia, aua ne'i fenumiai i nei igoa. O ni faaupuga faafoma'i lava ia. O le mea e sili ona taua o le sailia lea o se fautuaga faafoma'i pe afai e iai ni ou masalosaloga pe o iai sou fa'afitauli i lenei tulaga.

O a ni fa'ailoga o le le atoatoa o le puipuiga o le tino (primary immunodeficiency)?

Mo le toatele o tagata, o le faailoga muamua o le faaletonu o le puipuiga o le tino o ni faamai pipisi e masani ona tupu, faifai pea, po o ni faamai pipisi e le masani ai e faigata ona togafitia . O nei faamai pipisi e mafai ona matua ogaoga , pe atonu foi e iai faafitauli faapena i isi tagata o le aiga.

O isi faʻailoga e ono vaʻaia e aofia ai:

• E tele taimi e tatau ai ona inuina ni vailaʻau faʻamaʻi e faʻamalolo ai faʻamaʻi pipisi.
• Fa'afitauli e tula'i mai pe a uma ona maua se tui puipui ola.
• O le atepili ua tele (O le atepili o se totoga o loʻo i le itu agavale pito i luga o lo tatou manava e fesoasoani i le puipuiga o le tino).
• Fulafula o lymph nodes (o nodes e foliga mai o ni pupuni i le lima).
• Pa'ū o le mamafa po'o le lē tuputupu a'e (aemaise lava i tamaiti laiti).
• Fa'afitauli masani i le manava e pei o le manava tata.
• Fa'ama'i o le tino e mafua mai i le autoimmune ( o tulaga ia e osofa'ia ai e le puipuiga o le tino o tatou lava sela).

Se'i faapea, o lau tama e maua i le fiva ma le tale faatasi pe faalua i le masina ma e tatau ona avatu i ai vaila'au fa'ama'i. Pe, e masani ona tupu pea ni mageso ma ni fulafula i lona pa'u, lea e umi se taimi e fa'amalolo ai. Afai e fa'aauau pea ona tupu nei mea, e tatau ona e popole i ai.

O le ā le māfuaʻaga o lenei mea?

E pei ona ou taʻua muamua, o le faʻaletonu muamua o le puipuiga o le tino e mafua mai i fesuiaʻiga o kenera e aʻafia ai vaega o la tatou puipuiga o le tino, e pei o sela ma porotini . O nei fesuiaʻiga o kenera e mafai ona mafua ai nisi vaega o la tatou puipuiga o le tino:

• Atonu e le tele ni gaioiga nai lo le masani.
• Atonu e iai sona faaletonu .
• Atonu e oo lava ina mou atu atoa .

E i le va o le 50% ma le 60% o nei tulaga e mafua mai i ni faaletonu i sela e ta'ua o B lymphocytes (sela B) . O nei sela B o se ituaiga faapitoa o sela i totonu o la tatou puipuiga o le tino. O i latou ia e faia ni antibodies , o ni porotini faapitoa e fesoasoani e faatamaia ai siama e pei o siama ma siama e ulufale mai i o tatou tino. Se'i mafaufau la, afai e le galue lelei nei sela B, afai latou te le gaosia ni antibodies, e faigofie ona aafia o tatou tino i faamai, a ea?

O ai e sili atu le lamatia o le maua i lenei tulaga?

E mafai e so'o se tasi ona maua i le PIDD. Ae afai e iai se tasi i lou aiga moni e maua i le PIDD, e sili atu ona ono maua oe i le PIDD . O le tele o taimi, o nei fa'aletonu autu o le puipuiga o le tino e aliali mai a'o le'i atoa le 20 tausaga. E le gata i lea, mo ali'i.Ua fai mai foʻi o lenei tulaga e masani ona tupu.

O a ni fa'alavelave e mafai ona mafua mai i lenei mea?

E mafai e le fa'aletonu muamua o le puipuiga o le tino ona fa'ateleina ai le lamatiaga o fa'alavelave fa'afuase'i i le olaga. E mafai ona aofia ai fa'aletonu o le tino e puipuia ai le tino po'o nisi kanesa . Afai e le togafitia, e mafai e le PIDD ona o'o atu ai i fa'ama'i pipisi e le masani ai .

E fa'apefea ona iloa e foma'i lenei mea?

O le a fuafua e lau fomaʻi pe o iai sau PIDD e ala i le toe iloiloina o lou talaaga faʻafomaʻi patino ma lou aiga, se suʻega faaletino, ma le faia o ni nai suʻega i le fale suʻesuʻe .

Ina ia faʻamaonia le maʻi, e ono faʻatonuina e lau fomaʻi ni suʻega e pei o:

• Su'ega toto: E mafai e nei su'ega ona iloa ai ni fa'aletonu patino i le puipuiga o le tino (mo se fa'ata'ita'iga, maualalo o le maualuga o le antibody po'o le maualalo o le aofa'i o sela puipuia).
• Su'ega fa'ale-kenera: Ina ia iloa ai fa'aletonu i kenera, e pei o fesuia'iga o kenera.
• Flow cytometry: O se metotia lea e suʻesuʻe ai faʻataʻitaʻiga o sela o le tino puipuia e faʻaaoga ai ave laser faapitoa.

E le gata i lea, i nisi atunuu, e pei o le Iunaite Setete, e faia ai le su'esu'ega o pepe fou faatoa fananau mai i toetoe lava o pepe fou uma e siaki ai se ituaiga o le faaletonu tu'ufa'atasi o le puipuiga o le tino (SCID). O lenei mea e mafai ai ona vave iloa ma togafitia pepe e iai lenei tulaga ogaoga.

O a ni togafitiga mo lenei mea?

Afai ua maua oe i le faamai pipisi autū (primary immunodeficiency), o sini autū o togafitiga o le puleaina lea o faʻamaʻi pipisi o loʻo iai nei ma puipuia ai faʻamaʻi pipisi i le lumanaʻi. O le togafitiga tonu e te mauaina o le a faʻalagolago i le ituaiga o faʻamaʻi pipisi o loʻo ia te oe ma le ituaiga o PIDD.

Atonu e fautuaina e lau fomaʻi ni vailaʻau e pei o:

• Vaila'au Fa'ama'i: Puipuia pe togafitia fa'ama'i pipisi.
• Vailaau fa'aantiviral: Fesoasoani e toe malosi mai fa'ama'i pipisi e mafua mai i vairasi.
• Immune globulin: E mafai ona tuiina nei mea i totonu o le uaua (IV) po'o lalo o le pa'u. Latou te galulue e ala i le suia o nisi o vaega o le puipuiga o le tino ua misi (e pei o antibodies ua maualalo tele).

O nisi taimi, e ono manaʻomia se taotoga e pulea ai faʻalavelave e mafua mai i faʻamaʻi pipisi. Mo se faʻataʻitaʻiga, afai e iai se abscess (o se faʻaputuga o le pus i totonu o le totoga), e mafai ona aveese i se taotoga e faʻamamago ai le pus. E mafai ona fesoasoani lea e faʻaitiitia ai le tiga ma faʻavavevave ai le faʻamalologa.

I tulaga e sili atu ona ogaoga, e ono faia e le fomaʻi se suiga o sela autū.E mafai ona fautuaina. E aofia ai le suia o sela o le puipuiga o le tino ua leaga pe ua leiloa i ni sela fou. I lenei mea, o sela autū (lea e mafai ona atiaʻe i isi ituaiga sela) e ave mai se tagata foaʻi e tuiina i lou tino. I le aluga o taimi, o nei sela autū e atiaʻe i ni sela masani o le puipuiga o le tino.

Ua avea foʻi le togafitiga faʻa-gene ma se filifiliga manuia mo nisi ituaiga o PIDD.

E mafai ona puipuia le fa'aletonu muamua o le puipuiga o le tino?

Talu ai o le tele o PIDD e mafua mai i fesuiaʻiga o kenera , e leai se auala e puipuia ai. Peitaʻi, afai e iai se tasi i lou aiga e iai le faʻaletonu autū o le puipuiga o le tino, atonu e te manaʻo e mafaufau i le fautuaga faʻasolopito o kenera . E mafai ona maua ai nisi faʻamatalaga ma taʻiala.

O le ā le lumanaʻi mo i latou e maua i lenei tulaga? (Valoaga)

A maua i togafitiga talafeagai, e mafai e le toʻatele o tagata e maua i le PIDD ona ola maloloina. I nisi tulaga, atonu e te manaʻomia le inuina o vailaʻau mo le olaga atoa. E tatau foʻi ona e faia le mea sili e te mafaia e ʻalofia ai faʻamaʻi pipisi . O nisi nei o fautuaga e fesoasoani:

• Ia fai ma masani le fufulu lelei o ou lima — fufulu lelei ou lima i le fasimoli ma le vai. Ia mautinoa e fufulu ou lima a'o le'i 'ai ma a uma ona 'ai, a uma ona fa'aaoga le faleuila, a uma ona pa'i i manu, ma a uma ona pa'i i se mea palapala.
• Aloese mai nofoaga e toʻatele tagata ma tagata o loʻo mamaʻi .
• Mulimuli sa'o i fa'atonuga a lau foma'i e uiga i le faia o tui puipui .
• Ia lava le malologa .
• Mulimuli i se taumafataga maloloina ma se fuafuaga faamalositino e fetaui ma oe.

Afai e iai so'u, pe masalo o iai so'u, fa'aletonu autū o le puipuiga o le tino, o afea e tatau ai ona ou va'ai se foma'i?

Afai e iai sau fa'ama'i e le alu ese, e ogaoga tele, pe toe fo'i mai pea, va'ai se foma'i e siaki pe iai sou PIDD. Afai ua iai sou PIDD, ta'u loa i lau foma'i pe afai e te maua i le fiva po'o ni fa'ailoga o le fa'ama'i . E taua tele lenei mea e puipuia ai fa'alavelave.

O a fesili e tatau ona ou fesiligia i la'u foma'i?

Afai e te masalomia lenei tulaga, pe afai e te iloa o loʻo ia te oe, e mafai ona e fesili i lau fomaʻi i fesili nei:

• O le ā le ituaiga o le fa'aletonu autū o le puipuiga o le tino o lo'o ia te a'u?
• E mafai ona mautofi lenei mea i la'u fanau?
• O le ā le ituaiga togafitiga e te fautuaina?
• O a ni aafiaga e ono tula'i mai i togafitiga? E faapefea ona ou popole i ai?
• O a ni fa'afitauli e mafai ona tula'i mai ona o lenei tulaga?

O le ola fa'atasi ma tulaga e feso'ota'i ma le fa'aletonu o le puipuiga o le tino e mafai ona faigata. O fa'ama'i pipisi e masani ona tutupu, tumau, ma faigata ona togafitia e mafai ona matua fa'avaivaia ai, ma e mafai fo'i ona i ai se a'afiaga tele i lou soifua manuia fa'alemafaufau.

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Ae e te lē tau faia na o oe lenei malaga. Fai i lau fomaʻi e fesoasoani ia te oe e suʻe se vaega lagolago e mafai ona e talanoa ma faʻasoa atu ai manatu ma isi ua oo i ni aafiaga faapena. E mafai ona avea lenei mea ma puna tele o le malosi.

Ma le mea mulimuli, ia manatua lenei mea (Savali e Ave i le Fale)

Ia, o nisi nei o mea e manatua e uiga i le Primary Immunodeficiency na tatou talanoaina i le aso:

• O se faʻamaʻi lea e mafua mai i le vaivai o le puipuiga o le tino , e masani ona faʻavae i mafuaʻaga tau kenera .
• O se tasi o faʻailoga autū o faʻamaʻi pipisi e masani ona tupu ma ogaoga, ma e umi se taimi e faʻamalolo ai .
• E tele ituaiga o lenei mea, o lea e mafai ona eseese ai faʻailoga ma le ogaoga mai lea tagata i lea tagata.
• E taua tele le vave iloa o le maʻi ma maua togafitiga talafeagai .
• Faatasi ai ma togafitiga, e mafai ona pulea le faʻamaʻi ma e mafai e le toʻatele o tagata ona ola i ni olaga masani .
• E taua tele lou faia o ni laasaga e puipuia ai oe mai faʻamaʻi pipisi .

Afai e iai ni ou fa'ailoga nei pe o se tasi e te iloa, aua le fa'atuai e saili se fautuaga fa'afoma'i. O le vave ona maua oe i le ma'i, o le tele fo'i lea o le avanoa e manuia ai le togafitiga. Manuia le soifua maloloina mo tagata uma!

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