E te lagona ea i nisi taimi e pei o loo i ai se mea i lou tino e le o galue lelei? E i ai nisi o faamai uiga ese, o igoa e mafai ona fai si mata'utia. O se tasi o faamai faapena e seasea faalogoina, ae e taua le iloa, o le Pseudohypoparathyroidism (PHP). E ui atonu e foliga mai e fai si umi o le igoa, ae ia tatou faafaigofieina.
O le ā le pseudohypoparathyroidism?
I se faaupuga faigofie, o se tulaga tupuaga e seasea tupu . E iai ni tama'i glands i o tatou tino e ta'ua o parathyroid glands. O nei glands e gaosia ai se hormone e ta'ua o le Parathyroid Hormone (PTH). O lenei hormone PTH e matua taua tele mo o tatou tino. Aua, o lenei hormone e fesoasoani e faatumauina le maualuga talafeagai o le Calcium, Phosphorus, ma le Vitamin D i o tatou toto.
Ia, ua e iloa ea le mea e tupu i se tagata e maua i le pseudohypoparathyroidism (PHP)? E ui lava o latou parathyroid glands e gaosia le hormone PTH i se tulaga masani, ae o sela i totonu o latou tino e le tali atu i ai i se auala sa'o, o lona uiga e le mafai ona latou "iloaina". E pei o se tasi o lo'o talanoa atu ia te oe ae e te le fa'alogo i ai. Matou te ta'ua lenei mea o le Parathyroid Hormone Resistance .
O le ā le iʻuga? E faʻaitiitia le maualuga o le calcium i le toto, ae faʻateleina le maualuga o le phosphorus. O lenei lē paleni e mafai ona mafua ai le tetete o maso, le gatete o le tino, le maʻi pipili, ma faʻafitauli o nifo.
E tāua tele, o lenei tulaga e taʻua o le PHP e ese mai i se tulaga e taʻua o le Hypoparathyroidism. O tagata e maua i le hypoparathyroidism e le lava le hormone PTH e gaosia i le amataga. Peitaʻi, i le PHP, e gaosia le hormone, ae e le faʻaaogaina e le tino.
O a ituaiga autū o PHP?
E tele ituaiga autū o lenei tulaga PHP. Se'i o tatou va'ai po'o a ia mea.
Ituaiga PHP-1
O le ituaiga PHP lea e sili ona taatele . I le fa’aopoopoga i le tete’e atu o le hormone PTH na ta’ua muamua, e mafai fo’i ona va’aia nisi o suiga i le faiga o ponaivi. Mo se fa’ata’ita’iga:
- Lapotopoto o le foliga
- Fa'aitiitia le umi (pu'upu'u le tino)
- Tiga o le ua
- Manu'a o lima ma vae
Ua ta'ua e foma'i lenei tuufaatasiga o fa'ailoga o le Albright Hereditary Osteodystrophy (AHO) . O tagata e iai le PHP-1 e maua i le tulaga ona o se fesuiaiga o se kene e ta'ua o le `GNAS` lea latou te mautofi mai se tasi o latou matua.
PPHP (Pseudoppseudohypoparathyroidism)
O se ituaiga fa'atapula'aina lea o le PHP-1. O tagata e maua i le PPHP (Pseudopseudohypoparathyroidism) atonu e iai ni foliga fa'aletino e pei ona va'aia i le AHO (e pei o se foliga lapotopoto ma se tino pu'upu'u), ae e leai so latou tete'e atu i le hormone PTH . O lona uiga o lo latou maualuga o le calcium ma le phosphorus e masani lava.
Ituaiga PHP-2
O tagata e iai le PHP-2 e tete'e i le hormone PTH, o lona uiga e maualalo le calcium ae maualuga le phosphorus. Ae e leai ni o latou foliga faaletino (e pei o se foliga lapotopoto ma se tino pu'upu'u) e pei ona vaaia i le AHO. E le'i iloa tonu e le au su'esu'e po'o le a le fa'aletonu o le kenera e mafua ai lenei ituaiga PHP-2.
O a ni fa'ailoga o le PHP?
E mafai ona eseese fa'ailoga o le PHP mai lea tagata i lea tagata . O lona uiga e le o tagata uma o le a oo i ai fa'ailoga tutusa. O nisi o fa'ailoga masani e aofia ai:
- Ma'i maso
- Masani ona gagau maso : O se lagona e pei ua tosoina se vae.
- Le gatete pe mageso i vae
- Ma'i fa'afuase'i
- Tuai ona tutupu ni nifo
- Fa'avaivaia o le enamel o nifo
- Toto maualalo
- Lauulu ma fao manifinifi
- Popole
- Lotovaivai
O tagata e iai le PHP-1 e ono aʻafia i ni faʻailoga faʻaopoopo e o faʻatasi ma le tulaga o le Albright hereditary osteodystrophy (AHO) na taʻua muamua. O nisi tagata e iai le PHP e ono aʻafia foʻi i nei faʻailoga:
- Lapotopoto o le foliga
- Pupuu le tino (puupuu le tino)
- Tiga o le ua
- Ponaivi i lima ma vae : O soogalima, aemaise lava o tamatamailima lona fa ma le lima, atonu e foliga mai ua liliu i totonu.
- Pupuga tele : O lona uiga o le mamafa tele.
- Fa'aletonu o le va'ai : mea e pei o le katarata, va'ai le manino, ma le maaleale i le malamalama.
- Manu'a i lalo o lou pa'u
- Faatuai o le tuputupu aʻe : O nisi tamaiti atonu e iai ni faʻatuai o le tuputupu aʻe.
O a mafuaʻaga o le PHP?
O le mafuaʻaga autū o lenei faʻamaʻi o fesuiaiga i totonu o o tatou kenera, aemaise lava i le kenera e taʻua o le `GNAS` . O nisi tagata e mautofi mai o latou matua . O lona uiga e tupu mai i le tofi tuufaasolo. Ae o nisi taimi e mafai ona tupu lenei tulaga e aunoa ma se talafaasolopito o le aiga ma e leai se mafuaʻaga e maua.
E masani ona maua le PHP i le pepe po o le amataga o le tamaitiiti , ae o nisi taimi e mafai ona aliaʻe mai i le matua.
O a ni faʻafitauli e ono tulaʻi mai ona o le PHP?
Afai e iai sau PHP, e ono iai fo'i isi fa'aletonu o le endocrine . O nei fa'afitauli e feso'ota'i ma hormones e mafai ona mafua ai ni fa'ailoga e pei o le leai o se malosi ma le leai o se naunauta'iga i feusua'iga.
O nisi tagata e iai le PHP e sili atu le lamatiaga o le atiaʻeina o tulaga e pei o:
- ParkinsonismO lo'o fa'aalia ai fa'ailoga e tutusa ma le fa'ama'i o Parkinson.
- Faigata i tomai faatino lelei o le tino : O lona uiga o le faigata i galuega lelei e pei o le faamau po o le tusitusi.
- Carpal Tunnel Syndrome : Aemaise lava mo i latou e maua i le PHP-1. O se tulaga lea e pipii ai se neula i le tapulima, ma mafua ai le gatete ma le tiga o le lima.
- Fa'ama'i o le tuasivi
- Fa'afitauli o le moe (sleep apnea) : Aemaise lava i tamaiti.
E fa'apefea ona su'esu'e e foma'i le PHP?
Afai e te masalomia o loʻo ia te oe le PHP, o le a faia muamua e lau fomaʻi se suʻesuʻega faaletino . O le a latou fesili foʻi e uiga i lou talafaasolopito o le aiga . Atonu latou te faia ni isi suʻega e faʻamaonia ai le faʻamaʻi. E aofia ai:
- Su'ega toto : Fuafua le maualuga o homone, aemaise lava le calcium, phosphorus, ma le maualuga o le PTH.
- Su'ega o le mimi : Siaki le maualuga o le calcium ma le phosphorus i le mimi.
- Su'ega fa'asolopito : Siaki mo ni suiga i le kenera o le `GNAS`.
- Electrocardiogram (EKG) : Siaki pe iai ni faaletonu i le tata o le fatu.
- X-ray o lima : Siaki pe i ai ni ponaivi gaui ma isi suiga.
- CT Scan (CT - Computed Tomography scan) : E iloa ai pe i ai ni suiga i le fai'ai.
E faʻavae i luga o faʻamatalaga na maua mai nei suʻega e mafai ai e le fomaʻi ona faʻamaonia ma le saʻo le tulaga o le PHP.
E fa'apefea ona taulimaina le PHP?
E leai se fofo mo lenei tulaga i le taimi nei . Ae aua le popole. Faatasi ai ma togafitiga ma le puleaina talafeagai, e mafai ona e pulea ou faailoga ma ola i se olaga masani.
O le autū autū o togafitiga o le faatumauina lea o le maualuga sa'o o le calcium ma le phosphorus i lou toto . O le faatumauina o nei tulaga e mafai ona matua faaitiitia ai faailoga. O se togafitiga e faia i le olaga atoa .
E ono aofia ai filifiliga mo togafitiga:
- Fa'aopoopoga o le kalisiu ma le vaitamini D : i le tulaga o fualaau po'o le vai.
- Kapesula Calcitriol : O se vailaʻau lea e faʻateleina ai le aofaʻi o le calcium i le tino.
- Tui Calcitriol
- Togafitiga e sui ai le homone tuputupu aʻe poʻo le homone thyroid : pe a manaʻomia.
- Taumafa e maualuga ai le calcium, maualalo i le phosphorus : E pei ona fautuaina e se foma'i taumafa.
O le mea e sili ona taua o le mulimulitaʻi ma le faʻaeteete i fautuaga a le fomaʻi ma faia se suega i le taimi atofaina.
O afea e tatau ai ona ou vaai se foma'i?
Afai e iai sau PHP, e taua lou va'ai soo i lau foma'i e siaki ai lou maualuga o le calcium ma le phosphorus . O lenei siakiina masani o le a fesoasoani e pulea mea uma.
Afai e te lagonaina ni faʻailoga ogaoga e pei o le faigata faʻafuaseʻi ona manava, tetete tele o maso, poʻo le maʻi pipili , alu loa i le potu faʻafuaseʻi o le falemaʻi lata ane pe valaʻau le 1990.
O le ā e te faʻamoemoeina pe a e ola faʻatasi ma le tulaga PHP?
Afai e iai sau PHP, e tatau ona e faʻaauau pea ona galulue ma lau Fomaʻi Autu . Talu ai e mafai e le PHP ona aʻafia ai le tele o vaega eseese o le tino, atonu e te manaʻomia le vaʻai i ni fomaʻi faapitoa e pulea ai ou faʻailoga patino. E ono aofia ai i lau 'au fomaʻi:
- Endocrinologists : O fomaʻi faʻapitoa i hormones.
- Foma'i tipitipi o ponaivi : Mo fa'afitauli e feso'ota'i ma ponaivi.
- Foma'i o tamaiti : Afai o se tamaititi.
- Foma'i Fa'apitoa i Neura : Mo fa'afitauli e feso'ota'i ma le faiga o neura.
- Foma'i fa'aletino
- Foma'i togafitiga fa'apitoa
- Tagata tomai faapitoa i mea'ai
- Foma'i nifo
- Tagata suʻesuʻe i kenera
- Tagata tomai faapitoa i le puleaina o tiga
E foliga mai e tatau ona e faʻaaogaina na faʻaopoopoga i lou olaga atoa .
E mafai ona matuā fesuisuiaʻi tomai tau atinaʻe ma le mafaufau e fuafua i le ituaiga ma le ogaoga o le faʻamaʻi. Peitaʻi , i le tele o tulaga, o tagata e iai le PHP e masani le umi e ola ai pe a faʻatusatusa i tagata e leai se PHP . E mafai e lau fomaʻi ona taʻu atu ia te oe le mea e te faʻamoemoeina e faʻatatau i lou tulaga.
Talu ai o le PHP o se tulaga e seasea tupu, e faigata ai ona maua isi o loʻo maua i le tulaga lava e tasi e pei o oe . E mafai foʻi ona lagona le tuua toʻatasi i nisi taimi. Afai ua maua oe poʻo lau tama i le PHP, talanoa i lau fomaʻi e uiga i vaega lagolago ma punaoa faʻaleaʻoaʻoga . E mafai ona fesoasoani nei mea ia te oe e suʻe ai ni auala e faʻaleleia atili ai ou faʻailoga ma le tulaga lelei lautele o le olaga.
Savali e Ave i le Fale
Ia, se'i o tatou tilotilo i nisi o mea e manatua e uiga i le pseudohypoparathyroidism (PHP) na tatou talanoaina.
- O le PHP o se tulaga e seasea tupu mai i le tupuaga lea e le tali lelei ai le tino i le parathyroid hormone (PTH).
- O lenei mea e mafua ai ona faʻaitiitia le calcium i le toto ma faʻateleina le phosphorus.
- E tele ituaiga autū : PHP-1, PHP-2, ma le PHP-3.Ioe. E mafai e le PHP-1 ona mafua ai ni suiga i ponaivi e ta'ua o le AHO.
- E mafai ona tutupu ni faʻailoga eseese, e pei o le tetete o maso, le gase, le maʻi pipili, faʻafitauli o nifo, le puʻupuʻu, ma le foliga lapotopoto .
- O le māfuaʻaga autū o se fesuiaʻiga i le gene 'GNAS' .
- E ui e leai se fofo atoatoa, ae e mafai ona pulea fa'ailoga i togafitiga e ala i le olaga atoa (calcium, vitamini D, se taumafa faapitoa).
- E taua tele siaki faafoma'i masani ma le lagolago a foma'i fa'apitoa.
- E mafai e le toʻatele o tagata ona ola i se olaga masani .
- E taua tele le fesoasoani mai vaega lagolago mo le malosi fa'alemafaufau.
Aua ne'i galo, e te lē o tuua to'atasi. E ui o se tulaga e seasea tupu lenei, ae e mafai ona taulimaina lelei pe a maua fautuaga ma le lagolago fa'afoma'i sa'o. Ia manatua o lo'o i ai foma'i, aiga, ma uo mo oe pe a e mana'omia le malosi.
` Pseudohypoparathyroidism, PHP, parathyroid hormone, calcium, phosphorus, fa'ama'i tupu'aga, AHO

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