E faigata fo'i ona e va'ai i le pō? Pe ua faasolo ina leaga lau va'ai? Se'i o tatou a'oa'oina e uiga i le Retinitis Pigmentosa (RP)!

O nisi taimi e faigata ai ona e aveina le taavale i le po po o tulaga e le malamalama lelei, a ea? Pe, ua e feto’ai ea ma se tasi e aunoa ma le vaaia o loo agai mai ia te oe? Afai ua e oo i lenei mea, o le mafuaaga atonu o se faafitauli o mata e ta’ua o le `Retinitis Pigmentosa` (RP). Aua e te popole, e le o se faafitauli masani lenei, ae e taua le nofouta i ai. Se’i o tatou talanoa atili e uiga i ai.

O le ā le `Retinitis Pigmentosa` (RP)? Aiseā e tāua tele ai?

I se faaupuga faigofie, o le 'Retinitis Pigmentosa' (RP) o se igoa lautele mo se vaega o faʻamaʻi mata e mafai ona tuʻufaasolo mai lea tupulaga i lea tupulaga. E aʻafia tele ai le 'retina' i totonu o lou mata.

Mafaufau i lou mata e pei o se meapueata tifaga tuai. O le ata i totonu o na meapueata e pu'eina i luga o se ata tifaga. O le tulaga lea, i totonu o lou mata, i tua, o lo'o i ai se membrane e matua'i maaleale ma e lagona le malamalama e ta'ua o le retina. A pa'ū le malamalama mai mea tatou te va'aia i luga o le retina, e liua ai lena malamalama i ni fa'ailoilo eletise. Ona o'o atu lea o na fa'ailoilo i le fai'ai ma tatou va'ai atu, 'Oi, o le mea lea, o le mea lea.'

O lea la, afai e le o galue lelei le retina, e pei lava ua leaga le ata i totonu o le meapueata. E tusa lava po o le a le malosi o lau taulaʻi, o le a le manino lelei le ata. E faapena foi, afai e iai sau retina ua faamai, tusa lava pe e te ofuina ni mata tioata po o ni tioata faafesootai, o le a aafia ai lau vaai.

O lo'o i totonu o le retina ni ituaiga fa'apitoa o sela neula e tali atu i le malamalama. O nei mea e ta'ua o sela photoreceptor. E lua ituaiga o nei mea: rods ma cones. E fesoasoani rods ia i tatou e va'ai i le malamalama maualalo, aemaise lava i le po. E fesoasoani cones ia i tatou e va'ai manino i lanu ma fa'amatalaga laiti. Fa'atasi ai ma nei sela, e iai fo'i se isi ituaiga sela i le retina e ta'ua o retinal pigment epithelium cells. E galulue fa'atasi nei sela uma e maua ai se va'ai lelei.

O le Retinitis Pigmentosa (RP) ma isi fa'ama'i o le retina e tu'ufa'asolo mai (IRD) e mafua mai i suiga i kenera e fa'atino lelei ai nei sela, e ta'ua o fesuia'iga fa'asolopito . O lenei mea e mafua ai ona vaivai malie sela ma taofi le galulue.

E lē o se faʻamaʻi e tasi le RP. Talu ai o se vaega o faʻamaʻi, e mafai ona eseese le vaʻai mai lea tagata i lea tagata. E toʻatele tagata e maua i le leaga o le vaʻai , ma o nisi tagata e ono leiloa atoa lo latou vaʻai. O nei suiga o le vaʻai e masani ona amata i le taimi o le tamaitiiti. Ae o nisi taimi e tupu malie lava nei suiga e te ono lē matauina ai. Mo nisi tagata, e vave ona leiloa le vaʻai. I nisi ituaiga o RP, e muta le leiloa o le vaʻai i se tulaga patino.

O le mea e sili ona taua, o le Retinitis Pigmentosa e masani ona aʻafia ai mata e lua .

O a ni fa'ailoga o le RP? E fa'apefea ona a'afia ai oe?

E lē faafuaseʻi ona aliali mai faʻailoga o le `Retinitis Pigmentosa`. E faasolosolo malie ona aliali mai. O nisi ia o faʻailoga muamua:

• Fa'afitauli o le Va'ai i le Pō: Atonu e faigata ona e va'ai i mea i le pō, aemaise lava pe a vaivai le malamalama. E mafai ona faigata lenei mea pe a savali i luga o le auala i le pō po'o totonu o le fale i le pogisa.
• Faʻafitauli i le vaʻai i le malamalama vaivai: E faigata ona vaʻai manino i mea, e le gata i le po, ae faʻapea foʻi i nofoaga e pei o se potu pogisa teisi poʻo se fale tifaga.
• Nofoaga e le o vaaia lelei ai mea: E ui lava e mafai ona e vaai i mea o loo e vaai i ai, ae atonu e le mafai ona e vaai i mea o siomia ai oe, e pei o se taavale o sau mai le itu po o se tasi o loo agai mai. O le mafuaaga lea e feto’ai ai nisi tagata ma ni mea.

A o faagasolo taimi, e ono aliaʻe mai isi faʻailoga. E aofia ai:

• Lagona o le emo pe femoemoe o le malamalama: O nisi tagata atonu e lagonaina ni emo o le malamalama pe lagona foi o le taia e le uila.
• Va'ai i le alalaupapa (E na'o le va'ai tutotonu): E pei lava o le tilotilo atu i le lalolagi e ala i se paipa. E na'o le mea o lo'o sa'o i luma e te va'ai i ai, ae leai se mea o siomia ai oe.
• Photophobia - Le maaleale pe le to'a i le malamalama susulu: E lanumoana mata ma faigata ona iloa pe a fa'aalia i le susulu o le la po'o ni moli susulu.
• Le toe mafai ona iloa lanu: Atonu e foliga mai e le susulu pe manino lanu e pei ona sa i ai muamua.
• Le lelei tele o le vaai: I tulaga ogaoga, e mafai ona matuā faʻaitiitia le vaai.

Tāua: Afai e te maua se tasi pe sili atu foʻi o nei faʻailoga, e sili ona lelei le vaʻai loa i se fomaʻi mata i se taimi vave e mafai ai.

Aiseā e tupu ai le `Retinitis Pigmentosa`? O le ā le māfuaʻaga o lenei mea?

O le mafuaʻaga autū o le `Retinitis Pigmentosa` (RP) ma isi `Faʻamaʻi o le Retina e Tuʻufaasolo Mai (IRD)` o ni suiga patino `(mutation genetic)` i totonu o tatou genes . O nei genes e gaosia ai sela i totonu o tatou `(retina)` ma faʻatino lelei ai a latou galuega. O lea la, a iai ni mea sese poʻo ni suiga i nei genes, e le mafai e na sela ona galue lelei. I le aluga o taimi, e feoti malie na sela. O le taimi lena e faʻaitiitia ai le vaʻai.

Ona o se mea e tupuga mai i le tofi, e mafai e fanau ona mautofi nei suiga tau kenera mai o latou matua. Ae e le faapea ai o le a e maua i le tulaga ona o se tasi o lou aiga e maua i le faamai. E mafai foi ona e maua i le tulaga e aunoa ma se tasi o lou aiga e maua i le faamai. O le mafuaaga lea e taua ai le faia o suega tau kenera.

O le ā le lautele o lenei tulaga i le lalolagi?

E tusa ai ma fuainumera i Europa ma Amerika, e tasi mai le 3,500 i le 4,000 tagata e ono maua i le `Retinitis Pigmentosa`. I le lalolagi atoa, e tusa ma le lua miliona tagata e mafatia i lenei tulaga. E iai foʻi tagata e maua i lenei tulaga i Sri Lanka. O le mea lea, e taua ai le nofouta i lenei mea.

E fa'apefea ona su'esu'e e foma'i le Retinitis Pigmentosa (RP)?

Afai e te masalomia o loʻo ia te oe le RP, o le a faia e lau fomaʻi ni suʻega eseese e siaki ai oe. E taua tele le faia o suʻega mata masani.

Su'esu'ega o mata ua fa'alauteleina ma le su'ega o le fanua va'ai

I lenei mea, e faia e le fomaʻi mata poʻo le fomaʻi mata mea nei:

• Latou te fai atu ia te oe e faitau le tusitusiga i luga o le puipui.
• E taʻu atu ia te oe e te tilotilo i se mea i mata e lua.
• O lo'o fuaina le mamafa o ou mata.
• O le suega o le fanua vaaia e siaki ai lau vaai pito i tua.
• Mata'ituina le tali atu o le pupula o lou mata i le malamalama.
• E fa'alauteleina le mata e ala i le tu'uina o ni mataua mata i totonu o le mata. O lenei mea e mafai ai ona su'esu'eina lelei le retina.
• E mafai fo'i ona e pu'eina ni ata o le retina.

Su'ega o le Electroretinography (ERG)

O se suega faapitoa lenei. E fuaina ai le tali atu o lou retina i le malamalama. E fuaina ai le lelei o le galulue o sela eseese i totonu o lou retina (o rods ma cones na tatou talanoaina). E aofia ai le fa'amumuina o moli eseese i luma o ou mata. O se vaega o se vaega o suega e ta'ua o suega o le ophthalmic electrophysiology. O nei suega e va'ava'ai fo'i i le auala e fa'agasolo ai e ou mata ma lou fai'ai mea e te va'aia.

Su'esu'ega o le Optical Coherence Tomography (OCT)

O se suega e le afaina ai le tino. E mafai e lenei OCT scan ona fuaina le mafiafia o lou retina ma iloilo le soifua maloloina o ona vaega. Pau lava le mea e tatau ona e faia o le tilotilo i se sini, ma e pu'eina e se meapueata faapitoa ata o totonu o lou mata.

Su'ega 'Fundus Autofluorescence (FAF)'

O se "su'ega ata" e le afaina ai le mata e pu'eina ai ata o le mata. E mafai ona tu'uina atu le tele o fa'amatalaga e uiga i le soifua maloloina o le retina. E fa'aaogaina mo le su'esu'eina, togafitiga, ma le mata'ituina o le fa'ama'i.

Faatasi ai ma nei suega, e mafai foi e lau fomaʻi ona fautuaina ni suega faʻasolopito o kenera ma se faufautua faʻasolopito o kenera.E mafai fo'i ona e fautuaina se asiasiga. Auā afai e te iloa tonu po'o le ā le suiga o kenera e mafua ai le RP, e mafai ona e maua se manatu i le auala o le a amio ai le fa'ama'i i le lumana'i ma pe a a'afia ai isi tagata o le aiga. E taua fo'i le mauaina o ni togafitiga fou, mo se fa'ata'ita'iga, togafitiga o kenera, po'o le auai i su'ega fa'aklinikal e feso'ota'i i ai.

O a togafitiga mo lenei tulaga `Retinitis Pigmentosa` (RP)? E faʻapefea ona taulimaina?

O le mea moni, ua i ai ni alualu i luma tetele i le togafitia o le Retinitis Pigmentosa (RP) ma isi IRD i tausaga talu ai nei, aemaise lava i le folafolaga o togafitiga fou e pei o le togafitiga o kenera.

O nisi nei o auala e pulea ai le RP i le taimi nei:

• Faaaogaina o mea fesoasoani e fesoasoani i le vaai maualalo ma masini fesoasoani: E tele ituaiga o mea fa'alautele, mata tioata fa'apitoa, ma e o'o lava i masini fa'atekonolosi e mafai ona iloa ai le mea po'o le a le mea pe o ai fo'i pe a e tusi i ai.
• Puipuiga mai le la: E taua le ofuina o matatioata tioata ma fa'aitiitia le fa'aalia i le malamalama susulu, aua o nisi taimi e mafai e le malamalama susulu ona fa'ateteleina ai le RP.
• Togafitiga o isi tulaga e feso'ota'i: Togafitiga o tulaga e pei o le cystoid macular edema (CME) (o le faaputuputuina o le vai i le ogatotonu o le retina) lea e mafai ona tupu i le RP.
• Togafitiga mo le katarata: O nisi tagata e maua i le RP e ono aʻafia i katarata. Afai e tupu lenei mea, e mafai ona aveese i se taotoga.

Se'i o tatou a'oa'oina teisi e uiga i le Therapy Gene.

Ua faamaonia e le US FDA se oloa togafitiga o kenera e ta'ua o le voretigene neparvovec-ryzl (Luxturna®) e togafitia ai se ituaiga faapitoa o le RP. O tagata e iai ni suiga i kopi uma e lua o le kenera RP65 e ono manuia mai lenei togafitiga. Peita'i, o lenei ituaiga faapitoa o le RP e na'o se numera faatapula'a o tagata e maua ai.

O loʻo faia nei ni suʻega faʻaklinikal mo togafitiga faʻapitoa i kenera mo isi ituaiga o RP ma IRD, o lea o loʻo faʻamoemoeina ai nisi togafitiga i le lumanaʻi.

Mo tagata e matuā ogaoga le RP, e iai tulaga e ono mafaufau ai i le fa'aaogaina o se masini e ta'ua o le retinal prosthesis .

E iai se auala e puipuia ai le atinaʻeina o le `Retinitis Pigmentosa` (RP)?

Ona o le Retinitis Pigmentosa e masani ona tupu fa'asolo mai i le tofi, e le mafai ona puipuia atoatoa.

Peita'i, e iai mea e mafai ona e faia e tausia ai ou mata ia maloloina lelei e pei ona mafai ai:

• Va'ai soo se foma'i mata e siaki ai ou mata. O le a fesoasoani lea ia te oe e iloa ai so'o se fa'afitauli i se taimi vave.
• Ia ofuina ni mata tioata la ma puipui ou mata mai le malamalama susulu.
• Mulimuli i se olaga soifua maloloina. 'Ai lelei ma faamalositino ma le saogalemu.

O le ā e te faʻamoemoeina pe afai e iai sau RP?

E lē tutusa le alualu i luma o le Retinitis Pigmentosa po o le saoasaoa e tasi mo tagata uma. E mafua ona e tele ni kenera eseese e mafua ai. E fuafua i le kenera, e eseese foʻi le auala e aʻafia ai tagata taʻitoʻatasi e le faʻamaʻi. O le mafuaʻaga lea e taua ai le faia o suʻega kenera ma fautuaga kenera.

Fesili i lau foma'i e uiga i su'esu'ega fa'aklinikal o lo'o faia nei, vaega lagolago, ma fesoasoani vaaia.

O afea e tatau ai ona ou vaai se foma'i?

I se tulaga lautele, ia asiasi soo i lau fomaʻi mata i se taimi masani. E le gata i lea, afai e te aʻafia i ni faʻailoga fou, pe afai e faʻateteleina ou faʻailoga, ia vave ona asiasi i lau fomaʻi. Mo se faʻataʻitaʻiga:

• Afai e te lagona ua faasolo ina leaga lau vaai (manino pe le manino foi lau vaai i lanu).
• Afai e te lagonaina se tiga fou po'o se le to'a i ou mata.

Ia manatua: E tele ituaiga o le Retinitis Pigmentosa, ae le o ituaiga uma e mafua ai le leiloa atoa o le vaai. O le auala sili e puipuia ai ma maua ai le tele o aogā mai lau vaai i le mea e gata ai, o le faia lea o suʻesuʻega mata masani ma mulimuli i faʻatonuga a lau fomaʻi.

I se aotelega, ia manatua lenei mea! (Savali e Ave i le Fale)

O le Retinitis Pigmentosa (RP) o se tulaga ogaoga e manaʻomia ona taulimaina ma le faʻaeteete. Peitaʻi, afai e te iloa ma faia laasaga talafeagai, e mafai ona e fesoasoani ia te oe lava e ola i se olaga masani.

• Aua le fefe, ia e iloa: Afai ua e maua i le RP, ia e iloa lelei. Fesili i lau foma'i.
• Siaki masani: Ia siaki ou mata i taimi masani e pei ona fautuaina e lau foma'i mata.
• Su'ega ma fautuaga tau kenera: E taua tele nei mea e malamalama ai i lou tulaga tonu.
• Saili se lagolago: Talanoa i le aiga ma uo e uiga i lenei mea. Auai i vaega lagolago pe a manaʻomia. E te lē o tuua toʻatasi.
• Ia nofouta i togafitiga fou: O loʻo agaʻi i luma le saienisi faafomaʻi. Fesili i lau fomaʻi e uiga i togafitiga fou ma suʻega faafomaʻi.

E tele mea e mafai ona e faia e puipui ai ou mata. O le mea e sili ona taua o le faia lea o le mea sao e aunoa ma le fiu i le faʻamoemoe.

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