E iai ni ou fulafula po'o ni mageso e te le'i iloa i lou tino? Atonu o Schwannomatosis!

E te lagona ea i nisi taimi se tiga faifai pea ma e le mafaamatalaina i lou tino? Pe e te lagona ea i nisi taimi ni tama'i pu i lalo o lou pa'u? E ui tatou te le o matuā gauai tele i nei mea, ae o nisi taimi e mafai ona avea ma faailoga o se tulaga faafoma'i. O le asō, o le a tatou talanoa ai e uiga i se tulaga faafoma'i e seasea faalogoina, ae e taua le iloa. O se tulaga lea e ta'ua o le 'Schwannomatosis'.

O le ā le `Schwannomatosis`? Se'i o tatou malamalama faigofie i ai!

I se faaupuga faigofie, o le Schwannomatosis o se tulaga e mafua mai i ni suiga patino i o tatou kenera. O le taimi lea e tupu ai ni tumo (tumors) i totonu o le faiga o neula o o tatou tino, o lona uiga, i totonu o neula. Tatou te ta'ua nei tumo o 'schwannomas'. O nei 'schwannomas' e tupu mai i se ituaiga sela faapitoa e siomia ai o tatou neula ma galue o se mea e taofia ai le mageso. O nei sela e ta'ua o 'Schwann cells'. E maua tele i totonu o la tatou faiga o neula pito i tua - o lona uiga, i totonu o neula e alu atu mai le fai'ai ma le uaea tuasivi, i a'a o neula, ma le mea e feso'ota'i ai neula ma maso.

O le Schwannomatosis o se tulaga e masani ona alia'e mai i le tiga tumau i tagata matutua talavou, i le va o le 20 ma le 40 tausaga. O le isi lea ituaiga o neurofibromatosis, o se vaega o tumo e tupu i totonu o le faiga o neula.

E i ai ni ituaiga o Schwannomatosis?

Ioe, e tele ituaiga autū o le Schwannomatosis. O nei ituaiga e fa'avasegaina e tusa ai ma le suiga fa'asolopito e mafua ai ituaiga ta'itasi. O nei ituaiga o:

• `NF2` - e feso'ota'i ma le `schwannomatosis` (sa ta'ua muamua o le `neurofibromatosis type 2`).
• `SMARCB1` - e feso'ota'i ma le `schwannomatosis`.
• `LZTR1` - e feso'ota'i ma le `schwannomatosis`.
• `22q` - e feso'ota'i ma le `schwannomatosis` (e mafua lea i se suiga i se vaega o le chromosome 22).
• Schwannomatosis e le'o fa'amaotiina i se isi itu (NOS).
• Schwannomatosis e le'i fa'avasegaina i se isi mea (NEC).

E ui o nei igoa e foliga mai e fai si faigata, ae o le faʻavasegaina i lenei auala o se fesoasoani tele lea mo fomaʻi i le saʻo o le suʻesuʻeina o le faʻamaʻi ma le tuʻuina atu o fautuaga talafeagai.

E seasea ona ta'ua lenei tulaga o le 'Schwannomatosis'?

O le Schwannomatosis o le ituaiga e seasea maua o le neurofibromatosis. E eseese fua faatatau tonu o le toʻatele o tagata e maua i lenei faʻamaʻi. O nisi suʻesuʻega o loʻo fautua mai ai o le schwannomatosis e fesoʻotaʻi ma le NF2 e ono aʻafia ai le tusa ma le tasi i le 30,000 tagata . A tuʻufaʻatasia isi ituaiga, e aʻafia ai le tusa ma le tasi i le 70,000 tagata .

E lē o tagata uma e maua i le schwannomatosis e maua i le schwannomatosis. I le schwannomatosis, e tele schwannoma e tutupu. I se tulaga lautele, e sili atu ona taatele le tasi schwannoma nai lo le tele o schwannomatosis. O lona uiga e lē o tupu moni lava i le toʻatele o tagata.

O a ni fa'ailoga o le Schwannomatosis?

O le fa'ailoga autū ma sili ona taatele e va'aia i lenei tulaga o le tiga . E tupu lenei tiga ona o lo'o fa'apipi'iina e le tumo schwannoma ia neula ma a'ano o lo'o siomia ai. E fa'apefea lenei tiga?

• E mafai ona avea ma tiga tumau , o lona uiga e mafai ona tumau mo ni masina, e oo lava i ni tausaga.
• E mafai ona fesuisuia'i le natura o le tiga mai le mālū i le ogaoga .
• E mafai ona lagona lenei tiga i soo se vaega o le tino , e le na o le mea o iai le tumo. O nisi taimi, e mafai ona tupu le tiga i se nofoaga e leai se sootaga ma le nofoaga o iai le tumo.
• E ono fa'ateteleina le tiga i le aluga o taimi.

Se'i mafaufau, o lo'o e maua i se tiga faifai pea e oo ifo i lou vae, fa'atasi ai ma le gase o le tino. E le mou atu e tusa lava pe ua uma ona e inuina ni vaila'au. Atonu e te manatu o se fulū. Ae atonu o se tiga e mafua mai i le Schwannomatosis.

I le faaopoopo atu i le tiga, e ono tulaʻi mai isi faʻailoga e fuafua i le nofoaga o le tumo. Mo se faʻataʻitaʻiga:

• O se lagona gatete pe o se lagona e pei o se te'i eletise .
• Vaivai o maso pe fa'aitiitia le gaioiga a maso.
• E mafai ona lagonaina ni fulafula po'o ni fulafula i lalo o le pa'u (lea ua tupu ai ni tumo) i le lima.

E ui o nei faʻailoga e masani ona amata pe a uma le 20 tausaga ma aʻo leʻi atoa le 40 tausaga , ae o suʻesuʻega e faʻaalia ai e mafai ona aliaʻe mai i soʻo se matua.

O le ā le māfuaʻaga o le Schwannomatosis?

O le mafuaʻaga autū o le Schwannomatosis o se fesuiaʻiga o kenera (mutation). E moni lava lenei mea mo kenera e taʻua o le NF2, SMARCB1, poʻo le LZTR1. O nei kenera o loʻo i luga o le chromosome 22 .

O nei kene e galulue o ni 'tumor suppressors', lea e pulea ai le fausiaina o tumo i o tatou tino. O lona uiga, o nei kene e pulea le tele o taimi e tatau ona tuputupu aʻe ai ma vaeluaina ai sela. O lea la, afai e iai se 'mutation' i se kene 'tumor suppressor' faapenei, e le maua e o tatou sela faʻatonuga latou te manaʻomia e pulea ai le tuputupu aʻe o sela. O le iʻuga, e amata ona tuputupu aʻe ma vaeluaina vave tele sela, e aunoa ma le pulea. O le auala lea e fausia ai nei 'tumo'.

I nisi tulaga o le Schwannomatosis, atonu e le o iloa tonu le pogai. O lona uiga e mafai ona tupu le tulaga e tusa lava pe leai se suiga o kenera ua iloa i le taimi nei.

E tupuga mai ea lenei mea? (`E tupuga mai ea le schwannomatosis?`)

O nisi mataupu o le `Schwannomatosis`E mafai ona maua i le tofi tuufaasolo . I se faaupuga faigofie, e va o le 15% ma le 25% o tagata e maua i le Schwannomatosis e iai se talafaasolopito faaleaiga o le tulaga. E pipisi i se mamanu autosomal dominant. I se faaupuga faigofie, afai e mautofi se tasi o matua i se kopi o le gene o loʻo tauaveina le suiga faʻasolopito, e foliga mai o le a maua e le tamaititi le tulaga.

Peita'i, o le tele o mataupu o le Schwannomatosis e tutupu fa'afuase'i . O lona uiga e mafai e se tasi ona atia'e le Schwannomatosis e ala i le atina'eina o lenei suiga o kenera, tusa lava pe leai se tasi o le aiga na maua muamua i le tulaga.

O a ni fa'afitauli e ono tula'i mai ona o le Schwannomatosis?

O le tele o tumo schwannoma e lē o ni kanesa, e lē afaina (tumo benign). O lona uiga e lē o ni kanesa. Peita’i, e seasea lava, e mafai e nisi tumo ona avea ma kanesa. O le mafua’aga lea ua ua’i atu ai fo’i foma’i i lenei mea.

O le isi faʻafitauli tele o le tiga tumau . O lenei tiga faifai pea e mafai ona i ai se aafiaga tele i le soifua maloloina o le mafaufau o se tagata. A faigata ona faia galuega i aso taitasi ma a le mafai ona latou avea ma tagata lava ia, e mafai ona tulaʻi mai tulaga e pei o le atuatuvale ma le popole . O le mea lea, e toatele tagata latou te iloa e aoga le talanoa i se faufautua o le soifua maloloina o le mafaufau i ia tulaga.

E faʻapefea ona iloa le Schwannomatosis?

O le a faia e se foma'i se su'esu'ega faaletino ma ni suega . I le taimi o le su'esu'ega, o le a fesili atu le foma'i ia te oe e uiga i ou fa'ailoga, pe o le a le umi talu ona i ai, ma pe i ai se tasi o lou aiga na i ai ni fa'ailoga fa'apena.

Ona o faʻailoga o le schwannomatosis e tutusa ma faʻailoga o isi faʻamaʻi ma e faigata ona iloa tonu po o fea e sau ai le tiga, o nisi taimi e faigata ai ona faia se suʻesuʻega vave. Peitaʻi, ona o loʻo faʻaaogaina nei e fomaʻi ni taʻiala faʻafouina mo suʻesuʻega, ua faigofie ai ona iloa ituaiga o schwannomatosis. Mo se faʻataʻitaʻiga, ina ia maua oe i le schwannomatosis e fesoʻotaʻi ma le SMARCB1, e tatau ona iai sau tasi o mea nei:

• E tatau ona iai le itiiti ifo ma le tasi le schwannoma, ma o se suega tau kenera e faʻaaoga ai le toto poʻo le faua e tatau ona faʻamaonia ai o loʻo iai se fesuiaʻiga i le kenera SMARCB1.
• E tatau ona iai ni schwannomas se lua, ma o le biopsy o se tasi o tumo e tatau ona faʻamaonia ai o loʻo iai le suiga faʻasolopito o le SMARCB1.

O a suega e faʻaaogaina e iloa ai le Schwannomatosis?

E mafai e su'ega ata e pei o le MRI (Magnetic Resonance Imaging) ona fesoasoani i lau foma'i e su'e ai le schwannoma. Afai e maua se tumo i lenei su'ega, e ono ave e lau foma'i se tama'i fa'ata'ita'iga o le tumo mo le su'ega (o se biopsy).E mafai ona e fa'atonuina. Ona, e ala i le tilotilo i sela i lalo o se microscope, e mafai ona e iloa tonu po'o le a le ituaiga o le tumo. E le gata i lea, o se suega toto fa'asolopito e mafai fo'i ona iloa ai pe o iai sou suiga fa'asolopito e mafua ai ituaiga ta'itasi.

E faʻapefea ona togafitia le Schwannomatosis?

E fai atu le mea moni, e leai se togafitiga mo le Schwannomatosis i le taimi nei , o lea la o le sini autū o togafitiga o le puleaina lea o faʻailoga .

Atonu e fautuaina e lau foma'i ni vaila'au eseese e fesoasoani e fa'aitiitia ai lou tiga . O nei vaila'au o le a fa'alagolago i mea e pei o le nofoaga o lou tiga ma le ogaoga o lona tiga.

Afai e le mafai ona taofia le tiga i vailaʻau, pe afai e matuā ogaoga le tiga, e ono mafaufau lau fomaʻi e aveese le schwannoma i se taotoga pe faasino atu i ni suʻega faafomaʻi . Peitaʻi, o le a filifili lau fomaʻi pe o ni filifiliga saogalemu nei mo oe. E mafai e le taotoga ona faaleagaina ai neula, ma e iai le avanoa e toe tupu ai ni tumo pe a uma ona aveese.

O le ā le tulaga e ono tulaʻi mai i se tasi e maua i le Schwannomatosis?

E matuā eseese lava lea tulaga mai lea tagata i lea tagata . E fuafua lava i le telē, le aofaʻi, ma le nofoaga o tumo schwannoma i lou tino. Atonu e na o ni nai tumo o nisi tagata, ae o isi atonu e tele. Atonu e na o le tasi lava le vaega o le tino e iai, pe atonu foʻi e salalau solo i le tele o vaega. O lea la, e lē tutusa faʻailoga mo tagata uma.

O le fa'ailoga sili ona faigata o le Schwannomatosis o le tiga tumau . O le ola ma le tiga, aemaise lava pe afai e ogaoga, e mafai ona avea ma lu'itau moni. O lenei tiga e mafai ona a'afia ai lou soifua maloloina fa'alemafaufau ma fa'aletino. Afai o fa'ailoga o le Schwannomatosis o lo'o e lagona ai le lotovaivai pe le mafai ona e galue i lou olaga patino po'o le olaga fa'aagafesootai, ia mautinoa e te talanoa i se foma'i. O le talanoa i se faufautua o le soifua maloloina o le mafaufau e mafai fo'i ona fesoasoani.

E iai togafitiga e fesoasoani e pulea ai faʻailoga. E toʻatele tagata e maua le mapusaga mai faʻailoga i vailaʻau. O isi atonu e manaʻomia se taotoga e aveese ai le cyst. Ae ia manatua, e iai le avanoa e toe tupu ai le cyst pe a uma ona aveeseina.

E a'afia ea e le Schwannomatosis le umi o le olaga?

E lē afaina tuusaʻo le umi e ola ai le tagata ona o le Schwannomatosis. Peitaʻi, o le tiga tumau ma isi faʻailoga e mafua mai ai e mafai ona aʻafia ai le tulaga lelei o le olaga. Afai e iai ni ou popolega e uiga i lenei mea, e sili le talanoa saʻo i lau fomaʻi. Talu ai e eseese tulaga o tagata uma, naʻo ia e mafai ona avatu ia te oe faʻamatalaga aupito lata mai e uiga i lou tulaga.

O afea e tatau ai ona ou vaai se foma'i?

O se tiga e te le maua se mafuaaga.Afai e te maua ni fa'ailoga e pei o le vaivai o maso , ia mautinoa e va'ai se foma'i. E le gata i lea, afai e te matauina se fula po'o se tumo fou i so'o se mea i lou tino, e taua le fa'aali atu i se foma'i.

Afai ua iai sou Schwannomatosis, ta'u i lau foma'i pe afai e te matauina ni suiga i ou fa'ailoga, e pei o le fa'ateleina o le tiga.

O a fesili e tatau ona ou fesiligia i la'u foma'i?

A e vaʻai i lau fomaʻi, e fesoasoani le fesili atu i fesili e pei o nei:

• O le a se mea e mafai ona ou faia e pulea ai le tiga?
• E iai nisi auala e ese mai i vailaʻau faʻaitiitia tiga?
• E manaʻomia ea se taotoga mo aʻu?
• O a ni aafiaga e ono tula'i mai ona o le togafitiga?
• E mafai ea ona mautofi atu i la'u fanau lenei tulaga i le lumanai?

Ma le mea mulimuli, mea e manatua (Savali e Ave i le Fale)

O le ola faatasi ma le tiga tumau e o faatasi ma le Schwannomatosis e mafai ona matua faigata lava. O nisi aso e faigofie atu nai lo isi. E tusa lava pe i ai ni au fuafuaga, o le tiga e ono faamalosia ai oe e tolopo ma nofo i le fale e malolo ai. E mafai ona faalavelave i au gaoioiga patino ma fegalegaleaiga faaleagafesootai. Ae aua le faatagaina le Schwannomatosis e pulea lou olaga.

E mafai e se fomaʻi ona fesoasoani ia te oe e suʻe le fuafuaga sili ona lelei mo togafitiga e pulea ai ou faʻailoga. Afai o loʻo aʻafia lou soifua maloloina faalemafaufau i tiga tumau, e mafai foʻi ona e manuia mai le vaʻai i se faufautua mo le soifua maloloina o le mafaufau . E mafai foʻi ona avea taotoga ma suʻega faafomaʻi ma filifiliga. O lea la, fesili i lau fomaʻi po o a mea o loʻo avanoa e fesoasoani ia te oe e te teteʻe ai i faʻailoga o le Schwannomatosis. Ia manatua e te le o tuua toʻatasi, ma o loʻo i ai fomaʻi ma vaega lagolago e fesoasoani ia te oe i lenei malaga.

` Schwannomatosis, neurofibromatosis, tiga tumau, fa'ama'i tupu'aga, NF2, SMARCB1, LZTR1, fa'ama'i neura