O le ā le Sézary Syndrome? E fa'apefea ona a'afia ai lou pa'u?

Pe ua e matauina ea ua faafuaseʻi ona mumu lou paʻu, tele le mageso, ma pogisa i nisi o vaega? Atonu e te manatu o se faʻafitauli masani lea o le paʻu, ae i nisi tulaga e seasea tupu, e mafai ona avea ma se mea e sili atu ona ogaoga. O le mea lena o loʻo tatou talanoa i ai i le aso, o le Sézary Syndrome, o se kanesa e seasea tupu e aʻafia ai le paʻu, toto, ma lymph nodes. Atonu e te fenumiai teisi i le igoa, ae e taua le iloa o lea tulaga.

O le ā le Sézary Syndrome?

I se faaupuga faigofie, o le Sézary Syndrome o se ituaiga kanesa o le pa'u e seasea tupu ma e vave ona sosolo. I le fa'afoma'i, e aofia ai i se vaega o kanesa e ta'ua o le cutaneous T-cell lymphoma. O T-lymphocytes, po'o T-cells pe a fa'apu'upu'u, o se ituaiga sela taua i le puipuiga o le tino. I lenei fa'ama'i, o se ituaiga sela e ta'ua o T-cells e avea ma kanesa ma fa'aputu i lou pa'u, toto, ma lymph nodes.

Mafaufau i ai e pei o fitafita e puipuia o tatou tino, o nei '(T-cells)'. Ae a se ese nei fitafita ma amata ona galulue faasaga ia i tatou, o le mea lenei e tupu. O le mafuaaga lea e suia ai le lanu o lou paʻu ma foliga mumu. O nisi taimi e mafai foi ona pogisa le paʻu. E iai foi le avanoa e ono tupu ai le mageso tele ma manuʻa tiga ma mageso. O le mea e sili ona matautia o nei sela o le kanesa i le toto e mafai ona salalau atu i isi vaega o le tino, o lona uiga, i totoga i totonu. E ui lava e leai se fofo atoatoa mo lenei mea i le taimi nei, aua le popole , e tele togafitiga e pulea ai faailoga ma avatu ia te oe le mapusaga.

E fa'apefea ona taatele lenei tulaga?

O le mea moni e seasea lava tupu lenei mea. O lona uiga, o se faʻamaʻi e seasea ona vaaia. Seʻi mafaufau, e oʻo lava i se atunuʻu e pei o Amerika, e naʻo le toʻatasi mai le miliona tagata e lipotia mai e aʻafia i lenei faʻamaʻi i tausaga taʻitasi. O lea la, e le o se mea e masani ona vaaia i Sri Lanka. O le mafuaʻaga lea e taua ai le nofouta i lenei mea, aua afai e aliali mai faʻailoga, e mafai ona vave iloa.

O a ni fa'ailoga o le Sézary Syndrome?

O le fa'ailoga autū o lenei fa'ama'i o se mageso mumu tulaga ese (erythroderma) . E lē na'o se mageso faigofie lenei, ae e matuā mageso lava, tiga, o nisi taimi e vave ona pa'u'ū ese le pa'u ma sosolo. I nisi tagata, aemaise lava i latou e pogisa le pa'u, e mafai fo'i ona aliali mai o ni ila pogisa (e mafai ona efuefu, violē, po'o le enaena). I le amataga, e faigata ona iloa nei fa'ailoga auā e foliga tutusa ma tulaga masani o le pa'u e pei o le eczema po'o le psoriasis. E to'atele tagata e manatu o se allergy faigofie lea.

A o faagasolo le Sézary Syndrome, o le a amata ona tupu mai ni tama'i pupuga ma'ai (papules) i lou pa'u. O nisi vaega atonu e foliga mai e mafiafia ma malō nai lo isi (plaque). Mulimuli ane, e ono tupu mai ai le kanesa o le pa'u (tumors). E iai fo'i ni nai isi fa'ailoga, o le a tatou va'ava'ai i ai:

• Fulafula o lymph nodes - i nofoaga e pei o le ua, lima, ma le vaega o le vae.
• Fiva - O le fiva e sau e aunoa ma se mafuaʻaga.
• Vaivai faifai pea - O se lagona o le vaivai e tusa lava po o le a le tele o lau moe.
• Pa'ū o le mamafa e le'i fa'amatalaina.
• Pa'ū lauulu - O nisi taimi e mafai ona pa'ū fulufulumata ma e o'o lava i fulufulu o le tino.
• Ectropion (laumata ua fa'asaga i lalo).
• Fa'ateleina o le ate (hepatomegaly).
• Fula (edema), aemaise lava i vae pito i lalo.
• E te lē lavā i le malulu - O lona uiga e te lagona le malulu tele nai lo isi, tusa lava pe i le vevela masani o le potu.

O le ā le māfuaʻaga o le Sézary Syndrome?

E tupu lenei mea ona o sela maloloina e ta'ua o sela T i totonu o o tatou tino e oo i ai ni suiga fa'asolopito, ma liua ai i ni sela kanesa e le masani ai. O nei sela e le masani ai e vave ona vaeluaina ma fa'ateleina e le mafai ona taofiofia, ma iu ai ina salalau atu i le pa'u, lymph nodes, ma le toto. E pei o se vao, e salalau solo i soo se mea e aunoa ma se taofiofia. Peita'i, e le'i iloa tonu e tagata atamamai le mea e mafua ai nei suiga fa'asolopito. O lona uiga e faigata ona ta'u tonu le mafua'aga.

O a ni tulaga lamatia e mafua ai lenei mea?

E ui e mafai e so'o se tasi ona maua i lenei fa'ama'i, ae o nisi mea e mafai ona fa'ateleina ai lou lamatiaga. Mo se fa'ata'ita'iga, afai ua e a'afia i le siama o le human T-cell leukemia (HTLV), e manatu o lo'o e i ai i se tulaga lamatia teisi e maua ai le Sézary syndrome. Peita'i, e taua le manatua e le o tagata uma ua a'afia i lenei siama o le a maua i le fa'ama'i.

O a ni fa'alavelave e ono tula'i mai ona o lenei fa'ama'i?

O le Sézary Syndrome o se faʻamaʻi e mafai ona matuā aʻafia ai le tulaga lelei o le olaga. Seʻi mafaufau, e faʻapefea ona e lagona lelei pe a e valu pea lou paʻu ma tiga? E mafai ona mafua ai mea e pei o le le moe, popole pea, ma le lotovaivai. E iai foʻi isi faʻafitauli:

• E sosolo atu sela T o le kanesa i ou mama, ate, atepili, ma le ponaivi o le ponaivi.
• Fa'ateleina le lamatiaga o le atia'eina o se isi ituaiga lymphoma (kanesa o le lymphatic system).
• Fa'ateleina le lamatiaga o fa'ama'i pipisi ona ua fa'aleagaina le vaega puipuia o le pa'u, ma faigofie ai ona ulu atu siama.

E faʻapefea ona iloa e fomaʻi lenei faʻamaʻi?

A e alu e vaʻai se fomaʻi, o le a ia faia muamua se suʻesuʻega faaletino ma fesili atu ia te oe e uiga i ou faʻailoga. O le a ia fesili foʻi e uiga i lou talaaga faafomaʻi ua mavae. O le a faia e le fomaʻi se suʻesuʻega faaletino ma fesili atu ia te oe e uiga i ou faʻailoga.Afai e masalomia le Sézary Syndrome, e mafai ona ia faia ni nai suega, e pei o:

• Su'ega toto: E taua tele lenei mea. E ono aofia ai le "Complete Blood Count (CBC)" (e siaki ai le pasene o ituaiga eseese o sela i le toto, aemaise lava sela papa'e), o le "Sezary blood count" (lea e siaki ai le aofa'i o "Sezary cells" (sela o le kanesa e masani ona maua i lenei fa'ama'i) i le toto, ma le "peripheral blood smear" (o se su'esu'ega microscopic o se fa'ata'ita'iga o le toto).
• Su'esu'ega o le pa'u, lymph node, po'o le ponaivi o le ponaivi: I lenei faiga, e 'ave'ese ai se vaega la'ititi o le aano mai se vaega ua a'afia o le pa'u po'o se fulafula ma auina atu i se fale su'esu'e. O iina, e su'esu'e ai e se foma'i fa'afoma'i le fa'ata'ita'iga o le aano i lalo o se microscope. E mafai ona su'e ai mea e pei o fa'ailoga o le tumo ma suiga i sela.
• Su'ega e iloa ai pe ua salalau le kanesa: Afai e fa'amaonia e su'ega o le toto ma aano o le tino ua e maua i le Sézary syndrome, o le a faia su'ega e iloa ai pe ua salalau le kanesa i isi vaega o le tino. E ono aofia ai le X-ray o le fatafata, CT scan (computerized tomography), ma le Positron Emission Tomography (PET) scan (lea e va'ava'ai i le gaioiga o sela i le tino).

O a togafitiga mo le Sézary Syndrome?

O le a fa'atonuina e lau foma'i se togafitiga e fa'atatau i ou fa'ailoga ma le tulaga o lou kanesa (le mamao ua sosolo ai). E eseese togafitiga mo lenei mea. E le tutusa togafitiga e maua e tagata uma.

• Phototherapy: E fa'aaogaina ai ituaiga malamalama faapitoa e fa'aumatia ai sela o le kanesa i le pa'u. O le tasi metotia e ta'ua o le extracorporeal photopheresis. I lenei faiga, e aveese ai sela pa'epa'e mai lou toto (leukapheresis), togafitia i se vaila'au ma fa'aalia i le malamalama ultraviolet (malamalama UV), ona toe fa'afo'i lea i lou tino. I se isi itu, e mafai ona tu'uina sa'o atu le UV phototherapy i le pa'u.
• Togafitiga i le radiation: E aofia ai le fa'aaogaina o ave malolosi e fa'aumatia ai sela o le kanesa. E mafai ona faia lenei mea e ala i le fa'aaogaina o le togafitiga i fafo e ala i le radiation (fa'aaogaina o se masini e fa'asalalau ai ave) po'o le togafitiga atoa o le radiation i le pa'u (togafitiga atoa o le radiation i le pa'u).
• Chemotherapy: E aofia ai le tuʻuina atu o vailaʻau e fasiotia ai sela o le kanesa. E iai ituaiga e faʻaaogaina i le paʻu (chemotherapy topical) ma ituaiga e aʻafia ai le tino atoa (chemotherapy systemic) (e tuʻuina atu o ni fualaau poʻo ni tui). O le Vorinostat (Zolinza®) o se faʻataʻitaʻiga o se vailaʻau e tuʻuina atu i le tino atoa.
• Togafitiga fa'apitoa: O nei togafitiga e osofa'ia ai ni sini fa'apitoa e na'o sela o le kanesa e maua. O le togafitiga o le monoclonal antibody o se tasi lea o togafitiga fa'apitoa e fa'aaogaina mo le Sézary syndrome.
• Immunotherapy: O lenei mea e aofia ai le faʻaosofiaina o le puipuiga o le tino e teteʻe atu i sela o le kanesa. E mafai ona faia lenei mea e ala i le faʻaaogaina o vailaʻau e pei o le Interferon (Intron A®, Intron A Multidose Pen.®)).
• Isi togafitiga fa'afoma'i: E fa'aaogaina fo'i corticosteroids (fualaau fa'afoma'i steroid) ma kulimi po'o gels fa'afoma'i retinoid (e pei o bexarotene (Targretin®)) e pulea ai fa'ailoga o le pa'u.

"Ae ia manatua, e lē tutusa uma nei togafitiga mo tagata uma. O lau fomaʻi o le a fuafua le togafitiga sili mo lou tulaga. O le a ia faʻamatalaina mea uma ia te oe."

O a ni aafiaga e ono tula'i mai ona o le togafitiga?

O le tele o togafitiga o le kanesa e iai ni aafiaga i itu. O se mea masani lea. E taua le iloa muamua. I se tulaga lautele, o le `(chemotherapy)` ma le `(radiation therapy)` e mafai ona e faʻamoemoeina ni mea e pei o le vaivai, niniva, puaʻi, leai o se manaʻo e 'ai, ma le gau o lauulu. `(Phototherapy)` e mafai ona aʻafia ai le paʻu - o nisi taimi e mago ai le paʻu, mumu. `(Targeted therapy)`, `(immunomodulators)` (fualaau e suia ai le puipuiga o le tino) ma le `(immunotherapy)` e mafai ona mafua ai le fulafula, manava tata, vaivai, ma suiga i vaega o le toto `(blood count abnormalities)`. O se manatu lelei le talanoa i lau fomaʻi e uiga i lenei mea ma ia iloa muamua. O le auala lea, afai e tupu se mea, e mafai ona e mautinoa e te le popole.

E mafai ona fa'amalolo atoatoa lenei mea?

O le faʻafitauli tele lea mo le toʻatele o tagata. Ae paga lea, e leai se fofo mo le Sézary Syndrome. Ae e le faʻapea ai e tatau ona e faʻavaivai . E tele togafitiga e mafai ona fesoasoani e pulea ai faʻailoga, taofi le vaeluaina ma le tuputupu aʻe o sela e le masani ai, ma faʻagesegese ai le salalau o le kanesa. O nei togafitiga e mafai ona faʻaleleia atili ai lou tulaga lelei o le olaga.

O le ā le umi e tumau ai lenei fa'ama'i?

O le Sézary Syndrome o se faʻamaʻi tumau. O lona uiga e le o se faʻamaʻi e sau ma mou atu. Atonu e te manaʻomia sina togafitiga ma le vaavaaiga faafomaʻi mo le olaga atoa.

E fa'apefea ona maua le avanoa e ola ai?

O se mataupu maaleale lenei, ma e lē tutusa le auala e aʻafia ai tagata uma. E tusa ai ma faʻamaumauga o loʻo iai nei, e tusa ma le 24% o tagata e maua i le Sézary Syndrome e ola mo le itiiti ifo ma le lima tausaga talu ona maeʻa le faʻamaʻi. Ae ia manatua, o se fuafuaga lautele lenei e faʻavae i luga o aafiaga o isi. E eseese tagata uma. Atonu e faʻaleleia lenei tulaga pe a maua ni togafitiga fou ma sili atu ona lelei. Talu ai o le Sézary Syndrome o se faʻamaʻi e seasea tupu, e faigata ona aoina ni faʻamatalaga talafeagai. Afai e iai ni au fesili e uiga i lou tulaga, e sili ona fesili i lau fomaʻi. E mafai ona ia faʻamatalaina mea moni e uiga i lou tulaga.

E fa'apefea ona ou tausia a'u lava?

O le ola faatasi ma le Sézary Syndrome o lona uiga e tatau ona e tausia lelei oe lava a'o e faia togafitiga i lou olaga atoa. Atonu e te mana'omia ni la'asaga fa'aopoopo e puipuia ai lou pa'u.

• E matuā tāua tele le ʻalofia o le susulu saʻo o le la . O nisi togafitiga e mafai ona faʻaʻafia ai le paʻu i le susulu o le la.
• Ia mulimuli sa'o i fa'atonuga a le foma'i. Inu lau vaila'au i le taimi atofaina.
• Ia tausia lou pa'u ia mama ma fa'aaoga se kulimi fa'asusu (pe a uma ona fa'afeso'ota'i se foma'i).
• 'Ai i mea'ai maloloina.
• Taumafai ia e maua le fiafia faalemafaufau i le mea e gata ai lou mafai.

O afea e tatau ai ona ou vaai se foma'i?

E mafai ona vave suia ma faateteleina faʻailoga o le Sézary Syndrome. O lea ia nofouta i soʻo se suiga i lou tino. Afai e te matauina soʻo se tasi o mea nei, taʻu loa i lau fomaʻi:

• Afai e te matauina ni suiga i lou pa'u - o le mumu po'o le pogisa e sosolo atu i le tele o vaega o lou pa'u, o le tetelē o ni tama'i fulafula, pe a aliali mai ni isi fulafula fou - o faailoga ia o lo'o fa'ateteleina lou tulaga.
• Afai e te maua soo i fa'ama'i pipisi ma e umi se taimi e fa'amalolo ai. Afai e te maua soo i le fiva ma le tiga o le tino.

O a fesili e tatau ona e fesili atu i le fomaʻi?

Afai e te maua i le Sézary Syndrome, atonu e tele au fesili. E fesoasoani le talanoaina o nei fesili ma lau fomaʻi. E mafai ona e fesili atu i lau fomaʻi i fesili faapenei:

• O a togafitiga e sili ona lelei mo a'u?
• O a ni aafiaga e mafai ona ou faʻamoemoeina mai nei togafitiga? E faʻapefea ona ou taulimaina?
• E i ai ni suʻesuʻega faʻaklinikal (suʻesuʻega i togafitiga fou) e mafai ona ou auai ai?
• E mafai ona toe foʻi mai le kanesa pe a uma togafitiga? Faʻapefea pe a toe tupu?
• O a ni suiga e manaʻomia ona ou faia i loʻu olaga?

O le ā le eseesega i le va o le Mycosis Fungoides ma le Sézary Syndrome?

Atonu ua e faalogo muamua i nei igoa e lua. O le Mycosis fungoides o se ituaiga foi o le cutaneous T-cell lymphoma e aafia ai le pa'u. O lona uiga, e tutusa lona aiga ma le Sézary syndrome. E mafua ai foi se mageso mumu po o se pogisa i luga o le pa'u. Peitai, o le eseesega autu, e le pei o le Sézary syndrome, o tagata e maua i le mycosis fungoides e leai ni sela kanesa (sela Sézary) o lo'o feoa'i i totonu o latou toto. Peitai, o nisi taimi e mafai ona ogaoga le mycosis fungoides ma avea ma Sézary syndrome. O lea la, e iai se sootaga i le va o ia mea e lua.

Ma le mea mulimuli, o mea e manatua

O le Sézary Syndrome o se kanesa e seasea tupu, e vave ona tupu, e aʻafia ai le paʻu ma le toto. E mafai foʻi ona sosolo atu i isi vaega o le tino. I le taimi muamua, e foliga mai o faʻailoga o se faʻafitauli masani o le paʻu e pei o le eczema, ae o faʻailoga o le Sézary Syndrome e vave ona faʻateteleina ma e le faigofie ona mou ese. E ui e le mafai ona faʻamaloloina atoatoa le tulaga, e mafai e fomaʻi ona togafitia ou faʻailoga ma puipuia le faʻamaʻi mai le sosolo atu mai le paʻu ma le toto i isi totoga.

O le mea lea, afai e te matauina so'o se mageso e le masani ai, tumau, ma ogaoga, mūmū, ila uliuli, po'o le mafiafia o lou pa'u, e taua tele le va'ai i se foma'i, aemaise lava se foma'i pa'u, i se taimi vave e mafai ai. O le vave ona iloa, o le vave fo'i lea ona amata togafitiga. E mafai ona faia se suiga tele i lou olaga.

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