E iai fo'i ni poloka toto i lou tino e aunoa ma se mafua'aga? Se'i o tatou a'oa'oina e uiga i lenei TTP mata'utia (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura)!

Ua e faʻalogo ea i le Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, poʻo le TTP pe a faʻapuʻupuʻu? O se faʻamaʻi toto e seasea tupu ae e matua ogaoga lava. O se tulaga lea e fausia ai ni toto pupuni (thrombi) i totonu o alatoto laiti i lou tino. E pei o se poloka i totonu o se paipa vai. E mafai ona motusia ai le tafe o le toto i totoga sili ona taua i lou tino, e pei o le faiʻai, fatugaʻo, ma le fatu. E mafai ona oʻo atu ai i ni faʻafitauli matuia. O le mafuaʻaga lea e taua ai le nofouta i le TTP.

O le ā le TTP? Se'i o tatou malamalama faigofie i le uiga o le igoa.

Atonu e foliga mai e fai si umi o le igoa o lenei faʻamaʻi. Ae o vaega e tolu o lenei igoa e maua ai se manatu lelei i le natura o lenei faʻamaʻi. Seʻi o tatou vaʻai pe faʻapefea?

1. Thrombotic: O lenei mea e faasino i poloka toto (thrombi) e fausia i totonu o alatoto, e pei ona ou taʻua muamua. O nei poloka toto o le pogai autu lea o le faafitauli.

2. Thrombocytopenic: O lona uiga e itiiti ifo platelets i lou toto. O platelets e pei o ni fitafita laiti e fesoasoani e taofi le toto pe a tatou manu'a. Ae a tupu le TTP, e fa'aaogaina nei platelets e le mana'omia e fai ai ni poloka toto. Ona le lava lea o platelets e mana'omia moni ona taofi ai le toto.

3. Purpura: O lona uiga o le a iai ni tama'i ila lanu violē po'o ni manu'a i lou pa'u. Atonu e foliga mai o se mageso. O fa'ailoga ia o ni tama'i toto i lalo o le pa'u. E masani ona tupu lea mea i tagata e iai le TTP.

I se faaupuga faigofie, o le TTP o se tulaga ogaoga lea e fausia ai ni poloka toto i totonu o alatoto laiti o o tatou tino, ma mafua ai ona maualalo le numera o platelet ma faailoga o le tafe toto i le paʻu. E masani ona tupu faafuasei lenei mea, o lea e manaomia ai togafitiga faafomai faafuasei . E mafai e nisi tagata ona toe maua lenei tulaga e tusa lava pe ua uma ona togafitia. Peitai, e masani ona manino faailoga pe a amata ona ola le faamai. O nisi taimi e mafai ona mafua mai i mea e pei o se siama, taotoga, po o le maitaga. Afai e le togafitia, e mafai e le TTP ona lamatia ai le ola.

O a ni fa'ailoga o le TTP?

E masani ona vave ona alia'e mai le TTP. O nisi tagata e toe malosi ona toe tupu lea, ae e le o mai ma mou atu fa'ailoga. E tumau ma manino. E le mou ese na o ia, ma e mautinoa lava e mana'omia le togafitiga.

E mafua ona fausia e le TTP ni poloka toto i totonu o ni tama'i alatoto i le tino atoa. E mafai e nei poloka ona a'afia so'o se totoga, ae e masani ona muamua aliali mai fa'ailoga i le fai'ai.

Se'i mafaufau, afai e tupu nei poloka toto i le fatu, e mafai ona matuā a'afia ai le galuega a le fatu, atonu e o'o lava i le oti. E mafua ai e le TTP le anemia (maualalo le aofa'i o le toto) ma le maualalo o le tulaga o le platelet (thrombocytopenia). Atonu e iai fo'i nisi tagata e maua i le toto, ae e seasea ona tupu lenei mea.

O nisi nei o faʻailoga masani o le TTP:

• Suiga o le tulaga o le mafaufau: Faafuaseʻi ona tete, fenumiai, pe leiloa le malamalama.
• Fenumiai: Le iloa po o le a le mea o loʻo tupu po o fea foʻi o e i ai.
• Vaivai tele: Lagona le vaivai tele ma ua lē mafai ona e faia se mea.
• Ulu tiga: O se ulu tiga e sili atu ona ogaoga nai lo le ulu tiga masani.
• Nifo ma pua'i: Manava tiga, pua'i.
• Pa'u samasama po'o le lanu samasama (Jaundice): Atonu e lanu samasama le pa'u ona o le leai o se toto i le tino, ma e ono samasama fo'i ona o a'afiaga i le ate.
• Faigata ona manava (Dyspnea): Lagona e pei ua faigata ona manava.
• O togitogi mumu pe violē laiti i lalo o le pa'u (Petechiae): E aliali mai ni togitogi toto laiti i luga o le pa'u, e pei ua tuia i se pine.
• Hematuria: Toto i le mimi .
• Suiga o le vaai: Le manino o le vaai, o nisi taimi e vaai i mea e lua i le taimi e tasi (diplopia).

Afai e te lagona faafuaseʻi se tasi pe sili atu foʻi o nei faʻailoga, e tatau ona e vaʻai se fomaʻi e aunoa ma le faʻaumatia o le taimi.

Aiseā e tupu ai lenei TTP? O ā māfuaʻaga?

O poloka toto e mafua ai faʻafitauli i le TTP e faia pe a le lava le enzyme e taʻua o le ADAMTS13 i le tino. O le mea e fai e lenei enzyme ADAMTS13 o le taofia lea o platelets mai le faʻaputu faʻatasi ma le faia o poloka toto pe a tatou le manaʻomia. Mafaufau i ai e pei o se leoleo o feoaiga, e puipuia ai le feoaiga e le manaʻomia. O lea la, pe a faʻaitiitia lenei ADAMTS13, e amata ona faia poloka toto i totonu o vaʻa toto laiti i le tino atoa. A fetoʻai nei poloka toto, e oʻo lava i sela toto mumu e mafai ona malepe ma malepe.

Ona o le tele o platelets e faʻaaogaina e fausia ai ni poloka toto e le manaʻomia, pe a tatou manaʻomia moni lava ona taofi le tafe toto mai se manuʻa, e matua itiiti lava platelets o totoe e faʻaaoga. Afai e pa'ū tele lou aofaʻi platelets, e faigofie ona e manuʻa ma tafe toto tele nai lo le masani.

E mafai ona tupu le TTP i ni auala autū se lua:

1. TTP ua maua (o le mea sili lea ona taatele): O le taimi lea e faia sese ai e le puipuiga o lou tino ni antibodies e taofia ai le enzyme ADAMTS13 mai le galue lelei. E pei lava o au lava fitafita o loʻo osofaʻia i latou lava.

2. TTP tuufaasolo (seāseā tupu): E tupu lenei mea pe a maua e se tamaititi se faaletonu i le kene e fai ai le enzyme ADAMTS13 mai matua uma e toalua. E masani ona amata faailoga i le taimi o le maitaga po o taimi o le atuatuvale tele.

E i ai ni mea patino e mafua ai ona tupu le TTP?

E le'i iloa tonu e tagata atamamai le mafua'aga o fa'ailoga o le thrombotic thrombocytopenic purpura. Peita'i, o nisi tagata e ono maua i le tulaga pe afai latou te:

• Fa'ama'i pipisi o le HIV
• Fa'ama'i pipisi e pei o le lupus
• Ma'itaga
• O nisi vailaʻau, mo se faʻataʻitaʻiga vailaʻau chemotherapy , cyclosporine A , ma le quinine .

O a ni fa'afitauli e ono tula'i mai ona o le TTP?

O le thrombotic thrombocytopenic purpura o se tulaga e lamatia ai le ola pe afai e le togafitia. E mafai e poloka toto ona poloka le tafe o le toto ma mafua ai ni faʻalavelave matuia, e pei o:

• Fa'aleagaina o le fai'ai
• Ma'i fatu
• Fa'aletonu o fatuga'o
• Fa'apa'u pepe (Pau le maitaga)
• Ma'i fa'afuase'i
• Stroke

O le mafuaʻaga lea matou te fai atu ai e taua tele le vave sailia o se togafitiga pe afai e te maua ni faʻailoga o le TTP.

E fa'apefea ona su'esu'e e foma'i le TTP?

O le a muamua suʻesuʻeina oe e lau fomaʻi ma fesili e uiga i ou faʻailoga ma lou talaaga o le soifua maloloina. Afai e masalomia le TTP, atonu latou te faʻatonuina ni nai suʻega, e pei o:

• Su'ega ADAMTS13: O lenei su'ega e fuaina ai le gaioiga o le enzyme ADAMTS13. Afai e maualalo lona tulaga, e mafai ona fa'amaonia ai le i ai o le TTP.
• Faitauga atoa o le toto (CBC): O le CBC e faitauina ai ituaiga o sela i lou toto. O tagata e iai le TTP e maualalo le aofa'i o sela mumu ma platelet.
• O le su'esu'ega o le toto i autafa (PBS): O lenei su'esu'ega e aofia ai le aveina o se fa'ata'ita'iga o lou toto ma su'esu'eina i lalo o se microscope. Afai e iai sau TTP, atonu ua gaui ma saeia ou sela toto mumu (e ta'ua fo'i o schistocytes ).
• Su'ega bilirubin: O le bilirubin o se otaota e gaosia e sela toto mumu ua faaleagaina. O le maualuga o le bilirubin o se tasi lea o fa'ailoga e ono iai sau TTP.
• Su'ega o galuega a fatuga'o: O nei su'ega e mafai ona fesoasoani i lau foma'i e iloa ai pe o galue lelei ou fatuga'o. Afai e iai sau TTP, atonu e iai ni sela toto po'o ni porotini i lau mimi.
• Su'ega o le Lactate dehydrogenase (LDH): O le Lactate dehydrogenase (LDH) o se enzyme e fa'asa'olotoina pe a fa'aleagaina a'ano o lou tino. E mafua ai e le TTP le si'itia o le LDH i le toto.

O a togafitiga mo le TTP?

I le tele o tulaga, e fa'aaoga e foma'i le togafitiga plasma e togafitia ai le TTP. E le gata i lea, e iai fo'i togafitiga fa'afoma'i.

Togafitiga plasma

O togafitiga e sili ona taatele o:

• Fesuiaiga o le plasma: O lenei mea e aofia ai le aveeseina o lau plasma e le masani ai (le vaega vai o lou toto) ma sui i le plasma mai se tagata foaʻi maloloina. O se togafitiga e faʻasaoina ai ola mo tagata e maua i le TTP.
• Corticosteroids: O nei vailaʻau e fesoasoani e pulea le TTP faʻafuaseʻi, faʻaitiitia faʻailoga, ma faʻaitiitia le fula.

E tuʻuina atu le togafitiga plasma i totonu o le falemaʻi ma e mafai ona faʻaauau mo ni aso poʻo ni vaiaso seʻia oʻo ina mou atu ou faʻailoga.

Vaila'au

O loʻo i ai nisi vailaʻau e mafai ona faʻaitiitia pe taofia ai le fausiaina o antibodies e faasaga i le enzyme ADAMTS13 (anti-ADAMTS13 antibodies). O nisi o vailaʻau e faʻaaogaina e fomaʻi e togafitia ai le TTP o:

• Glucocorticoids: O lenei togafitiga e taofia ai lou puipuiga o le tino. Atonu e fesoasoani lea mo le TTP.
• Caplacizumab: O lenei vailaʻau e togafitia ai le TTP faʻafuaseʻi. E vave faʻateleina ai le aofaʻi o platelet nai lo le fesuiaʻiga o le plasma, ma fesoasoani ai e vave faʻafoʻisia le faʻamaʻi.
• Rituximab: O lenei togafitiga e fesoasoani e puipuia ai le toe tupu mai o le faʻamaʻi pe a uma togafitiga corticosteroids ma plasma exchange.
• Recombinant ADAMTS13: O lenei togafitiga e toe fa'afo'isia ai le enzyme ADAMTS13. Ua fa'amaonia e le U.S. Food and Drug Administration (FDA) mo fa'alavelave fa'afuase'i i tagata e maua i le TTP tu'ufa'asolo. O nisi taimi, e fa'aaogaina fo'i e foma'i e puipuia ai le tele o le toto. O lo'o fa'aauau pea su'esu'ega e iloa ai le aoga o lenei mea mo le TTP e fa'aosofia e le puipuiga o le tino.

Ta'otoga

E seasea lava ona fautuaina e lau foma'i le aveeseina o lou ate (splenectomy). E na'o le faia lea pe afai e iai sou TTP ogaoga e le tali lelei i togafitiga pe afai fo'i e toe tupu pea.

O le ā le umi e alu ai e toe malosi mai le togafitiga o le TTP?

O le taimi e toe malosi ai e faʻalagolago i ni mea se tele. O le ogaoga o lou tulaga ma le ituaiga o togafitiga e te mauaina e mafai ona aʻafia ai lenei mea. O le toʻatele o tagata e maua le togafitiga plasma mo le TTP e alu ai ni nai aso i ni nai vaiaso e toe malosi ai. O tagata e faia se splenectomy e masani ona alu ai le tusa ma le fa i le ono vaiaso e toe malosi ai.

O afea e tatau ai ona ou vaai se fomaʻi pe afai ou te masalomia ua ou maua i le TTP?

E masani lava ona matuā ogaoga fa'ailoga o le TTP e mana'omia ai ona alu i le potu fa'afuase'i. Afai e te masalomia o lo'o ia te oe le TTP, aua le fa'atali e va'ai se foma'i masani - e taua tele le togafitiga vave!E taua tele le tomai o fomaʻi toto ma tagata tomai faapitoa i le tausiga o le tausiga tigaina i le puleaina o le TTP faafuaseʻi.

O a mea e te ono faʻamoemoeina pe a e ola faʻatasi ma le TTP? O le a le vaʻaiga mo le toe faʻaleleia?

Sa avea le TTP ma se faʻamaʻi mataʻutia. Peitaʻi, afai e vave ona togafitia, ua paʻu ifo nei le fua faatatau o le oti i le tusa ma le 10%. Talu ai e mafai ona toe tupu le faʻamaʻi, e taua tele le fesootaʻi vavalalata ma lau fomaʻi toto tusa lava pe ua uma togafitiga. O le siakiina soo o lou tulaga ADAMTS13 e mafai ona fesoasoani e iloa ai soʻo se suiga i le taimi muamua. Afai e maualalo le tulaga ADAMTS13 aʻo leʻi toe foʻi mai faʻailoga, o togafitiga puipuia e pei o le Rituximab e mafai ona fesoasoani e taofi le toe tupu o le faʻamaʻi aʻo leʻi amataina.

O le a le fua faatatau o le ola o le TTP?

A aunoa ma se togafitiga, e na'o le to'atasi mai le to'asefulu tagata e maua i le TTP e ola. Ae afai e togafitia lelei, e to'avalu i le to'aiva mai le to'asefulu tagata e mafai ona ola.

O le mafuaʻaga lea e taua ai le sailia o togafitiga pe a iai ni ou faʻailoga. E taua foʻi le mulimuli i faʻatonuga a lau fomaʻi i le auala e tausia ai oe lava pe a uma ona maua oe i le maʻi.

A maua i togafitiga talafeagai, o le toatele o tagata e maua i le Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP) e ola i ni olaga masani. O le a faamatala atu e lau fomaʻi le tele o taimi e te manaʻomia ai ona faia ni suega e mataʻituina ai lou tulaga. O le a ia taʻu atu foi ia te oe pe e te manaʻomia ni togafitiga masani e faʻaitiitia ai lou lamatiaga o le tafe toto ma le poloka o le toto.

I le taimi nei, afai e te maua ni faʻailoga o le TTP, saili loa se togafitiga. O le TTP o se faʻalavelave faʻafomaʻi. Ae o le vave togafitia e mafai ona faʻasaoina ai lou ola.

O le ā la le mea e sili ona tāua e manatua mai mea ua tatou talanoaina?

Ua tele mea ua tatou talanoa e uiga i le TTP (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura). O mea e sili ona taua e manatua o mea nei:

• O le TTP o se faʻafitauli o le toto e seasea tupu ae e matua ogaoga lava, lea e fausia ai ni poloka toto i totonu o alatoto laiti o le tino.
• Afai e te lagonaina ni fa'ailoga e pei o le fenumiai fa'afuase'i, tiga tele o le ulu, lanu violē i lou pa'u, po'o le sinasina, atonu o le TTP lea. O lea aua le fa'aumatia le taimi ma va'ai loa i se foma'i.
• E lē mafai ona fa'amalolo na'o ia. E matuā mana'omia lava togafitiga fa'afoma'i fa'afuase'i.
• E mafai ona fa'amaloloina le TTP pe afai e vave ona iloa ma togafitia lelei. Faatasi ai ma togafitiga fa'aonaponei o lo'o maua i aso nei, ua sili atu le maualuga o avanoa e fa'asaoina ai ola.
• Tusa lava pe ua uma ona togafitia, mulimuli i fa'atonuga a le foma'i ma ia faia se suega. O le a fesoasoani lea e puipuia ai le toe tupu mai o le fa'ama'i.

Afai e te masalomia pe masalomia fo'i e se tasi e te iloa se mea fa'apenei, 'aua le popole. Ae ia vave gaoioi. O le sailia lea o se fautuaga fa'afoma'i o le mea sili lea e fai. Ia soifua maloloina!

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