E te fia iloa fo'i e uiga i lenei fa'ama'i toto e seasea tupu? Se'i o tatou talanoa e uiga i le Waldenström Macroglobulinemia i ni faaupuga faigofie!

Ua e faʻalogo ea i le Waldenström Macroglobulinemia? O se igoa umi ma faigata ona faaleoina, a ea? O se ituaiga o kanesa e tuputupu malie i le toto. Atonu e te leʻi faʻalogo i ai, aua o se tulaga e seasea tupu. Ae le afaina, o le aso o le a tatou talanoa faigofie ai, i se auala e te malamalama ai.

O le ā le Waldenstrom macroglobulinemia (WM)?

I se faaupuga faigofie, o le Waldenstrom macroglobulinemia, po'o le WM pe a faapuupuu, o se kanesa o le toto . O se ituaiga kanesa e ta'ua o le non-Hodgkin lymphoma, e ta'ua fo'i o le lymphoplasmacytic lymphoma. E seasea lava ona tupu. Se'i mafaufau, e tusa lava pe i se atunu'u e pei o Amerika, e na'o le to'atolu i le to'afa tagata mai le miliona e a'afia i lenei fa'ama'i.

O lea la, e faʻapefea ona tupu lenei `(WM)`? E iai a tatou ponaivi i totonu o o tatou tino, ma o iina e faia ai o tatou sela toto. E amata lenei faʻamaʻi pe a avea nisi o sela e taʻua o `(B cells)` (o se ituaiga sela ia i totonu o la tatou puipuiga o le tino, o lona uiga, o sela e puipuia ai i tatou mai faʻamaʻi) i totonu o lenei ponaivi ponaivi ma sela kanesa.

O nei sela o le kanesa, nai lo le tuua na o i latou, ua amata ona faia ni sela e pei o i latou lava. E pei lava o vao i le vaomatua. O le a le mea e tupu? O sela toto maloloina e manaʻomia e o tatou tino e leai se avanoa, ma ua amata ona faʻaitiitia.

• A maualalo sela toto mumu, e tupu le anemia. E te lagona ai le vaivai ma le pa'epa'e.
• A maualalo sela papa'e o le toto, e tupu ai se tulaga e ta'ua o le "neutropenia", ma e faigofie ai ona e a'afia i ma'i.
• A maualalo le aofaʻi o platelets (sela e fesoasoani i le faʻaputuina o le toto) (thrombocytopenia), e ono faigata ona taofi le tafe toto.

E lē gata i lea, o nei sela o le kanesa e gaosia ai se porotini e lē masani ai e ta’ua o le `(immunoglobulin M)` po’o le `(IgM)`. A o’o ina maualuga tele lenei porotini `(IgM)` i le toto, e mafiafia o tatou toto, e pei o le meli . Ua ta’ua lea o le `(hyperviscosity syndrome).` A o’o ina mafiafia faapenei le toto, e faigata ai ona tafe le toto i totonu o alatoto laiti i le tino atoa. Ona mafai lea ona aliali mai ni fa’ailoga matuia.

O le mea tāua, e leai se fofo mo le WM i le taimi nei. Ae aua le popole. E iai togafitiga e mafai ona fesoasoani e pulea ai faʻailoga, o nisi taimi e oʻo lava i le aveesea, ma fesoasoani ia te oe e tumau ai le soifua maloloina. O le WM e masani lava o se faʻamaʻi e tupu malie, o lea e mafai ai ona e ola lelei ma ia mo le tele o tausaga.

O a ni fa'ailoga o lenei fa'ama'i `(WM)`?

Se'i mafaufau, e tusa ma le tasi mai le fa tagata e maua i lenei fa'ama'i e leai ni a'afiaga o lo'o fa'aalia . Latou te iloa lenei fa'ama'i pe a latou o e va'ai se foma'i ona o se isi mafua'aga. Ae, a aliali mai fa'ailoga, e masani ona o'o mai lemu . Se'i o tatou va'ava'ai po'o a nei fa'ailoga:

• Vaivai ma le vaivai faifai pea:E pei ua mate le maa.
• Fiva: E lagona le vevela o le tino e aunoa ma se mafuaʻaga.
• Anorexia: Lē lagona le fia 'ai.
• Afu i le pō: Tele le afu a'o moe.
• Pa'ū o le mamafa: E te paee lava e aunoa ma se mafua'aga patino.
• Fenumiai: Faigata ona taula'i atu, fai si le mautonu.
• Fula o le ate, spleen, po'o le lymph nodes: E na'o se foma'i e mafai ona ta'u atu ia te oe ma le mautinoa.
• Fa'ailoga o le neuropathy peripheral, e pei o le gagase o tamatamailima ma tamatamaivae : E pei o se lagona mageso, pe leai foi se lagona.
• Fa'ailoga o le poloka o le toto: tafe toto le isu, tafe toto o nifo pe a fufulu ou nifo, niniva, tiga o le ulu, ma le le manino o le vaai.

E ui lava ina e maua i le tasi pe lua o nei fa'ailoga, ae e le fa'apea ai ua iai sau WM. Ae afai e tumau pea nei fa'ailoga, e sili ona e sailia se fautuaga fa'afoma'i.

O a ni māfuaʻaga na faʻavaeina ai le `(WM)`?

O le mafuaʻaga autū o le Waldenstrom's macroglobulinemia o fesuiaʻiga o kenera . E silia ma le 90% o tagata e maua i le faʻamaʻi, pe toaiva mai le toasefulu tagata, e iai se fesuiaʻiga i le kenera e taʻua o le MYD88. E tusa ma le 40% o tagata e iai foʻi se fesuiaʻiga i le kenera e taʻua o le CXCR4. O nei fesuiaʻiga o kenera uma e lua e fesoasoani i sela e le masani ai i le WM e vaeluaina vave.

O le mea tāua, o nei suiga tau kenera e lē o ni suiga tuufaasolo . O lona uiga, e lē o se mea e te maua mai ou mātua, e lē o se mea foʻi e te tuʻufaasolo atu i au fanau. E tutupu i le olaga atoa. Peitaʻi, e leʻi mautinoa lava e le ʻau suʻesuʻe po o le ā le māfuaʻaga o nei suiga tau kenera.

O ai e sili atu le lamatia i le maua o lenei faʻamaʻi? (Mea e lamatia ai)

O loʻo i ai nisi o mea e faʻateleina ai le avanoa e atiaʻe ai le `(WM)`. Seʻi o tatou vaʻai poʻo a ia mea:

• Tausaga: O lenei faʻamaʻi e masani ona maua i tagata e 65 tausaga pe matutua atu.
• Lanu: O lenei faʻamaʻi e sili ona taatele i tagata papaʻe.
• Itupa: E sili atu ona ono maua e alii lenei faʻamaʻi.
• Isi tulaga faafoma'i: Atonu e te ono lamatia pe afai e iai ou fa'ama'i e pei o le `(Hepatitis C)`, `(AIDS)`, `(Sjögren's Syndrome)`, po'o se tulaga e ta'ua o le `(MGUS - Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance)` (o se fa'asologa lea o le `(WM)`). Peita'i, e taua le manatua e le o tagata uma e iai le `(MGUS)` o le a a'afia i le `(WM)`.
• Talafaasolopito o le aiga: Afai na maua ou aiga toto i le WM poʻo isi ituaiga o lymphoma, e ono lamatia foʻi oe.

O a ni fa'alavelave e ono tula'i mai ona o lenei fa'ama'i?

I nisi tulaga ogaoga, e mafai e le WM ona mafua ai isi faʻafitauli.

• Amyloidosis: O le taimi lea e teuina ai porotini leaga i totoga e pei o le fatu, mama, ma fatugaʻo.
• Cryoglobulinemia: I lenei tulaga, o nisi porotini toto e tali atu i le malulu e faaputuputu i vae ma pipii faatasi. E mafai ona mafua ai le tiga ma le suia o le lanu moana/paʻepaʻe (cyanosis).

E faʻapefea ona suʻesuʻeina e fomaʻi lenei faʻamaʻi? (Suʻesuʻega)

E mafai e lau foma'i ona fa'aogaina ni su'ega se tele e iloa ai pe o iai sau WM. Latou te su'eina muamua sela o le kanesa ma le porotini IgM na tatou talanoaina muamua.

• Su'ega toto ma mimi: E faia fa'ata'ita'iga o le toto ma le mimi e siaki ai fa'ailoga o le WM. Latou te va'ava'ai mo mea e pei o le maualalo o le aofa'i o sela toto ma polotini IgM e le masani ai.
• Su'ega Ata: O le CT scan po'o le CT-PET scan, o se tu'ufa'atasiga o le CT ma le PET scan, e fa'aaogaina e su'e ai fa'ailoga o le WM i totonu o le tino. O nei su'ega e su'e ai mea e pei o totoga fulafula ma lymph nodes.
• Su'ega mata: Siaki pe iai se toto i totonu o le mata. O se fa'ailoga lea o ni poloka toto.
• Biopsy o le ponaivi o le fai'ai: E aofia ai le aveina o se tama'i fa'ata'ita'iga o le fai'ai ma tilotilo i ai i lalo o se microscope e va'ai pe i ai ni sela o le kanesa.

E fa'apefea ona togafitia le `(WM)`?

E pei ona matou taʻua muamua, e leai se fofo mo lenei faʻamaʻi. O le mea lea, o le togafitiga sili ona lelei o le faʻaitiitia lea o faʻailoga ma ni aʻafiaga laiti . O le a talanoa lau fomaʻi ma oe ma faia se fuafuaga togafitiga e fetaui ma oe. O nisi nei o filifiliga togafitiga mo le `(WM)`:

• Faatalitali ma le mataala: Afai e leai ni ou fa'ailoga, atonu e le amata e lau foma'i le togafitiga. O nisi tagata e iai le WM atonu e le mana'omia le togafitiga mo le tele o tausaga.
• Plasmapheresis / fesuia'iga o le plasma: O lenei mea e aofia ai le fa'aaogaina o se masini e fa'amamā ese ai le porotini IgM e le masani ai mai le plasma, o le vaega vai o lou toto. Ona toe tu'uina lea o le plasma ua fa'amamāina i totonu o lou toto. O lenei togafitiga e fa'aaogaina e fa'aitiitia ai fa'ailoga o le toto toto.
• Immunotherapy: O lenei togafitiga e fa'aaoga ai lou lava puipuiga o le tino e fa'aumatia pe fa'agesegese ai le tuputupu a'e o sela WM. O le vaila'au Rituximab (Rituxan®) e masani ona tu'uina atu na'o ia pe fa'atasi ma le chemotherapy.
• Chemotherapy: E mafai ona tu'uina atu na'o vaila'au e fasiotia ai sela o le kanesa pe tu'ufa'atasi ma le immunotherapy.
• Corticosteroids: O se ituaiga steroid, e pei o le dexamethasone, e mafai ona tuʻuina atu faʻatasi ma togafitiga e taofia ai le puipuiga o le tino ma le chemotherapy. Latou te fesoasoani e tau ma le kanesa aʻo faʻaitiitia ai foʻi aʻafiaga o togafitiga.
• Togafitiga fa'apitoa:O lenei togafitiga e galue e ala i le poloka o porotini e faʻaaogaina e sela o le kanesa e tuputupu aʻe ai. O le Ibrutinib (Imbruvica®) ma le zanubrutinib (Brukinsa®) o ni togafitiga faʻapitoa se lua ua faʻamaonia e le U.S. Food and Drug Administration (FDA) e togafitia ai le WM.
• Suiga o sela autū: I lenei tulaga, e suia ai le ponaivi maloloina o le ponaivi e sui ai le ponaivi ua aʻafia i sela e le masani ai. E le masani ona faia lenei mea, ma e naʻo ni gasegase faapitoa e faia.

O afea e tatau ai ona ou sailia se fautuaga faafoma'i?

Afai ua maua oe i le WM, talanoa loa i lau fomaʻi pe afai e iai ni ou faʻailoga fou pe afai e te popole i ni faʻailoga o loʻo iai. A maeʻa ona maua oe i le WM, e taua le fai o ni fesili e iloa ai le mea e te ono faʻamoemoeina. O nisi nei o fesili e mafai ona e fesili i lau fomaʻi:

• O le ā le ogaoga o le `(WM)`? O le ā se aafiaga o lenei mea i loʻu olaga?
• O le a se mea e tatau ona ou faʻamoemoeina i se taimi puʻupuʻu ma se taimi umi?
• E manaʻomia ona ou amata loa le togafitiga?
• O le ā le ituaiga togafitiga e te fautuaina?
• O a ni aafiaga e ono faʻamoemoeina mai le togafitiga?

O le ā se mea e mafai ona ou faʻamoemoeina pe afai o aʻu o maua i lenei tulaga?

E lē tutusa tagata uma e maua i se faʻamaʻi e faasolosolo malie ona alualu i luma e pei o le Waldenstrom's macroglobulinemia. Ua faʻaalia i suʻesuʻega e 66%, pe sili atu ma le toʻalua mai le toʻatolu tagata, o loʻo ola pea i le 10 tausaga talu ona maua i le maʻi. Peitaʻi, e mafai ona fesuisuiaʻi taimi e ola ai e tusa ai ma le matua . O le toʻatele o tagata e silia ma le 65 tausaga (o le vaega o tausaga e masani ona maua i le maʻi) e maliliu mai ni mafuaʻaga e lē fesoʻotaʻi ma le WM.

E tele mea e aʻafia ai le vaʻaiga o lou maʻi. Mo se faʻataʻitaʻiga:

• lou tausaga
• Iʻuga o le suʻega toto
• Ituaiga o fesuiaʻiga o kenera (o nisi taimi o le leai o le fesuiaʻiga o le `(MYD88)` e mafai ona faʻaalia ai se iʻuga leaga)

Afai e iai ni au fesili e uiga i lou tulaga, talanoa i lau fomaʻi . Na te silafia lelei oe ma mea e ono aʻafia ai lou soifua maloloina.

E iai se mea e mafai ona ou faia e lagona ai le lelei?

O le ola fa'atasi ma se lymphoma e pei o le Waldenstrom's macroglobulinemia e mafai ona fa'auigaina ai le faia o ni suiga tetele i lou olaga. E taua le fa'aaogaina o punaoa uma o ia te oe. Talanoa i lau foma'i e uiga i mea'ai e 'ai ma mea e tausi ai oe lava ia .

Ina ia 'alo 'ese mai le lagona o le tu'ua to'atasi, fa'afeso'ota'i ma isi o lo'o maua i lenei fa'ama'i e seasea tupu. E tusa lava pe e te lagona fa'apea i le taimi muamua pe a e iloa ua maua oe i lenei fa'ama'i, e te le o tu'ua na'o oe i lenei malaga . Fesili i lau foma'i ma auai i vaega lagolago.

Ma le mea mulimuli, ia manatua lenei mea.

E le'i maua lava e le au su'esu'e se vaila'au mo le Waldenstrom macroglobulinemia (WM). Peita'i, ua latou maua ni togafitiga e faigofie ai ona ola fa'atasi ma le fa'ama'i . E to'atele tagata e ola fa'atasi ma le fa'ama'i mo le tele o tausaga e aunoa ma ni fa'ailoga. O togafitiga fou ua mafai ai e tagata e iai le WM ona ola umi atu nai lo se isi lava taimi muamua, e aunoa ma le fa'aleagaina o le tulaga lelei o latou olaga.

Afai e te maua lenei faʻamaʻi, aua le popole ma fesili i lau fomaʻi e uiga i le vaʻaiga i le lumanaʻi ma le lumanaʻi. O le a latou fesoasoani ia te oe e filifili le fuafuaga sili ona lelei mo togafitiga mo oe. Ia manatua, faatasi ai ma fautuaga ma le lagolago faafomaʻi talafeagai, e mafai ona e ola manuia ma lenei tulaga.

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