O le soona pupuni o le fatafata, leai se tupu o le mamafa... O le Cystic Fibrosis (CF) ea lenei? Ia tatou nofouta i lenei mea.

E masani ona pupuni le isu o lau tama/teine? E tusa lava po o le a le tele o mea'ai latou te avatu, e faasolo ina manifinifi e aunoa ma le iloaina? Pe o nisi taimi e foliga mai e faigata ona manava? E masani lava mo matua ona lagona le fefe pe a latou vaaia nei faailoga. Atonu o faailoga ia o se tulaga e ta'ua o le Cystic Fibrosis (CF), lea atonu tatou te le'i faalogo tele i ai, ae e taua tele le iloa. Se'i o tatou talanoa e uiga i lenei mea e aunoa ma le fefe ma faigofie i le aso.

O le ā tonu lava le cystic fibrosis (CF)?

I se faaupuga faigofie, o se faʻamaʻi tupuaga lea e maua mai matua . E iai se kene faapitoa e pulea ai le feoaʻiga o le masima (chloride) ma vai i totonu o sela o o tatou tino. Ua taʻua lea o le kene CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) . O lea la, e tupu le faʻamaʻi CF pe a iai se faʻaletonu poʻo se suiga i lenei kene.

O le ā e tupu ona o lenei faʻaletonu? ​​E masani lava, o mea e tafe i totonu o o tatou tino, e pei o le mucus ma le pus , e manifinifi ma maseesee. Ae i le tino o se tagata e maua i le CF, o nei mea e tafe e matua mafiafia, mafiafia, ma pipii .

Se'i mafaufau i le mea e tupu pe a faaputuputu lenei pulu mafiafia i mama. E faigata ai ona manava, e faigofie ona maileia siama , ma e faateleina ai faama'i pipisi . I le aluga o taimi, e mafai ona mafua ai ni faaleagaina matuia i mama, faaletonu o le manava, ma e oo lava i le oti.

E le gata i lea, o nei mea mafiafia e poloka ai alavai o le pancreas. Ona le fa'asa'olotoina lea o enzymes o mea'ai e fesoasoani e fa'amalūlūina mea'ai tatou te 'a'ai . O le i'uga, e tupu ai le le lava o mea'ai ma le fa'alavelaveina o le tuputupu a'e. E le gata i lea, e mafai fo'i ona tupu fa'ama'i ate, ma'isuka ('Cystic Fibrosis-Related Diabetes' - CFRD) ma fa'afitauli o le fanautama.

Ae aua le popole. O aso nei, faafetai i togafitiga fa'aonaponei, ua fa'ateleina ai le umi e ola ai tagata mama'i CF i le tele o tausaga.

O a ni fa'ailoga o lenei fa'ama'i?

E eseese fa'ailoga o le CF mai lea tagata i lea tagata. E eseese fo'i e fa'atatau i le ogaoga o le fa'ama'i. Se'i o tatou tilotilo i fa'ailoga autū.

Fibrosis cystic e le masani ai

O se ituaiga CF e le ogaoga tele. E aliali mai fa'ailoga i se taimi mulimuli ane o le olaga. O nisi taimi e na'o le tasi le totoga e a'afia.

O a mafua'aga o le CF?

E pei ona tatou talanoaina muamua, o lenei mea e mafua mai i se faaletonu i le gene e taʻua o le CFTR . Mo se tamaititi e maua i lenei faʻamaʻi, e tatau i le tamaititi ona maua se kopi o le gene faaletonu mai le tina ma le tama .

E faʻapefea ona iloa le faʻamaʻi?

E matuā tāua tele le vave iloa o lenei faʻamaʻi, auā e mafai ona vave amata togafitiga ma faʻaitiitia ai faʻafitauli e ono tulaʻi mai i le lumanaʻi. I Sri Lanka, o nisi falemaʻi o loʻo faia nei suʻega i tamaiti mo lenei mea i le taimi e fananau mai ai.

O suʻega autū e faʻaaogaina e iloa ai le faʻamaʻi o:

• Su'ega o le afu: O le su'ega sili lea ona fa'atuatuaina e iloa ai le CF.O lenei suega e leai se tiga e fua ai le aofaʻi o le masima (chloride) i lou afu. Afai e sili atu le aofaʻi nai lo le masani, o se faʻailoga lea o le CF.
• Su'ega toto: O lenei su'ega e su'e ai le maualuga o le vaila'au e ta'ua o le `Immunoreactive Trypsinogen (IRT)` i le toto. E maualuga tele lenei tulaga i tagata mama'i CF.
• Su'ega fa'asolopito o le kenera (su'ega DNA): E siaki sa'o ai mo ni fa'aletonu i le kenera 'CFTR'.

I le faaopoopo atu i nei suega, e ono fautuaina e lau foma'i isi suega e fa'amaonia ai le fa'ama'i ma va'ai mo ni fa'alavelave. Mo se fa'ata'ita'iga, o se X-ray o le fatafata, suega o le galuega a le mama (PFTs), ma suega o le sputum ma le otaota.

O a togafitiga?

Ona o le CF o se faʻamaʻi faigata, o togafitiga e tuʻuina atu e se 'au faʻapitoa e tele vaega o fomaʻi, e aofia ai se fomaʻi faʻapitoa i le mama, se fomaʻi faʻaletino, ma se tagata tomai faapitoa i meaʻai. O sini autū o togafitiga o le faʻamamāina lea o mama mai le mucus, puipuia faʻamaʻi pipisi, ma tuʻuina atu meaʻai e manaʻomia.

Vaila'au

Atonu e fautuaina e lau fomaʻi ni vailaʻau e pei o:

• Vaila'au Fa'ama'i: Puipuia ma togafitia fa'ama'i pipisi o mama.
• Vaila'au e fa'amama ai le mucus: O nei vaila'au e tu'uina atu e ala i se inhaler po'o se nebulizer. Latou te fesoasoani e fa'amama ai le mucus mafiafia ma fa'afaigofie ai ona tale.
• Fuala'au e fa'alautele ai ala ea: Latou te fa'alauteleina ai auala ea ma fa'afaigofie ai le mānava.
• Fa'aopoopoga o le enzyme pancreatic: E tatau ona fa'aaogaina nei mea i taimi uma e 'ai ai ma mea'ai mama. E fesoasoani i le fa'agasologa o le fa'amalieina o mea'ai ma le mitiia o mea'ai.
• CFTR modulators: O nei vailaʻau fou ma sili ona aogā. O nei vailaʻau e fesoasoani e toe faʻafoʻisia le galuega a le porotini `CFTR` leaga lea e mafua ai le faʻamaʻi. E mafai ona faʻamalūlūina le mucus, faʻaleleia le galuega a mama, faʻaitiitia le tale, ma e oʻo lava i le faʻaitiitia o le mamafa. `(Trikafta, Kalydeco, Orkambi)` o nisi ia o nei ituaiga vailaʻau.

Tomai e Fa'amamā ai Ala Va'alele (ACT)

O mea ia e tatau ona faia i aso uma, ia le itiiti ifo ma le faalua i le aso. E fesoasoani e fa'amalūlū ma aveese ai le isu mafiafia o lo'o pipii i totonu o mama.

• Togafitiga fa'aletino o le fatafata: Ia tatagi fa'asolosolo e se tasi le tua ma le fatafata e fa'amalulu ai le isumu.
• O le Vest: O se vest lea e feso'ota'i i se masini fa'apitoa. A ofuina, e pa'i atu le gatete maualuga i le fatafata, ma mafua ai ona tupu se gaioiga ma fa'amalulu ai le isumu.
• Meafaigaluega PEP: O le manava i fafo e ala i masini laiti e pei o le `(Flutter, Acapella)` e fa'atupuina ai le mamafa i totonu o mama ma fesoasoani e fa'amama le isumu.

Ta'otoga

O nisi fa'afitauli e ono mana'omia ai se taotoga.

• Suiga o mama: O se fofo mulimuli pe a matuā ogaoga le faʻamaʻi ma ua toetoe lava a lē toe galue lelei mama.
• Suiga o le ate: Afai ua matuā faaleagaina le ate.
• Isi: Mea e pei o le aveeseina o polyps i le isu, fa'aofiina o se paipa fafaga i totonu o le manava e maua ai mea'ai.

Fa'afitauli e ono tula'i mai i le CF

Afai e le togafitia lelei le CF, e mafai ona tula'i mai ai ni fa'afitauli eseese.

• Mama: Fa'alauteleina tumau o ala ea (`Bronchiectasis`), gau o mama (`Pneumothorax`), fa'ama'i pipisi tumau.
• Pancreatitis: Ma'isuka e feso'ota'i ma le CF (`CFRD`).
• Ate: Ma'ila o le ate (Cirrhosis).
• Manava: Poloka o le manava, fa'ateleina le lamatiaga o le kanesa o le kolone.
• Faiga fanautama: Le mafai ona fanau tane ma le tuai ona fanautama i fafine.
• Ponaivi: Fa'amamago o ponaivi (Osteoporosis).

Fesili e Masani Ona Fesiligia (FAQs)