O le ā le Sickle Cell Disease? Se'i o tatou talanoa faigofie i ai.

Ua e silafia e uiga i sela toto mumu i lou toto. E masani lava ona lapotopoto, fetuutuunai, e pei o ni polo pa'u laiti. O lenei mea e mafai ai ona latou feoa'i faigofie i totonu o alatoto laiti i lou tino ma ave le okesene i vaega uma o lou tino. Ae i nisi tagata, o nei sela toto mumu e foliga pei o le sickle (C), ma'a'a ma pipi'i. O le mea lea tatou te ta'ua o le sickle cell disease (SCD). E le o se fa'ama'i e maua mai i tu'ufa'asolo, ae o se tulaga fa'ale-genetika.

O le ā tonu lava le fa'ama'i o le sickle cell (SCD)?

I se faaupuga faigofie, o le sickle cell disease o se faamai tuufaasolo e aafia ai o tatou sela toto mumu. I totonu o nei sela toto mumu o loo i ai se porotini e ta’ua o le hemoglobin . O lana galuega autu o le pikiina lea o le okesene mai mama ma tufatufa atu i le tino atoa. O le molekiu o le hemoglobin a se tagata soifua maloloina e lapotopoto ma lamolemole. O le mafuaaga lea e matagofie ai le lapotopoto o sela toto mumu.

Ae i se tasi e maua i le faʻamaʻi sela sickle, ona o se faʻaletonu o le kenera, e suia ai le foliga o lenei mole o le hemoglobin. Ona o lenei hemoglobin e le masani ai, e foliga pei o le sickle, maʻaʻa, ma pipiʻi sela toto mumu. Seʻi mafaufau, o le a se mea e tupu pe afai e te taumafai e auina atu ni fasi toto malō ma foliga pei o le sickle i totonu o se paipa manifinifi, nai lo o ni polo lapotopoto e feoaʻi solo i ai? Latou te pipii faʻatasi ma pipii i totonu o le paipa, a ea? I le auala lava e tasi, o nei sela foliga pei o le sickle e pipii i totonu o tatou alatoto manifinifi, ma poloka ai le tafe o le toto. O le mea lea e mafua ai le tele o faʻafitauli e pei o le tiga tele ma le anemia .

O a ni fa'ailoga masani o lenei fa'ama'i?

O pepe e fananau mai ma le sickle cell disease e masani ona amata ona faaalia faailoga pe a ma le 5 masina le matutua. E mafai ona eseese nei faailoga mai lea tagata i lea tagata. E mafai foi ona suia i le aluga o taimi.

Aiseā e tupu ai lenei faʻamaʻi? O ai e sili ona lamatia?

O le mafuaʻaga autū o lenei faʻamaʻi o se faʻaletonu tau kenera. E mafua mai i se faʻaletonu i se kenera (hemoglobin-beta gene) i luga o la tatou chromosome 11, lea e aʻafia i le gaosiga o le hemoglobin.

Afai o mātua uma e tauaveina lenei kenera faaletonu, o lona uiga e leai so la’ua ma’i ae o lo’o iai i o la’ua tino le kenera e mafua ai le ma’i, e 1 i le 4 (25%) le avanoa e fanau mai ai la la’ua tama ma le ma’i.

Afai e na'o le tasi le matua e maua le kenera, e avea le tamaititi ma avefe'au o le fa'ama'i. E masani lava latou te le fa'aalia ni fa'ailoga, ae e mafai ona latou tu'ufa'asolo atu le kenera i a latou fanau.

I le lalolagi atoa, o lenei faʻamaʻi e sili ona taatele i tagata o tupuaga Aferika, Sasaʻe Tutotonu, Europa i Saute, ma Initia Asia.

E fa'apefea ona iloa le fa'ama'i? (Su'esu'ega)

E iai se auala faigofie lava e iloa ai lenei mea. O se suega toto faigofie e mafai ona iloa ai le iai o lenei ituaiga hemoglobin e le atoatoa. I le tele o atunuu, o pepe fou uma e faia suega mo lenei mea.

Afai ua maua oe po'o lau tama/teine ​​i lenei tulaga, e ono fautuaina e lau foma'i nisi su'esu'ega (e pei o se su'esu'ega fa'apitoa e siaki ai le lamatiaga o le stroke). Ma, ona o se tulaga fa'ale-kenetura, e ono fa'asino atu fo'i oe i se faufautua fa'ale-kenetura.

Afai e maua oe po'o lau pa'aga i le sickle cell disease pe o oe fo'i o se tasi e feavea'i le ma'i, e mafai ona e faia se suega i le vai o le manava o lau pepe i le taimi o le maitaga e iloa ai pe maua i latou i le ma'i. Fesili i lau foma'i mo nisi fa'amatalaga.

O a togafitiga?

E tolu sini autū o togafitiga mo le faʻamaʻi o le sickle cell:

• Puipuia o faʻalavelave tiga
• Puleaina o faʻailoga ma tuʻuina atu le mapusaga
• Puipuia o isi faʻafitauli

E tele togafitiga eseese mo lenei mea.

Vaila'au

• Hydroxyurea: O lenei vailaʻau, pe a inu i aso uma, e mafai ona faʻaitiitia ai le tele o osofaʻiga ma faʻaitiitia ai faʻafitauli e pei o le anemia ma faʻamaʻi pipisi. E tatau i fafine maʻitaga ona ʻaloʻese mai le faʻaaogaina o lenei vailaʻau.
• Fualaau fa'amama tiga: A tupu se tiga fa'afuase'i, o vaila'au fa'amama tiga e pei ona fa'atonuina e le foma'i e mafai ona fesoasoani e pulea ai le tiga.
• Isi vailaʻau: O vailaʻau e pei o le 'Crizanlizumab' (o se tui) ma le 'L-glutamine' (o se pauta) o loʻo faʻaaogaina nei e faʻaitiitia ai le tiga, ma vailaʻau e pei o le 'Voxelotor' mo le anemia.

Isi togafitiga

• Tuitoto: O le foa'iina atu o le toto maloloina e mafai ona puipuia ai fa'afitauli e pei o le anemia ma le ma'i pipili.
• Suiga o Sela Autu: O se suiga lea o ponaivi o le ponaivi. O nisi tamaiti ma talavou matutua e ono mafai ona faamaloloina atoatoa mai le faamai e ala i lenei mea. Ae ui i lea, e tatau ona sailia se tagata foai e fetaui lelei (e masani lava o se aiga vavalalata) mo lenei mea.

Metotia Fou mo Togafitiga: Togafitiga o Kenera

Faatasi ai ma le alualu i luma o le faasaienisi faafomai, ua aliaʻe mai nei togafitiga ua matua manuia ma folafolaina mo lenei faamai. O le 'Casgevy' ma le 'Lyfgenia' o ni togafitiga fou ia e lua o genes. I se faaupuga faigofie, o nei metotia e faaaoga ai sela autu e aveese mai le ponaivi o le maʻi, 'faasaʻoina' e faaaoga ai tekinolosi tau kenera e pei o le 'CRISPR', o lona uiga, faasaʻo le faaletonu, liua i sela maloloina e gaosia ai sela toto mumu, ona toe tuuina atu lea i le tino. O se togafitiga sili ona alualu i luma lea e mafai ona faamaloloina ai le faamai.

O le ā le fesoota’iga i le va o le sickle cell disease ma le malaria?

O se tala uiga ese lava lenei. O le Malaria o se faʻamaʻi mataʻutia e feaveaʻi e namu. E talitonu saienitisi o le sickle cell gene na atiina ae e puipuia ai tagata mai le malaria. E faʻapefea ona mafai lena mea? Afai o se tasi o loʻo feaveaʻi le sickle cell disease (e le o le faʻamaʻi, naʻo le gene) e maua i le malaria, e itiiti ifo lona ogaoga. E mafua ona o sela toto mumu e foliga pei o le sickle e taofia ai le parasite malaria mai le tuputupu aʻe lelei i totonu o le tino. O le mafuaʻaga lea na sao ai tagata e iai lenei gene i nofoaga e taatele ai le malaria, e pei o Aferika.