Pe na e matauina ea se ila mumu-enaena i le tino o lau tama po o lou lava tino? Atonu na e milimili mālie le ila i lou tamatamailima, ona faafuaseʻi lea ona liu mumu le ila, amata ona mageso, ma aliali mai ai se tamaʻi mageso i luga. Afai e te masani i lenei aafiaga, e taua tele lou iloa o le tulaga o loʻo tatou talanoa i ai i le asō.
I se faaupuga faigofie, o le ā le Urticaria Pigmentosa?
O le Urticaria Pigmentosa o se ituaiga o pupuga e tupu i luga o le pa'u. E masani ona vaaia i tamaiti laiti ma tagata matutua talavou. O le mea moni o se ituaiga o tulaga e ta'ua o le 'mastocytosis'.
Atonu o e mafaufau nei po o le a le uiga o le `mastocytosis`. E faigofie lava. O ``mast cells`` o se ituaiga faapitoa o sela i totonu o le puipuiga o le tino. E pei o leoleo o le tino. Afai e tele naua le faaputuputuina o nei mast cells i se tasi vaega o le paʻu, matou te taʻua o le Urticaria Pigmentosa. Peitaʻi, e le gata ina faaputuputu nei mast cells i le paʻu, ae o nisi taimi i isi totoga e pei o ponaivi ma gaʻau. Ona liua lea i se tulaga e taʻua o le ``systemic mastocytosis``. Ae aua le popole, o le tele o taimi, o le Urticaria Pigmentosa i tamaiti e naʻo le paʻu e aʻafia ai.
I lenei faʻamaʻi, a aliali mai se ila enaena i le paʻu, e mumu, fulafula, mageso, ma siʻitia e peiseaʻī na lavea e se taʻavale. I le faʻaupuga faafomaʻi, o lenei faʻailoga e taʻua o le "Darier's sign."
Aiseā e tupu ai se mea faapenei?
O le mafuaʻaga autū o lenei mea ona o "mast cells" lea na tatou talanoaina muamua. O se ituaiga sela toto paʻepaʻe ia e gaosia i totonu o tatou ponaivi. O nei sela e maua i o tatou tino atoa, aemaise lava i nofoaga tatou te fesootaʻi ai ma le lalolagi i fafo, e pei o le paʻu, mama, ma gaʻau. A ulufale mai se mea e pei o se siama i le tino, e faʻasaʻoloto e nei sela mast se vailaʻau e taʻua o le "histamine" e fesoasoani e puipuia ai le tino.
E mafua le Urticaria Pigmentosa i se suiga o kenera e mafua ai ona faaputuputu tele nei sela mast i totonu o le pa'u. O lenei suiga o kenera e masani ona tupu a'o iai pea le tamaititi i le manava. Peita'i, e le o se mea e tuufaasolo mai matua i fanau . E le'i maua lava le mafua'aga tonu o lenei suiga.
Afai e maua tagata matutua i lenei tulaga, e mafai ona sili atu ona ogaoga. E ta'ua o le 'indolent systemic mastocytosis'. I lenei tulaga, e faaputuputu sela mast i nofoaga e pei o le ponaivi e faaopoopo atu i le pa'u. E seasea lava, e mafai e lenei tulaga ona tupu i se tulaga kanesa e ta'ua o le 'mast cell leukemia'. Ae toe fai atu, o nei mea e seasea lava ona tupu . 99% o le Urticaria Pigmentosa e tupu i tamaiti e le ogaoga tele.
O a ni fa'ailoga o lenei fa'ama'i?
O le fa'ailoga autū ma sili ona manino o le 'fa'ailoga a Darier' lea na tatou talanoaina. O lona uiga, e mumu ma mageso ia ila enaena pe a mili. E le gata i lea, e ono a'afia fo'i nisi tagata i fa'ailoga nei.
| Fa'ailoga | O se fa'amatalaga faigofie |
|---|---|
| Tata vave o le fatu | E fa'ateleina le tata o le fatu e peisea'ī o lo'o e lagona le fefe. |
| Manava tata (tiga o le manava) | Atonu e mafua mai i le fa'agaoioiga o le mast cell i le faiga o mea'ai. |
| Fufuluina | Mumu fa'afuase'i o foliga ma le vaega pito i luga o le tino. |
| Faigata ona manava (Wheezing) | O se leo 'cheese-cheese' pe a mānava, e tutusa ma le leo o i latou e maua i le tale. |
| Fa'amata'u | Leiloa o le mafaufau ona o le pa'ū fa'afuase'i o le toto maualuga. |
| Tiga o le ulu | Tiga o le ulu. |
E silia ma le 75% o gasegase e maua i le Urticaria Pigmentosa o tamaiti e i lalo ifo o le 10 tausaga. I le tele o tamaiti, o lenei tulaga e gata i le paʻu ma e faʻaleleia pe a matutua.
E fa'apefea ona su'esu'eina e se foma'i lenei mea?
I le tele o tulaga, e faigofie ona iloa e lau foma'i lenei tulaga e ala i le tilotilo i ila i lou pa'u ma siaki pe iai se fa'ailoga o Darier. E le mana'omia ni isi su'ega.
Peitaʻi, afai e iai se masalosalo pe o lenei tulaga e le gata i le paʻu ae ua aʻafia ai foʻi isi vaega o le tino, e ono fautuaina e le fomaʻi suega nei.
- Su'ega toto ('Faitauga o le toto'): Aoao e uiga i ituaiga eseese ma le aofa'i o sela i le toto.
- Su'ega o le tryptase i le toto: Siaki le iai o se enzyme i le toto lea e fa'asa'oloto e sela mast.
- Su'esu'ega o le mafiafia o ponaivi: Va'ai pe o le a le malolosi o ou ponaivi.
- O le suega o le ponaivi: Siaki pe o gaosia e le ponaivi ni sela maloloina.
Auala e togafitia ai ma le auala e pulea ai le faʻamaʻi
O le tala fiafia, mo le toatele o tamaiti, o le Urticaria Pigmentosa o le a mou atu lava ia a o latou matutua . E leai se togafitiga faapitoa e puipuia ai le tutupu mai o ni ila fou. O ila ua iai e ono tele tausaga e mou atu ai.
I le umi e gata ai le tulaga i le pa'u, e masani lava e le mana'omia se togafitiga tele. Atonu e fautuaina e lau foma'i mea nei e fesoasoani e pulea ai ou fa'ailoga:
- Vaila'au antihistamine e inu: Pulea le mageso ma le fula.
- Kulimi corticosteroid: Fa'aaoga i vaega mageso.
- Cromolyn sodium: O se vailaʻau e avatu e togafitia ai faʻailoga e pei o le puaʻi ma le manava tata.
- EpiPen: O se masini e avatu i tagata o loʻo iai se tali atu i le allergy ogaoga (tali atu i le anaphylactic) e faʻaaoga i se faʻalavelave faʻafuaseʻi. E le o tagata uma e manaʻomia lenei mea.
Mea e tatau ona ʻalofia aemaise lava
O le mea aupito tāua i lenei faʻamaʻi o le ʻaloʻese lea mai mea e faʻateteleina ai faʻailoga, o lona uiga, o mea e mafua ai ona mageso ma mumu ia ila.
| Vaila'au e 'alo 'ese ai | Isi mea e ʻalo ʻese ai |
|---|---|
| Aspirin | Faamalositino (ae maise lava le faigata) |
| Ava malosi | Mili malosi le pa'u i solo |
| Vailaau fa'amama tiga e pei o le morphine ma le codeine ('Opiates') | Ta'ele i le vai vevela |
| Thiamine (Vitamin B1) | Meainu vevela |
| Quinine (`Quinine` - o se vailaʻau mo le malaria) | Soona tele le la |
| Dextromethorphan (o se vaila'au tale) | Fa'aalia i le malulu tele |
| O nisi vailaʻau faʻagase ma vali X-ray | Mea'ai vevela ma ma'ai |
Tāua: Afai e manaʻomia e oe poʻo lau tama/teine ona inu ni vailaʻau mo se isi maʻi, ia mautinoa e te logo i lau fomaʻi e uiga i le Urticaria Pigmentosa.
E mafai ona tutupu ni fa'alavelave?
E seasea lava ona tupu lenei tulaga i le 'systemic mastocytosis'. O nei tagata e ono lamatia i se fa'alavelave matuia e ta'ua o le 'anaphylactic shock', lea e ono lamatia ai le ola. Afai e te a'afia i ni fa'ailoga e pei o le faigata ona manava ma le leiloa o le mafaufau , e tatau ona e alu loa i le matagaluega fa'afuase'i (ETU) a le falema'i .
O isi faʻafitauli o le systemic mastocytosis e aofia ai:
- Osteoporosis: Fa'avaivaia o ponaivi.
- Cytopenia: Fa'aitiitia le gaosiga o sela toto i le tino.
- Fa'afitauli o le ate.
- Kanesa (e seasea lava).
E seasea lava ona tupu nei fa'alavelave. E seasea lava ona tupu i tamaiti e maua i le Urticaria Pigmentosa.
Savali e Ave i le Fale
- O le Urticaria Pigmentosa o se fa'ama'i pa'u e a'afia tele ai tamaiti. E le pipisi pe tu'ufa'asolo mai matua.
- O le fa'ailoga autū, a mili se ila enaena, e mumu, fulafula, ma mageso ('fa'ailoga o Darier').
- Aua le fefe fua, aua o le a faaleleia lava lenei tulaga mo le toatele o tamaiti a o latou matutua.
- O le pulega sili ona lelei o le 'alo'ese lea mai mea'ai, vaila'au, ma gaioiga e fa'ateteleina ai fa'ailoga.
- Afai e iai ni ou fa'ailoga po'o ni fa'ailoga o nei mea ia te oe po'o lau tama, ia mautinoa e te va'ai i se foma'i mo se fa'amaoniga sa'o ma le fautuaga talafeagai.











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