E maaleale tele ea lou pa'u i le susulu o le la? Atonu o le (Xeroderma Pigmentosum - XP) lea!

O le asō o le a tatou talanoa ai e uiga i se tulaga tau soifua maloloina e le o iloa tele, ae e matuā tāua tele. Pe na e matauina ea le auala e mu ai nisi tagata i le la ma mumu o latou tino e tusa lava pe a uma ona fa'aalia sina la? O nisi taimi e tupu fo'i lenei mea i tamaiti laiti. O se tasi o mafua'aga e ono mafua ai lenei mea o se tulaga e ta'ua o le Xeroderma Pigmentosum , po'o le XP pe a fa'apu'upu'u. O le asō o le a tatou talanoa faigofie ai e uiga i le mea lea, pe aisea e tupu ai, ma pe fa'apefea ona tatou ola fa'atasi ai.

O le ā le uiga o lenei mea (XP)? Se'i o tatou malamalama lelei!

I se faaupuga faigofie, o le Xeroderma Pigmentosum (XP) o se tulaga e seasea tupu mai i le tupuaga . A e faalogo i le upu "tupuaga," atonu e te mafaufau i se mea faapenei. O lona uiga, o se mea tatou te mautofi mai o tatou matua, po o matua uma e lua. O tagata e maua i lenei tulaga e matua maaleale lava o latou pa'u i ave o le ultraviolet (UV) mai le la. Ia sa'o, e faigata i o latou pa'u ona mitiia nei ave (UV).

E masani lava, o faʻailoga o lenei tulaga (XP) e aliali mai i vaega o le tino e masani ona faʻaalia i le la. Mo se faʻataʻitaʻiga, i foliga, lima, ma laugutu . E masani lava, o nei faʻailoga e amata ona aliali mai i le laʻitiiti, o lona uiga, i le pepe . Seʻi mafaufau, e oʻo lava i se tamaititi laʻitiiti e mafai ona faʻaalia i le la mo ni nai minute, ma e mafai ona mageso ma mu o latou paʻu (mumu ona o le la).

O le kanesa ea (XP)? O se fesili lea e tele tagata e fia iloa!

Leai, e lē o se kanesa tuusaʻo le XP . Ae o le manatu tāua lenei. O se tagata e iai le XP e maualuga atu lona lamatiaga e maua i le kanesa o le paʻu nai lo isi.

E ui o se tala mata'utia lenei, ae e taua le nofouta i ai. Siaki nei fuainumera:

• O se tagata e iai le XP e tusa ma le 10,000 taimi e sili atu ona ono maua i le kanesa o le paʻu nonmelanoma , e pei o le basal cell carcinoma poʻo le squamous cell carcinoma, nai lo le tagata masani.
• E le gata i lea, o le lamatiaga o le maua i le melanoma, o se kanesa ogaoga o le paʻu, e tusa ma le 2,000 taimi e maualuga atu .

I le fa’aopoopoga i nei kanesa o le pa’u, o nisi su’esu’ega ua maua ai o tagata e iai le XP e maualuga atu le lamatiaga o le a’afia i isi ituaiga kanesa. Mo se fa’ata’ita’iga:

• Tumo o le fai'ai (Astrocytoma) , (Glioblastoma)
• Kanesa o le susu
• Kanesa o fatuga'o
• Leukemia
• Kanesa o le mama
• Kanesa o le pancreas
• Kanesa o le manava
• Kanesa o le testicle
• Kanesa o le tairoidi
• Kanesa o le manava

Aua le popole i lenei lisi. E le o nei kanesa uma o le a aʻafia ai tagata mamaʻi uma (XP). Ae ui i lea, e taua le nofouta i tulaga lamatia.

E fa'apefea ona taatele lenei tulaga?

O le Xeroderma Pigmentosum o se tulaga e seasea tupu . E tusa ai ma le fuainumera, e na'o le tasi mai le miliona tagata i atunuu e pei o le Iunaite Setete ma Europa e maua i lenei tulaga (XP).

Peita'i, e sili atu ona taatele i nisi vaega o le lalolagi. Mo se fa'ata'ita'iga, i Iapani, e a'afia ai le tusa ma le to'atasi mai le 22,000 tagata i le tulaga lea. E masani fo'i ona taatele i Aferika i Matu ma Sasa'e Tutotonu. E ui e leai ni fa'amaumauga sa'o i lona a'afiaga i Sri Lanka, ae ua manatu o se fa'ama'i e seasea maua.

O a ni fa'ailoga o le (XP)? Se'i o tatou fa'amatalaina auiliili!

(XP) E mafai ona eseese fa'ailoga mai le tasi tagata i le isi tagata, ae e a'afia tele lava le pa'u, mata, ma le faiga o neula .

Fa'ailoga o le pa'u

O faʻailoga ia e sili ona vaaia:

• Mu i le la: E tusa lava pe a uma ona fa'aalia i le la mo sina taimi pu'upu'u, e mu lava le pa'u.
• Pa'u mago ma manifinifi (Xerosis): E matuā mago lava le pa'u, ma e mafai ona manifinifi e pei o se pepa tao.
• Lagona (Lentigos) a'o le'i atoa le 2 tausaga: E masani lava, e le vave ona alia'e mai ni ila i tamaiti laiti.
• O vaega o le vali o le pa'u ua fa'ateleina ma fa'aitiitia (Poikiloderma): O nisi vaega atonu e enaena, ae o isi atonu e pa'epa'e.
• Fa'aitiitiga o le pa'u (Atrophy).
• O laina mumu i luga o le pa'u e mafua mai i le fa'alauteleina o alatoto - Telangiectasia: E foliga mai o ni laina mumu ona o lo'o va'aia ni alatoto laiti i luga.

E le gata i lea, o tagata e iai le XP e sili atu le lamatia o le atiaʻeina o manuʻaga o le paʻu e taʻua o le actinic keratoses, lea e mafai ona avea ma kanesa .

Fa'ailoga o mata

E masani lava, e ono aʻafia e tagata e iai le XP ni faʻailoga o mata aʻo leʻi atoa le 10 tausaga :

• Mata mago.
• Fa'aleagaina/fa'aitiitia o le aoga o laumata.
• Fula o lou cornea (Keratitis).
• Le lava o le manino i le vaega pito i fafo o lou mata - Fa'apupula o le cornea: O lona uiga ua puaoa le vaega e pei o le fa'ata.
• Ma'ale'ale i le malamalama (Photophobia): Faigata ona onosaia se vaega itiiti o le malamalama.
• Leiloa o fulufulumata.

I le aluga o taimi, o nei faʻailoga e mafai ona oʻo atu ai i le leiloa o le vaʻai, ma e oʻo lava i le tauaso . O tagata e iai le XP e lamatia foʻi i le kanesa o mata .

Fa'ailoga o neula

E mafai fo'i e le XP ona a'afia ai lou faiga o neula. E tusa ma le kuata o tagata e iai le XP o le a a'afia i ni fa'ailoga e feso'ota'i ma le faiga o neula. O fa'ata'ita'iga e aofia ai:

• Dysphagia - faigata ona folo.
• Leiloa o tali vave.
• Le pulea lelei o maso (Ataxia) ma le ma'a'a (Spasticity).
• Leiloa malie o tomai mafaufau (fa'alemafaufau).
• Le fa'aletonu faifaipea o le fa'alogo ona o le fa'aleagaina o neula i totonu o le taliga.
• La'ititi le ulu (Microcephaly).
• Pē o le uaea leo.

E talitonu tagata atamamai o nei faʻailoga e mafua mai i le faʻaumatia o sela o neula i le faiʻai.

O le ā le māfuaʻaga o le faʻavaeina o le (XP)?

E pei ona matou taʻua muamua, o le Xeroderma Pigmentosum o se faʻamaʻi tupuaga . O lona uiga o lenei tulaga e mafua mai i ni suiga e le masani ai (mutation) e tutupu i genes i o tatou tino. O nei suiga tupuaga e mafai ona mautofi mai lou tina, lou tama, poʻo i laʻua uma. I se faaupuga faigofie, e mafua mai i se vaivaiga i genes e fesoasoani i o tatou paʻu e toe faʻaleleia mea ua faaleagaina e ave o le UV.

E fa'apefea ona ou iloa pe o ia te a'u (XP)?

Atonu e masalomia e lau foma'i o lo'o ia te oe le XP e fa'atatau i ou fa'ailoga. Ina ia fa'amaonia le masalosaloga, o le a latou faia se suega toto . O lenei suega toto e siaki ai fesuia'iga o kene e mafua ai le Xeroderma Pigmentosum.

E iai se fofo atoatoa mo le (XP)?

E fa'anoanoa, e leai se vaila'au mo le Xeroderma Pigmentosum i le taimi nei . Peita'i, e ono fautuaina e lau foma'i ni togafitiga eseese e fesoasoani e fa'aitiitia ai fa'ailoga ma fa'afaigofie ai lou olaga:

• Vai mataua mata: E mafai ona tu'uina atu ni vai mataua mata e fa'a'asu ai e fa'aitiitia ai le mumū o le mata pa'epa'e.
• Mea fesoasoani i le faalogo: Afai e faaletonu le faalogo, e ono faatonuina ni mea fesoasoani i le faalogo. I nisi tulaga ogaoga , e ono fautuaina foi ni mea e faapipii ai taliga i le taliga (cochlear implants) .
• Ta'otoga: Afai e te maua i le kanesa o le pa'u, atonu e te mana'omia se ta'otoga e aveese ai. Pe atonu e te mana'omia se ta'otoga e togafitia ai nisi o fa'afitauli o mata, e pei o laumata ua punou (ptosis) po'o fa'afitauli i le pa'epa'e o le mata. I nisi tulaga ogaoga , atonu e mana'omia se suiga o le cornea .
• Fa'aopoopoga o le Vitamin D:E maua e le to'atele o tagata le vaitamini D mai le susulu o le la ma mea'ai. E mana'omia e tagata e maua i le XP ona 'alo'ese mai le susulu o le la, o lea e mana'omia ai ona latou 'ai se fa'aopoopoga vaitamini D.

E mafai ona taofia le XP?

Talu ai o le XP o se faʻafitauli tau kenera, e leai se auala e puipuia ai lona atinaʻe . Afai e masalomia e lau fomaʻi o loʻo ia te oe le fesuiaʻiga o kenera e mafua ai le XP, e mafai ona e faia se suʻega tau kenera .

E mafai e se suega kenera ona ta'u atu ia te oe pe o iai sou suiga i kenera. O le a fa'amatalaina atu e se faufautua kenera ia te oe taunuuga, tulaga lamatia e aofia ai, ma le avanoa e maua ai se tamaititi e iai le XP.

O a mea e tatau ona e mataala i ai pe a e nofo ma le (XP)?

Afai e te maua i le Xeroderma Pigmentosum, e iai ni nai mea e tatau ona e mataala i ai ina ia tausia ai lou soifua maloloina lautele. O mea ia e sili ona taua:

• Puipuiga mai le la: O le laasaga aupito taua lea i le puleaina o le XP. E taua tele le puipuia o lou paʻu mai ave o le UV.
• Ofu lavalava e puipuia ai le la . O lona uiga o ofutino lima uumi, ofuvae uumi, totini, ma pulou.
• Ia fai ni mata tioata e taofia ai le la .
• Faaaoga se kulimi e puipuia ai le la e iai le SPF 35+ pe maualuga atu i aso uma. E tusa lava pe foliga mai e le susulu le la, e mafai lava e ave o le UV ona oo atu i ao.
• Ua fautuaina e tagata atamamai le fa'aaogaina o se mita moli UV e iloa ai po'o fea o lo'o sili ona a'afia ai lou si'osi'omaga i ave o le UV ma 'alo 'ese ai. O nisi moli i totonu o lou fale e mafai fo'i ona fa'asalalauina ave o le UV, o lea ia nofouta fo'i i lea mea.

• Su'ega mata: Va'ai se foma'i mata e siaki ou mata i taimi uma. O le a ia siakiina mo ni mea e pei o laumata ua pa'u'ū ma le fulafula o mata. Ia siaki ou mata ia le itiiti ifo ma le faatasi i le tausaga, pe sili atu foi e pei ona fautuaina e lau foma'i.

• Siakiina o le pa'u: Va'ai se foma'i pa'u i masina ta'i 6 i le 12, pe sili atu fo'i e pei ona fautuaina e lau foma'i. O le a latou siakiina ni fa'ailoga o le kanesa po'o ni ila e ono avea ma kanesa. A'o e i ai i le ofisa o le foma'i, siaki lou pa'u ia le itiiti ifo ma le fa'atasi i le masina . Afai e te matauina ni ila po'o ni fula fou, va'ai loa i se foma'i pa'u.

• Tausiga o neula: E tatau i tagata e maua i le (XP) ona vaʻai se fomaʻi neula.E tatau ona e feiloai soo ma i latou e siaki ai a latou tali atu, faalogo, ma isi mea faapena. Afai e matauina e le fomaʻi ni suiga i nei galuega, o le a ia fautuaina se togafitiga e pulea pe faagesegese ai le faateteleina o le tulaga.

Ia manatua, o nei mea uma e puipuia ai oe lava. Afai e te mulimulita'i lelei i nei mea, e mafai ona e ola i se olaga manuia e tusa lava pe e te fa'aogaina le (XP).

O le ā se mea e mafai ona e fai atu e uiga i le umi e ola ai se tasi e iai le (XP)?

E eseese le umi e ola ai se tasi e maua i le Xeroderma Pigmentosum mai lea tagata i lea tagata. I le tele o tulaga, e mafai ona iloa le kanesa o le pa'u i le la'itiiti lava, lea e mafai ona fa'apu'upu'u ai le umi e ola ai. Peita'i, o le faia o laasaga e puipuia ai le fa'aleagaina o le pa'u mai le la'itiiti e mafai ona fa'ateleina ai ou avanoa e ola ai i se olaga umi . O le mea lea, e taua tele le mulimuli i faiga saogalemu o lo'o ta'ua i luga.

Fesili e fai i lau fomaʻi

Afai e maua oe po'o lau tama i le Xeroderma Pigmentosum, pe afai fo'i e te masalomia o lo'o iai, e mafai ona e fesili i lau foma'i i fesili nei:

• O a ni mea e mafai ona ou faia e fa'aitiitia ai lo'u lamatiaga i le kanesa o le pa'u?
• O a ituaiga o su'esu'ega o le kanesa e tatau ona faia?
• O a fa'ailoga muamua o le kanesa o le pa'u?
• E faapefea ona aafia isi o lo'u aiga ona o lenei ma'i?
• Pe tatau ona ou mafaufau i suʻega faʻasolopito o le kenera?
• O a ni avanoa e toe maua ai sa'u isi tamaititi i le (Xeroderma Pigmentosum)?

Ma le mea mulimuli, o mea e manatua

Ia, o le faʻamaʻi lea ua tatou talanoaina (Xeroderma Pigmentosum - XP) o se tulaga e seasea tupu mai, o se tulaga faʻasolopito. O le uiga autū o lenei mea o le matuā maaleale i ave (UV). E toʻatele tagata e aʻafia foʻi i faʻafitauli o le atinaʻeina o mata ma neula. Afai e iai sau (XP), e tatau ona e ʻaloʻese mai le tele o le susulu o le la, o lona uiga, ave (UV), pe a mafai . O le puipuia o lou paʻu mai le la ma le faia o suʻesuʻega masani o le kanesa o le paʻu o lou avanoa sili lea e tumau ai le soifua maloloina.

Ou te faʻamoemoe o le a fesoasoani lenei faʻamatalaga ia te oe. Afai e iai ni au fesili, aua le faatuai e fesili i lau fomaʻi. O le a latou fesoasoani ia te oe.

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