O se fa'ama'i tupu'aga e seasea tupu e mafua ai fa'ama'i soo: WHIM Syndrome ma le togafitiga aupito lata mai mo ia

E te ma'i i taimi uma pe a e te iloa? E te maua i le fulū, fa'ama'i taliga, fa'ama'i mama, ma isi mea fa'apena, ona toe tupu mai lea o le isi fa'ama'i? O nisi taimi atonu e iai se mafua'aga loloto i tua atu o nei mea tatou te le mafaufau i ai. O le asō o lo'o tatou talanoa ai e uiga i se tulaga e seasea tupu, ae e ono ogaoga fo'i. O le mea lea e ta'ua o le WHIM syndrome.

I se faaupuga faigofie, o le ā lenei WHIM syndrome?

O le WHIM syndrome o se faʻaletonu faʻasolopito e aʻafia ai le puipuiga o le tino, lea e faʻavaivaia ai le malosi o le tino e teteʻe atu ai i faʻamaʻi. E seasea lava. O le igoa WHIM e mafua mai i mataʻitusi muamua o faʻailoga autu e fa o le faʻamaʻi. E le o tagata uma e maua uma faʻailoga e fa, ae o faʻailoga ia e sili ona taatele.

Se'i o tatou va'ai po'o a fa'ailoga o lo'o fa'amatalaina e nei mata'itusi e fa.

E fa'apefea ona aoga le Xolremdi (mavorixafor)?

E pei ona tatou talanoaina muamua, o sela toto papa'e o nei gasegase e pipii i le ponaivi o le ponaivi, a ea? O le mafua'aga o lenei mea o se suiga i le kene e ta'ua o le `CXCR4` i o tatou tino. O lenei kene `CXCR4` e faia ai se porotini fa'apitoa e ta'ua o le `CXCR4` receptor. Mafaufau i lenei receptor o le leoleo faitoto'a lea e tu'ua ai e sela toto papa'e le ponaivi o le ponaivi.

I tagata e maua i le WHIM syndrome, ona o lenei suiga i le gene `CXCR4`, e le galue lelei ai lena leoleo. E tapunia pea le faitotoʻa. O lea e le mafai ai e sela toto papaʻe ona o ese.

O se vailaʻau fou e taʻua o le Xolremdi (mavorixafor) e galue e ala i le poloka o le CXCR4 receptor ua le galue lelei. E pei o le tuʻuina atu i le leoleo faitotoʻa se avanoa ma tatala le faitotoʻa. Ona saʻoloto lea o sela toto papaʻe na maileia i le ponaivi e ulufale i le toto ma alu i le mea e manaʻomia e tau ai ma faʻamaʻi. O le vailaʻau muamua lea ua faʻamaonia i le 2024 e togafitia ai le mafuaʻaga autū o le WHIM syndrome.

E fa'apefea ona ou fa'aaogaina lenei vaila'au?

O le Xolremdi o se kapisi e te foloina faatasi i le aso. E tatau ona inu a'o gaogao le manava . O le auala sili e inu ai o le anapogi i le po atoa pe a uma le 'aiga o le afiafi ma inu i le taeao lava. E le tatau ona e 'ai pe inu se isi lava mea mo le itiiti ifo i le 30 minute pe a uma ona e inuina le vaila'au. O le fua e te mana'omia o le a fa'alagolago i lou mamafa, o lea o le a filifili ai lau foma'i.

Na faapefea ona tofotofoina le manuia o lenei vailaau?

Ua faia se suʻesuʻega faafomaʻi e faʻataʻitaʻi ai le saogalemu ma le aogā o lenei vailaʻau. Na aofia ai gasegase e toʻa 31 e iai le WHIM syndrome ma ua faʻamaonia le suia o le kenera CXCR4.

E tusa ma le afa o ē na auai i le suʻesuʻega o ni talavou i le va o le 12 ma le 17 tausaga. Sa vaevaeina i latou i ni vaega se lua, o le tasi vaega na tuʻuina atu i ai le vailaʻau Xolremdi, ma le isi vaega na tuʻuina atu i ai se placebo i aso uma.

Sa suʻesuʻeina e le au suʻesuʻe le aofaʻi o se ituaiga sela toto paʻepaʻe e taʻua o le "neutrophils" i le toto. Sa latou fuaina le umi e tumau ai lenei aofaʻi i se tulaga saogalemu (500 sela/microliter).

E matuā fa’amalosiauina lava taunuuga:

• O i latou na faʻaaogaina le Xolremdi sa i ai le maualuga o le neutrophil i se tulaga saogalemu mo le tusa ma le 12 itula i le aso e sili atu nai lo i latou e leʻi faʻaaogaina.
• E le gata i lea, o le fua faatatau o faʻamaʻi pipisi i tausaga taʻitasi mo i latou na togafitia na paʻu i lalo ifo o le lua i le tausaga , ae mo i latou e leʻi togafitia na siʻitia i le sili atu ma le fa i le tausaga.

O nei taunuuga na faaalia ai na faaitiitia tele e le Xolremdi le lamatiaga o le pipisi e ala i le faasaolotoina o sela papa'e o le toto. Ae ui i lea, ia manatua e tusa lava pe i ai nei taunuuga o suega, e ono eseese lava le tali atu a lou tino.

O ai e le tatau ona faʻaaogaina le Xolremdi?

E lē talafeagai lenei vailaʻau mo le faʻaaogaina pe afai e te maua i ni faʻamaʻi tuga o fatugaʻo poʻo le ate, pe o loʻo e maʻitaga pe faʻasusu. E le gata i lea, e mafai e lenei vailaʻau ona fegalegaleai ma nisi vailaʻau. O le mea lea, e taua le talanoa i lau fomaʻi e filifili ai pe saʻo le Xolremdi mo oe.

O a fegalegaleaiga o fualaau faasaina ma isi fualaau faasaina?

O se vaega tāua tele lenei. E mafai e le Xolremdi ona mafua ai ni faʻafitauli pe a tuʻufaʻatasia ma isi vailaʻau o loʻo e faʻaaogaina.

• O le fa'aaogaina o le Xolremdi fa'atasi ma nisi vaila'au (e pei o le `P-gp` po'o le `CYP3A4` inhibitors) e ono fa'ateleina ai a'afiaga o le Xolremdi ma fa'ateleina ai le lamatiaga o a'afiaga e le afaina ai.
• O nisi vailaʻau (e pei o vailaʻau malolosi e faʻaosofia ai le `CYP3A4`) e ono faʻaitiitia ai le aoga o le Xolremdi.
• E le gata i lea, e ono fa'ateleina e le Xolremdi a'afiaga o nisi vaila'au o lo'o e fa'aaogaina ('CYP2D6`, `CYP3A4` po'o `P-gp` substrates).
• Aemaise lava, e tatau ona e aloese mai le fa'aaogaina o le Xolremdi fa'atasi ma isi vaila'au e mafai ona mafua ai ni suiga mata'utia i le tata o le fatu ('QT prolongation').

E fa'apefea ona taulimaina ni aafiaga e le afaina pe a tula'i mai?

E pei o so'o se vaila'au, e mafai e le Xolremdi ona i ai ni a'afiaga. O nei mea e sili ona taatele.

E lē o ni aafiaga uma ia e ono tutupu. Afai e iai ni ou fa'ailoga o lo'o fa'alavelave ia te oe pe e te lē to'a ai, ia mautinoa e te talanoa i lau foma'i mo se fautuaga fa'afoma'i.

O mea e tatau ona e iloa pe a e inuina lenei vailaʻau

O le Xolremdi ua manatu o se "vaila'au fa'apitoa." O lona uiga e le mafai ona e fa'atauina i se fale talavai masani. O vaila'au taugata ia e fa'aaoga e togafitia ai fa'ama'i e seasea tupu ma faigata.

Afai e fa'atonuina oe i lenei vaila'au, o le a fa'amatala atu e lau foma'i fa'apitoa le auala e maua ai ma le fale talavai o le falema'i e te maua mai ai. E mafai ona fai si faigata o lenei faiga, ae o le a tu'uina atu e lau foma'i ma le aufaigaluega a le falema'i ia te oe le ta'iala talafeagai.