Chii chinonzi rudzi urwu rwekushaya ropa uye matambudziko eitsvo? (Atypical Hemolytic Uremic Syndrome - aHUS) Ngatikurukurei!

Ungafungidzira here kuti chii chingaitika kana dziviriro yedu, iyo immune system, pachinzvimbo chekutidzivirira kubva kuzvirwere, ikatanga kurwisa miviri yedu? Ichocho chirwere chisina kunaka, asi chisingawanzoitiki, chatichataura nezvacho nhasi iHUS, kana kuti Atypical Hemolytic Uremic Syndrome . Apa ndipo apo mitsipa yeropa yedu inokuvara, machubhu madiki eropa anoumbwa, uye kuyerera kweropa kunhengo dzakakosha seitsvo kunoderera. Chirwere ichi chinowanzo kukonzerwa nekuchinja kwemajini .

Vanachiremba vanowanzo ongorora kuti une aHUS kana uine zvirwere izvi zvitatu pamwe chete:

• Microangiopathic hemolytic anemia : Izvi zvinoreva kuti masero matsvuku eropa ako anoparadzwa nekukurumidza, saka muviri wako haugone kugadzira masero matsva ekuatsiva.
• Thrombocytopenia : Uku kudzikira kwehuwandu hwemaplatelet, ayo anobatsira kuumba ropa.
• Kukuvara kweitsvo zvakanyanya : Uku ndiko kutadza kushanda kweitsvo, asi dzimwe nguva kunogona kugadziriswa.

Matambudziko ese matatu aya anogona kuitika panguva imwe chete, kana kuti anogona kuwedzerwa nezvimwe zvirwere.

Ndeupi musiyano uripo pakati peHUS yenguva dzose neHUS iyi?

Kare, chirwere ichi chinonzi HUS (Hemolytic Uremic Syndrome) chaipatsanurwa kuita mhando mbiri huru.

• HUS yakajairika (HUS inobatanidzwa nemanyoka): Izvi zvinowanzoperekedzwa nemanyoka. Zvinokonzerwa nerudzi rwebhakitiriya rinonzi E. coli . Vamwe vanhu vanoidanawo kuti STEC-HUS .
• AHUS yatiri kutaura nezvayo nhasi (Atypical HUS): Iyi haisi mhando yemanyoka anoonekwa. Kazhinji, inenge hafu yevanhu vanowana aHUS, inokonzerwa nekuchinja kwemajini, kushanduka kwemajini . Vanachiremba dzimwe nguva vanodana chirwere ichi kuti complement-mediated thrombotic microangiopathy (CM-TMA) .

Ndezvipi zvinokonzera aHUS?

Zvichitaurwa zviri nyore, havasi vese vane genetic mutation vanozowana aHUS. Kazhinji, inokonzerwa, kana kuwedzerwa, nezvimwe zvirwere. Funga nezvezvinhu izvi:

• Nguva yekuzvitakura
• Kenza
• Zvirwere zvakasiyana-siyana
• Mimwe mishonga, kunyanya mishonga yekurapa kenza , mishonga inodzvinyirira immune system , mishonga inodzikisa ropa , mishonga yekudzivirira pamuviri , uye mimwe mishonga inorwisa kuzvimba .

Ndezvipi zviratidzo zve aHUS?

Iye zvino ngatitarisei zviratidzo zvinoratidzwa nemunhu ane aHUS. Ungave uine zvimwe zvacho, kana kuti ungave uine zviratidzo zvinokura zvishoma nezvishoma.

• Kunzwa kuneta nguva dzese (Kuneta)
• Ganda rakachenuruka (Rakachenuruka)
• Kusvotwa kana kurutsa
• Kuderera kwehuwandu hweweti
• Ropa muweti
• Kukwira kweropa (BP)
• Kutadza kufema zvakanaka (Dyspnea)
• Kuora kweganda
• Kuvhiringidzika , kurasikirwa nendangariro
• Kupindwa nechando

Vanhu vazhinji havaoni zviratidzo izvi zvese panguva imwe chete. Dzimwe nguva zvinouya zvishoma nezvishoma, zvishoma nezvishoma. Unganzwa sekunge wave uchitambura nechimwe chinhu kwenguva yakati, asi haugone kuziva kuti chii. Zviratidzo izvi zvetsinga , ndiko kuvhiringidzika kwandambotaura, hazviitiki kune wese munhu, hazviwanzoitiki.

Chii chinokonzera aHUS?

Chikonzero chikuru che aHUS kuchinja kweDNA yedu (genetic mutation) , kana kuumbwa kwema autoantibodies anorwisa masero edu kurwisa 'mapuroteni anowedzera' muimmune system yedu. Kuchinja kwemajini uku kunogona kugarwa nhaka kubva kuvabereki vedu, kana kuti kunogona kuitika zvisina tsarukano. Kuchinja kwemajini uku kunokanganisa mashandiro emapuroteni anonzi 'complement factors' .

Funga nezve 'zvinhu zvinotsigira' izvi semasoja madiki anobatsira masero edu ekudzivirira muviri. Kufanana nechikafu chinonhuhwirira, mapuroteni aya anowana utachiona hunokuvadza (senge mabhakitiriya nemavhairasi) uye anoaisa chiratidzo kuitira kuti mamwe masero ekudzivirira muviri 'aadye'. Zvinonyanya kukanganiswa mu aHUS zvinhu zvinotsigira H, I, 3, uye B.

Semuenzaniso, basa re complement factor H nderekuchengetedza masero ane hutano mumuviri wedu uye kudzivirira zvimwe zvinhu zvinosimbisa kuti zvisashande kana zvisingadiwi. Zvino fungidzira kuti chii chinoitika kana complement factor iyi H isingashande nemazvo (ndiko kuti, kana paine shanduko mugene reCFH) ? Masero edu haagamuchire dziviriro yaanoda. Hezvino zvinhu zvinoitika:

• Masero edu ekudzivirira muviri anokanganisa nekukanganisa masero ari mukati metsinga dzedu dzeropa (masero endothelial) .
• Maplatelet anoungana akakomberedza kukuvara uku oita ganda reropa. Izvi zvinovhara tsinga dzeropa.
• Izvi zvinoderedza kuyerera kweropa munhengo dzedu, zvichiita kuti dzikanganiswe uye mashandiro adzo adzikire. Itsvo ndidzo dzinonyanya kukanganiswa.
• Magaro aya eropa anokuvadzawo mamwe masero eropa anopfuura nepaari, zvichikonzera chirwere chinonzi hemolytic anemia .

Unoziva sei kana uine aHUS?

Chiremba anowanzo ongorora aHUS zvichienderana nezviratidzo zvako uye mhedzisiro yekuongororwa kunoongorora huwandu hweropa rako uye mashandiro ari kuita nhengo dzako. Vachaitawo bvunzo kuti vave nechokwadi chekuti hauna zvimwe zvirwere zvinokonzera zviratidzo zvakafanana (seSTEC-HUS yambotaurwa).

Ndezvipi zviedzo zvinoshandiswa kuongorora aHUS?

Ungangoda kuita bvunzo dzakadai sedzinotevera:

• Kuongororwa kweropa: Kuverengwa Kweropa Rakazara (CBC) , bvunzo dzekushanda kweitsvo, nezvimwewo.
• Kuongororwa kwemajini : Izvi zvinoongorora shanduko dzemajini.
• Kuongororwa kwetsvina : Tarisa hutachiona hwakaita seE. coli.
• Kuongororwa kweitsvo : Kutorwa kwechidimbu chidiki cheitsvo kuti chiongororwe.
• Miedzo yekufungidzira : senge ultrasound kana CT scan .

AHUS inorapwa sei?

Kurapwa kweaHUS kunoenderana nechikonzero chacho uye kuoma kwechirwere chacho. Kana uine rudzi rweaHUS rusina kunyanya kuoma, chiremba wako anogona kukutarisa uye kukupa rubatsiro rwekutsigira , senge kuwedzerwa ropa kana mishonga yeBP, kana zvichidikanwa.

Zvisinei, kana uine aHUS yakanyanya, ungangoda kurapwa seizvi:

• Kuchinjana kweplasma yekurapa : Muizvi, chikamu cheplasma cheropa chinobviswa uye plasma itsva inopihwa.
• Rituximab kana mimwe mishonga inoshandiswa kurapa zvirwere zvinorwisa muviri.
• Kuchenesa ropa : Nzira yekuchenesa ropa kana itsvo dzisiri kushanda zvakanaka.
• Kuisirwa itsvo : Izvi zvinongoitwa chete kana paine chirwere chakanyanya kuoma.

Kune avo vane 'kuchinja kwemajini' kwataurwa pamusoro apa, vanachiremba vanowanzo shandisa mushonga unonzi eculizumab kurapa aHUS. Eculizumab inoshanda nekuvharira mamwe mapuroteni anosanganisa, ichimisa masoja emuviri wako kuti asakuvadze mitsipa yeropa rako.

Pane migumisiro yakaipa here yekurapwa kwacho?

Paunenge uchishandisa Eculizumab , ungasadzivirirwa zvakanyanya kubva kumajekiseni emeningococcal nepneumococcal . Saka, kana zvichibvira, chiremba wako anogona kukukurudzira kuti uwane majekiseni aya usati watanga Eculizumab .

Remangwana remunhu ane aHUS rakamira sei?

Kana chirwere ichi chikaonekwa uye chikarapwa nekukurumidza, zvirwere zvakaita sekukuvara kweitsvo kunokonzerwa ne aHUS zvinogona kugadziriswa zvinobudirira. Unogona kuva nenguva dzekurerukirwa pasina zviratidzo. Zvisinei, kana chimwe chinhu chikakonzera aHUS zvakare, chinogona kutyisidzira hupenyu zvakare.

Kare, vanhu vanosvika hafu, kana kuti 50%, vane aHUS vakarwara nechirwere cheitsvo chekupedzisira (ESKD) , izvo zvakaita kuti itsvo dzavo dzisashande zvakanaka zvachose.

Asi pane mashoko akanaka! Zvidzidzo zvitsva zvinoratidza pachena kuti njodzi yeESKD yadzikira zvakanyanya muvanhu vane aHUS nekuda kwekurapwa kweEculizumab .

Ndeipi njodzi yekufa kubva kuHUS?

Zviitiko zvakakomba zve aHUS, zvakaita sekutadza kushanda kweitsvo kana kukuvara kwedzimwe nhengo dzemuviri, zvakakomba zvikuru. Muzviitiko zvakakomba zvakadaro, pane njodzi yekufa inosvika 15%.

AHUS inogona kudzivirirwa here?

Nekuti kazhinji inokonzerwa nekuchinja kwemajini, aHUS haigoni kudzivirirwa. Zvisinei, kana uri panjodzi yekubatwa nechirwere chakakomba, unogona kukwanisa kudzivirira zvimwe zvezvinhu zvinokonzera chirwere ichi .

Ndinozvitarisira sei?

Kana wakamboonekwa uine aHUS, taura nachiremba wako nezvenzira dzekudzivirira zvinhu zvinogona kuita kuti dambudziko racho riwedzere kuipa. Zvakakoshawo kuziva zviratidzo zvechirwere chakakomba.

Ndinofanira kuona chiremba rini?

Kana wave uchinzwa kuneta kwenguva yakareba - sekunge une chirwere chisingaperi chisingazoperi - taura nachiremba wako. Zvakare, taura nezvezvimwe zviratidzo zvawave nazvo munguva pfupi yapfuura, zvakaita sekuchinja kwemaitiro ako echimbuzi.

Ndinofanira kuenda kuEmergency Treatment Unit (ETU) riini?

Kana uine zviratidzo izvi zvakakomba, enda kuchipatara nekukurumidza:

• Kubuda kweweti kunoderera zvikuru.
• Kuvhiringidzika kana kuchinja pfungwa.
• Kuzvimba kwakanyanya.
• Kunetseka zvakanyanya kufema.

Mibvunzo ipi yandinofanira kubvunza chiremba?

Zvingabatsira kubvunza chiremba wako mibvunzo yakaita seiyi:

• Dambudziko rangu rakakomba zvakadii?
• Chii chakaita kuti izvi zviwedzere kuipa?
• Ndingadzivirira mamiriro ezvinhu akadai mune ramangwana here?
• Ndezvipi zviratidzo zvandinofanira kutarisa?
• Ndinofanira kuuya kuzokuonai zvakare riini?

Chirwere ichi chinonzi aHUS chakajairika zvakadii?

aHUS haiwanzoitiki.Chirwere chehutano. Chinobata munhu mumwe chete pavanhu mazana mashanu ezviuru. Chinowanzoitika kuvanhu vakuru pane vana.

Pakupedzisira, zvinhu zvekurangarira

Kuziva kuti iwe kana mwana wako mune chirwere chemajini kunogona kuchinja hupenyu hwako. aHUS chirwere chakakomba chinogona kukonzera kuungana kweropa uye kukuvadza nhengo dzemuviri. Zvisinei, kugadzirwa kwemushonga unonzi eculizumab kwakawedzera zvakanyanya huwandu hwevanhu vane aHUS. Kana wakamboonekwa uine aHUS, taura nachiremba wako nezvenzira dzekudzivirira zvinokonzera chirwere ichi uye kuderedza njodzi yekurwara zvakanyanya. Iye anogona kukubatsira kunzwisisa zvaunofanira kuita kuti urambe uine hutano hwakanaka.

aHUS , chirwere cheitsvo, kuvharika kweropa, masoja emuviri, kushanduka kwemajini, anemia, Eculizumab