Wakamboona here kuti weti yako ine rima zvishoma, pamwe kutobuda ropa, mangwanani? Unonetseka here nekunzwa kuneta nguva dzese, kunzwa kucheneruka? Izvi zvinogona kuva zviratidzo zvechirwere cheropa chisingawanzoitika icho vanhu vazhinji vasati vanzwa nezvacho chinonzi PNH, kana kuti Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria. Usatye paunonzwa zita iri. Ngatitaurei nezvese zviri nyore uye zvakajeka.
Chii chaizvo chinonzi PNH?
Zvichitaurwa zviri nyore, PNH inguva apo masoja edu emuviri anorwisa nekukanganisa uye anoparadza masero edu matsvuku eropa ane hutano. Fungidzira, zviri kuitika pano zvakafanana neuto rinofanira kuchengetedza nyika, richirwisa vanhu venyika iyoyo.
Izvi zvinokonzerwa nekuti pane kuchinja kwemajini mune mamwe masero ari mumongo wedu wemapfupa. Nekuda kweizvozvo, masero matsvuku eropa anogadzirwa nemongo iwoyo haana simba zvakanyanya. Masero aya asina simba anogona kuonekwa nyore nyore uye kuparadzwa nemasoja edu ekudzivirira muviri.
- Kuparadzwa kwemasero matsvuku eropa: Mukurapa, kuputsika uku kwemasero matsvuku eropa kunonzi hemolysis .
- Ruvara rweweti runochinja: Hemoglobin ipuroteni inowanikwa mumasero matsvuku eropa inotakura okisijeni. Kana masero akaparara, hemoglobin iyi inoburitswa muropa, yoseferwa neitsvo, yoburitswa muweti. Izvi zvinonzi hemoglobinuria . Ndosaka weti ichiita seyakasviba, yakatsvukuruka, kana kuti ine ruvara rweropa. Izvi zvinowanzoonekwa zvakanyanya muweti yemangwanani.
Asi yeuka kuti zviratidzo zvePNH hazvina kufanana kune wese munhu. Vamwe vanhu vangasaona shanduko muruvara rweweti zvachose.
Chimwe chinetso chakakomba chechirwere ichi injodzi yakawedzera yekugwamba kweropa . Mamwe emagwamba aya anogona kutyisidzira hupenyu. Zvakare, chirwere ichi chinogona kukanganisa kwete masero matsvuku eropa chete, asiwo masero machena eropa anorwisa hutachiona uye maplatelet anomisa kubuda ropa.
Ndeipi mishonga yekurapa chirwere chePNH?
Kurapwa kwePNH kunoenderana nezviratidzo zvako uye kuoma kwechirwere chako. Chiremba wako achakurukura newe kuti ndeipi mishonga yakakunakira. Tafura iri pazasi inoratidza mamwe emishonga mikuru iripo parizvino.
| Nzira yekurapa | Zvichitaurwa zviri nyore, chii chinoitika? |
|---|---|
| Kurapa kweAndrogen | Aya ndiwo mahormone echirume. Anosimudzira mapfupa uye anowedzera kugadzirwa kwemasero matsvuku eropa. Anobatsira kuderedza kupererwa neropa. |
| Mishonga Inodzivisa Kubuda Kweropa | Zvinodzivirira kuumbwa kweropa mutsinga dzeropa. Izvi zvinowanikwa sejekiseni kana mapiritsi. |
| Kuwedzerwa ropa | Kana huwandu hwemasero matsvuku eropa kana maplatelet hwaderera zvakanyanya, kushomeka kweropa kunodzoserwa nekuwedzerwa ropa kubva kunze. |
| Kuisirwa mapfupa emongo | Iyi ndiyo nzira chete yekurapa PNH zvachose . Asi ine njodzi huru. Saka, inoshandiswa chete kuvarwere vakanyanya kuoma. |
| Zvinodzivirira Kuwedzerwa | Dzinorwisa chikamu chemuviri wemuviri chinoparadza masero matsvuku eropa uye dzinomisa maitiro iwayo. Soliris neUltomiris ndiwo marudzi aya emishonga. |
| Zvinhu zvinokura | Zvinobatsira kuwedzera kugadzirwa kwemasero matsvuku kana machena eropa nekukurudzira mapfupa emupfupa. |
| Mimwe mishonga | Chiremba anokupawo folic acid, iron supplements, steroids, uye immunosuppressants kana zvichidikanwa. |
Saka chii chinonzi Empaveli iyi?
Empaveli mushonga mutsva uye unoshanda zvikuru unoshandiswa kurapa PNH.
Funga nezvemasoja edu ekudzivirira muviri seketani yemapuroteni akabatana. Chikamu chimwe cheketani iyi chinonzi 'Complement system'. MuPNH, system iyi inova nesimba rakawandisa uye inoparadza masero matsvuku eropa.
Mishonga yekare (semuenzaniso eculizumab) yairwisa nzvimbo inonzi C5 iri muchikamu ichi. Yaingomisa kuparadzwa kwetsinga dzeropa (intravascular hemolysis).
Asi mushonga mutsva uyu, unonzi Empaveli, unonanga nzvimbo yekare, inonzi C3. Chinhu chakanaka ndechekuti unodzora kukuvara kuri mukati metsinga dzeropa, pamwe nekukuvara kuri mukati menhengo dzakadai sechiropa nespleen (extravascular hemolysis).
Saka, Empaveli inogona kubatsira zvikuru varwere vasati vapora zvizere kubva pamishonga yekare uye vachiri neanemia.
Ungashandisa sei Empaveli?
Empaveli mushonga waunogona kushandisa kumba.
- Maitiro: Iyi ijekiseni repasi peganda .
- Kuwanda: Kazhinji kunopiwa kaviri pasvondo .
- Chipimo: Chiremba wako anogona kugadzirisa chiyero chemushonga wako nekutarisa huwandu hweenzyme inonzi `Lactate Dehydrogenase (LDH)` muropa rako. Mazinga eLDH anoyera kuti masero matsvuku eropa ari kuputswa zvakadii.
- Mashandisirwo: Pane nzira mbiri dzekushandisa izvi. Imwe ndeyekushandisa pombi diki inoendesa mushonga mumuviri kwemaminitsi makumi matatu kusvika makumi matanhatu. Imwe inzira yekubaya kamwe chete inoiswa padumbu.
Usazvidya moyo, chiremba wako kana mukoti akadzidziswa vachatanga vakudzidzisa mashandisirwo azvo.
Zvinhu zvekuziva nezvekushanda uye kuchengetedzeka kwemushonga uyu
Kubudirira kweEmpaveli kwakasimbiswa muzvidzidzo zviviri zvikuru zvekiriniki, PEGASUS naPRINCE.
Zvichitaurwa zviri nyore, muzvidzidzo zvese zviri zviviri, varwere vakatora Empaveli vaiva nehuwandu hwe hemoglobin hwakakwira zvakanyanya kupfuura avo vakatora mimwe mishonga. Vakanga vasina kuwedzerwa ropa kwakawanda.
Migumisiro uye kuchengetedzeka
Migumisiro mikuru inoonekwa neEmpaveli ndeiyi:
- Kurwadziwa, kutsvuka, kana kuzvimba panzvimbo yekubaiwa jekiseni: Izvi zvakajairika. Unogona kuwana zororo nekuisa ice pack kana kuinyika mumvura inodziya.
- Kuwedzera kwenjodzi yezvirwere: Nekuti mushonga uyu unodzvinyirira chikamu chemuviri wemuviri, pane njodzi yekubatwa nezvirwere zvemabhakitiriya (kunyanya mabhakitiriya akavharirwa).
Kuti uderedze njodzi iyi, chiremba wako achakupa majekiseni ese aunoda usati watanga kutora Empaveli. Unofanirawo kuchengeta Kadhi Rekuchengetedza Varwere newe paunenge uchitora mushonga uye kwemwedzi miviri mushure mekunge warega kuutora. Izvi zvichabatsira vanhu vari kukurapa kuti vazive kuti uri kutora mushonga uyu kana paine emergency.
Chii chinonzi Empaveli REMS program?
Iri izwi rakaoma kunzwisisa, asi muchidimbu, rinoreva chirongwa chekudzivirira chakakosha . Nekuda kwenjodzi yekutapukirwa nemishonga yakaita seEmpaveli, zvirongwa zvakadaro zvinoitwa nemasangano ehurumende.
Pasi pechirongwa ichi che `REMS (Risk Evaluation and Mitigation Strategy)`:
1. Chiremba anokupa mushonga anofanira kunge akanyoreswa muchirongwa ichi.
2. Kemisiti inokupa mushonga inofanirawo kunge yakasimbiswa kuti iite izvi.
3. Chiremba, munofanira kuziva zvakawanda nezvenjodzi dzemushonga uye zviratidzo zvehutachiona (fivha, kurwadziwa kwemuviri, musoro wakanyanya).
Izvi zvinovimbisa kuti unonyatsoziva mabhenefiti nenjodzi dzemushonga uyu uye uri kuushandisa zvakachengeteka.
Mharidzo Yekuenda Nayo Kumba
- PNH chirwere chisingawanzoitiki asi chinorapika apo masoja emuviri wako anoparadza masero matsvuku eropa.
- Empaveli mushonga mutsva uye unoshanda zvikuru wePNH unomisa kuparadzwa kwemasero eropa.
- Mushonga uyu unogona kukonzera hutachiona, saka iva nechokwadi chekuti wapihwa majekiseni nachiremba wako. Ziva chero zviratidzo zvehutachiona.
- Empaveli inopihwa pasi pechirongwa chakakosha cheREMS. Gara uine Kadhi Rekuchengetedza Varwere raunogamuchira.
- Kana muine mibvunzo nezvechirwere chenyu kana kurapwa kwenyu, ndapota taurai nachiremba wenyu musingazenguriri.
💬 Comments (0)
Hapana zvakataurwa parizvino. Isa mhinduro yako pano kekutanga.
Wedzera zvaunofunga