Wakamboerekana watanga kurwadziwa mudumbu zvakanyanya zvausingatombofungidziri here? Kana kuti unonzwa kurwadziwa kusingatsungiririki senge maronda uye kupisa paunobuda muzuva? Seri kwezvinhu izvi, zvinogona kunge zviri chirwere chisingawanzoitiki chinonzi 'Porphyria', icho vanhu vazhinji munyika medu vasati vambonzwa nezvacho. Zita racho rinogona kunzwika serisinganzwisisike, asi ichi chirwere chinokonzerwa nemakemikari mumuviri wedu anotadza kufamba zvakanaka. Saka ngatitaurei nezvazvo zviri nyore, sekunge tiri kuudza shamwari.
Zvichitaurwa zviri nyore, chii chinonzi Porphyria?
Kuti tinzwisise izvi, ngatitangei tatarisa ropa redu. Ropa redu rakatsvuka uye rinotakura okisijeni mumuviri wese nekuti rine chinhu chakakosha chinonzi 'heme' . Kugadzirwa kwe'heme' iyi mumuviri wedu kwakafanana nebasa refekitori hombe. Inzira yakaoma inoitika mumatanho masere (8).
Fungidzira uchibika chikafu. Unofanira kuwedzera zvinhu zvakasiyana pamatanho akasiyana, nhanho nenhanho. Saizvozvowo, kune mapuroteni akakosha anonzi maenzymes anobatsira padanho rega rega rekugadzira 'heme' iyi. Kune enzyme yakasiyana padanho rega rega.
Porphyria inoitika kana imwe yematanho masere aya ikakanganiswa, uye enzyme inokonzera iyo isiri kushanda nemazvo. Izvi zvinoreva kuti makemikari anonzi porphyrins uye porphyrin precursors, ayo anogadzirwa panguva yekugadzira heme, haabviswi mumuviri asi anotanga kuungana mukati memasero. Zvakafanana kana muchina ukapwanyika pamutsetse wekugadzira wefekitori, zvinhu zvinoungana. Kuunganidzwa kwemakemikari aya mumuviri ndiko kunokonzera zviratidzo zvakasiyana-siyana.
Kazhinji, chikonzero chekushaikwa kwema enzymes aya ikushanduka kwemajini kunoitika mumhuri. Izvi zvinoreva kuti pane mukana wekuti chirwere ichi chichaitika mumhuri. Asi usazvidya mwoyo, vanachiremba vane hunyanzvi vanogona kubatsira kuongorora chirwere ichi, kugadzirisa zviratidzo, uye kuderedza kukanganisa kwachinoita muhupenyu hwako.
Ndeapi marudzi makuru eporphyria?
Kune mhando huru dzinosvika sere dzeporphyria. Asi dzese dzinogona kukamurwa kuita mapoka maviri makuru zvichienderana nezviratidzo zvadzo. Izvi zviri nyore kurangarira.
| Boka Guru | Tsananguro iri nyore |
|---|---|
| Porphyrias Yakanyanya | Murudzi urwu, pane zviratidzo zvinoerekana zvaitika uye zvakanyanya. Chiratidzo chikuru kurwadziwa kwakanyanya mudumbu. Zvinogonawo kukonzera matambudziko mutsinga. |
| Porphyria dzeganda | Sezvinotaurwa nezita racho, zvinonyanya kukanganisa ganda. Kana rikavhenekerwa nezuva, ganda rinotsamwa, rinorwadziwa, uye rinozvimba. |
Zvino ngatitarisei mhando dzemhando idzi mbiri.
Mhando dzeAcute Porphyrias
Idzi ndidzo mhando dzinokonzera "kurwiswa" kamwe kamwe.
- Acute Intermittent Porphyria (AIP): Iyi ndiyo inonyanya kuwanikwa pamhando dzeacute. Inokonzera kurwadziwa kwakanyanya mudumbu, asi haina matambudziko eganda.
- Hereditary Coproporphyria (HCP): Izvi zvinogona kukonzera kurwadziwa mudumbu uye maronda paganda kana zvikapiswa nezuva.
- Variegate Porphyria (VP): Izvi zvinogonawo kukonzera kurwadziwa kwemudumbu uye maronda eganda.
- Kushomeka kwe ALAD Porphyria: Izvi hazviwanzoitiki. Zviratidzo zvinowanzoonekwa muhudiki.
Mhando dzeCutaneous Porphyrias
Idzi ndidzo mhando dzinokanganisa ganda. Idzi dzakakamurwawo muzvikamu zviviri: idzo dzinokonzera maronda uye idzo dzinokonzera marwadzo asina maronda.
Maronda eganda ane porphyria:
- Porphyria Cutanea Tarda (PCT): Iyi ndiyo mhando inonyanya kuwanikwa yeporphyria, uye inowanzoitika kana munhu akura.
- Congenital Erythropoietic Porphyria (CEP): Ichi chirwere chisingawanzoitiki uye chakanyanya kuoma. Zviratidzo zvinoonekwa pakuzvarwa.
Porphyria yeganda isina vesicular:
- Erythropoietic Protoporphyria (EPP) uye X-linked Porphyria (XLP): Mumhando mbiri idzi, pane kuita matumbu, ganda rinova rinorwadza zvakanyanya, rinozvimba, rinozvimba, uye rinotsvuka kana richinge rapiswa nezuva.
Ndezvipi zviratidzo zvechirwere ichi?
Zviratidzo zvinosiyana zvikuru zvichienderana nerudzi rweporphyria yaunayo. Vamwe vanhu vane zviratidzo zvisina kunyanya kuipa, nepo vamwe vanogona kunge vaine zviratidzo zvakakomba zvinogona kuisa hupenyu panjodzi. Vamwe vanhu vanogona kunge vaine jini iri asi havambooni zviratidzo zvachose.
Ngationgororei hunhu uhwu muzvikamu kuti zvive nyore kunzwisisa.
| Chikamu chezviratidzo | Zvinhu zvinoonekwa |
|---|---|
| Munguva yekurwiswa kweporphyria kwakanyanya | |
| Sisitimu yekugaya chikafu | Marwadzo emudumbu asingatsungiririki, anongoerekana aitika, akanyanya , kuda kurutsa, uye kuzvimba. |
| Sisitimu yetsinga uye mafungiro | Kurwadziwa mumaoko, makumbo, pachipfuva, kumusana, kuzvidya mwoyo, kushaya hope, kuvhiringidzika mupfungwa, kuona zvinhu zvisipo, kusanzwa zvakanaka kwemakumbo (paresthesia) , kushaya simba kwetsandanyama kana kuoma mitezo (izvo zvinogona kutokanganisa tsandanyama dzekufema), uye pfari. |
| Mwoyo neBP | Kuwedzera kwekurova kwemoyo (tachycardia) , BP yakakwira. |
| Zvimwe zvinhu | Weti inosviba (tsvuku kana brown). |
| MuCutaneous Porphyrias | |
| Mhando dzisiri-zvinoputika (EPP/XLP) | Kana ganda rikabatwa nezuva (kunyangwe kubva pahwindo), rinova risina simba, rinokwenya, rinozvimba, uye rinorwadza . Marwadzo aya anogara kwemazuva maviri kusvika matatu. |
| Mhando dzemabhurugwa (PCT/CEP) | Maronda munzvimbo dzine zuva (kunyanya kumashure kwemaoko)Kuonekwa kwemavanga, kutsemuka kwawo uye mavanga, kuchinja kweruvara rweganda, kukora kweganda, ganda richibvarura kunyangwe chinhu chidiki diki , uye kukura kwakanyanya kwebvudzi rechiso. |
"Kurwiswa" kwe "acute porphyria" kunogona kugara pakati pemazuva 3-7, uye kana kukasarapwa, kunogona kugara kwemavhiki kana mwedzi.
Ndezvipi zvikonzero uye zvinokonzera porphyria?
Sezvatakambokurukura, chikonzero chikuru cheizvi ikuchinja kwemajini. Asi chinhu chakakosha pano ndechekuti havasi vese vane jini iri vanozove nezviratidzo. Vanhu vazhinji vanorarama sevatakuri vejini iri vasina matambudziko.
Kuti "kurwiswa" nezviratidzo zve "acute porphyria" kuitike, panodiwa "trigger" yakati. Izvi zvinokonzera kuti muviri ude "heme" yakawanda, izvo zvinoita kuti kusasimba kwemaitiro iwayo kuoneke, uye makemikari anokuvadza aungane mumuviri.
Heano mamwe ematambudziko makuru:
- Kuwedzera kwemahormone evakadzi: Kunyanya panguva dzakati dzemwedzi wemukadzi wekuenda kumwedzi.
- Mimwe mishonga: Semuenzaniso, mimwe mishonga inoderedza marwadzo, mishonga inonyaradza marwadzo, uye mapiritsi ekudzivirira pamuviri.
- Kunwa doro zvakanyanya.
- Kusvuta.
- Kuderedza kudya: Kutsanya kana kudya chikafu chine makabhohaidhiretsi mashoma.
Porphyria Cutanea Tarda (PCT) rudzi rwakasiyana zvishoma. Runogona kukonzerwa nezvinhu zvekunze kunze kwemajini. Semuenzaniso, chirwere ichi chinogona kukonzerwa nezvinhu zvakaita sesimbi yakawandisa mumuviri (hemochromatosis), Hepatitis C kana HIV, uye kunwa doro zvakanyanya.
Chiremba anowana sei izvi?
Kana ukaudza chiremba wako nezvezviratidzo zvako, achakuongorora uye achakubvunza kana paine munhu mumhuri mako akambova nezviratidzo zvakafanana. Nekuti porphyria chirwere chisingawanzoitiki, dzimwe nguva zvinotora nguva kuti chiongororwe nemazvo.
Miedzo yemurabhoritari inonyanya kuitwa kuti isimbise chirwere chacho.
- Kuongororwa kweweti: Panguva yekurwiswa kwe "acute porphyria", huwandu hwemakemikari anonzi ALA nePBG muweti hunenge hwakakwira zvikuru. Iyi ndiyo nzira huru yekuongorora chirwere ichi.
- Kuongororwa kweropa
- Kuongororwa kwetsvina
Miedzo iyi inogona kubatsira kuona kuti ndeipi mhando yeporphyria yaunayo. Zvadaro, kana zvichidikanwa, kuongororwa kwemajini kunogona kuitwa.Nekuita izvi, tinogonawo kusimbisa kuti shanduko yemajini yakakonzera izvi.
Inorapwa sei?
Nzira dzekurapa dzinosiyana zvichienderana nerudzi rweporphyria yaunayo uye kuoma kwezviratidzo zvako. Chiremba wako achagadzira hurongwa hwekurapa hwakakunakira.
Kurapa kweAcute Porphyrias
Kana uine "chirwere", unowanzo fanirwa kuenda kuchipatara worapwa .
- Mushonga unonzi 'Hemin' unopinzwa netsinga kuderedza huwandu hwemakemikari anokuvadza (ALA nePBG) anenge aungana mumuviri.
- Mimwe mishonga inopihwa kudzora zviratidzo zvakaita sekurwadziwa kwakanyanya, kuda kurutsa, uye pfari.
- Mvura yemunyu (IV fluids) inopihwa kuti igadzirise kushaya mvura mumuviri uye mazinga emunyu mumuviri.
- Kuti chirwere ichi chisadzokorore, jekiseni reGivosiran remwedzi wega wega rinogona kukurudzirwa.
- Chinhu chinonyanya kukosha ndechekudzivisa zvinhu zvinotitaudza kare.
Kurapa kweCutaneous Porphyrias
Mumhando idzi, mushonga unonyanya kukosha uye wekutanga ndewekuchengetedza ganda.
Kudzivirira zuva kwakakosha. Kupfeka sunscreen chete kunogona kusakwana. Chinhu chakanakisa chekuita kudzivirira zuva zvakanyanya. Kana ukabuda panze, unofanira kuzvifukidza zvakanaka nehembe refu nengowani.
Pamusoro pezvo, kune mamwe marapirwo anoenderana nerudzi rwechirwere ichi:
- Kune EPP/XLP: Pane chinhu chidiki chinonzi 'Afamelanotide' chinoiswa pasi peganda. Mushonga unoburitswa kubva pane izvi unobatsira kuderedza marwadzo anouya nekupiswa nezuva.
- YePCT:
- Kuvhiyiwa kwePhlebotomy: Kubvisa iron yakawandisa mumuviri, ropa diki rinotorwa panguva dzakatarwa .
- Hydroxychloroquine: Mushonga uyu, unoshandiswa muzvipimo zvishoma, unobatsira muviri kubvisa porphyrins inounganidzwa mumuviri kuburikidza neweti.
- PaCEP: Kudzivirirwa zvakanyanya nezuva kwakakosha. Kana anemia yakanyanya, kuwedzerwa ropa kunogona kudiwa. Nzira chete yekurapa chirwere ichi zvachose ndeyekuisirwa mubofu .
Ndingararama sei nemamiriro ezvinhu aya?
Kana wangoonekwa uine porphyria, hupenyu hwako huchachinja zvishoma. Kuongororwa nachiremba wako nguva dzose kuchava chikamu chehupenyu hwako. Izvi zvakakosha kuti utarise mamiriro acho ezvinhu uye kuti uone kana matambudziko acho achizoitika.
Kurarama nechirwere chisingawanzoitiki chakadai kunogona kukuomera mupfungwa. Dzimwe nguva ungashamisika kuti sei izvi zviri kuitika kwauri uri wega. Taura nachiremba wako, mhuri yako, kana shamwari yaunovimba nayo nezvemanzwiro ako. Kubatana neboka rekutsigira vanhu vane chirwere ichi kunogonawo kubatsira zvikuru. Yeuka kuti hausi wega.
Mharidzo Yekuenda Nayo Kumba
- Porphyria chirwere chisingawanzoitiki, chinowanzo gara nhaka chinokanganisa kugadzirwa kweheme mumuviri.
- Kune mhando mbiri huru: acute, iyo inokonzera kurwadziwa kwemudumbu kamwe kamwe, uye ganda, iyo inokonzera kuti ganda rinzwe chiedza chezuva.
- Kuongororwa kweweti, ropa, uye tsvina zvakakosha kuti zviongororwe.
- Nzira dzekurapa dzinosiyana zvichienderana nerudzi rwechirwere. Muzvirwere zvinokurumidza, kudzivirira 'zvinokonzera' kwakakosha zvikuru, uye muzvirwere zveganda, kuzvidzivirira kubva kuzuva kwakakosha zvikuru.
- Kana iwe kana mumwe munhu waunoziva ari kusangana nezviratidzo izvi (kunyanya kurwadziwa kwakanyanya mudumbu kana matambudziko eganda asingatsanangurike kana akapiswa nezuva), ndapota shanyira chiremba nekukurumidza kuti akupe mazano.
💬 Comments (0)
No comments yet. Be the first to share your thoughts here.
Add Your Comment