Wakambonzwa nezve "Porphyria" here? Ngatitaurei nezvechirwere ichi chisingawanzoitiki!

Maitiro akaomarara uye anoshamisa anoitika mumuviri wako kugadzirwa kwechinhu chinonzi "Heme". Heme iyi inokosha pakugadzirwa kweHemoglobin, iyo inokonzera ruvara rutsvuku rweropa redu uye inotakura okisijeni mumuviri wese. Kwete izvozvo chete, asi Heme iyi inobatsira mune mamwe mabasa akawanda akakosha mukati memasero edu. Zvisinei, dzimwe nguva maitiro ekugadzira Heme iyi anogona kusashanda zvakanaka. Ndipo panoitika zvirwere zvisingawanzoitiki zvinonzi "Porphyria". Usazvidya moyo, ngatitaurei nezvazvo zviri nyore.

Chii chinonzi Porphyria chaizvo?

Zvichitaurwa zviri nyore, porphyria izita rinowanzo shandiswa kuboka rezvirwere zvisingawanzoitiki zvinokanganisa maitiro ekugadzira heme mumuviri wedu. Funga nezvazvo nenzira iyi, kugadzira heme kwakafanana nemaitiro akaomarara ane matanho masere. Danho rimwe nerimwe rinoda ma enzymes masere chaiwo kuti ashande nemazvo. Ma enzyme mapuroteni anokurumidzisa maitiro emakemikari mumuviri wedu. Makemikari anonzi "porphyrins" uye "porphyrin precursors" anobatanidzwawo mune izvi.

Zvino funga nezvazvo, chii chinoitika kana enzyme mune imwe yematanho masere aya ikasashanda nemazvo? Ndipo panotangira dambudziko. Sekunge chain reaction, kana enzyme iyoyo ikasashanda, porphyrins ne porphyrin precursors zvakauya zvisati zvatanga kuungana mukati memasero emuviri. Ndiko kuunganidzwa kwemakemikari uku kunokonzera zviratidzo zve porphyria.

Ungave uchishamisika kuti, "Sei enzyme iyi isiri kushanda nemazvo?" Kazhinji, chikonzero chacho ikuchinja kwemajini. Kureva kuti, pane shanduko mujini inoronga enzyme inobatanidzwa mukugadzirwa kweheme. Chirwere ichi, chinonzi porphyria, chinowanzo gara nhaka. Kureva kuti, kuchinja kwemajini uku kunogona kupfuudzwa kune vamwe vemumhuri. Kana izvozvo zvikaitika, vanogonawo kuva neporphyria kana kuti vatakuri vechirwere ichi.

Asi usazvidya mwoyo. Kana ukaona kuti une chirwere ichi, vanachiremba vanogona kukubatsira kudzora zviratidzo zvako, uye pamwe kutozvidzivirira. Izvi zvinogona kubatsira kuderedza kukanganisa kunoita zvirwere izvi muhupenyu hwako.

Kune mhando dze porphyria here?

Ehe, kune mhando dzeporphyria dzinenge sere. Vanachiremba vanodzidana dzese pamwe chete kuti "porphyrias." Vanachiremba ndivo vachasarudza kuti ndeipi mhando yeporphyria yaunayo zvichibva pazviratidzo zvako uye kuti makemikari akawedzerwa andambotaura anoungana mumuviri wako kupi.

Kazhinji, mhando idzi dze porphyria dzinogona kukamurwa kuita mapoka maviri makuru zvichienderana nezviratidzo zvadzo:

• Acute Porphyrias (dzimwe nguva inonzi "Acute Hepatic Porphyrias")
• Porphyria dzeganda

Porphyrias Yakanyanya

Boka iri rezvirwere rinogona kukonzera kurwadziwa kwakanyanya mudumbu nezvimwe zviratidzo. Mamwe marudzi e acute porphyrias anogona kuita kuti ganda rako rinzwe chiedza chezuva uye kukonzera maronda eganda.

Heano mamwe marudzi e acute porphyrias:

• Acute Intermittent Porphyria (AIP): Iyi ndiyo mhando inonyanya kuzivikanwa yeacute porphyria. Inogona kukonzera kurwadziwa kwemudumbu kamwe kamwe, asi hapana kunzwa kwezuva kana matumbu eganda.
• Hereditary Coproporphyria (HCP): Pamwe chete nekurwadziwa kwemudumbu kamwe kamwe, ganda rako rinogona kunzwa chiedza chezuva uye maronda.
• Variegate Porphyria (VP): Muchirwere ichi, unogona kunzwa kurwadziwa mudumbu kamwe kamwe uye/kana maronda eganda. Izvi zvinogona kutowedzera kana ukapiswa nezuva.
• Kushomeka kwe ALAD porphyria: ALAD inomiririra enzyme "delta-aminolevulinic acid (ALA) dehydratase". Iyi imhando isingawanzoonekwi ye porphyria, iyo inowanzo ratidza zviratidzo muhudiki.

Porphyria dzeganda

Boka iri rezvirwere rinokonzera zviratidzo zveganda kana richinge ranyura muzuva. Izvi zvinogona kusanganisira kurwadziwa, kuchinja ruvara rweganda, kuzvimba, uye/kana matumbu. Zvichienderana nechikonzero chiripo, vamwe vanhu vanogona kuita matumbu eganda anonzi Cutaneous Porphyrias, nepo vamwe vangasaita matumbu.

Mhando dzeBlistering Cutaneous Porphyrias:

• Porphyria Cutanea Tarda (PCT): Iyi ndiyo mhando yeporphyria inonyanya kuwanikwa.
• Congenital Erythropoietic Porphyria (CEP): "Erythropoietic" zvinoreva mapfupa ako. Apa ndipo panowanikwa maporphyrins akawanda muchirwere ichi. Iyi imhando yeporphyria isingawanzoitiki.

Mhando dzePorphyria dzeCutaneous Porphyrias Dzisina Maronda:

• Erythropoietic Protoporphyria (EPP) uye X-linked Porphyria (XLP): Izvi zvinonziwo "protoporphyrias" nekuti kemikari inoungana muzvirwere izvi inonzi "protoporphyrin." "X-linked" zvinoreva kuti pane genetic mutation paX chromosome.
• Hepatoerythropoietic porphyria:Iyi zvakare mhando ye porphyria isingawanzoitiki.

Ndezvipi zviratidzo zvePorphyria?

Zviratidzo zvaunoona uye kuti zvinogara kwenguva yakareba sei zvinoenderana nerudzi rweporphyria yaunayo. Zviratidzo zvinogona kunge zvisina kusimba kana kuti zvakanyanya. Vamwe vanhu vane porphyria vanogona kunge vasina zviratidzo zvachose. Zvisinei, mune dzimwe nguva, zviratidzo izvi zvinogona kuisa hupenyu panjodzi kana zvikasarapwa zvakanaka.

Zviratidzo zveAcute Porphyria

Porphyrias inokonzerwa nekuwedzera kweheme precursors aminolevulinic acid (ALA) uye porphobilinogen (PBG). Zvinhu izvi zvinokanganisa mashandiro anoita sisitimu yako yetsinga. Funga nezvazvo, zvese kubva pakufambisa tsandanyama dzako kusvika pakugaya chikafu zvinodzorwa nesisitimu yetsinga. Porphyria inokonzera sisitimu yetsinga kusashanda zvakanaka, zvichikonzera zviratidzo muchimiro che "kurwisa."

Acute porphyria inogona kukonzera zviratidzo zvakadai se:

• Kurwadziwa kwakanyanya mudumbu
• Kusvotwa nekurutsa
• Kuzvimba
• Kurwadziwa muchipfuva, musana, maoko, uye/kana makumbo
• Kunetseka
• Kushaya hope
• Kuchinja kwepfungwa kwakadai sekuvhiringidzika, kusagadzikana, uye kuona zvinhu zvisipo
• Basa rakaoma
• Kurova kwemoyo nekukurumidza (Tachycardia)
• Kukwira kweropa
• Kunzwa kusanzwa, kunzwa kunhuhwirira (Paresthesia)
• Kushaya simba kwetsandanyama kana kuoma mitezo (izvi zvinogonawo kukanganisa tsandanyama dzinokubatsira kufema)
• Kubatwa nepfari
• Weti yakasviba kana tsvuku (porphyrins nemamwe makemikari anogona kuchinja ruvara rweweti)

Kana uine coproporphyria yenhaka ``(HCP)`` kana variegate porphyria ``(VP)``, ganda rako rinogona kunge risinganzwe chiedza chezuva. Kuratidzwa nezuva kunogona kukonzera maronda, kuchinja ruvara rweganda, uye/kana mavanga.

Porphyria inogona kugara kwenguva yakareba sei?

Kurwiswa kwakadai kunogona kutora mazuva matatu kusvika manomwe. Asi, kunyanya kana kukasarapwa, kunogona kutora nguva yakareba. Zvinogona kutora mavhiki kusvika kumwedzi kuti zviratidzo zvipere zvachose. Ungangove nekurwiswa kamwe chete kana mashoma muhupenyu hwako. Zvisinei, vamwe vanhu vanogona kurwiswa kakawanda mugore.

Kurwara kwakanyanya kweporphyria kunogona kukonzera matambudziko kwenguva refu akadai seBP, kutadza kushanda zvakanaka kweitsvo, uye kashoma, kenza yechiropa.

Zviratidzo zveCutaneous Porphyrias Isina Maronda (EPP/XLP)

Maporphyria eganda anokonzera zviratidzo zveganda kana uri pachiedza chezuva. Izvi zvinosanganisira chiedza chezuva chakananga kunze, pamwe chete nezuva rinopinda nepamahwindo. Mamwe marudzi echiedza chekugadzira anogonawo kukonzera zviratidzo. Rudzi urwu rweporphyria harukonzeri kurwadziwa kwemudumbu kamwe kamwe, kwakanyanya kana zvimwe zviratidzo zvinowanzoonekwa se "kurwiswa."

Paunotanga kunzwa kubatwa nezuva, unogona kutanga kunzwa kunhuhwirira. Kana ukasakurumidza kubuda muzuva, unogona kutanga kunzwa zvinonzi navanachiremba "phototoxic reaction." Unogona kuona zviratidzo zveganda zvakaita seizvi, kunyanya pachiso chako, mumaoko, netsoka:

• Kukwenya
• Kushaya simba
• Kuzvimba
• Kurwadziwa kwakanyanya panzvimbo yakakanganiswa
• Mavara madiki epepuru, matsvuku, kana mashava paganda (`(Petechiae)`)

Maitiro aya anorwadza zvikuru uye anowanzo tora mazuva maviri kusvika mashanu. Unofanira kuedza kugara mumba wotonhodza nzvimbo dzine dambudziko (semuenzaniso, nemhepo inotonhora inobva mumhepo inotonhodza).

Zviratidzo zveBlistering Cutaneous Porphyrias

Porphyria Cutanea Tarda (PCT)

Vanhu vane PCT vanogona kuona zviratidzo zvakaita se:

• Mapundu eganda (kazhinji ari kumashure kwemaoko)
• Mavanga
• Kuchinja ruvara rweganda
• Kukora kweganda
• Ganda risina kusimba rinobvaruka zviri nyore kunyangwe paine kukuvara kudiki kana kumanikidzwa
• Kukura kwebvudzi zvakanyanya (kazhinji pachiso, kumativi ehuma, kana munzvimbo dzakadai sechirebvu)

Congenital Erythropoietic Porphyria (CEP)

Rudzi urwu rweporphyria rwakakomba runotanga kuratidza zviratidzo nguva pfupi mushure mekuzvarwa kana kuti achiri mudiki. Chiratidzo chekutanga weti tsvuku. Nekuti manapukeni emwana ane mavara matsvuku, vanachiremba vanowanzo fanirwa kutanga vatarisa kana aine hutachiona hwemunzira yeweti.

Zvimwe zviratidzo zveCEP zvinosanganisira:

• Ganda rinoputika zvakanyanya kunyangwe kana richinge rava nezuva kana chiedza che fluorescent
• Maronda anotapukirwa, zvichikonzera hutachiona hwemapfupa uye kukuvara kwemapfupa
• Kurasikirwa nedzimwe nzvimbo dzechiso (nzeve nekatsi yemhino)
• Mazino ari kuita grey-brown
• Kushaya ropa - Izvi zvinoreva kushomeka kwemasero matsvuku eropa muropa. Dzimwe nguva kuwedzerwa ropa kunodiwa.
• Kuwedzera kwetsandanyama
• Kuwanda kwemaplatelet kwakaderera (`(Kuwanda kwemaplatelet kwakaderera)`)

Ndezvipi zvikonzero zve porphyria?

Kurwara kweporphyria kunokonzerwa nekuchinja kwemajini mamwe. Zvisinei, kungoti wakagara nhaka shanduko yemajini hazvirevi kuti uchava nezviratidzo zveporphyria.Vanhu vazhinji vane shanduko dzemajini dzine chekuita neporphyria havana zviratidzo. Izvi zvinoreva kuti kuongororwa kwemajini chete hakugone kusimbisa chirwere chacho. Nzira chete yekuziva zvechokwadi kana zviratidzo zvako zvichikonzerwa neporphyria yakanyanya ndeyekuyedza weti yako kuti uone kana mazinga eALA nePBG aripo.

Nyanzvi dzinotenda kuti zvimwe zvinhu zvakaita semahormone, mimwe mishonga, uye chikafu chaunodya, zvinogona kukonzera kutanga kwekurwiswa kwakanyanya. Kana wakazvarwa uine genetic mutation inokonzerwa neacute porphyria, zvimwe zvinhu izvi zvinogona kuita kuti kurwiswa kuve nyore.

Zvinhu zvinogona kukonzera kurwiswa kwemhando idzi ndeizvi:

• Kuwedzera kwemahormone epabonde evakadzi (semuenzaniso, panguva yechikamu che luteal chemwedzi wako wekuenda kumwedzi)
• Mimwe mishonga (semuenzaniso, mapiritsi ekurara, mapiritsi ekudzivirira pamuviri)
• Kunwa doro zvakanyanya
• Kusvuta
• Kudya makabhohaidhiretsi mashoma (semuenzaniso, paunenge uchitsanya kana kutevera kudya kwakakosha)

Zvikonzero zvePorphyria Cutanea Tarda (PCT)

PCT imhando yeporphyria inowanzoonekwa muvanhu vakuru, uye yakasiyana zvishoma nedzimwe mhando dzeporphyria. Vanachiremba vanoti "zvikonzero zvinowanikwa." Izvi zvinoreva kuti unogona kuva nechirwere ichi kunyangwe usina majini akachinja.

Kazhinji, zvinhu zviviri kana kupfuura zvinokonzera njodzi zvinosangana kuti zvikanganise kugadzirwa kweheme kwakajairika. Zvinhu zvakadaro zvinosanganisira:

• Kushandisa estrogen (semuenzaniso, mapiritsi ekudzora pamuviri kana kurapa kwekutsiva mahormone)
• Kunwa doro zvakanyanya
• Kuwedzera kwehuwandu hwesimbi mumuviri (`(Iron overload / hemochromatosis)`)
• Kutapukirwa neHepatitis C
• hutachiona hweHIV
• Kusvuta

Vanachiremba vanoongorora sei chirwere ichi?

Vanachiremba vanoongorora porphyria nekukuongorora muviri wako uye kuita bvunzo dzemurabhoritari. Ungave uine imwe kana kupfuura yeiyi bvunzo:

• Kuongororwa kweropa
• Kuongororwa kweweti
• Kuongororwa kwetsvina

Chiremba wako achakutsanangurira kuti ndeapi mabvunzo aunofanira kuita uye kuti bvunzo yega yega inogona kuwanikwa sei. Chiremba wako anogonawo kukurudzira kuongororwa kwemajini iwe nevamwe vemumhuri mako. Izvi zvinogona kuona shanduko dzemajini dzinogona kukonzera porphyria.

Porphyria inorapwa sei?

Nzira dzekurapa dzinoenderana nerudzi rweporphyria yaunayo uye kuti inokubata sei. Chiremba wako achakutsanangurira zvakanakira chirwere chako. Heano zvimwe zvinhu zvakajairika zvaunogona kutarisira.

Kurapa kweAcute Porphyrias

Kana uine chirwere che "acute porphyria", ungangoda kuenda kuchipatara kunorapwa kana uine "chirwere chepfungwa". Muchipatara, vanachiremba vachaita chimwe kana kupfuura chezvinotevera:

• Kupa mushonga wekuderedza huwandu hweALA nePBG (hemin infusion)
• Kupa mishonga yekurapa marwadzo, kuda kurutsa, uye/kana epileptic
• Kupa mvura inobuda mutsinga (mutsinga)
• Kutarisa mazinga ako e electrolyte uye kuazadzazve kana zvichidikanwa
• Kuteerera shanduko dziri kuitika mupfungwa dzako

Kuti ubatsire kudzivirira kurwiswa mune ramangwana, chiremba wako anogona kukupa mushonga unonzi givosiran. Uyu mushonga unopinzwa mwedzi wega wega unomisa kugadzirwa kwakawandisa kweALA nePBG.

Uchafanirawo kudzivisa zvinhu zvinokonzera matambudziko zvakaita se:

• Mimwe mishonga
• Kutsanya uye dzimwe nzira dzekudzora macalorie
• Kushandisa doro
• Kusvuta fodya
• Kupisa zuva (kana uine VP kana HCP)

Kurapa kweCutaneous Porphyrias

Hazvina mhosva kuti une rudzii rweCutaneous Porphyria, zvakakosha kuchengetedza ganda rako kudzivirira zviratidzo. Kupfeka sunscreen chete hakukwani. Chinhu chakanakisa chekuita ndechekudzivisa kuva muzuva zvakanyanya sezvinobvira. Kana uchifanira kuva muzuva, pfeka mbatya dzinodzivirira zuva. Chiremba wako achakupa mazano ezvakanakira iwe. Ungangodawo kudzivirira mamwe marudzi echiedza chekugadzira.

Kurapa kweEPP/XLP

Chiremba wako anogona kukupa mushonga unonzi afamelanotide. Uyu mushonga mudiki kwazvo. Chiremba wako achauisa pasi peganda mudumbu mako. Mushonga unoburitswa kubva mumudziyo uyu unobatsira kuderedza zviratidzo zvinorwadza zvinokonzerwa nekupiswa nezuva. Chiremba wako achagara achitarisa mashandiro echiropa chako uye achava nechokwadi chekuti mazinga ako evhitamini D haana kuderera.

Vanhu vane EPP/XLP vane mukana mukuru wekuva nematombo emunduru. Vamwe varwere veEPP/XLP vanogonawo kuva nezvirwere zvechiropa zvisina kunaka. Muzviitiko zvakakomba, chiropa chinogona kutadza kushanda zvakanaka. Izvi zvingada kuisirwa chiropa, dzimwe nguva zvichiteverwa nekuisirwa mumongo wemapfupa.

Kurapa kwePCT

Chiremba anogona kunyora zvinhu zvakaita se:

• Kubvisa ropa shoma panguva nenguva kunobvisa iron yakawandisa mumuviri. Izvi zvinogona kubatsira kana iron yakawandisa ichikanganisa kugadzirwa kweheme.
• Hydroxychloroquine ine dose shoma: Mushonga uyu unobatsira kubvisa porphyrins yakawandisa mumuviri wako. Inoburitswa muweti yako.

Kurapwa kweCEP

Zvakakosha zvikuru kuzvidzivirira kubva kuzuva nemwenje ye fluorescent kudzivirira matumbu uye matambudziko. Kana matumbu akabuda, mafuta e antibiotic anogona kudiwa. Kana hutachiona hwacho hwakanyanya, mushonga we antibiotic unotorwa nemuromo kana ne intravenous unogona kudiwa.

Chiremba wako anogara achitarisa huwandu hwe hemoglobin yako kuti aone kana zvichidikanwa kuwedzerwa ropa. Kune avo vane zvirwere zvakanyanya, kuisirwa bota remapfupa kunogona kudiwa. Iyi ndiyo nzira chete yekurapa chirwere ichi.

Ndinofanira kuona chiremba rini?

Kana uine porphyria, kugara uchiongororwa nachiremba wako (``kutevera'') kuchava chikamu chehupenyu hwako. Chiremba wako achakuudza nguva yaunofanira kuuya kuzosangana newe. Kusangana uku kwakakosha kuti utarise kuti chirwere chiri kukanganisa sei muviri wako uye kuti uone chero zviratidzo zvematambudziko. Uchada kuongororwa ropa neweti nguva dzose, pamwe nekuongororwa kuti utarise mashandiro emamwe nhengo dzemuviri.

Munhu ane porphyria angatarisira remangwana rerudzii?

Maonero ako anoenderana nezvinhu izvi:

• Rudzi rweporphyria yaunayo
• Zvakakukanganisa zvakanyanya sei
• Chero matambudziko anomuka

Chiremba wako anogona kukupa pfungwa chaiyo yezvaunotarisira mune ramangwana.

Porphyria inogona kukanganisa zvikuru hupenyu hwako hwezuva nezuva. Zviratidzo zvakakomba zvinogona kukanganisa mabasa ako ezuva nezuva, zvichiita kuti zvikuomere kushanda, kutarisira mhuri yako, uye kunakidzwa nezvinhu zvaunoita. Unganzwa kuneta zvakanyanya, mumuviri nemupfungwa.

Udza chiremba wako kuti uri kunzwa sei. Iye anogona kukuudza nezvezvinhu zvinobatsira uye mapoka ekutsigira anogona kukubatsira. Kubatana nenharaunda dzeporphyria kunogona kukubatsira kudzidza zvakawanda nezvechirwere chako uye kuwana nzira dzekuchigadzirisa.

Kurarama nechirwere chisingawanzoitiki senge porphyria kunogona kuva kusurukirwa, kunetsa, uye kunotyisa zvikuru. Ungashuva kuti mhuri yako neshamwari vanzwisise manzwiro ako. Ungangove waifanira kutsanangurira vamwe porphyria yako uye kuvabvunza kuti sei usingakwanise kuita zvimwe zvinhu.

Chero kwaunenge uri, zivai kuti hamusi mega.Kunyangwe porphyria isingawanzoitiki kana ichienzaniswa nezvimwe zvirwere zvakawanda, kune nharaunda yakakura yakamirira kukubatsira. Joyina mapoka ekutsigira porphyria online, kana kumbira chiremba wako kuti akutumire kune rimwe. Kuwana vanhu vanonzwisisa manzwiro ako kunogona kuita kuti zvive nyore kubata nematambudziko ehupenyu.

Chinhu chakakosha chatinofanira kudzidza kubva pane izvi (Mharidzo Yekuenda Kumba)

Porphyria chirwere chakaoma uye chisingawanzoitiki. Zvisinei, kana ukadzidziswa nezvazvo, tevera zano rachiremba wako, uye uchidzivisa zvinhu zvinoita kuti zviratidzo zvako zviwedzere kuipa, unogona kurarama zvakanaka nechirwere ichi. Zvakakosha kutarisisa muviri wako, zviratidzo zvako, uye kuona chiremba wako nenguva. Yeuka, hausi wega, uye usambozeza kukumbira rubatsiro.

Porphyria , heme, porphyrin, ma enzyme, zvirwere zvemajini, zvirwere zveganda, kurwadziwa kwemudumbu