Waa maxay noocaan yaabka leh ee dhiig-yaraanta iyo dhibaatooyinka kelyaha? (Atypical Hemolytic Uremic Syndrome - aHUS) Aan wada hadalno!

Ma qiyaasi kartaa waxa dhici lahaa haddii habdhiska difaaca ee naga difaaca, halkii uu naga ilaalin lahaa cudurrada, uu bilaabo inuu weeraro jirkeena? Waa xaalad nasiib darro ah, laakiin dhif ah, oo aan maanta ka hadli doonno waa aHUS, ama Atypical Hemolytic Uremic Syndrome . Tani waa marka xididdada dhiiggeennu ay dhaawacaan, xinjiro dhiig oo yaryar ay sameysmaan, oo socodka dhiiggu uu hoos u dhaco xubnaha muhiimka ah sida kelyaha. Xaaladdan waxaa badanaa sababa isbeddel hidde ah .

Dhakhaatiirtu waxay badanaa ku ogaadaan inaad qabto hurgunka neefta marka aad isku aragto saddexdan xaaladood:

• Dhiig yaraanta dhiigga ee 'Microangiopathic hemolytic anemia' : Tani waxay ka dhigan tahay in unugyada dhiiggaaga cas ay si dhakhso ah u burburaan, sidaa darteed jirkaagu ma awoodo inuu sameeyo unugyo cusub oo beddela.
• Dhiig-xinjirow (Thrombocytopenia ): Tani waa hoos u dhac ku yimaada tirada platelets-ka, kuwaas oo ka caawiya xinjirowga dhiigga.
• Dhaawaca kelyaha ee daran : Kani waa nooc ka mid ah cilladaha kelyaha, laakiin mararka qaarkood waa la beddeli karaa.

Saddexdan xaaladoodba way isku mar dhici karaan, ama waxaa sii xumeyn kara cudurro kale.

Waa maxay faraqa u dhexeeya HUS-ka caadiga ah iyo AHUS-kan?

Waagii hore, xaaladdan oo loo yaqaan HUS (Hemolytic Uremic Syndrome) waxaa loo qaybin jiray laba nooc oo waaweyn.

• HUS-ka Caadiga ah (HUS-ka la xiriira shubanka): Tan waxaa badanaa la socda shuban. Waxaa sababa nooc ka mid ah bakteeriyada loo yaqaan E. coli . Dadka qaar ayaa sidoo kale ugu yeera STEC-HUS .
• AHUS-ka aan maanta ka hadlayno (HUS-ka Atypical): Kani maaha nooca shubanka ee la arko. Inta badan, qiyaastii kala bar dadka qaba aHUS, waxaa sababa isbeddel hidde ah, isbeddel hidde ah . Dhakhaatiirtu mararka qaarkood waxay xaaladdan ugu yeeraan microangiopathy thrombotic-mediated complement-mediated (CM-TMA) .

Waa maxay waxyaabaha keena aHUS?

Si fudud haddii loo dhigo, qof kasta oo qaba isbeddel hidde-side ma yeesho aHUS. Badanaa, waxaa kiciya, ama ka sii dara, xaalado caafimaad oo kale. Ka fiirso waxyaalahan:

• Muddada uurka
• Kansarka
• Caabuqyo kala duwan
• Daawooyinka qaarkood, gaar ahaan wakiilada kiimoterabiga , daawooyinka difaaca jirka hoos u dhiga, daawooyinka khafiifiya dhiigga , daawooyinka ka hortagga uurka ee afka laga qaato , iyo qaar ka mid ah daawooyinka ka hortagga bararka .

Waa maxay calaamadaha aHUS?

Hadda aan eegno calaamadaha uu muujiyo qofka qaba aHUS. Waxaa laga yaabaa inaad yeelato dhowr ka mid ah kuwan, ama waxaa laga yaabaa inaad yeelato calaamado si tartiib tartiib ah u soo baxa.

• Daal dareemid mar walba (Daal)
• Maqaar cirro leh (Pallor)
• Lallabo ama matag
• Wax soo saarka kaadida oo yaraada
• Dhiig ku jira kaadida
• Dhiig kar sare (Dhiig kar sare)
• Neefsashada oo dhib kugu ah (Dyspnea)
• Bararka
• Jahwareer , luminta xusuusta
• Qandho

Dadka badankood calaamadahan isku mar ma yeeshaan. Mararka qaar si tartiib tartiib ah ayay u soo baxaan, si tartiib tartiib ah. Waxaa laga yaabaa inaad dareento inaad wax la ildaran tahay muddo, laakiin ma ogaan kartid waxa ay tahay. Calaamadahan neerfaha , taasi waa jahawareerka aan hore u soo sheegay, kuma dhacaan qof walba, waa wax yar oo aan caadi ahayn.

Maxaa dhab ahaan sababa aHUS?

Sababta ugu weyn ee keenta aHUS waa isbeddel ku yimaada DNA-dayada (isbeddelka hidde-sideyaasha) , ama sameynta unugyada difaaca jirka ee weerara unugyadeenna ka dhanka ah 'borotiinnada dhammaystirka' ee habdhiska difaaca jirka . Isbeddelladan hidde-sideyaasha waxaa laga dhaxli karaa waalidkeen, ama waxay si aan kala sooc lahayn u dhici karaan. Isbeddelladan hidde-sideyaasha waxay saameeyaan shaqada borotiinnada loo yaqaan 'arrimaha dhammaystirka' .

Ka fakar 'arrimaha kaabaya' inay yihiin askar yar oo caawiya unugyada difaaca jirka. Sida cuntada oo kale, borotiinnadani waxay helaan jeermisyo waxyeello leh (sida bakteeriyada iyo fayrasyada) oo calaamadee si unugyada kale ee difaaca jirka ay u 'cunaan'. Kuwa ugu badan ee saameeya aHUS waa factors complement H, I, 3, iyo B.

Tusaale ahaan, shaqada H ee complement factor waa in la ilaaliyo unugyada caafimaadka qaba ee jirkeena iyo in la ilaaliyo in arrimaha kale ee complement-ka ay firfircoonaadaan marka aan loo baahnayn. Haddaba qiyaas waxa dhici doona haddii qodobkan complement-ka H uusan si sax ah u shaqayn (taasi waa, haddii uu jiro isbeddel ku yimaada hidda-wadaha CFH) ? Unugyadeennu ma helaan ilaalinta ay u baahan yihiin. Markaa waa kuwan waxyaabaha dhaca:

• Unugyada difaaca jirka ee naga mid ah ayaa si khaldan u weerara oo u waxyeeleeya unugyada ku jira gudaha xididdada dhiigga (unugyada endothelial) .
• Dhiig-yaraantu waxay ku ururaan agagaarka dhaawacan waxayna sameeyaan xinjir dhiig. Tani waxay xannibtaa xididdada dhiigga.
• Tani waxay yareysaa socodka dhiigga ee xubnahayaga, taasoo keenta inay dhaawacmaan oo shaqadooda hoos u dhacdo. Kelyaha ayaa ah kuwa ugu badan ee ay saameyso.
• Xinjirahan dhiigga ah waxay sidoo kale waxyeello u geystaan ​​​​unugyada kale ee dhiigga ee soo mara, taasoo keenta xaalad loo yaqaan dhiig-yaraan hemolytic ah .

Sidee ku ogaan kartaa inaad qabto aHUS?

Dhakhtarku wuxuu badanaa ogaan doonaa aHUS iyadoo lagu saleynayo calaamadahaaga iyo natiijooyinka baaritaannada hubiya tirinta dhiiggaaga iyo sida xubnahaagu u shaqeynayaan. Waxay sidoo kale sameyn doonaan baaritaanno si loo hubiyo inaadan qabin cudurro kale oo keena calaamado la mid ah (sida STEC-HUS ee kor ku xusan).

Baaritaanno noocee ah ayaa loo isticmaalaa in lagu ogaado aHUS?

Waxaa laga yaabaa inaad u baahato inaad sameyso baaritaanno sidan oo kale ah:

• Baaritaannada dhiigga: Tirinta Dhiigga oo Dhameystiran (CBC) , baaritaannada shaqada kelyaha, iwm.
• Baaritaanka hidde-sidaha : Tani waxay hubinaysaa isbeddellada hidde-sidaha.
• Baaritaannada saxarada : Hubi caabuqyada sida E. coli.
• Baaritaanka kelyaha : Qaadista qayb yar oo kelyaha ah si loo baaro.
• Tijaabooyinka sawir-qaadista : sida ultrasound ama CT scan .

Sidee loo daaweeyaa aHUS?

Daawaynta aHUS waxay ku xiran tahay sababta hoose iyo darnaanta xaaladda. Haddii aad qabto nooc khafiif ah oo ah aHUS, dhakhtarkaaga ayaa laga yaabaa inuu kula socdo oo uu ku siiyo daryeel taageero ah , sida dhiig ku shubid ama daawo dhiig kar sare ah, haddii loo baahdo.

Si kastaba ha ahaatee, haddii aad qabto xasaasiyad daran (AHUS), waxaa laga yaabaa inaad u baahato daaweyn sidan oo kale ah:

• Is-weydaarsiga plasma-da ee daaweynta : Tan, qaybta plasma-da ee dhiigga ayaa laga saarayaa oo plasma cusub ayaa la bixiyaa.
• Rituximab ama daawooyin kale oo loo isticmaalo daaweynta cudurada difaaca jirka.
• Dialysis : Waa hab lagu nadiifiyo dhiigga marka kelyuhu aysan si fiican u shaqeyneynin.
• Beerista kelyaha : Tan waxaa la sameeyaa oo keliya kiisaska aadka u daran.

Kuwa qaba isbeddellada hidda-wadaha ee 'kaabayaasha' ee kor ku xusan, dhakhaatiirtu waxay inta badan isticmaalaan daawo loo yaqaan eculizumab si ay u daweeyaan aHUS. Eculizumab waxay u shaqeysaa iyadoo xannibaysa borotiinno gaar ah, taasoo ka joojinaysa habdhiska difaaca jirkaaga inuu waxyeeleeyo xididdada dhiiggaaga.

Ma jiraan wax saameyn ah oo ka dhalan kara daaweynta?

Marka aad isticmaaleyso Eculizumab , waxaa laga yaabaa inaad ka badbaado yar tahay tallaallada meningococcal iyo pneumococcal . Sidaa darteed, haddii ay suurtogal tahay, dhakhtarkaaga ayaa kugula talin kara inaad qaadato tallaalladan ka hor intaadan bilaabin Eculizumab .

Maxaa mustaqbalka u haya qofka qaba aHUS?

Haddii xaaladdan la ogaado oo hore loo daaweeyo, xaaladaha sida dhaawaca kelyaha ee daran ee ay keento aHUS si guul leh ayaa loo maarayn karaa. Waxaa laga yaabaa inaad yeelato muddooyin cafis ah oo aan lahayn astaamo. Si kastaba ha ahaatee, haddii wax kale ay mar kale kiciyaan aHUS, waxay noqon kartaa mid halis gelin karta nolosha mar kale.

Waagii hore, qiyaastii kala bar, ama 50%, dadka qaba aHUS waxay yeesheen cudurka kelyaha ee heerka ugu dambeeya (ESKD) , taasoo la macno ah in kelyahoodu ay gebi ahaanba shaqayn waayeen.

Laakiin waxaa jira war wanaagsan! Daraasado cusub ayaa si cad u muujinaya in khatarta ESKD ay si weyn hoos ugu dhacday dadka qaba aHUS iyada oo ay ugu wacan tahay daawaynta Eculizumab .

Waa maxay khatarta dhimashada ee ka timaadda aHUS?

Kiisaska daran ee aHUS, sida kelyaha oo shaqayn waaya ama waxyeello soo gaadha xubnaha kale, aad bay u daran yihiin. Xaaladaha daran, waxaa jira khatar dhimasho ah oo ah qiyaastii 15%.

Ma laga hortagi karaa AHUS?

Maadaama ay badanaa sababto isbeddellada hidde-sidaha, aHUS badanaa lama hortegi karo. Si kastaba ha ahaatee, haddii aad halis ugu jirto inaad qaaddo cudur daran, waxaa laga yaabaa inaad awoodo inaad ka fogaato qaar ka mid ah waxyaabaha kiciya .

Sideen naftayda u daryeelaa?

Haddii lagu ogaaday inaad qabto aHUS, kala hadal dhakhtarkaaga siyaabaha aad uga fogaan karto waxyaabaha xaaladda ka sii dari kara. Sidoo kale waa muhiim inaad ogaato astaamaha kiis daran.

Goorma ayaan dhakhtar u tagaa?

Haddii aad muddo dheer dareemaysay daal ama daal - sidii inaad qabto cudur daba-dheeraaday oo aan kaa tagi doonin - la hadal dhakhtarkaaga. Sidoo kale, ka hadal calaamado kale oo aad dhawaan la kulantay, sida isbeddel ku yimid caadooyinkaaga musqusha.

Goorma ayaan tagaa Qaybta Daaweynta Degdegga ah (ETU) ?

Haddii aad leedahay calaamadahan daran, isla markiiba aad qolka gurmadka degdegga ah:

• Wax soo saarka kaadida ayaa si weyn hoos ugu dhacay.
• Jahwareer ama miyir-beel isbeddelay.
• Barar daran.
• Neefsashada oo dhib badan.

Su'aalo noocee ah ayaan dhakhtarka weydiiyaa?

Waxaa laga yaabaa inay ku caawiso inaad dhakhtarkaaga weydiiso su'aalo sidan oo kale ah:

• Xaaladaydu waa sidee halis u tahay?
• Maxaa sababay in arrintani ay sii xumaato?
• Ma ka hortagi karaa xaaladaha sidan oo kale ah mustaqbalka?
• Calaamadaha noocee ah ayaan fiirinayaa?
• Goorma ayaan mar kale ku arki karaa?

Sidee ayuu cudurkan ugu badan yahay aHUS?

aHUS aad buu u naadir yahay.Xaalad caafimaad. Waxay saameysaa qiyaastii hal qof shan boqol oo kun oo qof. Waxay wax yar uga badan tahay dadka waaweyn marka loo eego carruurta.

Ugu dambeyntii, waxyaabo la xasuusto

Ogaanshaha inaad adiga ama ilmahaagu qabtid xaalad hidde-side waxay noqon kartaa waayo-aragnimo beddesha nolosha. aHUS waa xaalad halis ah oo sababi karta xinjiro dhiig iyo dhaawac xubnaha. Si kastaba ha ahaatee, horumarinta dhawaan ee daawo loo yaqaan eculizumab ayaa si weyn u wanaajisay heerka badbaadada ee dadka qaba aHUS. Haddii lagu ogaaday aHUS, la hadal dhakhtarkaaga siyaabaha looga fogaan karo waxyaabaha kiciya iyo yareynta khatartaada cudur halis ah. Isaga ama iyadu waxay kaa caawin karaan inaad fahamto waxaad u baahan tahay inaad sameyso si aad u caafimaad qabto.

` AHUS, cudurka kelyaha, xinjiro dhiig, habdhiska difaaca jirka, isbeddellada hidde-sidaha, dhiig-yaraan, Eculizumab