Muruqyada ilmahaagu ma u muuqdaan inay sii daciifayaan? Aan ka hadalno tan (Becker Muscular Dystrophy)!

Ma aragtay in carruurta ama dhallinyarada qaarkood ay ku adag tahay socodka, orodka, ama fuulitaanka jaranjarada marka loo eego kuwa kale? Ama ma dareentay in muruqyadoodu ay si tartiib tartiib ah u daciifayaan? Malaha sababta arrintani waa xaaladda aan maanta ka hadli doonno, oo loo yaqaan `(Becker Muscular Dystrophy)`. Ha welwelin, aan wax walba si fudud u sharaxno.

Waa maxay `(Becker Muscular Dystrophy)`? Si fudud loo dhigo...

`(Becker Muscular Dystrophy)`, oo sidoo kale loo yaqaan `(BMD)` marka la soo gaabiyo, waa xaalad hidde-side oo naadir ah. Waxa dhaca ayaa ah in muruqyada jidhka ay si tartiib tartiib ah u daciifaan oo shaqadooda ay hoos u dhacdo. Si sax ah, tani waa xaalad hidde-side. Xaaladdan waxay inta badan saameysaa wiilasha iyo ragga. Sababta arrintani waa `(Dhaxalka X-linked)`, taasoo la macno ah in laga dhaxlo hooyada (haddii ay tahay side) ilmaha labka ah.

Daciifnimada muruqan waxay badanaa ka bilaabataa lugahaaga iyo sintaada, waqti ka dib, waxay ku faafi kartaa gacmahaaga sare, taasoo la micno ah jirkaaga sare.

Noocyada dystrophy-ga muruqa ee hadda la aqoonsan yahay, BMD waxay noqon kartaa nooca saddexaad ee ugu badan dadka waaweyn, ka dib dystrophy-ga myotonic iyo facioscapulohumeral dystrophy.

Waa maxay farqiga u dhexeeya "Duchenne Muscular Dystrophy" iyo "Becker Muscular Dystrophy"?

Waxaa laga yaabaa inaad maqashay xaalad la yiraahdo `(Duchenne Muscular Dystrophy)` ama `(DMD)`. `(BMD)` iyo `(DMD)` labadaba waxaa sababa isbeddello ku yimaada hiddo-side isku mid ah, taas oo ah, hiddo-wadaha u sameeya borotiin loo yaqaan `(dystrophin).` Borotiinkan loo yaqaan `(dystrophin)` aad ayuu muhiim ugu yahay caafimaadka muruqyadeenna.

Laakiin waa kan farqiga:

• Qofka qaba DMD ma laha borotiin dystrophin ah oo ku jira unugyada muruqa.
• Qofka qaba BMD wuxuu leeyahay xoogaa dystrophin ah oo ku jira muruqyadiisa, laakiin kuma filna.

Sidaa darteed, xaaladda `(BMD)` way ka yar tahay `(DMD)`, calaamaduhuna way soo muuqdaan oo si aad ah ayay u sii socdaan marka loo eego `(DMD)`. Si kastaba ha ahaatee, calaamaduhu waxay inta badan isku mid yihiin labadaba.

Yaa ugu badan ee uu saameeyo xaaladdan (Becker Muscular Dystrophy)?

Sidaan hore u soo sheegnay, BMD waxay inta badan saameysaa ragga. Si kastaba ha ahaatee, dumarka sida BMD (tusaale ahaan, kuwa sida hidda-wadaha keena cudurka laakiin aan lahayn astaamo) mararka qaarkood waxay yeelan karaan astaamo. Si kastaba ha ahaatee, badanaa ma aha kuwo daran, waana kuwo aad u fudud.

Badanaa, calaamaduhu waxay bilaabmaan da'da 5 iyo 15. Si kastaba ha ahaatee, dadka qaar ayaa laga yaabaa inay dareemaan calaamadaha dambe.

Sidee ayuu u badan yahay `(Becker Muscular Dystrophy)`?

BMD waa xaalad naadir ah.Xaaladdu waxay saameysaa inta u dhaxaysa 3 ilaa 6 ka mid ah 100,000 ee ilmood ee dhasha. Sidaan sheegnayna, waxay ugu badan tahay wiilasha.

Waa maxay calaamadaha `(Becker Muscular Dystrophy)`?

Calaamadaha BMD badanaa waxay bilaabmaan da'da 5 iyo 15, laakiin way dhici karaan goor dambe. Waxa dhaca ayaa ah in daciifnimada murqaha ay si tartiib tartiib ah u kordho waqti ka dib. Markaa, calaamadaha ugu badan waa:

• Way adag tahay in la fuulo jaranjarada.
• Socod adag, iyo dhibku sii kordhaya waqti ka dib.
• Awooda jimicsiga oo yaraata (dareenka daalka xitaa dadaal yar).
• Xanuunka murqaha iyo/ama murqaha oo is jiidjiidanaya (sida casiraad).
• Dhacdooyin soo noqnoqda.
• Socodka faraha.
• Daal badan oo aad dareento mar walba (Daal).

Bal qiyaas, haddii ilmahaagu uusan sidii hore u ordin oo uusan u ciyaarin, oo uu yiraahdo "Hooyo, waan daalanahay" xitaa ka dib markuu socdo muddo yar, ama haddii uu si dhakhso ah uga daalo marka loo eego carruurta kale marka uu dugsiga ku ciyaarayo, waa fikrad wanaagsan inaad xoogaa ka walwasho.

Intaa waxaa dheer, BMD waxay sababi kartaa astaamo kale:

• Cardiomyopathy : Tani waa wax laga taxaddaro.
• Neefsashada oo dhib ah.
• Kala duwanaansho yar oo ku saabsan waxbarashada (sida qaadashada waqti dheer si loo fahmo waxyaabaha qaar marka loo eego kuwa kale).
• Lumitaanka dheelitirka jirka iyo isku-dubbaridka.

Haweenka sida BMD waxay yeelan karaan oo keliya xanuunka wadnaha ama daciifnimo muruqa ah oo aad u fudud. Waxaa la qiyaasayaa in qiyaastii 22% dadka sida ay yeeshaan calaamado, laakiin tani aad bay ugu kala duwan tahay qof ilaa qof.

Maxaa sababa 'Becker Muscular Dystrophy'?

BMD waa xaalad hidde-side oo la dhaxlo. Waxaa sababa isbeddel ku yimaada hidda-wadaha kaasoo u dhigma borotiin loo yaqaan dystrophin. Dystrophin waa lama huraan si unugyada murqaha ee jirkeena ay u ahaadaan kuwo xooggan oo deggan.

Marka, marka isbeddel ku yimaado hidda-wadaha `(dystrophin)`, borotiinka `(dystrophin)` lama soo saaro, ama tirada la soo saaro aad ayay u yaraataa. Natiijo ahaan, waqti ka dib, muruqyadu way daciifaan oo waxay bilaabaan inay waxyeelloobaan.

Sidee loo dhaxlaa Becker Muscular Dystrophy? Tani waa wax aad u baahan tahay inaad wax yar fahamto!

`(BMD)` waxaa lagu dhaxlaa hab loo yaqaan `(Dhaxalka dib-u-dhaca ee X-linked)`. Hadda aan si fudud u fahanno tan.

• X-linked macnaheedu waa in hidda-wadaha mas'uulka ka ah BMD uu ku yaal koromosoomka X. Sidaad ogtahay, waxaan leenahay laba koromosoom oo galmo ah, X iyo Y.
• Recessive macnaheedu waa in si cudurkani u dhaco, labada nuqul ee hidda-wadaha khuseeya (waxaan haynaa laba nuqul oo ku dhawaad ​​​​hidde-wade kasta) waa inay lahaadaan kala duwanaansho cudur ama isbeddel keena cudurka.

Laakiin halkan waa waxa ugu muhiimsan:

• Ragga (XY) waxay leeyihiin hal koromosoom oo X ah. Markaa, haddii cillad ku jirto hidda-wadaha khuseeya ee ku jira koromosoomyada X-gaas, waa ku filan tahay inay keento `(BMD)`.
• Dumarku waxay leeyihiin laba koromosoom oo X ah (XX) . Markaa si cudur X-linked recessive ah u dhaco, badanaa labada nuqul ee hidde-sidaha waa inay cilladaysan yihiin. Si kastaba ha ahaatee, haweenka leh hidde-sidaha cilladaysan ee ku jira hal koromosoom oo X ah waxaa loo yaqaan "sidayaal." Inta badan, kuwa sidayaasha ah ma muujiyaan calaamado. Si kastaba ha ahaatee, aad dhif u ah, calaamado fudud ama dhexdhexaad ah ayaa dhici kara.

Hadda fiiri sida ay tani u dhacdo jiilal ahaan:

• Hooyo side ah (oo leh hiddo-wade cilladaysan oo ku jira hal koromosoom X ah) :
• Haddii wiil dhasho, waxaa jirta fursad 50% ah in wiilku uu qabo xaaladda `(BMD)`.
• Haddii aad gabadh leedahay, waxaa jirta fursad 50% ah inay noqon doonto qof sidda cudurka.
• Aabe qaba xaalad caafimaad oo degdeg ah (BMD) :
• Cudurkan uma gudbin karo wiilashiisa (sababtoo ah aabuhu wuxuu u gudbiyaa wiilka koromosoomka Y).
• Laakiin dhammaan gabdhihiisa waxay noqon doonaan kuwo sideyaal ah (sababtoo ah aabuhu wuxuu gabadha siiyaa koromosoomka X ee cilladaysan).

Ma fahantay? Tani waxay u ekaan kartaa mid xoogaa adag, laakiin si fudud haddii loo dhigo, wiilku wuxuu u badan yahay inuu tan ka helo hooyadiis, haddii hooyadu tahay qof side.

Sidee loo ogaadaa '(Becker Muscular Dystrophy)'?

Haddii adiga ama ilmahaaga laga shakiyo inaad qabtid BMD, dhakhtarkaagu wuxuu u badan tahay inuu sameeyo baaritaan jireed, baaritaan neerfaha, iyo baaritaan muruqa ah. Waxay sidoo kale ku weydiin doonaan calaamadahaaga iyo taariikhdaada caafimaad, oo ay ku jiraan in qof qoyskaaga ka mid ah uu qabay xaalado la mid ah.

Inta lagu jiro baaritaannadan, dhakhtarku wuxuu arki karaa waxyaabo ay ka mid yihiin:

• Muruqyada lugaha iyo miskaha ayaa hoos u dhacay.
• In kasta oo muruqyada ku jira aagga gumaarka ay u muuqan karaan kuwo waaweyn marka hore (tan waxaa loo yaqaan "pseudohypertrophy" ), dhab ahaantii way daciifeen. Waxay la mid tahay inay ka soo baxeen gudaha dibadda.
• Qallooc laf-dhabarta ah (scoliosis) iyo cillado qaar oo laabta ah.
• Dhibaatooyinka murqaha, tusaale ahaan, adkaanta joogtada ah ee muruqyada, seedaha, iyo maqaarka cidhibta iyo lugaha (murqaha) .

Baaritaanno noocee ah ayaa loo isticmaalaa in lagu ogaado 'Becker Muscular Dystrophy'?

Haddii dhakhtarkaagu uu ka shakiyo in adiga ama ilmahaagu aad qabtaan BMD, waxay kugula talin karaan baaritaannada soo socda:

• Baaritaanka dhiigga ee Creatine Kinase: Marka muruqyadu dhaawacan yihiin, waxay dhiigga ku sii daayaan ensaym loo yaqaan creatine kinase. Qofka qaba BMD wuxuu yeelan karaa heer creatine kinase ah shan jeer ama ka badan inta caadiga ah.
• Baaritaanka dhiigga ee hidde-sidaha: Baaritaankan hidde-sidaha, kaas oo hubiya isbeddel ku yimaada hidde-sidaha Dystrophin, ayaa si cad u ogaan kara BMD.

Haddii adiga ama ilmahaaga la xaqiijiyo inaad qabtid BMD, dhakhtarkaagu wuxuu sidoo kale kugula talin karaa Electrocardiogram (EKG) ama Echocardiogram si loo hubiyo dhibaatooyinka muruqa wadnaha ee ay sababi karto BMD.

Sidee loo daaweeyaa Becker Muscular Dystrophy?

Nasiib darro, hadda ma jirto daawo loogu talagalay BMD. Sidaa darteed, ujeeddada ugu weyn ee daaweyntu waa in la xakameeyo calaamadaha lana ilaaliyo tayada ugu wanaagsan ee nolosha.

Waxaa jira laba daaweyn oo muhiim ah oo loogu talagalay BMD:

1. Corticosteroids: Tusaale ahaan, daawooyinka sida prednisolone. Kuwani waxay gacan ka geystaan ​​​​hagaajinta shaqada sambabka, waxay yareeyaan horumarka scoliosis, waxay yareeyaan horumarka wadnaha iyo xididdada dhiigga, waxayna kordhiyaan cimriga qofka.

2. Baxnaanin: Kuwani waxay ka caawiyaan bukaanka inay sii wadaan awooddooda ay ku shaqeeyaan muddo dheer iyo inay horumariyaan tayada noloshooda.

• Daaweynta jireed waxay kaa caawisaa xoojinta murqaha.
• Daaweynta hadalka, daaweynta shaqada, iyo daaweynta madadaalada ayaa kaa caawin kara hawlaha maalinlaha ah.

Intaa waxaa dheer, waxaa jira daawayn kale oo kaa caawin kara BMD:

• Qalabka dhaqdhaqaaqa ee loogu talagalay waxyaabaha sida socodka - tusaale ahaan ul, kursiga curyaamiinta, qalabka lagu xiro.
• Daawooyinka loogu talagalay `(Cardiomyopathy)` - tusaale ahaan `(ACE inhibitors)` iyo `(beta-blockers)` .
• Qalliinka si uu kaaga caawiyo qallooca iyo xanuunka.
• Haddii dhibaatooyinka neefsashada ay noqdaan kuwo daran (hawo-mareenka oo aan shaqeynin) , tracheostomy (hab qalliin oo lagu furo marin-haweedka) iyo neefsasho macmal ah ayaa laga yaabaa inay lagama maarmaan noqoto.

Warka wanaagsani waa in dhowr daawo oo cusub oo loogu talagalay daaweynta `(BMD)` ay hadda marayaan baaritaan caafimaad waxayna noqon karaan kuwo rajo leh mustaqbalka. (Khaladka turjumaadda isha, waa inay noqotaa Sinhala: Warka wanaagsani waa in dhowr daawo oo cusub oo loogu talagalay daaweynta `(BMD)` ay hadda marayaan baaritaan caafimaad. Waxay noqon karaan kuwo rajo leh mustaqbalka.)

Nasiib wanaag, dhowr daawo oo cusub oo daaweyn kara BMD ayaa hadda ku jira tijaabooyin caafimaad, waxaana laga filan karaa natiijooyin wanaagsan mustaqbalka.

Ma laga hortagi karaa Qalliinka Muscular-ka ee Becker?

Maadaama BMD ay tahay xaalad dhaxal ah, ma jirto wax aan ka qaban karno si aan uga hortagno.

Si kastaba ha ahaatee, haddii aad qabtid BMD, ama haddii aad ka walaacsan tahay inaad qabtid BMD ama xaalad kale oo hidde-side, la hadal dhakhtarkaaga ka hor intaadan carruur dhalin.Aad bay u fiican tahay in la raadsado la-talin hidde-side.

Waa maxay saadaasha Becker Muscular Dystrophy?

Aragtida qof qaba BMD way kala duwanaan kartaa qof ilaa qof. Tani waa horumar tartiib tartiib ah oo naafanimada ah. Si kastaba ha ahaatee, darnaanta naafanimadu way kala duwan tahay. Dadka qaar ayaa u baahan kara kursiga curyaamiinta, halka kuwa kalena ay u baahan karaan oo keliya inay isticmaalaan qalabka socodka (ul, ulo).

Si kastaba ha ahaatee, haddii qof qaba "(BMD)" uu qabo xanuun wadnaha ah ama dhibaato neefsasho, cimrigiisa waa la gaabin karaa.

Dhibaatooyinka laga yaabo inay dhacaan sababtoo ah BMD waa:

• Dhibaatooyinka wadnaha, gaar ahaan `(Cardiomyopathy)`.
• Dhibaatooyinka neefsashada oo ay keento daciifnimada muruqyada neefsashada.
• Oof-wareen ama caabuqyada kale ee neefsashada.
• Waqti ka dib, naafanimadu way sii kordheysaa oo qofku wuxuu noqon doonaa mid aan awoodin inuu shaqadiisa si madax-bannaan u qabto.
• Jabka lafaha.

Waa maxay rajada nolosha qofka qaba `(Becker Muscular Dystrophy)`?

Cimriga qofka qaba "BMD" badanaa waa la gaabiyaa. Taasi waa, inta u dhaxaysa 40 iyo 50 sano. "Cardiomyopathy-ga oo balaartay" (xaalad uu muruqa wadnuhu daciifo oo weynaado) ayaa ah sababta ugu weyn ee dhimashada.

Sideen u daryeelaa qof qaba `(BMD)`? Ama sidee baan isku daryeelaa?

Haddii aad qabtid BMD, waa muhiim inaad hesho daryeel caafimaad oo wanaagsan si looga hortago ama loo daaweeyo dhibaatooyinka BMD, sida cudurrada wadnaha iyo dhibaatooyinka neefsashada. Waxa kale oo ay waxtar yeelan kartaa inaad ku biirto koox taageero ah oo aad kula wadaagi karto waayo-aragnimadaada oo aad la kulmi karto dadka kale ee ku fahmaya.

Haddii aad daryeesho qof qaba BMD, waa muhiim inaad hubiso inuu helayo daryeelka caafimaad ee ugu fiican, qalabka socodka ee uu u baahan yahay, iyo daawaynta ka caawisa inuu si madax-bannaan u shaqeeyo. Adiga ayaa ah qofka u doodi kara.

Goorma ayaan dhakhtar u tagaa `(Becker Muscular Dystrophy)`?

Haddii adiga (ama ilmahaaga) lagu ogaaday in aad qabtid Becker Muscular Dystrophy, aad ayey muhiim u tahay inaad si joogto ah ula kulanto kooxdaada caafimaadka si loo daaweeyo loona la socdo astaamahaaga.

Waan ognahay in ogaanshaha sida Becker Muscular Dystrophy aysan si fudud loo fahmi karin loona maarayn karin. Waxay noqon kartaa mid aad u culus. Kooxdaada caafimaadku waxay ku siin doonaan qorshe maareyn oo adag oo ku habboon calaamadahaaga. Waa muhiim inaad hubiso inaad helayso taageerada aad u baahan tahay oo aad daryeesho caafimaadkaaga.

Marka la soo koobo, waxyaabaha aan u baahanahay inaan xasuusanno (Fariinta Guriga La Qaado)

Hagaag, halkan waxaa ah waxyaabo fudud oo aad xasuusan karto oo ku saabsan `(Becker Muscular Dystrophy)` ama `(BMD)` oo aan ka hadalnay:

• ``(BMD)`` waa cudur hidde-side ah oo jiilal badan la isugu gudbiyo. Tan, muruqyadu si tartiib tartiib ah ayay u daciifaan.
• TanWaxay ugu badan tahay inay saamayso ragga.
• Sababtu waa cillad ku jirta hidda-wadaha sameeya borotiinka "dystrophin".
• Calaamadaha badanaa waxay ka bilaabmaan carruurnimada (inta u dhaxaysa da'da 5 iyo 15). Calaamadaha waxaa ka mid ah socodka oo dhib ah, daal, iyo dhicitaan joogto ah.
• Cardiomyopathy (cudurka muruqa wadnaha) iyo xanuunka neefsashada ayaa noqon kara dhibaatooyin waaweyn oo ka dhasha xaaladdan.
• Hadda ma jirto daawo loo heli karo xaaladdan. Si kastaba ha ahaatee, waxaa jira daaweyno kala duwan oo la heli karo si loo xakameeyo calaamadaha loona hagaajiyo tayada nolosha (tusaale ahaan, corticosteroids, daaweynta jirka).
• Haddii qof qoyska ka mid ah uu qabo xaaladdan, waa wax caqli gal ah in la raadsado la-talin hidde-side ka hor inta aan la dhalin ilmo.
• Sidoo kale aad ayey muhiim u tahay inaad raadsato talo caafimaad iyo daaweyn joogto ah, iyo sidoo kale inaad maskax ahaan xoog yeelato.

Ha ilaawin, keligaa ma tihid. Markaad arrintan ku jirto, caawimo ka raadso dhakhaatiirta, qoyska, asxaabta, iyo kooxaha taageerada. Waxay kuu noqon doontaa ilo xoog leh!

---

' Becker muscular dystrophy, BMD, daciifnimo muruqa, cudurada hidde-sideyaasha, dystrophin, X-linked, isbeddellada hidde-sideyaasha, caafimaadka carruurta, cudurka wadnaha, daaweynta jirka