Ma rabtaa inaad wax ka ogaato cudurkan naadirka ah? Aan si fudud uga hadalno EGPA (Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis)!

Ma neefta ayaad si joogto ah u qabtaa? Mise waxaad tahay qof qaba xasaasiyad daran? Markaa waxa aan kuu sheegi doono waxay noqon kartaa mid aad muhiim kuu ah. Sababtoo ah maanta waxaan ka hadli doonnaa cudur aad u qariib ah oo aad u naadir ah oo mararka qaarkood lala xiriiriyo xaaladahaas oo kale. Cudurkan waxaa la yiraahdaa EGPA . Waxaa hore loogu yiqiin jiray Churg-Strauss syndrome . Haddii magacu u muuqdo mid dheer, ha welwelin, aan si fudud u fahamno.

Waa maxay EGPA (Eosinophilic Granulomatosis oo leh Polyangiitis)?

Magacan dheer wuxuu noqon karaa mid wareersan, laakiin aan u kala qaybino qaybo oo aan fahamno. Markaas way aad u fududaanaysaa.

1. Eosinophilic

Si fudud haddii loo dhigo, eosinophilic macnaheedu waa inaad leedahay tiro ka badan inta caadiga ah oo ah nooc ka mid ah unugyada dhiigga cad ee loo yaqaan eosinophils dhiiggaaga. Ka fikir sidan, eosinophils waxay la mid yihiin ilaalo yar yar oo jirkeena ku jira, waxay caawiyaan habdhiska difaaca jirka . Laakiin qof qaba EGPA, tirada eosinophils mararka qaarkood way labanlaabmi kartaa, ama xitaa way ka badan kartaa, tirada caadiga ah. Tani waxay ka dhigan tahay in habdhiska difaaca jirka uu shaqeynayo waqti dheeraad ah.

2. Granulomatosis

Granulomatosis waa xaalad ay unugyada difaaca jirka ku sameeyaan buro yaryar oo ku jira unugyada jirka marka uu jiro barar, ama barar. Waxaan ugu yeernaa burooyinkan granulomas . Tani sidoo kale waa shaqada nidaamka difaaca jirka. Waxay la mid tahay inaad ku hareerayso meel dhibaato ka jirto oo aad isku daydo inaad joojiso faafitaanka.

3. Cudurka 'Polyangiitis'

Cudurka 'Polyangiitis' waa caabuq muddo dheer ah oo ku dhaca xididdada dhiigga badan ee jirkaaga, gaar ahaan kuwa yaryar iyo kuwa dhexdhexaadka ah (poly macnaheedu waa badan). Waa xaalad ka tirsan koox cuduro ah oo badan oo loo yaqaan ' vasculitis' . Cudurka 'Angiitis' waa magac kale oo loogu yeero 'vasculitis'.

Marka, marka la isku daro dhammaan arrimahan, EGPA waa xaalad naadir ah oo ay keento shaqo aan caadi ahayn oo nidaamka difaaca jirka ah oo ka bilaabata neefta ama xasaasiyadda, taasoo horseedda kororka eosinophils, sameynta granulomas, iyo ugu dambeyntii bararka xididdada dhiigga.

Sidee xaaladdan EGPA u saamaysaa jirkayga?

Marka uu jiro barar joogto ah oo ku dhaca xididdada dhiigga, oo loo yaqaan 'vasculitis' , darbiyada xididdada dhiigga ayaa daciifa. Tani waxay sababi kartaa inay fidaan oo ay u soo baxaan sida buufin - taas oo aan ugu yeerno aneurysm . Ama, xididdada dhiigga ee daciifka ah ayaa qarxi kara oo dhiig ku shubi kara jirka.

Wax kale ayaa ah in bararku uu sababi karo in xididdada dhiigga ay bararaan, nabarro noqdaan, oo ay gudaha ku yaraadaan. Maxaa dhacaya markaas? Socodka dhiigga ayaa xumaada, mararka qaarna xitaa gebi ahaanba xirma. Tani waxay jirka ka qaadaysaa oksijiinta iyo nafaqooyinka uu u baahan yahay si uu si habboon u shaqeeyo.

Maadaama cudurka polyangiitis uu saameeyo xididdada dhiigga ee yaryar ee jirkeena oo dhan, calaamaduhu waxay ka dhici karaan meel kasta oo jirka ka mid ah. Si kastaba ha ahaatee, waxay inta badan saameysaa habdhiska neefsashada , taasoo la micno ah sambabada. Waxay sidoo kale saameyn kartaa kelyaha, xiidmaha, wadnaha, iyo neerfayaasha.

Waa maxay astaamaha EGPA?

Cudurkan oo loo yaqaan EGPA si lama filaan ah uma soo baxo. Calaamaduhu waxay si tartiib tartiib ah u soo muuqdaan, sannado badan, dhowr marxaladood. Aan aragno waxa ay yihiin marxaladahaas.

Marxaladda 1aad: Calaamadaha caadiga ah ee lagu arko marxaladaha hore

Inta lagu jiro waqtigan waxaad dareemi kartaa waxyaabo ay ka mid yihiin:

• Neefta dadka waaweyn ku dhacda: Xitaa qof aan waligiis qabin neefta ayaa yeelan kara neef cusub oo leh astaamo sida qufac, neefsasho, iyo neefsasho adag.
• Qandhada cawska: Hindhisada, cuncunka sanka, iyo ciriiriga sanka ayaa laga yaabaa inay sii jiraan.
• Cudurka Sinusitis-ka ee daba-dheeraada: Dareen culeys iyo cadaadis madaxa ah oo ka dhasha bararka godadka sanka.
• Burooyin Sanka ah: Koritaan yaryar oo aan kansar ahayn oo ka sameysma gudaha sanka.
• Xanuun guud oo jirka ah: Dareemidda sidii in kala-goysyadaadu ay xanuunayaan, murqahaaguna ay xanuunayaan.
• Qandho, xanuun, iyo daal: Kaliya waxaan dareemayaa xanuun iyo daal.

Marxaladda Labaad: Calaamadaha Kororka Eosinophils

Marka cudurku sii socdo, eosinophils -ka aan ka soo hadalnay waxay bilaabaan inay ku ururaan unugyo kala duwan oo jirka ah, gaar ahaan sambabada. Tan waxaa loo yaqaan eosinophilic infiltrates . Tani waxay keeni kartaa calaamado cusub:

• Xanuunka laabta iyo neefsashada oo adkaata oo sii kordheysa.
• Wadne garaac.
• Finan ama dhibco maqaarka ah.
• Calaamadaha habdhiska dheefshiidka: waxyaabaha sida calool xanuun, shuban.

Marxaladda Saddexaad: Calaamadaha Vasculitis

Xididdada dhiigga (Vasculitis) , oo ah barar ku dhaca xididdada dhiigga, badanaa waa marxaladda ugu dambeysa ee cudurka. Tani waxay sababi kartaa astaamo daran sida:

• Calaamadaha dhiig-baxa gudaha: Dhiig saxarada ku jira, dhiig qufaca ku jira, iyo dhibco midab leh oo maqaarka hoostiisa ah.
• Calaamadaha ay keento bararka ama dhaawaca neerfaha: kabuubyo ku dhaca addimada, xanxanto, daciifnimo, xanuun neerfaha ah.
• Calaamadaha cudurrada wadnaha: garaaca wadnaha oo aan caadi ahayn, suuxdin, neefta oo ku qabata, barar (barar) .

Tani waa polyangitis.Xaaladdu waxay sidoo kale saameyn kartaa kelyaha, laakiin inta badan waxay dhacdaa iyada oo aan lahayn astaamo.

Maxaa keenay in EGPA-gan soo baxo? Waa maxay sababta?

Xaqiiqdii, EGPA-gan waxaa sababa cillad ku timid habdhiska difaaca jirka . Bal qiyaas, waxa halkan ka dhacaya waxay la mid yihiin askarta la filayo inay ilaaliyaan jirkeena, iyagoo weeraraya kooda. Bararka ku dhaca xididdada dhiiggaaga, sameynta granulomas- ka aan horay uga soo hadalnay, kororka eosinophils - waxaas oo dhan waxay dhacaan sababtoo ah habdhiska difaaca jirka ayaa aad u firfircoon oo si khaldan ayuu uga falceliyaa.

Si kastaba ha ahaatee, cilmi-baarayaashu wali ma ogaan karaan sababta saxda ah ee ay tani u dhacdo.

Cudurrada ay ku jiraan bararka muddada dheer ee habdhiska difaaca jirka waxaa mararka qaarkood loo yaqaan cudurrada difaaca jirka . Astaamaha guud ee cudurradaas oo kale ah ayaa ah in unugyada difaaca jirka ay soo saaraan oo ay weeraraan unugyada qaarkood ee jirka. Tani waxay noqon kartaa mid ka mid ah sababaha keena EGPA.

Cilmi-baarayaashu waxay u kala saareen dhowr cudur oo kale sida EGPA hal koox. Dhammaantood waxay leeyihiin antibody gaar ah oo loo yaqaan ANCA . Kooxdan waxaa loo yaqaan vasculitis-la xiriirta ANCA (AAV) . Si kastaba ha ahaatee, 40% oo keliya dadka qaba EGPA ayaa leh antibody-kan ANCA. Taas macnaheedu waa inaysan ahayn sababta kaliya.

Kordhinta eosinophils waxay u muuqataa inay tahay sabab gooni ah oo keenta calaamadaha ka horreeya vasculitis. Marka eosinophils ay ku ururaan unugyada, waxay keenaan barar waxayna waxyeeleeyaan unugyada. Kordhintan eosinophils waxay si xooggan ula xiriirtaa neefta iyo xasaasiyadda. Dadka qaba neefta waxay 34 jeer u badan tahay inay qaadaan EGPA marka loo eego kuwa kale.

Waa maxay dhibaatooyinka halista ah ee dhici kara sababtoo ah EGPA?

Haddii cudurkan aan si habboon loo daweyn, wuxuu waxyeello weyn u geysan karaa xubnahaaga iyo unugyadaada. Waa kuwan tusaalooyin yar:

• Dhiig-baxa sambabada: Dareeraha ku urura agagaarka sambabada.
• Dhiig-baxa wadnaha: Dareeraha ku urura wadnaha.
• Dareemaha neerfaha ee Peripheral: Dhaawac soo gaara neerfaha durugsan.
• Cudurka kelyaha ee daba-dheeraada.
• Neefsasho la'aan joogto ah.
• Wadne istaag oo ciriiri ah.

Waxa ugu muhiimsan waa in la ogaado oo la daweeyo cudurka ka hor inta aysan dhicin dhibaatooyin noocaas ah.

Sidee loo ogaadaa EGPA?

Ogaanshaha EGPA waxay noqon kartaa mid xoogaa adag, sababtoo ah waxaad yeelan kartaa calaamado kala duwan waqtiyo kala duwan. Waxay qaadan kartaa waqti adiga iyo dhakhtarkaaga inaad isku soo ururisaan dhammaantood. Sidoo kale, calaamadaha EGPA waxay la mid noqon karaan calaamadaha cuduro kale oo badan.

Si kastaba ha ahaatee, dhakhtarku wuxuu ka shakin karaa EGPA haddii aad leedahay dhowr ka mid ah xaaladahan:

• Taariikh neef ama sanboor ah.
• Baaritaanka dhiigga wuxuu muujinayaa tirada eosinophils oo korodhay.
• Tijaabooyinka sawir-qaadista waxay muujinayaan caddayn muujinaysa in eosinophilic ay soo galeen unugyada.
• Baaritaanka unugyada ayaa muujinaya caddayn muujinaysa granulomas iyo/ama vasculitis.

Waa maxay daaweynta cudurkan EGPA? Ma jirto wax laga baqo, sax?

Haa, hubaal waxaa jira daaweyn loogu talagalay xaaladdan oo la yiraahdo EGPA. Ha welwelin! Waxa ugu muhiimsan waa in si dhakhso ah loo ogaado cudurka oo la bilaabo daaweynta.

Badanaa, waxa ugu horreeya ee la sameeyo waa in la siiyo qiyaaso badan oo corticosteroids ah si loo yareeyo bararka iyo eosinophils . Marka daawooyinkani ay xakameeyaan astaamaha, waxaan dhahnaa cudurku wuu soo kabanayaa . Taas macnaheedu waa in calaamadaha ay baaba'een. Kadib dhakhtarku si tartiib tartiib ah ayuu u yareeyaa qiyaasta daawada. Dad badan ayaa u baahan inay sii wadaan qaadashada corticosteroids qiyaas yar si ay u ilaaliyaan cafintan.

Mararka qaar corticosteroids-ka kaliya kuma filna, ama waxaa laga yaabaa inaad u baahato inaad sii wadato qaadashada qiyaaso badan oo corticosteroids ah si aad uga fogaato waxyeellooyinka soo raaca. Xaaladaha noocaas ah, dhakhtarkaagu wuxuu kuu qori karaa daawooyin dheeraad ah.

Daawooyinkan dheeraadka ah waxaa ka mid ah daawooyinka difaaca jirka iyo bayoolajiga . Mepolizumab waa bayoolajiga ugu horreeya ee ay ansixisay Maamulka Cuntada iyo Dawooyinka ee Mareykanka (FDA) ee EGPA. Bayoolajiga kale , benralizumab, ayaa sidoo kale muujiyay natiijooyin rajo leh oo ku saabsan tijaabooyinkii caafimaad ee dhawaan la sameeyay. Cilmi-baaristan cusub waxay furtay fursado daaweyn oo cusub oo loogu talagalay dadka qaba EGPA.

Sidee bay noloshu noqon doontaa marka la qaato EGPA? (Saadaal)

EGPA waa cudur la daweyn karo, laakiin aan la daweyn karin . Dadka badankood waxay ku xakameyn karaan astaamahooda daawo waxayna geli karaan cafis. Taas macnaheedu waa in astaamuhu ay baaba'aan. Si kastaba ha ahaatee, haddii aad joojiso daaweynta, astaamuhu way soo noqon karaan (dib u soo kabasho) . Markaa dhakhtarkaagu wuxuu la socon doonaa xaaladdaada inta ka dhiman noloshaada.

Ma suurtagal baa in waqti dheer lala noolaado EGPA?

Daawaynta waxtarka leh, waxaad ku noolaan kartaa nolol caadi ah oo aad la socoto EGPA. Marxaladaha hore ee cudurka, dhibaatooyinka sida cilladda xubnaha ayaa saameyn kara cimrigaaga. Si kastaba ha ahaatee, daawayntu waxay inta badan joojin kartaa ama ka celin kartaa cilladda xubnaha. Daawaynta, heerka badbaadada shanta sano ee EGPA waa in ka badan 80%.

Ma jiraa hab looga hortago in EGPA ay soo baxdo?

Maadaama aynaan weli si sax ah u garanayn sababta EGPA u dhacdo, ma naqaanno sida looga hortago. Si kastaba ha ahaatee, ogaanshaha hore iyo daawaynta ayaa kaa caawin kara ka hortagga xaaladdu inay ka sii darto . Adigoo si dhow u fiiro gaar ah u leh calaamadahaaga oo aad u soo sheegto dhakhtarkaaga, waxaad ka caawin kartaa ka hortagga dhibaatooyinka daran ee EGPA.

Sideen isku daryeeli karaa inta aan la noolahay EGPA?

Waa su'aal aad muhiim u ah. Daawooyinka la siiyo EGPA, gaar ahaan corticosteroids iyo daawooyinka difaaca jirka hoos u dhiga, waxay yareeyaan difaaca jirkaaga . Taas macnaheedu waa inaad u badan tahay inaad xanuunsato, haddii aad xanuunsatona, waxay qaadataa waqti dheer inaad bogsato.

• Sidaa darteed, waxaad u baahan tahay inaad ka taxaddarto sidii caadiga ahayd si aad uga fogaato cudurrada caadiga ah . Si gaar ah uga taxaddar marka aad tagayso meelaha dadku ku badan yihiin iyo meelaha ay dadka buka joogaan.
• Gacmahaaga si fiican u dhaq.
• Cun cunto caafimaad leh.
• Waqti badan qaado inta aad u baahan tahay inaad seexato.
• Marka la qaato daawooyinka corticosteroids muddo dheer, waxaa dhici kara waxyeellooyin ay ka mid yihiin heerarka sonkorta dhiigga oo sareysa (sida sonkorowga), miisaanka oo kordha, khafiifinta lafaha (sida lafo-beelka), iyo isbeddellada niyadda . Kala hadal dhakhtarkaaga arrimahan oo baro sida loo maareeyo. Isla markiiba u sheeg dhakhtarkaaga haddii aad qabtid wax calaamado cusub ah.

Ugu dambeyntii, waxyaabo la xasuusto (Fariinta Guriga La Qaado)

Eosinophilic granulomatosis oo leh polyangiitis (EGPA) waa nooc ka mid ah vasculitis, waana mid aad dhif u ah oo adag in la ogaado. Waxaa laga yaabaa inaad yeelato calaamado kala duwan oo u muuqda kuwo aan isku xirnayn. Waxay qaadan kartaa waqti in dhakhtarkaagu ogaado waxa ay ka dhigan yihiin oo uu go'aamiyo daaweynta aad u baahan tahay.

Warka wanaagsani waa in EGPA si fiican loogu maareyn karo daaweynta . Si kastaba ha ahaatee, waxaad u baahan doontaa inaad sameyso isbeddello noloshaada maalinlaha ah. Ku noolaanshaha xaalad daba-dheeraatay oo dad badan aysan waligood maqlin mararka qaarkood waxay dareemi kartaa kalinimo. Mararka qaarkood sidan oo kale ah, waxay noqon kartaa mid waxtar leh inaad la xiriirto shabakadaha taageerada ee dadka kale ee la nool EGPA. Weligaa ha quusan, raac talada caafimaad ee saxda ah, adigana waxaad ku noolaan kartaa nolol wanaagsan.

EGPA , Churg-Strauss syndrome, eosinophilic granulomatosis polyangiitis, neefta, xasaasiyadda, vasculitis, eosinophil