Muruqyada ilmahaagu ma si tartiib tartiib ah ayay u daciifayaan? Aan wax ka baranno Duchenne Muscular Dystrophy!

Ilmahaaga yar ma bilaabay inuu socdo marka loo eego carruurta kale? Mise wuu dhacaa mar walba? Ma dareentay inuu ku dhibtoonayo inuu ka kaco fadhiga ama uu jaranjarada fuulo? Kuwani waa waxyaabo aan mararka qaarkood tixgelin badan siin waalid ahaan. Laakiin mararka qaarkood kuwani waxay noqon karaan calaamadaha ugu horreeya ee xaalad sida Duchenne Muscular Dystrophy. Markaa aan maanta ka hadalno arrintan. Ha cabsan, waxa ugu muhiimsan waa inaad ka warqabto tan.

Waa maxay Dystrophy-ga Muscular Dystrophy (DMD)?

Si fudud haddii loo dhigo, 'murqaha oo xumaada' waa koox cuduro ah oo daciifiya muruqyada waqti ka dib oo yareeya dabacsanaantooda. Nooca ugu badan ee tan waa Duchenne muscular dystrophy, kaas oo aan ugu yeerno DMD marka la soo gaabiyo.

Tani waxay sabab u tahay cillad ku jirta hidda-wadaha oo ka caawisa muruqyadeenna inay caafimaad qabaan. U fiirso muruqyadeenna sidii derbi leben ah. Hoorka isku haya lebenkan waa borotiin la yiraahdo dystrophin . Carruurta qabta DMD, jidhku ma soo saaro borotiinkan dystrophin, ama wax yar ayuu ka soo saaraa. Kadib, sida derbi aan lahayn hoobiye, muruqyadu si fudud ayay u dhaawacmaan oo si tartiib tartiib ah ayay u daciifaan.

Xaaladdani waxay ku badan tahay wiilasha . Calaamadaha badanaa waxay soo muuqdaan carruurnimada hore. Marka hore, way adkaan kartaa in la istaago, la socdo, iyo in la fuulo jaranjarada. Waqti ka dib, carruurta qaar ayaa laga yaabaa inay u baahdaan inay isticmaalaan kursiga curyaamiinta. Wadnaha iyo sambabada ayaa sidoo kale saameyn kara.

Waa maxay astaamaha? Sidee ku garan kartaa?

Haddii ilmahaagu qabo DMD, badanaa waxaad dareemi doontaa calaamadaha ugu horreeya ka hor da'da 6 jirka. Muruqyada lugaha ayaa marka hore saameeya. Tani waa sababta carruurtani ay u bilaabaan socodka ka dib marka loo eego carruurta kale. Ka dib marka ay bilaabaan socodka, si joogto ah ayay u dhacaan, way ku adkaadaan inay ka kacaan dabaqa, waxayna ku adkaan kartaa inay fuulaan jaranjarada. Muddo ka dib, waxaa laga yaabaa inay bilaabaan inay ku socdaan ama ku socdaan cidhifyada suulashooda.

Markuu ilmuhu weynaado, calaamado badan ayaa soo bixi kara.

Laakiin xasuuso, DMD badanaa ma aha xaalad xanuun badan, mana saamayso garaadka ilmaha.

Sidee si sax ah loogu ogaan karaa cudurka?

Haddii aad calaamadahan ku aragto ilmahaaga, waxa ugu fiican ee la sameeyo waa inaad sida ugu dhakhsaha badan u tagto dhakhtarkaaga qoyska . Isaga ama iyadu waxay ku weydiin doonaan calaamadaha ilmahaaga. Kadib isaga ama iyadu waxay baari doonaan ilmaha, haddii loo baahdo, waxay kuu gudbin doonaan baaritaanno.

Baaritaanno la sameeyo haddii dhakhtarku shaki qabo

• Baaritaannada dhiigga: Tani waxay inta badan eegaysaa ensaym loo yaqaan Creatine Kinase (CK) . Ensaymkan CK waxaa lagu sii daayaa dhiigga marka muruqyadu dhaawacan yihiin. Markaa haddii heerka CK uu aad u sarreeyo, waa tilmaan weyn oo muujinaysa inaad qabto DMD.
• Baaritaannada Hidde-sidayaasha: Baaritaankan, oo lagu samayn karo muunad dhiig, ayaa si sax ah u go'aamin kara in uu jiro cillad ku jirta hidda-wadaha dystrophin ee sababa DMD. Baaritaankan waxaa la samayn karaa si loo arko haddii qaraabada dheddigga ah ay sidoo kale leeyihiin hidda-sidayaashan (kuwaas oo ah kuwa sida cudurka).
• Baaritaanka murqaha:Halkan, qayb aad u yar oo muruqa ilmaha ah ayaa lagu qaadaa irbad aad u yar ka dibna lagu baadhaa mikroskoob. Waxaa la xaqiijin karaa in borotiinka dystrophin uu hooseeyo. Si kastaba ha ahaatee, baaritaanka hidde-sidaha ee horumarsan maanta awgeed, baaritaankan looma baahna inta badan kiisaska.

Waa maxay daawaynta?

Wali ma jirto daawo loogu talagalay DMD. Si kastaba ha ahaatee, waxaa jira daaweyno badan oo wax ku ool ah oo lagu xakameynayo calaamadaha laguna ilaalinayo murqaha, wadnaha, iyo sambabada.

• Corticosteroids: Daawooyinka sida Prednisone iyo Deflazacort waxay gacan ka geysan karaan xakamaynta dhaawaca muruqa ilaa xad weyn. Carruurta qaata daawooyinkan waxay socon karaan 2-5 sano ka dheer kuwa aan qaadan. Waxay sidoo kale ka caawiyaan wadnaha iyo sambabada inay si fiican u shaqeeyaan.
• Daawooyinka Casriga ah: Maanta, dhowr daaweyn oo la beegsanayo ayaa la soo bandhigay iyadoo ku xiran nooca cilladda hidde-sidaha ee keenta DMD. Qaar ka mid ah daawooyinka waxaa ka mid ah Eteplirsen, Golodirsen, iyo Casimersen. Kuwaas waxay gacan ka geystaan ​​​​soo celinta borotiinka dystrophin ee maqan heer gaar ah.
• Daaweynta Hidde-sidayaasha: (Delandistrogene moxeparvovec - Elevidys) waa daaweynta hidda-sidayaasha ugu horreysa ee loo oggolaaday ujeeddadaas. Waxay ku lug leedahay in jirka la siiyo borotiin kale oo qayb ahaan beddelaya shaqada borotiinka dystrophin. Kuwani wali waa daaweyn aad u cusub oo qaali ah.
• Talada Dhakhtarka Wadnaha: Carruurta DMD waxay yeelan karaan dhibaatooyin wadnaha ah, sidaa darteed baaritaanno joogto ah oo lala sameeyo dhakhtarka wadnaha ayaa lagama maarmaan ah. Daawooyinka cadaadiska dhiigga qaarkood ayaa kaa caawin kara ilaalinta muruqa wadnaha.
• Daaweynta Jirka: Jimicsiga iyo fidinta waxay gacan ka geysan karaan in muruqyada iyo kala-goysyadu ay dabacsanaadaan. Waa muhiim inaad raadsato talo dhakhtar jimicsi si aad u hesho.
• Qalliinka: Xaaladaha qaarkood, qalliin ayaa laga yaabaa inuu lagama maarmaan noqdo si loo saxo muruqyada cidhiidhiga ah (murqaha) iyo si loo saxo qalooca laf-dhabarta (scoliosis).

Waxyaabaha aad sameyn kartid waalid ahaan

Waa wax caadi ah inaad dareento culeys marka aad ogaato in ilmahaagu qabo xaalad sida DMD. Laakiin xasuuso, qabista xaaladdan macnaheedu maahan in ilmahaagu uusan aadi karin dugsiga, la ciyaari karin asxaabta, ama uusan faraxsanaan karin. Markaad raacdo qorshaha daaweynta saxda ah, waxaad ka caawin kartaa ilmahaaga inuu ku noolaado nolol firfircoon.

• Ka caawi inay istaagaan oo socdaan intii suurtogal ah: Tani waxay ka caawisaa inay lafahooda xoog yeeshaan oo ay laf-dhabartoodu toosan tahay. Haddii loo baahdo, waxaad isticmaali kartaa qalab sida 'biraha' ama 'socodka taagan'.
• Bixi nafaqo wanaagsan:Ma jirto cunto gaar ah oo loogu talagalay DMD. Si kastaba ha ahaatee, cunto caafimaad leh ayaa kaa caawin karta xakamaynta miisaanka iyo ka hortagga waxyaabaha sida calool istaagga. La hadal khabiirka cuntada si aad u samayso qorshe cunto oo ku habboon ilmahaaga.
• Firfircoonow: Raadso talo ka hel daaweeyaha jirka oo ilmahaaga ku dhiirrigeli jimicsiyo ammaan ah oo aan cadaadis saarin muruqyada.
• Sidoo kale xoog yeelo: La hadalka qoysaska kale ee carruurta sidan oo kale ah leh iyo wadaagista khibradaha waxay kuu noqon doontaa ilo xoog badan. Ku biir kooxaha taageerada taas. Haddii loo baahdo, ha ka labalabeyn inaad raadiso caawimo dhakhtar cilminafsi.

Gunaanadkii, nolosha DMD waa mid adag. Laakiin iyadoo la adeegsanayo daaweyn caafimaad oo sax ah, daaweyn jireed, nafaqo, iyo daryeel jacayl, carruurtani waxay ku noolaan karaan nolol guul leh oo farxad leh sida qof kasta oo kale oo ku jira bulshada maanta. Dhammaanteen waxaan rajeyneynaa in horumarka sayniska, xitaa daaweyn ka wanaagsan ay soo bixi doonto mustaqbalka.