Ma qabtaa cudurka 'hATTR Amyloidosis'? Aan isu diyaarino ballanta dhakhtarkaaga ugu horreysa.

Waa wax caadi ah inaad dareento cabsi, wareer, iyo inaad qabtid su'aalo badan marka aad ogaato inaad qabto xaalad naadir ah oo loo yaqaan ' hATTR amyloidosis '. Ha cabsan, xitaa haddii magacu u muuqdo mid xoogaa adag. Maqaalkan, waxaan isku dayi doonaa inaan si fudud kuugu sharaxno. Gaar ahaan haddii tani ay tahay markii ugu horreysay ee aad dhakhtar la kulanto xaaladdan, waxaan ka hadli doonnaa sida ugu wanaagsan ee aad ugu diyaargaroobi karto.

Si fudud haddii loo dhigo, waa maxay hATTR Amyloidosis?

Si fudud loo dhigo, waa cudur dhaxal ah oo ka dhasha isbeddel ama isbeddel ku yimaada hidda-wadaha loo yaqaan TTR ee jirkeenna. Isbeddelkan hidde-side wuxuu keenaa in borotiin aan caadi ahayn oo loo yaqaan amyloid uu ku samaysmo jirkeenna.

U arag sida dheecaan xiran, borotiinnadan amyloid-ka ayaa si tartiib tartiib ah u bilaaba inay ku ururaan xubnaha muhiimka ah sida wadnaha, kelyaha, habdhiska neerfaha, iyo habdhiska dheefshiidka. Marka ay ururaan, xubnahaasi si sax ah uma qaban karaan shaqooyinkooda caadiga ah. Waa markaas marka ay calaamaduhu bilaabaan inay soo muuqdaan.

Sidee baad isu diyaarisaa ka hor intaadan tagin dhakhtarka?

Aad bay muhiim u tahay inaad diyaar garow yar sameyso ka hor ballanta dhakhtarkaaga ugu horreysa. Fiiro gaar ah u yeelo arrimahan.

1. Si sax ah u ogow taariikhda caafimaadka qoyskaaga

Kani waa waxa ugu muhiimsan. hATTR Amyloidosis waa cudur dhaxal ah. Daawada, waxaan ugu yeernaa 'autosomal dominant'. Taas macnaheedu waa haddii mid ka mid ah waalidiintaada uu leeyahay isbeddel hidde ah oo la xiriira cudurkan, waxaad haysataa fursad 50% ah inaad dhaxasho sidoo kale.

Sidaa darteed, haddii hooyadaa, aabahaa, walaalahaa, ama carruurtaadu ay qabaan cudurkan, waa caqli inaad kala hadasho dhakhtarkaaga baaritaanka hidde-sidaha, xitaa haddii aadan lahayn astaamo.

2. Qaado dhammaan warbixinnada imtixaanka ee aad haysato.

Haddii aad hore u martay baaritaan hidde-side, sida baaritaanka dhiigga ama baaritaanka candhuufta, oo raadinaya hidda-wadaha TTR, hubi inaad keento dhammaan warbixinnadaas. Waxaa jira in ka badan 120 isbeddel hidde-side oo TTR ah. Isbeddellada hidde-sideyaasha qaarkood ayaa ku badan kooxaha qowmiyadaha qaarkood.

Baaritaanno noocee ah ayuu dhakhtarku dalban karaa?

Haddii aad ka shakisan tahay inaad qabto cudurkan ama aad hore u ogaatay, dhakhtarkaaga ayaa marka hore si fiican kuu baari doona (baaritaan jireed). Intaa waxaa dheer, baaritaannada soo socda ayaa la amri karaa si loo xaqiijiyo cudurka loona la socdo horumarkiisa:

• Baaritaanka unugyada dhiigga laga qaado (biopsy) : Kani waa baaritaanka ugu muhiimsan ee lagu xaqiijinayo cudurka. Tani waxay badanaa ku lug leedahay in unug yar laga soo qaado calooshaada ama meel kale oo lagu baaro mikroskoob si loo arko haddii ay jiraan wax kayd ah oo amyloid ah.
• Baaritaannada dhiigga iyo kaadida: Baaritaannadani waxay raadiyaan borotiinno gaar ah oo ku jira dhiigga ama kaadida kuwaas oo muujin kara cudurkan.
• Scintigraphy: Kani waa sawir gaar ah oo lagu hubinayo kaydka amyloid ee wadnaha.
• Hubinta shaqada wadnaha : Marka cudurka la ogaado, waxaa la sameyn karaa baaritaanno sida echocardiogram ama MRI-ga wadnaha si loo ogaado inta uu le'eg yahay dhaawaca soo gaaray wadnaha.
• Baaritaannada gudbinta neerfaha: Baaritaannadani waxay gacan ka geystaan ​​​​go'aaminta haddii ay jirto waxyeello neerfaha ah.

Dhakhtarku wuxuu wax kaa weydiinayaa calaamadahaaga!

Dhakhtarku wuxuu hubaal ku weydiin doonaa, "Sidee dareemaysaa?" Aad bay muhiim u tahay inaad u sheegto calaamadaha aad qabtid, xitaa kuwa ugu yar. Tani waxay sabab u tahay in cudurkani uu saameyn karo qaybo badan oo jirka ah. Haddii aad leedahay mid ka mid ah calaamadaha soo socda, u sheeg dhakhtarkaaga.

Waa maxay daawaynta arrintan?

Sannado badan ka hor, daawaynta kaliya ee cudurkan waxay ahayd beer ku-tallaalidda. Nasiib wanaag, hadda waxaa jira daawooyin badan oo casri ah oo xakameyn kara heerka horumarka cudurkan. Dhakhtarkaagu wuxuu ku dooran doonaa daaweynta saddex arrimood:

1. Calaamadahaaga

2. Xubinta ay saameysay

3. Heerka cudurka

Cudurka hATTR waxaa loo kala saaraa afar marxaladood oo waaweyn.

• Marxaladda 0:Isbeddelka hidda-wadaha TTR ayaa jira, laakiin ma jiraan wax calaamado ah.
• Marxaladda I: Si caadi ah ayaad u socon kartaa, laakiin waxaa laga yaabaa inaad yeelato calaamado khafiif ah oo ah neuropathy, sida kabuubyo iyo xanuun lugaha iyo cagahaaga ah.
• Marxaladda II: Waxay u baahan tahay caawimo si ay u socoto. Calaamadaha neerfaha ayaa sidoo kale aad uga daran gacmaha, lugaha, iyo jirridda.
• Marxaladda III: Calaamaduhu aad bay u daran yihiin oo waxay ku kooban yihiin kursiga curyaamiinta ama sariirta.

Waxaa jira dhowr hab oo daaweyn ah:

• Aamusiyeyaasha hidda-wadaha TTR: Daawooyinkani waxay ka shaqeeyaan yareynta soo saarista borotiinka TTR ee dhibaatada leh. Tani waxay yareysaa dhigista amyloid-ka. Tusaalooyin: `Patisiran (Onpatro)`, `Inotersen (Tegsedi)`, `Vutrisiran (Amvuttra)`.
• Xasiliyayaal TTR ah: Kuwani waxay ka shaqeeyaan ka hortagga borotiinka TTR inuu si khaldan u laalaabmo oo uu sameeyo kaydadka amyloid. Tusaalooyin: `Tafamidis (Vyndamax, Vyndaqel)`.
• Waxyeelayaasha fibrilka Amyloid: Daawooyinkani waxay gacan ka geystaan ​​​​jabinta kaydadka amyloid ee horey u sameysmay. Qaar badan oo ka mid ah kuwan wali waxay ku jiraan marxaladda cilmi-baarista.

Ma ii gudbin doontaa khabiiro kale?

Haa. Maadaama cudurkani uu saameeyo qaybo kala duwan oo jirka ah, dhakhtarkaaga ayaa laga yaabaa inuu kuu gudbiyo khabiiro kale si uu u daaweeyo calaamado kala duwan.

• Dhakhtarka Wadnaha: Loogu talagalay calaamadaha garaaca wadnaha iyo wadne xanuunka.
• Dhakhtarka Gastroenteristka: Xaaladaha sida shubanka iyo calool istaagga.
• Dhakhtarka kaadida: Dhibaatooyinka kaadida .
• Dhakhtarka indhaha: Dhibaatooyinka aragga.
• Khabiirka lafaha: Xaaladaha sida cudurka tunnel-ka carpal.

Dhakhtarkaagu wuxuu sidoo kale kaala hadli doonaa saadaasha cudurka. Tani waxay dhici kartaa 3 ilaa 15 sano ka dib marka la ogaado cudurka. Laakiin xusuusnow, waxay ku xiran tahay isbeddelka hidda-wadaha ee gaarka ah ee aad leedahay iyo xubnaha uu saameeyo. Maadaama daaweyn cusub si joogto ah loo baarayo, waxaa jira rajo mustaqbalka ah.