Ma ku haysaa dhibaatooyinkan sambabada? Aan ka hadalno LAM (Lymphangioleiomyomatosis)

Ma maqashay cudurkan oo leh magac dheer oo la yiraahdo LAM (lymphangioleiomyomatosis)? Waxaa laga yaabaa inaad la yaabto magaca. Laakiin waa cudur naadir ah oo sambabada saameeya. Maanta, waxaan si fudud uga hadli doonnaa, si aad u fahmi karto. Ha welwelin, wax walba waan sharxi doonnaa.

Waa maxay saxda ah LAM (Lymphangioleiomyomatosis)?

Si fudud haddii loo dhigo, LAM waa cudur naadir ah oo sababa in burooyinka dareeraha ka buuxaan ay ku sameysmaan gudaha sambabadaada. Tani waxay dhaawici kartaa sambabadaada. Waxay sidoo kale mararka qaarkood sababi kartaa burooyinka kelyahaaga iyo nidaamka lymphatic-ga. Bal qiyaas waxa dhici lahaa haddii unugyada muruqa siman ee jirkaaga ay si lama filaan ah u bilaabaan inay si aan la xakamayn karin u koraan. Taasi waa waxa halkan ka dhacaya. Waxaa sababa isbeddellada hidde-sidaha.

Xaaladdan, oo loo yaqaan LAM (oo loogu dhawaaqo "limf-AN-gee-oh-ly-oh-my-oh-muh-TOH-sis") , waxay inta badan saameysaa haweenka . Badanaa waxay saameysaa dumarka da'doodu u dhaxayso 20 iyo 40, ama dumarka qaan-gaarnimada soo maray oo ku dhow inay joojiyaan caadada. Sababtaas awgeed, dhakhaatiirtu waxay u maleynayaan in hoormoonka estrogen ama joogitaanka ilmo-galeenka uu wax la xiriiraan horumarinta burooyinkan.

Waa maxay noocyada ugu muhiimsan ee LAM?

Waxaa jira laba nooc oo waaweyn oo LAM ah:

1. TSC-LAM: Haweenka qaar waxay qabaan xaalad hidde ah oo loo yaqaan "Tuberous Sclerosis Complex - TSC". Haddii ay ku dhacaan LAM, waxaa loo yaqaan TSC-LAM.

2. LAM-ka Isboortiga ah: Tani waxay si aan kala sooc lahayn u dhacdaa, taasoo la macno ah in isbeddel ku yimaada hidda-wadaha marka aan kala sooc lahayn inta lagu jiro nolosha. Waxa muhiimka ah ayaa ah in noocan LAM-ka Isboortiga ah aan loo gudbin carruurtaada.

Sidee ayuu cudurkan ugu badan yahay LAM?

LAM dhab ahaantii waa cudur aad dhif u ah . Waxaa lagu qiyaasaa in qiyaastii mid ka mid ah 140,000 oo dumar ah uu qabo cudurkan. Si kastaba ha ahaatee, inta u dhaxaysa 30% iyo 80% haweenka qaba "Tuberous Sclerosis" waxay yeelan karaan LAM.

Waa maxay calaamadaha cudurka LAM?

Qofka qaba LAM wuxuu la kulmi karaa astaamo sida:

• Neefsashada oo dhib ah (neefsasho la'aan) : Mararka qaarkood tani si tartiib tartiib ah ayay u kordhi kartaa.
• Xiiq-jiidku waa dhawaq foori ah oo ka soo baxaya laabta .
• Xanuun laabta ah .
• Qufac .
• Mararka qaar waxaa jira dhiig ama chyle ("chyle" - dareere lymphatic ah oo ka yimaada habdhiska dheefshiidka) oo la socda xabka .

Ha u qaadan inaad qabto LAM sababtoo ah waxaad leedahay calaamadahan, maadaama ay sidoo kale noqon karaan calaamado cudurro kale oo sambabada ah. Sidaa darteed, waa muhiim inaad raadsato talo caafimaad.

Maxay LAM-kan u dhacdaa? Waa maxay sababta?

Sababta ugu weyn ee keenta LAM waa isbeddellada ku yimaada laba hiddo-side oo ku jira jirkeenna oo la yiraahdo `(TSC1)` iyo `(TSC2)`. Labadan hiddo-side waxay la mid yihiin hiddo-sideyaasha xakamaynta burooyinka oo joojiya waxyaabaha sida unugyada kansarka inay si aan loo baahnayn ugu koraan jirkeenna. Markaa, haddii ay cillad ku jirto mid ka mid ah labadan hiddo-side, unugyada muruqa siman ee aan hore u soo sheegay waxay bilaabaan inay si aan la xakamayn karin u koraan. Natiijo ahaan, tani waa:

• Burooyinka sambabada (lymphangioleiomyomatosis sambabada) ayaa soo baxa.
• Burooyin (angiomyolipomas) ayaa ka sameysma kelyaha.
• Fistooyinku waxay ka sameysmaan nidaamka limfiga.

Sidee qof u helaa LAM?

Waxaa jira laba siyaabood oo qofku ku horumarin karo LAM. Midda koowaad waa inuu dhaxlo hidda-wadaha cilladaysan ee ka yimaada waalid leh cillad ku jirta hidda-wadaha `(TSC1)` ama `(TSC2)`. Dhaxalkani wuxuu keenaa xaaladda `(Tuberous Sclerosis)`, waxaana la socda khatarta ah inuu ku dhaco LAM. In ka badan 30% haweenka qaba `(Tuberous Sclerosis)` waxay qabaan LAM.

Habka kale waa in isbeddel ku yimaada hidda-wadaha `(TSC2)` uu si iskiis ah u dhaco, iyada oo aan wax xiriir dhaxal ah la lahayn. Sababta saxda ah ee tan lama oga. LAM-ka sidan u soo baxa waxaa loo yaqaan LAM-ka Isboortiga ah. Xaaladdan, calaamadaha kale ee `(Tuberous Sclerosis)` ma muuqdaan.

Yaa halis sare ugu jira inuu ku dhaco LAM?

In kasta oo tani ay la yaab tahay, haddana LAM badanaa waxay ku dhacdaa dumarka . Rag yar ayaa ilaa hadda laga helay LAM. Hal nin oo keliya ayaa la soo sheegay inuu qabo LAM marmar ah.

Sidoo kale, LAM waxay noqon kartaa mid aad u daran inta lagu jiro uurka iyo marka la isticmaalayo daawooyinka ay ku jiraan estrogen .

Waa maxay dhibaatooyinka suurtagalka ah ee LAM?

Dhibaatada ugu badan ee LAM waa pneumothorax . Sida buufinta oo qaraxda, hawo ayaa ka soo daadata sambabada waxayna sababtaa in sambabada ay dumaan. In ka badan kala bar haweenka qaba LAM waxay yeelan doonaan ugu yaraan hal dhacdo oo pneumothorax ah noloshooda. Mararka qaarkood tani way dhici kartaa marar badan. LAM badanaa waa la ogaadaa ka dib dhacdadan.

Dhibaatooyinka kale waxaa ka mid ah:

• Isu ururinta dareeraha loo yaqaan chyle ee ku wareegsan sambabada (chylothorax).
• Dareeraha ku ururay agagaarka sambabada (dheecaanka sambabada).
• Xannibaadda nidaamka lymphatic-ga.

Sidee loo ogaadaa cudurka LAM?

Si loo ogaado LAM, dhakhtar ayaa marka hore ku baari doona oo ku weydiin doona calaamadahaaga. Kadib wuxuu amri doonaa baaritaanno iyo baaritaanno sawir si loo ogaado kuwa soo socda:

• Fiiri sida fiican ee sambabadu u shaqeynayaan.
• Hubi heerka oksijiinta ee dhiigga ku jirta.
• Hubi wax isbeddel ah oo ku yimaada sambabada.
• Hubi in ay jiraan xaddi ka badan inta caadiga ah ee "borotiin" gaar ah oo ku jira dhiigga.

Maadaama calaamadaha LAM ay la mid yihiin kuwa cudurada kale ee sambabada ee caadiga ah, mararka qaarkood way adkaan kartaa in dhakhaatiirtu ogaadaan.

Baaritaanno noocee ah ayaa loo isticmaalaa in lagu ogaado LAM?

Waxaa laga yaabaa inaad u baahato inaad sameyso baaritaanno sidan oo kale ah:

• Baaritaannada shaqada sambabka : Kuwani waxay hubiyaan sida sambabadaadu ay kaaga caawinayaan inaad neefsato gudaha iyo dibadda.
• Hubinta heerka oksijiinta ee dhiigga (`(oximetry garaaca wadnaha)`) : Tijaabo fudud oo ku lug leh ku dhejinta wax u eg biin fartaada.
• Baaritaannada sawir-qaadista : Kuwaas waxaa ka mid ah baaritaannada CT (Sawirrada Tomography-ga ee la Xisaabiyay), MRI (Sawirka Magnetic Resonance Imaging), ama HRCT (Sawirrada Tomography-ga ee la Xisaabiyay ee Heerka Sare). Sawirka HRCT wuxuu soo saari karaa sawir cad oo xitaa meel aad u yar oo sambabada ah, taasoo sahlaysa in la ogaado cudurrada sambabada qaarkood.
• Baaritaanka VEGF-D : Dhakhtarkaagu wuxuu sameyn karaa baaritaan dhiig si uu u hubiyo caabuqyada, sida xubnaha kale ee jirkaagu u shaqeynayaan, iyo heerarkaaga borotiin loo yaqaan VEGF-D (Vascular Endothelial Growth Factor-D). Dad badan oo qaba LAM waxay leeyihiin heerar sare oo borotiinkan ah, laakiin qof walba ma sameeyo.
• Baaritaanka sambabada : Tani waxay ku lug leedahay in qayb yar oo unug ah laga qaado sambabada oo lagu baaro shaybaar. Muunadan waxaa lagu qaadi karaa iyadoo la adeegsanayo bronchoscopy (habraac lagu sameeyo tuubo leh kamarad oo loo gudbiyo sambabada) ama qalliinka laabta oo fiidiyow lagu caawiyo (VATS).

Sidee loo daaweeyaa cudurka LAM?

Nasiib darro, hadda ma jirto daawo loogu talagalay LAM. Si kastaba ha ahaatee, daawada sirolimus (oo sidoo kale loo yaqaan rapamycin, oo ah magaca summada Rapamune®) waxay kaa caawin kartaa xasilinta cudurka waxayna ka hortagtaa inuu ka sii daro. Sirolimus waxay kaa caawin kartaa yareynta burooyinka kelyaha (angiomyolipomas), waxay yareyn kartaa burooyinka iyo dareeraha ku ururaya nidaamka lymphatic, waxayna kaa caawin kartaa yareynta calaamadahaaga.

Sida daawaynta kale:

• Daaweynta Oxygen : Kuwa ay ku adag tahay neefsashada.
• Boronkiitooyin neefsasho leh : Kuwani waa sida kuwa neefta lagu neefsado. Waxay furaan marinnada hawada ee sambabada waxayna sahlaan in la neefsado.
• Dhaqancelinta sambabada : Kani waa barnaamij isku daraya jimicsi, waxbarasho, iyo la-talin.
• Tallaalka sambabka : Waa fursad ugu dambeysa oo loogu talagalay kuwa cudurkoodu uu gaaray heer aad u horumarsan.

Aan sidoo kale wax ka baranno waxyeellooyinka iyo dhibaatooyinka daaweynta.

Sirolimus mararka qaarkood wuxuu sababi karaa dhaawac kelyaha oo daran wuxuuna kordhin karaa khatarta caabuqyada halista ah . Sidaa darteed, aad ayey muhiim u tahay inaad kala hadasho dhakhtarkaaga faa'iidooyinka iyo khasaarooyinka isticmaalka daawadan ka hor intaadan go'aan gaarin.

Waa maxay nooca mustaqbal ee qof qaba LAM uu filan karo?

LAM way ka sii dari kartaa waqti ka dib. Qorshahaaga daaweyntu wuu isbeddeli karaa iyadoo ku xiran daaweynta kugu habboon. Waxaad la shaqeyn doontaa dhakhtarkaaga sambabada (dhakhtarka sambabada) si aad u go'aamiso habka ugu wanaagsan ee loola socon karo xaaladdaada. Isaga ama iyadu waxay si joogto ah u hubin doonaan shaqada sambabadaada. Qorshahaaga daaweyntu wuxuu ku salaysnaan doonaa:

• da'daada.
• Xaaladdaada caadada joojinta (ha ahaato inaad soo martay caadada joojinta iyo haddii kale).
• Sida ugu dhakhsaha badan ee shaqada sambabka ay hoos ugu dhacdo.
• Hadday kelyahaaga ama nidaamkaaga lymphatic-ga ay saameeyeen.

Sidee ayuu u faafaa LAM?

Sida ugu dhakhsaha badan ee LAM u faafo way kala duwanaan kartaa qof ilaa qof . Waxaa jira dhowr arrimood oo saameyn kara tan:

• Nooca LAM ee aad haysato : Inkasta oo dadka qaba `(TSC-LAM)` ay leeyihiin shaqo sambab oo ka wanaagsan kuwa qaba `(LAM-ka soo noqnoqda)`, heerka hoos u dhaca shaqada sambabka ayaa inta badan isku mid ah labada.
• Da'daada : Dadka qaar, LAM waxay joojisaa faafitaanka ka dib dhalmo-joojinta, marka heerarka estrogen-ka ee jirka ay hoos u dhacaan.
• Sida aad uga jawaabto daaweynta : Daawada Sirolimus waxay xasilin kartaa cudurka dad badan.

Goorma ayaa loo baahan yahay tallaalka sambabada?

Dad badan oo qaba LAM (qiyaastii 64%) waxay noolaan karaan 20 sano ama ka badan ka dib marka la ogaado iyagoon u baahnayn tallaal sambabada ah. Si kastaba ha ahaatee, maadaama unugyada LAM aysan ka bilaaban sambabada, burooyinka ayaa wali kobci kara xitaa ka dib tallaalka sambabada .

Waa maxay rajada nolosha ee LAM? (Filashooyinka Nolosha)

Inta aad la noolaan karto LAM waxay ku xiran tahay darnaanta cudurka iyo sida uu si dhakhso ah ugu faafo. Laakiin, guud ahaan, xaaladdu hadda aad ayay uga fiican tahay sidii hore. In ka badan 90% dadka qaba LAM way nool yihiin 10 sano ka dib markii la ogaaday.

Sideen naftayda u daryeelaa?

Kala hadal dhakhtarkaaga sambabada (khaatiirta sambabada) waxa aad filan karto iyo sida aad u samayn karto qorshe aad kula noolaan karto LAM. La kulan dhakhtarkaaga waqtigii loogu talagalay, qaado daawooyinkaaga sida loogu qoray, oo isla markiiba u sheeg dhakhtarkaaga haddii aad leedahay calaamado cusub, haddii calaamadahaagu ka sii daraan, ama haddii aad leedahay waxyeellooyin ka dhashay daawayntaada.

Goorma ayay tahay inaad dhakhtar u tagto? Goorma ayay tahay inaad tagto daryeelka degdegga ah?

Haddii aad dhibaato ku qabtid neefsashada, qufac, ama calaamado kale oo walwal leh, ha sii jiraan ama ha ka sii daraan, hubi inaad la tashato dhakhtar.

Goorta la aadayo Qaybta Daaweynta Degdegga ah (ETU) :

Haddii aad leedahay calaamado muujinaya burbur sambabada ah (pneumothorax) ama calaamado kale oo halis ah, isla markiiba aad isbitaalka:

• Haddii aad neefsan weydo.
• Haddii aad qabto xanuun daran oo laabta ah .
• Haddii aad qufacdo dhiig .
• Haddii maqaarka, dibnaha, iyo ciddiyuhu ay noqdaan buluug (`(cyanosis)`) .

Waa maxay su'aalaha muhiimka ah ee la weydiin karo dhakhtarka?

Waxaa laga yaabaa inay ku caawiso inaad dhakhtarkaaga weydiiso su'aalo sidan oo kale ah:

• Ma haystaa `(Lam-ka Isboortiga ah)` mise `(TSC-LAM)`?
• Ikhtiyaarada daaweynta noocee ah ayaan haystaa?
• Sideen u isticmaali karaa daawadayda?
• Calaamadaha cusub ama kuwa ka sii daraya maxay tahay inaan fiiriyo?
• Ma u baahan doonaa tallaal sambab?

LAM ma kansar baa?

LAM badanaa looma tixgeliyo kansar . Si kastaba ha ahaatee, siyaabo qaar waxay u dhaqantaa sida kansar ka faafa hal meel oo jidhka ah una gudba meel kale (kansar metastatic ah). Taas macnaheedu waa in unugyadu ay ka bilaabmaan hal meel oo ay maraan xididdada dhiigga iyo habdhiska lymphatic-ga una gudbaan sambabada iyo kelyaha. Noocan koritaanka ah waxaa mararka qaarkood loo yaqaan metastasis unug oo aan halis ahayn.

Laakiin saynisyahannadu weli ma hubaan meesha ay unugyadani ka bilaabmaan. Sidoo kale, burooyinkani uma muuqdaan inay si ballaaran ugu faafaan xubnaha kale, sida beerka ama maskaxda, sida kansarka. Marka lagu eego mikroskoob, unugyadani waxay u egyihiin unugyo caadi ah marka loo eego unugyada kansarka.

Iyada oo ay ugu wacan tahay daawaynta cusub iyo fahamka sii kordhaya ee LAM, dadku hadda waxay ku nool yihiin waqti dheer iyagoon lahayn tallaal sambabada ah. Laakiin waxay qaadataa waqti in la qabsado qaab nololeedkan cusub. Barashada cudur cimri dheer waxay dareemi kartaa sidii dhulka laga soo tuuray cagahaaga hoostiisa. Laakiin kooxdaada caafimaadka - iyo kooxdaada taageerada shaqsiyeed - ayaa kaa caawin kara inaad dib ugu soo laabato cagahaaga.

Ugu dambeyntii, waxa la xasuusto

LAM waxay noqon kartaa cudur adag, laakiin keligaa ma tihid. Horumarka laga sameeyay cilmiga caafimaadka, waxaa jira siyaabo badan oo lagu maareeyo cudurkan. Waxa ugu muhiimsan waa inaad ahaato mid wanaagsan, raac talada dhakhtarkaaga, oo aadan rajo beelin. Kala hadal dhakhtarkaaga iyo kuwa aad jeceshahay walaacyadaada iyo cabsidaada. Xusuusnow, waxaa jira dad badan oo kaa caawin kara safarkan.

LAM , cudurka sambabada, cudur naadir ah, neefsashada oo dhib ah, sirolimus, tallaalka sambabada, isbeddellada hidde-sidaha