Ma dhibaato ayaad kala kulantaa unugyada dhiiggaaga? Aan wax ka baranno 'Cudurka May-Hegglin'!

Ma maqashay magaca 'May-Hegglin Anomaly'? Malaha maya. Sababtoo ah tani waa xaalad naadir ah, taas oo ah, xaalad hidde ah oo aad dhif u ah in la arko. Laakiin miyaanay ahayn inaad ka baqdo markaad maqasho magacan? Maanta, aan si fudud uga hadalno arrintan, si aad u fahmi karto. Sababtoo ah ka warqabka arrintan waxay noqon kartaa mid aad muhiim u ah.

Waa maxay 'Cudurka May-Hegglin'?

Si fudud haddii loo dhigo, May-Hegglin Anomaly waa xaalad ka dhalata isbeddel yar oo ku yimaada hidda-wadahaaga (isbeddel hidde ah). Tani waxay keentaa in jirkaagu soo saaro platelets, kuwaas oo ah unugyo dhiig oo yaryar oo aan ugu yeerno platelets, kuwaas oo wax yar ka weyn oo soo saara wax ka yar intii loo baahnaa. Hoos u dhaca platelets-ka waxaa caafimaad ahaan loo yaqaan thrombocytopenia.

Hadda waxaa laga yaabaa inaad la yaabban tahay waxa ku dhaca platelets-kan. Bal qiyaas inaad qabtid nabar yar. Dabadeed platelets-kani waxay kaa caawiyaan joojinta dhiigbaxa. Waxay sameeyaan xinjir dhiig waxayna joojiyaan dhiigbaxa. Markaa, qofka qaba 'Cudurka May-Hegglin', sababtoo ah platelets-kani waa kuwo aan caadi ahayn oo cabbirkoodu yar yahay, mararka qaarkood si fudud ayuu u nabarro ama u dhiig bixi karaa marka loo eego qofka caadiga ah. Dhiigbaxa noocaas ah (taas oo ah, 'dhiig bax') ayaa sidoo kale kordhi kara qalliinka weyn ka dib.

Laakiin waa wax maskaxda lagu hayo: Dad badan oo qaba xaaladdan ma muujiyaan wax calaamado ah. Ama, ma keento wax dhibaatooyin waaweyn ah. Laakiin, haddii aad leedahay calaamado iyo haddii kaleba, waa muhiim inaad ogaato inaad qabto May-Hegglin Anomaly. Markaa adiga iyo dhakhaatiirtaaduba waxaad qaadi kartaan tallaabooyinka lagama maarmaanka ah si aad naftaada uga badbaadisaan shilalka iyo dhiig-baxa.

Ma jiraan saddex astaamood oo ugu muhiimsan oo aqoonsanaya 'Cudurka May-Hegglin'?

Haa, waxaa jira saddex shay oo muhiim ah oo ay dhakhaatiirtu raadiyaan si ay si sax ah u ogaadaan xaaladdan. Tani waa waxa aan ugu yeerno 'saddexda'. Taasi waa, saddex astaamood oo astaamo ah.

Waa:

• Inay leeyihiin platelets aad u weyn: Waxaan tan ugu yeernaa macrothrombocytopenia.
• Tirada platelets-ka oo yaraatay: Kani waa xaaladda aan hore uga soo hadalnay oo loo yaqaannay thrombocytopenia.
• Waxaad ku arki kartaa qaabab yaryar oo u eg ul oo loo yaqaan jirka Döhle gudaha leukocytes-kaaga, nooc ka mid ah unugyada dhiigga cad. Jidhyadan Döhle waa kuwo gaar ah.

Dhakhaatiirtu waxay kala saari karaan cilladda May-Hegglin iyo cudurrada kale ee saameeya platelets-ka iyagoo raadinaya saddexdan astaamood.

Sidee ayuu cudurkani u badan yahay? Mise waa dhif?

'Cudurka May-Hegglin' ​​waa xaalad aad dhif u ah.Sida laga soo xigtay warbixinnada cilmi-baarista caafimaadka, waxaa jira wax ka yar 200 oo kiis adduunka oo dhan. Bal qiyaas sida ay taasi u dhif tahay! Maadaama ay aad dhif u tahay, dhakhaatiirtu waxay inta badan shaki ka qabaan marka hore. Dhakhtarkaagu wuxuu u baahan karaa inuu meesha ka saaro dhowr xaaladood oo kale oo saameyn kara unugyadaada dhiigga ka hor inta uusan go'aamin inaad qabto cilladda May-Hegglin.

Waa maxay calaamadaha 'May-Hegglin Anomaly'?

Sida aan horay u soo sheegnay, dadka badankood ee qaba xaaladdan ma la kulmaan wax calaamado ah oo waaweyn. Tani waxay sabab u tahay inay ku jiraan jirkooda platelets ku filan si looga hortago dhiigbax xad dhaaf ah. Si kastaba ha ahaatee, haddii aad la kulanto astaamo, waxay inta badan ku xirnaan doonaan sida tirada platelets-kaagu u yar tahay.

Kuwani waa calaamadaha guud ahaan la arki karo:

• Nabarro iyo dhiigbax fudud. Isku beddel buluug xitaa ka dib marka uu kuus yar soo baxo, ama qaadashada waqti si loo joojiyo dhiigbaxa xitaa jeex yar.
• Dhiig sanka ah oo soo noqnoqda. Dadka qaar ayaa tan ugu yeera `(epistaxis)`.
• Cirridka oo dhiig baxaya. Tani waxay dhici kartaa marka aad cadaydo ilkahaaga.
• Haweenka, dhiig bax xad dhaaf ah xilliga caadada. Tan waxaa sidoo kale loo yaqaan `(menorrhagia)`.
• Nabaro casaan, guduudan, ama bunni ah oo maqaarka ku yaal. Kuwaas waxaa loo yaqaan "purpura".
• Dhiigbax culus oo ka dambeeya qalliinka, marka ilkaha la soo saaro, ama ka dib dhalmada ilmo.

Waxa muhiimka ah waa, ha ka baqin inaad u malaynayso inaad qabto May-Hegglin Anomaly sababtoo ah waxaad leedahay mid ama laba ka mid ah calaamadahan. Kuwaas waxaa sidoo kale sababi kara xaalado kale. Markaa waxaa ugu wanaagsan inaad raadsato talo caafimaad.

Maxaa sababa 'Cudurka May-Hegglin'?

May-Hegglin Anomaly waa xaalad hidde ah oo aad ka dhaxasho mid ka mid ah waalidiintaada. Waxaan jirkeena ku leenahay hiddo-wade la yiraahdo 'MYH9'. Waa kan isbeddel yar oo ka dhaca hiddo-wadaha 'MYH9', taas oo ah, 'isbeddel', kaas oo ah sababta ugu weyn ee tan. Sababtoo ah isbeddelka hiddo-wadaha, dhibaatooyin ayaa ka dhasha habka loo sameeyo platelets-ka. Taasi waa sababta ay ugu sameysmaan qaabab waaweyn oo aan caadi ahayn. Sidoo kale, isbeddelka hiddo-wadaha 'MYH9' awgeed, tirada platelets-ka ayaa sidoo kale yaraada. Taasi waa sababta aad si fudud u nabarri karto oo aad u dhiig bixi karto.

Waxaan ugu yeernaa qaabka dhaxalka ee May-Hegglin Anomaly qaab autosomal dominant ah. Taas macnaheedu waa inaad u baahan tahay oo keliya hal nuqul oo ah hidda-wadaha MYH9 ee la beddelay si aad u hesho xaaladda. Taas macnaheedu waa haddii hooyadaa ama aabahaa uu leeyahay isbeddel, waxaad haysataa fursad 50% ah oo aad ku dhaxli karto.

Sidee loo ogaadaa jiritaanka 'Cudurka May-Hegglin'?

Inta badan, cilladda May-Hegglin waxaa lagu ogaadaa si aan la fileyn inta lagu jiro baaritaanka dhiigga ee loo sameeyo sabab kale awgeed. Dhakhaatiirtu waxay ka shakiyaan marka natiijooyinka baaritaanka dhiiggu ay muujiyaan tiro yar oo platelets ah ama tiro badan oo platelets ah. Tusaale ahaan, tan waxaa lagu ogaan karaa xitaa inta lagu jiro baaritaanka dhiigga ee caadiga ah inta lagu jiro uurka.

Waxaa jira dhowr baaritaan oo loo isticmaali karo in lagu ogaado haddii aad qabto cilladda May-Hegglin:

• Tirinta Dhiigga oo Dhameystiran (CBC): Baaritaankan ''(CBC)`` wuxuu hubin karaa in tirada platelets-kaagu ay yar tahay. Xaaladdan, tirada platelets-ku waxay caadi ahaan u dhexayn kartaa 40,000 iyo 80,000 microliterkiiba oo dhiig ah. Mararka qaarkood xitaa way caadi noqon kartaa. Xusuusnow, caadi ahaan waxaan u aragnaa ''hooseeya'' haddii tirada platelets-ku ay ka yar tahay 150,000 microliterkiiba oo dhiig ah.
• Baaritaanka Dhiigga ee Dusha Sare (PBS): Baaritaankan PBS wuxuu hubin karaa tirada unugyadaada. Waxa kale oo uu hubiyaa jiritaanka qaab-dhismeedka u eg usha oo loo yaqaan Döhle bodies, oo aan hore uga soo hadalnay, ee unugyadaada dhiigga.
• Baaritaannada hidde-sidaha: Baaritaankani wuxuu xaqiijin karaa inaad leedahay isbeddel ku yimid hidda-wadahaaga 'MYH9'.

Intaa waxaa dheer, dhakhtarkaaga ayaa raadin doona calaamado kale oo muujinaya hoos u dhaca unugyada dhiigga, sida kordhinta waqtiga dhiigbaxa.

Sidee loo daaweeyaa cilladda May-Hegglin?

Xaqiiqdii, dadka badankood ee qaba May-Hegglin Anomaly ma yeeshaan calaamado daran oo u baahan daaweyn. Taasi waa gargaar dhab ah, miyaanay ahayn? Si kastaba ha ahaatee, haddii qalliin lagaa sameeyo, dhakhtarkaaga ayaa laga yaabaa inuu u baahdo inuu qaado taxaddarro dheeraad ah si looga hortago dhiigbax xad dhaaf ah. Tusaale ahaan, daawo loo yaqaan desmopressin ayaa laga yaabaa in lagu siiyo xididka ka hor qalliinka si loo yareeyo khatarta dhiigbaxa, ama waxaa laga yaabaa in la siiyo dhiig-xinjirowga dhiigga.

Haddii aad si xad dhaaf ah u dhiig baxdo, sida shil, waxaa laga yaabaa inaad u baahato dhiig-xinjirowga dhiigga si aad u soo celiso heerarka dhiig-xinjirowga dhiiggaaga.

Haddii aad uur leedahay, hubaal waxaad u baahan doontaa kormeer dheeraad ah. Inta badan haweenka qaba cilladda May-Hegglin waxay dhalaan ilmo caafimaad qaba iyada oo aan wax dhibaato ah la kulmin. Si kastaba ha ahaatee, xaalad kasta oo kordhisa khatarta dhiigbaxa waa khatar inta lagu jiro uurka. Sidaa darteed, dhakhtarkaaga umulisada iyo dhakhtarka dumarka ayaa kugula talin doona waxaad samayn lahayd si aad naftaada iyo ilmahaaga uurka ku jira u ilaaliso. Aad bay muhiim u tahay inaad raacdo tilmaamahaas.

Maxaa laga filan karaa marka la nool yahay 'Cudurka May-Hegglin'?

Cudurka May-Hegglin waa xaalad nolosha oo dhan ah. Waa run.Laakiin, nasiib wanaag, dadka badankood, tani ma keento carqalad weyn oo ku timaada nolol maalmeedkooda. Dad badan oo qaba xaaladdan ma lahan calaamado, ama calaamado aad u fudud oo keliya. Haddii tirada platelets-kaagu ay yar tahay oo aad dhibaato qabtid, dhakhtarkaagu wuxuu kugula talin doonaa siyaabaha aad ku xakameyn karto dhiigbaxa haddii aad dhaawacanto. Markaa ma jirto wax laga walwalo.

Ma laga hortagi karaa 'Cudurka May-Hegglin'?

Xaqiiqdii, ma jirto wax aad sameyn karto si aad uga hortagto cilladda May-Hegglin. Tani waa xaalad hidde-side. Si kastaba ha ahaatee, haddii aad qorsheyneyso inaad ilmo dhasho, gaar ahaan haddii adiga ama lammaanahaagu aad qabtid xaaladdan, waa fikrad wanaagsan inaad la hadasho la-taliye hidde-side. Haddii adiga ama lammaanahaagu aad qabtaan cilladda May-Hegglin, ilmahaagu wuxuu leeyahay fursad 50% ah inuu dhaxlo xaaladdan.

La-taliye hidde-side ayaa qiimeyn kara khatar kasta oo aad leedahay wuxuuna kugula talin karaa fursadahaaga. Taasi waxay noqon kartaa caawimo weyn.

Sideen isku daryeeli karaa? (Is-daryeelid)

Haddii aad ogaato inaad qabto May-Hegglin Anomaly, mid ka mid ah waxyaabaha ugu fiican ee aad sameyn karto waa inaad la hadasho dhakhtarkaaga sida loo maareeyo xaaladda. Waa muhiim inaad ka warqabto waxyaalahan:

• Ka taxaddar daawooyinka: Daawooyinka qaar waxay saameyn karaan shaqada platelets-kaaga. Markaa, si sax ah u ogow daawooyinka kuu dhibaya, sida looga fogaado, ama sida loo qaato qiyaaso ammaan ah. Ha isticmaalin wax daawo ah adigoon weydiin dhakhtarkaaga.
• Ilaali nadaafadda afka: Daryeelka wanaagsan ee nadaafadda afkaaga ayaa kaa caawin kara ka hortagga dhiigbaxa ciridka. Sidoo kale waa fikrad wanaagsan inaad si joogto ah u aragto dhakhtarka ilkaha.
• Ka digtoonow hawlaha keeni kara dhaawac: Aad uga taxaddar marka aad ciyaareyso ciyaaraha keeni kara dhaawac (tusaale ahaan, ciyaaraha xiriirka). Xitaa waxaa laga yaabaa inaad u baahato inaad ka fogaato. La hadal dhakhtarkaaga arrintan sidoo kale.
• Ka digtoonow khataraha inta lagu jiro uurka: Si aad uga fogaato dhibaatooyinka inta lagu jiro uurkaaga oo ay sabab u tahay 'May-Hegglin Anomaly', la soco caafimaadkaaga oo si dhow ula shaqee dhakhtarkaaga umulisada iyo dhakhtarka dumarka.

Maxaan dhakhtarkayga weydiiyaa?

Waa kuwan su'aalo aad weydiisan karto dhakhtarkaaga haddii aad ogaato inaad qabto cilladda May-Hegglin:

• "Dhakhtar, sidee bay u daran tahay yaraanta platelet-ka (thrombocytopenia)?"
• "Goorma ayaan ka walwali karaa hoos u dhaca tirada unugyada dhiigga ee aan sameeyo?"
• "Astaamaha noocee ah ayaan si gaar ah u eegi karaa?"
• "Isbeddello noocee ah ayaan u baahanahay inaan ku sameeyo nolol maalmeedkeyga si aan u maareeyo xaaladdan?"
• "Ma fikrad wanaagsan baa aniga iyo lammaanahayga inaan helno la-talin hidde-side?"

Waligaa ha ka baqin inaad weydiiso su'aalo sidan oo kale ah. Aad bay muhiim u tahay inaad meesha ka saarto shaki kasta oo aad qabtid.

Ma jiraan cuduro kale oo la xiriira hidda-wadaha 'MYH9'?

Haa, May-Hegglin Anomaly waa koox cuduro ah oo la xiriira hidda-wadaha MYH9. Dhammaan cudurradan waxaa sababa isbeddel ku yimaada hidda-wadaha MYH9. Cilmi-baaris ayaa lagu ogaaday in, marka laga soo tago May-Hegglin Anomaly, saddex xaaladood oo kale oo keena platelets aan caadi ahayn iyo tirada platelets-ka oo hooseysa ay sidoo kale sababaan isbeddellada ku yimaada hidda-wadaha MYH9. Saddexda kale waa:

• Cudurka Epstein
• Fechtner syndrome
• Cudurka Sebastian syndrome

Maadaama dhammaan cudurradan ay aad isugu dhow yihiin, iyo maadaama ay dhammaantood leeyihiin sabab isku mid ah, waxaa suurtagal ah in waqti ka dib magacyadan kala duwan ay baaba'aan, dhammaantoodna si wadajir ah loogu yeeri doono "xanuunnada la xiriira MYH9."

Haddaba, waa maxay waxa ugu muhiimsan ee aan ka xasuusan karno sheekadan? (Fariin Guriga ah)

Cilladda May-Hegglin waa xaalad ay ku jiraan platelets-ka oo si aan caadi ahayn u weyn iyo tirada platelets-ka oo yar. Si kastaba ha ahaatee, macnaheedu maahan inaad la kulmi doonto dhibaatooyin waaweyn. Xaaladdan, wax badan waxay ku xiran tahay sida tirada platelets-kaagu u yar tahay. Dadka badankood ee qaba xaaladdan waxay leeyihiin platelets ku filan si looga hortago dhiigbax daran. Kuwa kale waxay halis ugu jiraan dhiigbax xad dhaaf ah.

Sidaa darteed, waxa ugu muhiimsan waa inaad la hadasho dhakhtarkaaga, aad si sax ah u fahamto taxaddarrada aad u baahan tahay inaad qaaddo si aad u yareyso khatarta dhiigbaxa, oo aad u dhaqanto si waafaqsan. Waxa ugu muhiimsan waa inaadan cabsan, inaad la socoto, iyo inaad raacdo talada caafimaadka. Caafimaad wanaagsan adiga!

' Cudurka May-Hegglin', platelets, thrombocytopenia, hidda-wadaha MYH9, dhiig-bax, cudurrada hidde-sideyaasha, cudurrada dhiigga