Ma jiraa farqi ku jira indhaha ilmahaaga yar? Aan wax ka baranno 'Optic Nerve Hypoplasia' iyo 'Septo-Optic Dysplasia'!

Markaad eegto ilmahaaga , ma dareentay in indhihiisu aysan si toos ah kuu eegin, sidii iyagoo halkan iyo halkaas ku ordaya, ama sidii inaysan meel keliya ku sii jiri karin? Mararka qaarkood ma dareentaa sidii uusan si fiican u eegin alaabta carruurtu ku ciyaarto, oo uu ku laalaaban yahay? Waa wax caadi ah in hooyo ama aabbe ay dareemaan cabsi iyo walwal badan marka ay arkaan waxyaabo sidan oo kale ah. Maanta waxaan ka hadli doonnaa xaalad keeni karta calaamadahan oo jirta marka la dhalayo . Tan waxaa loo yaqaan 'Optic Nerve Hypoplasia'.

Waa maxay 'Hypoplasia neerfaha indhaha'?

Si fudud haddii loo dhigo, Hypoplasia-ga neerfaha indhaha waa xaalad lagu dhasho. Waxa halkan ka dhacaya waa in neerfaha indhaha, kaas oo fariimaha u kala qaada indhaheenna iyo maskaxda, uusan si fiican u kobcin ama uu yar yahay. U fikir sida laba kamaradood. Waxa kamaradu aragto waxaa loo diraa maskaxda sawirro iyada oo loo marayo neerfaha indhaha. Markaa haddii neerfahan aan si habboon loo horumarin, waxa isha lagu arko si cad uma aado maskaxda. Tani waxay sababi kartaa dhibaatooyin aragga oo kala duwan, sida isha oo wareerta .

Xaaladdani kaliya ma saamayso neerfaha indhaha. Mararka qaarkood waxay sidoo kale saameyn kartaa horumarka qaybaha kale ee maskaxda ilmaha, gaar ahaan:

• Dhibaatooyinka maskaxda ee dhexe: Qaybo ka mid ah maskaxda oo kala soocaya labada qaybood ee dhexe, sida septum pellucidum iyo corpus callosum, ayaa laga yaabaa inaysan si fiican u kobcin. Mararka qaarkood, kuwani waxay noqon karaan kuwo aan haba yaraatee kobcin. Kuwani waa muhiim u ah isgaarsiinta qaybaha maskaxda.

• Qanjirka Pituitary Hypoplasia: Waxaa laga yaabaa inaad maqashay Qanjirka Pituitary. Waxay ku taal salka maskaxda, hoosteeda Hypothalamus. Qanjirkan yar wuxuu xakameeyaa shaqooyin badan oo muhiim ah oo jirkeena ah, gaar ahaan soo saarista hoormoonka . Markaa haddii qanjidhkani uusan si fiican u kobcin, waxaa laga yaabaa inaanu soo saarin hoormoonada jidhku u baahan yahay, ama waxay soo saari kartaa wax aad u yar.

Mararka qaarkood, xaaladdan waxaa sidoo kale loo yaqaan `(Optic Nerve Hypoplasia)` ama `(Septo-Optic Dysplasia - SOD)` ama `(de Morsier Syndrome)`. Tani waa sababta oo ah, sida cilmi-baaristu ogaatay, ku dhawaad ​​​​qof kasta oo qaba `(SOD)` wuxuu leeyahay horumar neerfaha indhaha ah oo saameeya. Si kastaba ha ahaatee, boqolkiiba yar oo keliya dadka qaba `(ONH)` (tusaale ahaan inta u dhaxaysa 5% iyo 10%) ayaa leh horumar saameeya qaybaha dhexe ee maskaxda (tusaale ahaan, `(Septum Pellucidum)`).

Sidee ayuu u badan yahay xaaladdan?

Sida laga soo xigtay qiyaasaha dalalka sida Mareykanka, mid ka mid ah 10,000 oo carruur ah ayaaWaxaa la sheegay in xaaladdan '(Optic Nerve Hypoplasia)' ay saameyn karto ilaa 100,000 oo qof. Sidoo kale, xaaladdan waxaa loo aqoonsaday inay tahay sababta ugu weyn ee aragga u lumisa carruurta ka yar 3 sano. Waxaa jira carruur noocaas ah oo ku nool Sri Lanka.

Ma xaalad halis ah baa?

Haa, tani waa xaalad halis ah, mararka qaarna way halis noqon kartaa. Laakiin saameyntu way kala duwan tahay qof ilaa qof. Carruurta qaar waxay yeelan karaan dhibaatooyin aragga oo muhiim ah. Sidoo kale, haddii qanjirka 'pituitary' uu saameeyo, waxay faragelin kartaa soo saarista hoormoonka jirka. Dhibaatooyinka la xiriira hoormoonka qaarkood xitaa waxay noqon karaan kuwo halis gelin kara nolosha. Sidaa darteed, haddii aad u malaynayso in ilmahaagu leeyahay calaamadahan, ama haddii aad dareento isbeddello ku yimaada dhaqankooda, aad ayey muhiim u tahay inaad isla markiiba la kulanto dhakhtar, gaar ahaan dhakhtarka carruurta ama dhakhtarka indhaha.

Waa maxay calaamadaha Hypoplasia-ga neerfaha indhaha?

Calaamadaha lagu arko xaaladdan waxay saameyn karaan hal il ama labada indhood oo keliya.

Calaamadaha la arki karo ee la xiriira indhaha:

• Aragga oo daciifa: Tani waxay u dhaxaysaa hoos u dhac yar oo ku yimaada aragga ilaa lumis dhammaystiran oo aragga ah (Aragti la'aan daran ama indho la'aan).
• Nystagmus: Dhaqdhaqaaq degdeg ah oo joogto ah oo indhaha ah oo dhinac ilaa dhinac ah ama kor iyo hoos ah, oo la mid ah gacanta labaad ee saacadda, laakiin ka dhaqso badan.
• Strabismus (indho isdhaafsan) ama Esotropia (indho aan isku jiho u jeedin): Hal il ayaa laga yaabaa inay si toos ah u eegto hore halka isha kalena ay u jeedsan karto jihada ka soo horjeeda.
• Dhibaato ku saabsan diiradda saarista shay: Marka la weydiiyo inuu eego wax, sida alaabta carruurtu ku ciyaarto, qofku waxaa laga yaabaa inaanu si fiican diiradda u saarin.

Calaamadaha dhici kara oo ay ugu wacan tahay cillado ku yimaada horumarka maskaxda:

• Dhibaatooyinka Horumarinta Garaadka (`(Naafonimada Garaadka)`): Waxyaabaha ay ka mid yihiin dhibaatooyinka waxbarashada, awoodaha garaadka oo aan u kobcin si ku habboon da'da.
• Suuxdin: Miyir la'aan degdeg ah iyo gariir.

Calaamadaha la xiriira hoormoonnada oo dhici kara sababtoo ah hoos u dhaca koritaanka qanjirka 'pituitary':

Tani aad bay muhiim u tahay, sababtoo ah hoormoonadu waxay xakameeyaan waxyaabo badan oo jirkeena ku jira.

• Dhibaato ku timaada xakamaynta shaqooyinka jirka: Tusaale ahaan, awood la'aanta xakamaynta gaajada iyo harraadka, khalkhalka hurdada, awood la'aanta in si habboon loo ilaaliyo heerkulka jirka.
• Gariir: La'aanta dherer ku habboon da'da, taasoo aad uga gaaban carruurta kale.
• Hypothyroidism: Tani waxay sidoo kale saameysaa habab badan oo jirka ah.
• Qaangaarnimada oo dib u dhacday.
• Sonkorta dhiigga oo hooseysa (Hypoglycemia): Tani waxay noqon kartaa khatar.
• Xaalad u eg macaan laakiin aan la xiriirin sonkorta, taasoo keenta kaadida xad dhaafka ah iyo harraad (`(Diabetes Insipidus)`).
• Cagaarshow: Jaalle ku dhaca maqaarka iyo indhaha, gaar ahaan dhallaanka cusub.

Bal qiyaas gabadhaada yar oo isku dayaysa inay eegto alaabta carruurtu ku ciyaarto, laakiin indhaheedu uma muuqdaan inay si fiican u fiirinayaan, ama way gariiraysaa. Ama si joogto ah ayay u matagaysaa, waxay u muuqataa mid qabow, oo si fiican uma cabayso caanaha. Haddii aad aragto wax sidan oo kale ah, waxaad u baahan tahay inaad isla markiiba dhakhtar la kulanto.

Ma dhici kartaa in neerfayaasha indhaha ay ku dhacaan indho la'aan dhammaystiran?

Xaaladaha qaarkood, haa. Xaaladdan waxay sababi kartaa lumis arag oo daran ama xitaa indho la'aan dhammaystiran . Dhanka kale, carruurta qaar waxay qabaan oo keliya dhibaatooyin aragga oo fudud. Mararka qaarkood, marka ilmuhu weynaado, qaar ka mid ah calaamadahan (sida nystagmus) ayaa laga yaabaa inay yaraato. Dhakhtarkaagu wuxuu awoodi doonaa inuu kuu sheego sida xaaladdani u saamayn doonto ilmahaaga.

Maxay yihiin sababaha xaaladdan?

Cilmi-baarayaashu weli ma hubaan waxa saxda ah ee sababa Hypoplasia-da neerfaha indhaha. Si kastaba ha ahaatee, waxaa loo maleynayaa inay sabab u tahay isku-darka arrimo deegaanka iyo hidde-side. Tusaale ahaan, xaaladdan waxaa lala xiriirin karaa cudurka khamriga ee uurjiifka (FAS), kaas oo ay keento hooyada oo cabta khamriga xilliga uurka.

In kasta oo aan had iyo jeer la heli karin sabab hidde-side, xaaladaha qaarkood isbeddellada hidde-sideyaasha ("(Isbeddellada)") ayaa saameyn kara tan. Isbeddelladan hidde-sideyaasha waxaa lagu dhaxlaa sida "(Autosomal Recessive)", taasoo la macno ah in ilmuhu uu yeelan karo xaaladdan oo keliya haddii ilmuhu ka helo hidda-wadahaas isbeddelay hooyada iyo aabaha labadaba. Qaar ka mid ah hidda-wadaha ku lug yeelan kara waa:

• `(HESX1)`
• `(SOX2)`
• `(SOX3)`
• `(OTX2)`
• `(PROKR2)`
• Hidde-sidayaasha kale ee aan weli la aqoonsan.

Maxay yihiin arrimaha khatarta u ah Hypoplasia-da neerfaha indhaha?

Waxaa jira arrimo khatar ah oo keeni kara xaaladdan. Kuwani waa waxyaabaha inta badan saameeya hooyada xilliga uurka:

• Da'da hooyada oo ka hooseysa 19 sano.
• Uurka markii ugu horreysay.
• Qof qoyska ka mid ah (qoyska bayoolojiga ah) ayaa xaaladdan hore u qabay.

Haddii aad qoys bilaabayso ama aad uur leedahay, aad ayay muhiim u tahay inaad tagto xarumaha daryeelka dhalmada ee joogtada ah. Tani waxay kaa caawin doontaa inaad ilaaliso caafimaadkaaga iyo kan ilmahaaga aan weli dhalan.

Waa maxay dhibaatooyinka ka dhasha xaaladdan?

Dhibaatooyinka ka dhasha hypoplasia-da neerfaha indhaha way kala duwan yihiin iyadoo ku xiran qaybta maskaxda ee ay saameyso. Dhibaatooyinka qaar waxaa ka mid noqon kara:

• Awood la'aanta xakamaynta heerkulka jidhka.
• Gaajo iyo haraad xad dhaaf ah (`(Hyperphagia)`) sidaas darteedna cayil (`(Cayil badan)`).
• Lumitaanka rabitaanka cuntada ama diidmada cuntada ("Hypophagia)").
• Khaladaadka ku yimaada hurdada iyo wareegga soo toosidda.
• Dib u dhac ku yimaada horumarka: Tani waxay ka dhigan tahay dib u dhac ku yimaada xirfadaha dhaqdhaqaaqa (sida socodka iyo gurguurashada) iyo xirfadaha isgaarsiinta (sida xirfadaha isgaarsiinta).
• Xanuunka Autism Spectrum Disorder (ASD).

Qaar ka mid ah dhibaatooyinkan, gaar ahaan dhibaatooyinka la xiriira habaynta heerkulka jidhka iyo quudinta, waxay noqon karaan kuwo halis gelin kara nolosha xaaladaha qaarkood, sidaa darteed waa in taxaddar weyn la sameeyaa.

Sidee lagu ogaadaa Hypoplasia-da neerfaha indhaha?

Xaaladdan waxaa badanaa lagu ogaadaa dhakhtarka indhaha ka dib baaritaanka indhaha iyo baaritaanno kale. Badanaa, calaamadda ugu horreysa ee tan waa dhaqdhaqaaqyo aan caadi ahayn oo indhaha ah. Calaamaddan waxaa lagu arki karaa bilaha ugu horreeya dhalashada ilmaha. Si kastaba ha ahaatee, mararka qaarkood waxaa laga yaabaa inaysan muuqan ilaa ilmuhu gaaro da'da iskuulka ama uu yar yahay.

ONH waxay kaligeed dhici kartaa, taasoo la micno ah inaysan saameyn ku yeelan qaybaha kale ee maskaxda. Ama, marka laga soo tago neerfaha indhaha, waxaa lagu ogaan karaa hal ama in ka badan oo dhibaatooyin korriin ah oo ku dhaca maskaxda dhexe iyo qanjirka 'pituitary'.

Si loo xaqiijiyo ogaanshaha cudurka, dhakhtarku wuxuu dalban karaa baaritaan sawireed, sida sawirka MRI (Magnetic Resonance Imaging) ama sawirka CT (Computed Tomography scan). Sawirradani waxay ka caawiyaan dhakhtarka inuu helo fikrad wanaagsan oo ku saabsan sida maskaxda ilmahaagu u korayso.

Intaa waxaa dheer, dhowr baaritaan oo dhiig ah ayaa laga yaabaa in la sameeyo. Kuwaas waxaa la sameeyaa si looga saaro xaalado kale oo leh calaamado isku mid ah. Tusaale ahaan, heerarka cortisol ee serumka iyo hoormoonka koritaanka ayaa laga yaabaa in la hubiyo. Kuwaas waxaa laga yaabaa inay yihiin kuwo aan caadi ahayn oo ku jira ONH.

Ma la daweyn karaa Hypoplasia-ga neerfaha indhaha?

Nasiib darro, hadda ma jirto daawo loo heli karo xaaladdan. Maadaama ay tahay xaalad lagu dhasho, lama soo celin karo ama lama soo celin karo.

Haddaba sidee baad arrintan ula dhaqantaa?

Daaweyntu waxay ujeedadeedu tahay in la xakameeyo calaamadaha ilmaha iyo in la siiyo gargaar. Tani way ku kala duwanaan kartaa qof ilaa qof. Daawaynta ugu muhiimsan waa:

• Daaweynta Aragga:Isticmaalka aaladaha ka caawiya dhibaatooyinka aragga, sida muraayadaha gaarka ah iyo muraayadaha weyneynta ('qalabka aragga hooseeya'), si ay uga caawiyaan ilmaha inuu qabto hawlo maalmeedka.
• Daaweynta Beddelka Hoormoonka: Haddii ay jiraan cillado hoormoon oo ay ugu wacan tahay dhibaatooyinka qanjirka 'pituitary', hoormoonada waxaa la siiyaa dibadda. Waxaa jira daawooyin gaar ah oo loogu talagalay tan.
• Daaweynta Jirka, Daaweynta Shaqada, iyo/ama Daaweynta Hadalka: Daaweyntani waxay gacan ka geystaan ​​​​horumarinta horumarka jirka ee ilmaha, awoodda uu u leeyahay inuu si madax-bannaan u qabto hawlaha maalinlaha ah, iyo xirfadaha hadalka.

Dhakhtarku wuxuu go'aamin doonaa nooca daaweynta ugu fiican ilmahaaga wuxuuna samayn doonaa qorshe daaweyn oo waafaqsan. Iyada oo ku xidhan calaamadaha kale ee ilmahaaga, daaweyno kale oo gaar ah ayaa laga yaabaa in loo baahdo.

Haddii aad u baahan tahay inaad ilmahaaga siiso daawo, si taxaddar leh u weydii dhakhtarkaaga goorta la siinayo daawada, inta ay le'eg tahay, sida loo siinayo, iyo waxyeellooyinka ay tahay inaad ka warqabto.

Sidee ayuu mustaqbalka ilmuhu noqon doonaa xaaladdan?

Saamaynta Hypoplasia-da neerfaha indhaha aad bay u kala duwan tahay qof ilaa qof. Calaamadaha qaar waxaa laga yaabaa in lagu arko xilliga carruurnimada, halka kuwa kalena ay soo muuqan karaan xilliga carruurnimada ama qaangaarnimada. Warka wanaagsani waa in xaaladdani aysan horumar samaynayn. Taas macnaheedu waa in xaaladdu aanay ka sii darin waqti ka dib . Calaamadaha qaarkood, sida nystagmus, xitaa way fiicnaan karaan marka da'da la gaaro.

Carruurta qaba ONH waxay u baahan yihiin kormeer iyo daryeel muddo dheer ah oo ka yimaada waalidiinta, daryeelayaasha, iyo dhakhaatiirta. Waa in si joogto ah loola socdaa si loo hubiyo in caafimaadkoodu wanaagsan yahay. Waa inay sameeyaan baaritaan indhaha ugu yaraan hal mar sannadkii oo ay la kulmaan khabiiro kale marka loo baahdo.

In kasta oo dhibaatooyinka daran ee qanjirka 'pituitary' ay halis gelin karaan nolosha, haddana natiijooyinka ugu fiican ayaa la gaari karaa haddii cudurka la ogaado oo hore loo daaweeyo.

Ma laga hortagi karaa Hypoplasia-ga neerfaha indhaha?

Ma jirto hab la yaqaan oo looga hortagi karo xaaladdan. Haddii aad qorsheyneyso inaad uur yeelato, waa fikrad wanaagsan inaad la kulanto la-taliye hidde-side ama daryeele ka hor dhalmada si aad wax badan uga barato arrimaha khatarta kuu ah iyo sida aad u caafimaad qabto.

Goorma ayaan dhakhtar u tagaa?

Haddii indhaha ilmahaagu aysan si fiican kuu eegin, ay si khaldan u toosan yihiin, ama ay si aan caadi ahayn u socdaan , isla markiiba la xiriir dhakhtar. Sidoo kale, u sheeg dhakhtarkaaga haddii ilmahaagu uusan gaarin heerkii ugu sarreeyay ee koritaanka (tusaale ahaan, gurguurashada, gurguurashada, ama gaadhista walxaha) ee ku habboon da'diisa.

Haddii ilmahaagu qabo suuxdin, isla markiiba wac 911 ama u gee qolka gurmadka degdegga ah ee isbitaalka ee ugu dhow.

Su'aalo noocee ah ayaan dhakhtarka weydiiyaa?

Waxaad dhakhtarkaaga weydiin kartaa su'aalo sidan oo kale ah:

• Sideen uga caawin karaa ilmahayga inuu maareeyo calaamadaha cudurka?
• Maxaan sameeyaa haddii aan ogaado in ilmahaygu uu ka maqan yahay marxalado horumarineed?
• Ilmahaygu ma u baahan yahay muraayadaha indhaha ama qalabka kale ee aragga?
• Sidee xaaladda `(ONH)` u saameyn doontaa ilmahayga marka uu bilaabo dugsiga?
• Immisa jeer ayay tahay in ilmahaygu sameeyo baaritaannada indhaha?

Ugu dambeyntii, waxyaabo la xasuusto

Waalid ahaan, waa wax caadi ah inaad dareento naxdin iyo cabsi marka indhaha ilmahaagu ay wareegaan oo aysan si fiican kuu eegin. Xaalad la yiraahdo Optic Nerve Hypoplasia waxay saameyn kartaa awoodda ilmahaaga uu si cad kuugu arki karo. Waxay sidoo kale saameyn kartaa qaybaha kale ee maskaxda ee ka caawiya hawlaha muhiimka ah sida soo saarista hoormoonka iyo horumarka jirka.

Laakiin xusuusnow, keligaa ma tihid. Dhakhtar ayaa baari kara ilmahaaga, samayn kara baaritaan, wuxuuna bixin karaa qorshe daaweyn oo ku habboon astaamihiisa gaarka ah.

Waa wax caadi ah in carruurtu u baahan yihiin caawimo yar oo ka badan carruurta kale marka loo eego carruurta kale, gaar ahaan haddii ay qaadanayaan waqti ka dheer kuwa kale. Haddii aad dareento calaamado walaac leh oo saameeya koritaanka ama horumarka ilmahaaga, ha ka labalabeyn inaad u sheegto dhakhtarkaaga. Kooxda caafimaadka ee ilmahaagu waxay had iyo jeer diyaar u yihiin inay ka jawaabaan su'aalo kasta oo aad qabtid. Geesinimo leh, waxaad siin kartaa ilmahaaga daryeelka ugu fiican ee uu u baahan yahay.

' hypoplasia neerfaha indhaha, dysplasia septo-optic, indho la'aan ku dhalata, aragga oo daciifa, qanjirka 'pituitary gland', horumarka ilmaha, nystagmus