Kaadidaadu ma madoobaa? Ma daalan tahay mar walba? Waxay noqon kartaa PNH (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria)!

Ma isbeddel ku dhacdaa midabka kaadidaada marka aad subaxdii soo kacdo, oo aad isu beddesho casaan madow, bunni, ama mararka qaarkood madow? Mise waxaad dareemeysaa daal iyo daal aad u daran oo aan sabab lahayn maalintii oo dhan? Kuwani waxay u ekaan karaan waxyaabo caadi ah oo aan fiiro gaar ah u yeelan nolol maalmeedkeenna. Si kastaba ha ahaatee, mararka qaarkood calaamadahan yaryar waxay u baahan yihiin fiiro gaar ah, maadaama ay qarin karaan xaalad caafimaad oo naadir ah laakiin halis ah. Maanta waxaan ka hadli doonnaa mid ka mid ah xaalad la xiriirta dhiigga, PNH, ama `(Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria)`. Inkasta oo magacu u ekaan karo mid adag, aan si fudud u fahamno.

Waa maxay PNH? Aan si fudud u fahanno.

Haddaba, waa maxay "Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria" ama PNH? Runtii waa cudur dhiig oo aad dhif u ah. Haddii aad eegto macnaha magaca:

• "Paroxysmal" macnaheedu waa lama filaan, oo si lama filaan ah u dhacda.
• "Cabsi" macnaheedu waa la xiriirta habeenka.
• "Hemoglobinuria" waa joogitaanka borotiin dhiig oo loo yaqaan "Hemoglobin" kaadida. "Hemoglobin"-kan ayaa dhiiggeenna ka dhigaya mid casaan u eg. Markaa, marka tan lagu soo saaro kaadida, kaadidu waxay noqotaa mid madow.

Si fudud haddii loo dhigo, PNH waa xaalad uu habdhiska difaaca jirkaagu weeraro oo uu burburiyo unugyada dhiiggaaga cas . Dhakhaatiirtu waxay tan ugu yeeraan "Hemolysis" ama burburka unugyada dhiigga cas. Mid ka mid ah calaamadaha ugu muhiimsan ee tan waa kaadi madow, casaan/bunni ah marka aad kaadiso habeenkii ama subaxdii hore.

Si kastaba ha ahaatee, kaadidan madow waa hal calaamad oo keliya oo lagu garto PNH. Haddii xaaladdan aan si habboon loo daweyn, waxay keeni kartaa xaalado halis ah sida dhiig-yaraan , cudur kelyaha oo daba-dheeraada , ama xinjiro dhiig oo ku dhaca xididdada dhiigga . Nasiib wanaag, hadda waxaa jira daawooyin wax ku ool ah oo ka hortagaya PNH inay waxyeelleyso unugyada dhiigga.

Yaa horumarin kara tan?

PNH waa cudur aad dhif u ah. Sida laga soo xigtay tirakoobka, qiyaastii 6 ka mid ah 1 milyan oo qof ayaa sannad walba la ogaadaa cudurkan. Inta badan, xaaladdan waxaa lagu arkaa ragga iyo dumarka da'doodu u dhaxayso 30 iyo 40. Si kastaba ha ahaatee, waxaa sidoo kale la sheegaa in haweenku ay xoogaa uga badan yihiin ragga inay qaadaan PNH.

Wax kale ayaa ah in mararka qaarkood dadka qaba cudurrada kale ee dhuuxa lafaha, tusaale ahaan, xaaladaha sida `(Aplastic Anemia)` ama `(Myelodysplastic Syndrome)`, ay sidoo kale yeelan karaan PNH dambe.

Waa maxay farqiga u dhexeeya Hemoglobinuria iyo Hematuria ?

Waxaad dareemeysaa wareer yar markaad maqasho labadan eray ( jahwareer)- jahawareer, kani waa Tamil, waa inaan iska ilaaliyaa. Aan dib u tilmaamo: Waxaa laga yaabaa inaad wareerto markaad maqasho labadan eray.) Waxaa laga yaabaa inaad wareerto markaad maqasho labadan eray. Sababtoo ah labada xaaladoodba, waxa dhaca ayaa ah in kaadida ay u egtahay dhiig.

• Hematuria waa joogitaanka unugyada dhiigga cas ee kaadidaada.
• Hemoglobinuria (tani waa waxa aan ku aragno PNH-keena) waa joogitaanka borotiin la yiraahdo hemoglobin oo ku jira kaadida. Marka unugyada dhiigga cas ay jabaan, hemoglobin-kan waa la sii daayaa oo lagu daraa kaadida.

Si fudud haddii loo dhigo, mid wuxuu aadaa unugyada oo dhan, kan kalena wuxuu aadaa walaxda cas ee soo baxda marka unugyadu burburaan.

Maxaa sababa PNH? Maxay tani u dhacdaa?

Sababta ugu weyn ee keenta PNH waa cillad ku dhacda hidda-wadaha ku jira jirkeenna. Cilladda hidda-wadahani waxay saamaysaa shaqada laba nooc oo unugyada dhiigga ah, unugyada dhiigga cas iyo platelets-ka. Tani waxay bilaabataa silsilad dhacdooyin ah oo horseedda dhibaatooyin midba midka kale ka dambeeya, mararka qaarkoodna xitaa xaalado halis gelinaya nolosha.

Wax walba waxay ka bilaabmaan dhuuxa laftayada . Waad ogtahay, dhuuxa lafta wuxuu la mid yahay warshadda dhiigga ee jirkeena. Halkani waa meesha laga sameeyo unugyada asliga ah. Unugyadan asliga ah waxay marka dambe isu beddelaan unugyada dhiigga cas, unugyada dhiigga cad, iyo platelets.

PNH, isbeddel ama isbeddel ku yimaada hidda-wadaha loo yaqaan "PIGA" waxay ku dhacdaa hal unug oo asliga ah. Unuggan asliga ah ee isbeddelay ayaa kala qaybiya oo soo saara unugyo asliga ah oo si la mid ah u cilladaysan. Unugyadan asliga ah ee cilladaysan ayaa markaa soo saara unugyo dhiig cas oo cilladaysan iyo platelets.

Sidee ayuu isbeddelkan hidde-sidaha u saameeyaa unugyada dhiigga cas?

Ka fikir sidan: habdhiska difaaca jirkeenu wuxuu la mid yahay ciidanka difaaca dalkeenna. Mid ka mid ah ciidamadeeda gaarka ah waxaa loo yaqaan 'Nidaamka Dhameystiran' . Shaqadoodu waa inay la dagaallamaan jeermiska iyo caabuqyada gala jirka. Si kastaba ha ahaatee, mararka qaarkood borotiinnada ku jira 'Nidaamka Dhameystiran' waxay si qalad ah u weeraraan unugyada dhiigga cas ee caafimaadka qaba.

Unug dhiig cas oo caadi ah oo caafimaad qaba wuxuu leeyahay dahaar borotiin oo u eg gaashaan ilaalin si uu uga ilaaliyo weerarrada noocaas ah. Hidde-sidayaasha 'PIGA' ee hore loo soo sheegay waxay gacan ka geystaan ​​sameynta gaashaankan ilaalinta leh. Markaa, marka hidda-sidayaasha 'PIGA' la beddelo, si sax ah uma samayn karaan gaashaankan ilaalinta leh. Markaa, waa kan waxa dhacaya:

1. Weerar iyo Burbur: Marka "Nidaamkaaga Dhameystiran" uu weeraro unugyadan dhiigga cas ee aan difaaca lahayn, unugyadaasi si fudud ayay u jabaan oo u burburaan. Dhammaan "Hemoglobin" ee ku jira unugyada dhiigga cas - taas oo ah, borotiinka cas ee qaada oksijiinta - ayaa lagu sii daayaa dhiigga. Dhakhaatiirtu waxay tan ugu yeeraan "Hemoglobin Bilaash ah" .

2. Cilad ku timaadda nidaamka nadiifinta:Caadiyan, jirkeenu wuxuu leeyahay walax la yiraahdo "Haptoglobin" oo daboosha oo ka saarta hemoglobin-kan bilaashka ah. Laakiin PNH, tirada unugyada dhiigga cas ee burburay aad bay u badan tahay oo kooxdan nadiifintu ma sii wadi karto.

3. Yaraanta Nitric Oxide: Jidhku wuxuu adeegsadaa hab kale oo uu ku maareeyo hemoglobin-kan xad-dhaafka ah, waana kiimiko loo yaqaan nitric oxide. Laakiin tanina si dhakhso ah ayay u dhammaataa. Marka jidhkaagu aanu haysan nitric oxide ku filan, waxaad si lama filaan ah ula kulmi kartaa murqo xanuun daran oo muruqyada calooshaada ah, hunguriga (tuubada ka socota cunahaaga ilaa calooshaada), iyo muruqyada dhabarka.

4. Dhiig-yaraan: Dhanka kale, marka unugyada dhiigga cas la burburiyo, waxaa jira cadaadis badan oo saaran dhuuxa lafaha si loo sameeyo unugyo dhiig oo cas oo cusub. Si kastaba ha ahaatee, marka aan lagu samayn karin isla heerka ay burburaan, tirada unugyada dhiigga cas ee jirka ayaa yaraata. Tani waa waxa aan ugu yeerno dhiig-yaraan .

5. Dhaawaca kelyaha: Hemoglobin-kan xad-dhaafka ah wuxuu sidoo kale waxyeeleeyaa kelyaha. Waxaa la sheegay in dadka qaba PNH ay lix jeer halis ugu jiraan inay qaadaan cudur kelyaha oo daba-dheeraada .

6. Kaadi madow: Ugu dambeyntii, hemoglobin-kan bilaashka ah wuxuu sidoo kale saameeyaa kaadida. Dad badan oo qaba PNH waxay dareemi karaan kaadi madow marka ay habeenkii ama subaxdii hore kaadiyaan. Tani waxay sabab u tahay in isku-darka hemoglobin-ka kaadida uu kordho, taasoo kaadida ka dhigaysa mid madow.

Si fudud haddii loo dhigo, cilladda ku jirta hidda-wadaha 'PIGA' awgeed, gaashaanka ilaalinta ee unugyada dhiigga cas ayaa lumaya, waxaana burburiya habdhiska difaaca laftiisa, taasoo keenta silsilado dhibaatooyin ah.

Sidee ayuu isbeddelkan hidde-siduhu u saameeyaa platelets-ka?

Platelets-ku waa nooc kale oo muhiim ah oo unug ah oo ku jira dhiiggeenna. Waxay ka caawiyaan joojinta dhiigbaxa iyagoo sameeya xinjiro dhiig. Isbeddelka ku yimaada hidda-wadaha PIGA wuxuu saameeyaa unugyada asliga ah ee sameeya unugyada dhiigga cas iyo sidoo kale unugyada asliga ah ee sameeya platelets-ka.

Tani waxay keentaa in platelets-ka cilladaysan ay sameeyaan xinjiro dhiig oo ka badan inta caadiga ah . Taas macnaheedu waa in xinjiro dhiig ay ka samaysmi karaan meelaha aan loo baahnayn, gudaha xididdada dhiigga. Tan waxaa loo yaqaan `(Thrombosis)` (thrombosis). Tani aad bay khatar u tahay, sababtoo ah haddii xinjiro dhiig oo kuwan u safraan maskaxda, wadnaha, ama sambabada, waxay noqon karaan kuwo halis gelin kara nolosha.

Waa maxay calaamadaha PNH?

In kasta oo magaca PNH laga soo qaatay hal calaamad (kaadi madow), dad badan oo qaba PNH ayaa marka hore dhakhtar u taga sababtoo ah daal aad u daran oo joogto ah kaas oo ka dhigaya inay ku adkaato inay qabtaan hawlahooda maalinlaha ah . Kani waa calaamadda ugu badan ee soo baxda.

Calaamadaha kale waxaa ka mid noqon kara:

• Neefsashada oo dhib kugu ah (`(Dyspnea)`)
• Dhibaatooyinka kelyaha (tusaale ahaan, kaadida oo yaraata, lugaha oo barara)
• Cuntada oo dhib ku ah liqidda (Dysphagia)
• Murqaha hunguriga
• Xanuunka caloosha
• Xanuunka dhabarka
• Cilad galmo oo ragga ku timaada (`(Cilad kacsi)`)

Haddii aad leedahay mid ama in ka badan oo ka mid ah calaamadahan, gaar ahaan marka ay weheliso isbeddelka midabka kaadida, waxaa ugu wanaagsan inaad si hubaal ah u raadsato talo caafimaad.

Sidee dhakhaatiirtu u ogaadaan PNH? (Baadhitaan)

Markaad dhakhtar aragto, waxay ku weydiin doonaan calaamadahaaga oo ku baari doonaan. Kadib, haddii ay ka shakiyaan inaad qabto PNH, waxay sameyn karaan baaritaanno si ay u xaqiijiyaan.

Kuwa ugu muhiimsan waxaa ka mid ah:

• Tirinta Dhiigga oo Dhameystiran (CBC oo aan kala duwanayn): Tani waxay hubinaysaa dhibaatooyinka kale ee dhiigga, sida dhiig-yarida iyo tirada platelet-ka oo hooseysa (thrombocytopenia).
• Guddiga Dheef-shiid kiimikaadka aasaasiga ah (BMP): Tani waxay hubineysaa shaqada kelyaha iyo astaamaha cudurrada kelyaha ee daba-dheeraada.
• Baaritaanka Kaadida: Tani waxay ogaan kartaa waxyaabo ay ka mid yihiin joogitaanka hemoglobin ee kaadida (Hemoglobinuria) iyo dhigista xad-dhaafka ah ee birta (Hemosiderosis).
• Tirada Reticulocyte: Reticulocytes waa unugyo dhiig cas oo aan qaan gaarin. Kuwaas waxaa la tiriyaa si loo arko haddii dhuuxa lafta uu soo saarayo unugyo dhiig cas oo caafimaad qaba.
• Baaritaanka Haptoglobin: Borotiinkani wuxuu mas'uul ka yahay ka saarista qashinka unugyada dhiigga cas ee jabay. Heerarka hooseeya waxay muujin karaan burbur xad dhaaf ah oo unugyada dhiigga cas ah.
• Baaritaanka Lactate Dehydrogenase (LDH): LDH waa ensaym laga helo unugyada dhiigga cas. Heerarka sare ee tan ku jirta dhiigga waxay muujinayaan in unugyada dhiigga cas la burburinayo.
• Baaritaanka Shaqada Beerka: Baaritaankani wuxuu cabbiraa heerka bilirubin marka unugyada dhiigga cas la burburiyo.

Iyada oo ku saleysan natiijooyinka baaritaannadan, haddii dhakhtarku uu shaki dheeraad ah ka qabo PNH, wuxuu dalban karaa baaritaan dhiig oo gaar ah oo loo yaqaan "Flow Cytometry." Tani waa waxa si sax ah u aqoonsan kara unugyada dhiigga cas ee qaba PNH.

Waa maxay daawaynta PNH?

Waagii hore, PNH waxaa loo arki jiray cudur aad khatar u ah oo adag in la daweeyo. Waqtigaas, daaweynta ugu weyn waxay ahayd dhiig-shubid joogto ah si loo daaweeyo dhiig-yaraanta. Si kastaba ha ahaatee, dadka qaba PNH waxay badanaa noolaan jireen 10 ilaa 22 sano ka dib marka la ogaado. Sida kaliya ee si buuxda loogu daaweyn karo PNH waxay ahayd in la sameeyo tallaal unugyada asliga ah ee allogeneic . Taasina ma aha wax qof walba sameyn karo.

Laakiin, xaaladdu hadda aad bay uga duwan tahay!

Nasiib wanaag, hadda waxaa jira daaweyn aad waxtar u leh oo loogu talagalay PNH. Kuwaas waxaa loo yaqaan daawooyinka ka hortagga.Waxa ay daawooyinkani qabtaan waa inay joojiyaan "Nidaamka Kaabista" weerarka iyo burburinta unugyada dhiigga cas.

Daraasado ayaa muujiyay in bukaanada PNH ee hela daawayntan cusub ay ku noolaan karaan nolol caadi ah, sida qof aan lahayn PNH. Runtii tani waa guul weyn!

Ma jiraan wax saameyn ah oo ka dhalan kara daaweynta?

Haa, daawooyinkan `(Kaabayaasha Daawooyinka)` waxay yeelan karaan waxyeellooyin qaar. Tusaale ahaan, dadka qaar waxay la kulmi karaan waxyaabo ay ka mid yihiin madax-xanuun iyo lallabo. Si kastaba ha ahaatee, warka wanaagsani waa in inta badan waxyeellooyinkan ay yaraadaan dhowr maalmood gudahood marka la bilaabo daaweynta. Dhakhtarkaagu wuxuu kuu sheegi doonaa wax badan oo ku saabsan arrintan.

Ma laga hortagi karaa PNH? Ma laga bogsan karaa?

Maadaama PNH ay sababto isbeddel hidde-side, ma jirto si looga hortago.

Marka laga hadlayo daaweynta, daawooyinka cusub ee "Kaabisayaasha Dhameystiran" waxay joojin karaan dhaawaca unugyada dhiigga cas iyo platelets-ka oo ay keento PNH. Taas macnaheedu waa in cudurka la xakameyn karo. Bukaanno badan oo PNH ah ayaa u baahan kara daaweyn dheeraad ah xaaladaha sida dhiig-yarida. Sida hore loo soo sheegay, inkastoo "Beddelidda Unugyada Asliga ah" ay suurtagal tahay, waa daaweyn aad u adag. Daawooyinka hadda jira, cudurka si fiican ayaa loo maarayn karaa dadkuna waxay ku noolaan karaan nolol caadi ah.

Sidee baad naftaada u daryeeshaa adigoo ah qof qaba PNH?

Xitaa daaweynta, aad ayey muhiim u tahay inaad qaaddo tallaabooyin aad kaga hortagto xinjirowga dhiigga haddii aad qabto PNH. Tusaale ahaan:

• Haddii qof qaba PNH uu qalliin galo , waxaa dhici karta in dhiiggu xinjiroobo iyo dhiigbax xad dhaaf ah uu dhaco inta lagu guda jiro qalliinka. Sidaa darteed, dhakhaatiirtu si gaar ah ayay uga taxaddaraan arrintan.
• Uurku wuxuu khatar caafimaad u leeyahay haweenka qaba PNH, labadaba naftooda iyo ilmahooda aan dhalan. Sidaa darteed, waa lagama maarmaan in la kormeero dhakhtar takhasus leh ka hor iyo inta uurka lagu jiro.

Dhakhtarkaagu wuxuu kugula talin doonaa isbeddellada aad u baahan tahay inaad ku sameyso qaab nololeedkaaga, waxyaabaha aad u baahan tahay inaad fiiro gaar ah u yeelato ( fiiro gaar ah , kani waa Sanskrit/Malayalam, waa inaan iska ilaaliyaa. Aan dib u tilmaamo: isbeddellada aad u baahan tahay inaad ku sameyso qaab nololeedkaaga, waxyaabaha aad u baahan tahay inaad fiiro gaar ah u yeelato.) isbeddellada aad u baahan tahay inaad ku sameyso qaab nololeedkaaga, waxyaabaha aad u baahan tahay inaad fiiro gaar ah u yeelato. Aad ayey muhiim u tahay inaad raacdo taladaas.

Ugu dambeyntii, waxa ugu muhiimsan (Fariinta Guriga La Qaado)

PNH, ama "Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria", waa cudur dhiig oo naadir ah laakiin halis ah. Qiyaastii 20 sano ka hor, dadka xanuunsan waxay lahaayeen fursado daaweyn oo xaddidan iyo mustaqbal aan la hubin.

Laakiin maanta, xaaladdu way ka duwan tahay gebi ahaanba! Iyada oo ay ugu wacan tahay daawaynta cusub ee casriga ah, dadka qaba PNH waxay ilaalin karaan unugyadooda dhiigooda, ka fogaan karaan dhibaatooyin halis ah, waxayna ku noolaan karaan nolol buuxda oo caafimaad qabta.

Haddii lagaa helo PNH, ha argagixin. Dhakhtarkaagu wuxuu kuu sharxi doonaa fursadaha daaweynta ee kuugu habboon. In kasta oo daaweyntu aysan si buuxda u daweyn PNH, haddana waxay kaa caawin kartaa ka hortagga dhibaatooyinka caafimaad ee daran ee uu keeno cudurku waxayna kaa caawin kartaa inaad ku noolaato nolol caafimaad qabta. Waxa ugu muhiimsan waa inaad raadsato talo caafimaad sida ugu dhakhsaha badan haddii aad leedahay astaamo oo aad raacdo daaweynta sida saxda ah ee loogu talagalay.

PNH , Dhiig-baxa habeenkii ee Paroxysmal, Cudurrada Dhiigga, Dhiig-baxa dhiigga, Dhiig-yaraan, Xinjiro-dhiig, Cudurrada Kelyaha