Ilmahaaga yar ma leeyahay dhibco casaan ah oo waaweyn oo jirkiisa ku yaal? Aan wax ka baranno PHACE Syndrome.

Hooyooyin iyo aabbeyaal, waxaa laga yaabaa inaad walwalsan tahay oo aad cabsanayso marka aad aragto dhibco casaan ah oo waaweyn ama finan yaryar oo ku yaal jirka ilmahaaga yar, mararka qaarkoodna wejiga iyo qoorta. Mararka qaarkood kuwani waa waxyaabo bogsan doona, laakiin dhif ayay noqon karaan calaamad muujinaysa xaalad naadir ah oo xoogaa adag sida PHACE Syndrome . Markaa, iyada oo aan la sii dayn, aan si faahfaahsan uga hadalno waxa uu yahay PHACE Syndrome, waxa uu keeno, iyo waxa aan sameyno haddii ay tahay wax la mid ah.

Waa maxay PHACE Syndrome?

Hagaag, marka hore aan aragno waxa uu yahay cudurka 'PHACE syndrome'. Si fudud haddii loo dhigo, waa xaalad aad dhif u ah. Taas macnaheedu waa inaysan ku dhicin qof walba. Waa xaalad lagu dhasho oo jirta marka la dhalayo. Taas macnaheedu waa inay dhacdo inta ilmuhu weli ku jiro ilmo-galeenka. Xaaladdani waxay saameyn kartaa qaybo kala duwan oo jirka ilmaha ah. Waxay inta badan saameysaa maqaarka, maskaxda, wadnaha, xididdada dhiigga ee waaweyn, iyo indhaha .

Inta badan, waxaa jira cillado yar oo ku yaal mid kasta oo ka mid ah meelahan. Carruurta qaar ayaa laga yaabaa inay muujiyaan oo keliya dhowr ka mid ah calaamadaha hoos ku taxan. Xaaladaha ugu badan ee lagu arko carruurta qabta cudurka PHACE waa hemangiomas , cilladaha xididdada dhiigga ee maskaxda , iyo cilladaha wadnaha . Kuwaas waxaa laga yaabaa in la ogaado inta lagu jiro uurka, dhalashada, ama dhallaanka.

PHACE dhab ahaantii waa erey la soo gaabiyay oo loogu talagalay dhowr cudur oo kala duwan. Waxay qeexaysaa cilladaha waaweyn ee koritaanka ee la xiriira cudurkan. Mararka qaarkood waxaa loo yaqaan 'PHACES syndrome'. 'S'-ga dheeraadka ah wuxuu u taagan yahay dillaaca sternum-ka . Taas macnaheedu waa in lafta ku taal bartamaha laabta, sternum-ka, aan si habboon loo samayn, ama ay jirto cillad ku jirta.

Waa maxay calaamadaha cudurka 'PHACE syndrome'?

Haddaba, waa maxay calaamadaha lagu garto ilmaha qaba cudurka PHACE? Tani way ku kala duwanaan kartaa ilmo ilaa ilmo. Carruurta qaar waxay leeyihiin calaamado yar, qaarkoodna way ka badan yihiin. Darnaanta calaamadaha sidoo kale way ku kala duwan yihiin ilmo ilaa ilmo. Aan aragno calaamadaha ugu muhiimsan:

• Hemangiomas: Kuwani waa buro muuqata oo midab leh oo maqaarka ku yaal. Dhab ahaantii waxaa sameeya koritaanka xididdada dhiigga ee dheeraadka ah . Badanaa waxaa lagu arkaa madaxa, wejiga, qoorta, jirka, iyo gacmaha. Badanaa aad bay u weyn yihiin wayna faafi karaan. Si kastaba ha ahaatee, mararka qaarkood hemangiomas-yadan waxay sidoo kale saameyn karaan xubnaha gudaha ee ilmaha. Haddii ay taasi dhacdo, waxaa dhici kara dhibaatooyin la xiriira aragga iyo maqalka.

• Dhibaatooyinka Maskaxda:Fossa-da dambe waa aagga maskaxda ee xakameysa hawlaha muhiimka ah sida dheelitirka, isku-duwidda, iyo neefsashada. Haddii ay jirto cillad ka jirta aaggan, ilmuhu wuxuu yeelan karaa dhaqdhaqaaq aan ikhtiyaari ahayn iyo naafonimo maskaxeed . Waxaa sidoo kale jiri kara isbeddello ku yimaada qaab-dhismeedka maskaxda lafteeda.

• Dhibaatooyinka wadnaha: Qaar ka mid ah cilladaha wadnaha waxay sababi karaan astaamo sida neefta oo ku qabata , daciifnimo muruqa ah , dhiig kar sare , walwal soo noqnoqda, iyo dhidid. Mararka qaarkood, wadnaha ilmaha si buuxda uma kobco, waxaana laga yaabaa in god uu ka dhex jiro qolalka wadnaha (xinjirowga septal-ka ventricular) . Ama, waxaa jiri kara cidhiidhi ku yimaada xididka (coarctation of the aorta).

• Cilladaha Halbowlayaasha: Haddii halbowlayaasha dhiigga u qaada maskaxda iyo qoorta ay cidhiidhi noqdaan ama ay leeyihiin cillado kale, maskaxdu ma heli karto dhiig ku filan. Tani waxay keeni kartaa xaalado khatar ah sida aneurysms , suuxdin , istaroog , ama luminta dareenka dhinac ka mid ah jirka.

• Caqabadaha indhaha: Indhaha ilmaha, neerfayaasha indhaha, ama xididdada dhiigga ee indhaha ayaa laga yaabaa inaysan si fiican u soo bixin. Tani waxay sababi kartaa aragti xumo, lumitaanka aragga , indho aan caadi ahayn oo yaryar , dhaqdhaqaaq indho oo aan la xakamayn karin, ama indho hoos u dhacaya .

• Cilladaha Lafaha Naaska: Sida hore loo soo sheegay, lafta naaska (sternum) ee ku taal bartamaha laabta ilmaha ayaa laga yaabaa inay maqan tahay ama aysan si fiican u kobcin. Tani waxay sababi kartaa dildilaacyo, burooyin, iyo godad inay ka soo muuqdaan aaggaas.

Dhibaatooyinka suurtagalka ah ee cudurka 'PHACE syndrome'

Carruurta qabta cudurka PHACE syndrome waxay u badan tahay inay yeeshaan dhibaatooyin gaar ah oo ay ugu wacan tahay cilladahaan ku yimaada qaab-dhismeedka jirkooda iyo xididdada dhiigga. Waa kuwan waxa ay yihiin:

• Arrimaha dheelitirka
• Dhibaatooyinka ilkaha, tusaale ahaan , hoos u dhaca macdanta ilkaha iyo cilladaha xididdada ilkaha.
• Dhibaato liqitaan
• Cilladaha habdhiska qanjidhada . Tusaale ahaan, shaqada qanjidhada oo yaraata iyo wax soo saarka hoormoonka oo yaraada.
• Madax-xanuun soo noqnoqda, mararka qaarkood madax-xanuun .
• Kobac liita
• Dib u dhacyada hadalka iyo luqadda
• Khatarta istaroogga oo sii kordheysa.
• Xubnaha taranka ee aan horumarsanayn

Maxaa sababa cudurka 'PHACE syndrome'?

Cilmi-baarayaashu weli si sax ah uma oga sababta dhabta ah ee carruurta qaar u qaadaan cudurka 'PHACE syndrome'. Daraasaduhu waxay soo jeedinayaan in ay sababi karaan arrimo hidde iyo deegaan labadaba. Si kastaba ha ahaatee, kala duwanaanshaha hidde-side ee saxda ah ee keena weli ma cadda. Khubarada qaar ayaa aaminsan in uu sababo isbeddel hidde-side oo aan kala sooc lahayn (de novo) oo dhaca xilliga rimidda. Taas macnaheedu waa in badanaa aan laga dhaxlin waalidiinta.

Sidee loo ogaadaa cudurka 'PHACE syndrome'?

Hagaag, sidee ayay dhakhaatiirtu u ogaadaan cudurka PHACE? Badanaa, dhakhtarku wuxuu sameeyaa baaritaan jireed oo dhammaystiran wuxuuna sameeyaa baaritaanno . Waxay leeyihiin shuruudo gaar ah oo lagu ogaan karo cudurka , kuwaas oo ah tilmaamo. Taasi waa sida ay u go'aamiyaan in ilmuhu qabo cudurka PHACE.

Mararka qaar, dhakhaatiirtu waxay fikrad ka heli karaan xaaladdan baaritaannada aad qabtid inta aad uurka leedahay. Laakiin mararka kale, waxaa laga yaabaa inaysan muuqan ilaa ka dib marka ilmuhu dhasho, ama ka dib marka uu yar yahay.

Badanaa, dhakhtarku wuxuu marka hore raadiyaa hemangioma weyn oo ku yaal jirka ilmaha, gaar ahaan wejiga, qoorta, ama madaxa. Joogitaanka hal hemangioma iyo ugu yaraan hal astaamo kale oo muhiim ah oo la xiriira PHACE ayaa ku filan ogaanshaha cudurka.

Intaa waxaa dheer, dhowr baaritaan ayaa laga yaabaa in la sameeyo si si dhow loogu eego maskaxda, wadnaha, xididdada dhiigga, iyo indhaha ilmaha. Kuwani waa baaritaannada badanaa la sameeyo:

• Sawirrada CT-ga
• Echocardiograms - Tani waxay eegaysaa qaab-dhismeedka iyo shaqada wadnaha.
• Baaritaannada indhaha - oo uu sameeyo dhakhtar indhaha.
• Baaritaannada maqalka
• Sawir-qaadista MRI - Qaado sawirro faahfaahsan, gaar ahaan maskaxda iyo xididdada dhiigga.
• Sawir-qaadista Ultrasound-ka

Sidee loo daaweeyaa cudurka 'PHACE syndrome'?

Marka la daaweynayo cudurka PHACE, diiradda ugu weyn waa ka hortagga dhibaatooyinka suurtagalka ah iyo ka caawinta ilmaha inuu si caadi ah ula noolaado astaamihiisa. Hababka daaweyntu way kala duwan yihiin iyadoo ku xiran xubnaha ama qaybaha jirka ee xaaladdu saameyso.Taas macnaheedu waa in ilmo kastaa uusan helin daaweyn isku mid ah.

Noocan daawaynta waxaa badanaa la sameeyaa:

• Daaweynta laysarka ee hemangiomas- ka maqaarka, ama siinta daawooyinka (tusaale ahaan, beta-blockers sida propranolol) si loo yareeyo.
• Bixinta waxbarasho gaar ah , daaweynta hadalka, iyo daaweynta jimicsiga jirka si looga caawiyo waxbarashada dugsiga.
• Mararka qaar waxaa loo baahan yahay qalliin si loo saxo cilladaha ku jira wadnaha, xididdada dhiigga, ama maskaxda.
• Maamulka daawooyin kala duwan si loo xakameeyo suuxdinta, madax-xanuunka, iyo dheelitir la'aanta hoormoonka.
• Bixinta qalab taageero ah oo loogu talagalay maqal la'aanta iyo muraayadaha indhaha oo loogu talagalay lumitaanka aragga.

Qoysas badan ayaa la hadla la-taliye hidde-side si ay wax badan uga bartaan fursadaha daaweynta ee ilmahooda, iyo sidoo kale sida loo caawiyo marka ay koraan. Tani waxay noqon kartaa mid aad waxtar u leh.

Ma laga hortagi karaa arrintan?

Nasiib darro, ma jirto si looga hortago cudurka PHACE. Maadaama sababta saxda ah aan la garanayn, ma jirto wax aad sameyn karto si aad u yareyso khatarta ah inaad dhasho ilmo qaba xaaladdan.

Laakiin haddii aad rabto inaad wax badan ka ogaato fursadahaaga inaad dhasho ilmo qaba xaalad hidde-side, waxaad kala hadli kartaa dhakhtarkaaga sidii aad u heli lahayd baaritaanka hidde-sideyaasha .

Maxaa dhacaya haddii ilmahaygu qabo cudurka PHACE? Maxaa la filayaa?

Haddii ilmahaagu qabo xaaladdan, waxay u baahan doonaan inay baaritaanno joogto ah la sameeyaan dhakhtarkooda daryeelka aasaasiga ah iyo khabiiro ku takhasusay dhinacyo kala duwan (tusaale ahaan, dhakhtarka wadnaha, dhakhtarka neerfaha, dhakhtarka indhaha) si loo hubiyo in astaamahoodu aysan saameyn ku yeelan tayada noloshooda . Tani waa xaalad u baahan maareyn muddo dheer ah.

Xaaladdani waxay saameyn kartaa ilmaha oo keliya, laakiin sidoo kale adiga iyo inta kale ee qoyska. Sidaa darteed, aad bay muhiim u tahay inaad ka fikirto caafimaadkaaga maskaxda. Dadka qaar waxay helaan gargaar iyo xoog weyn oo ay la hadlaan xirfadle caafimaadka dhimirka .

Haddaba cimri intee le'eg ayuu jiraa qofka qaba xaaladdan? Waxay runtii ku xiran tahay sida ay u daran yihiin calaamadaha ilmaha iyo xubnaha uu cudurku saameeyay.

Carruurta qaba dhaawac daran oo maskaxda iyo wadnaha ah waxay u badan tahay inay cimrigoodu gaaban yahay. Si kastaba ha ahaatee, haddii ilmuhu leeyahay astaamo fudud oo si fiican loo maareeyo, waxay ku noolaan karaan nolol caadi ah.

Goorma ayay tahay inaad dhakhtar aragto?

Haddii ilmahaagu qabo mid ka mid ah kuwan soo socda, hubi inaad dhakhtar u tagto:

• Haddii aad dhibaato kala kulanto cunista ama cabbista
• Haddii ilmuhu aanu gaarin marxalado horumarineed oo ku habboon da'diisa, taasi waa, haddii uu goor dambe soo korayo (tusaale ahaan, qoortiisa oo aan la kor u qaadin waqtigii loogu talagalay, socod la'aan, hadal la'aan).
• Haddii aadan si muuqaal ah uga jawaabin waxyaabaha, taasi waa, haddii aad indhahaaga ku aragto wax qariib ah.
• Haddii aad ku aragto meel weyn oo siman oo casaan ah jirkaaga (sida hemangioma).

Goorma ayay tahay inaad ilmahaaga si dhakhso ah ugu geyso isbitaalka?

Haddii aad aragto wax sidan oo kale ah, isla markiiba geey ilmahaaga qolka gurmadka degdegga ah ee ugu dhow, ama wac 1990:

• Haddii aad muujinayso calaamado istaroog ah (tusaale ahaan, hoos u dhac degdeg ah oo hal dhinac ah oo wejiga ah, shaqada gacanta oo luma, awood la'aanta hadalka).
• Haddii aad suuxdo.
• Haddii aad dhib ku qabtid neefsashada, haddii aad dareento inaad neef qabatineyso.
• Haddii garaaca wadnaha uusan caadi ahayn, ama haddii ilmuhu buluug isu beddelo.

Su'aalo la weydiin karo dhakhtarka/marwo.

Waxaad weydiin kartaa dhakhtarka ilmahaaga ama kalkaalisada su'aalo sidan oo kale ah. Kuwaas ayaa kaa caawin doona inaad fahamto xaaladda:

• Ilmahaygu ma runtii qabaa cudurka 'PHACE syndrome'? Ma u baahanahay inaan sameeyo baaritaanno dheeraad ah si aan u xaqiijiyo?
• Ilmahaygu ma u baahan yahay qalliin ? Haddii ay sidaas tahay, maxaa iyo goorma?
• Ma jiraa daaweyn looga takhaluso hemangioma-ka ilmahayga? Ma si buuxda ayaa loo bogsiin doonaa?
• Ma jiraan wax saameyn ah oo ku yimaada daawayntan? Maxay yihiin?
• Maxay yihiin waxyaabaha aan u baahanahay inaan si gaar ah uga taxaddarno ilmaha?
• Sidee ayay cimriga ilmahaygu noqon doonaa?
• Ilmuhu ma awoodi doonaa inuu ku noolaado nolol caadi ah xaaladdan?

Ugu dambeyntii, wax maskaxda lagu hayo

Marka aad ogaato in ilmahaagu qabo xaalad naadir ah oo aadan wax badan ka aqoon, waxaad dareemi kartaa naxdin, murugo, iyo cabsi. Aad bay u adag tahay in la rumaysto. Tani waxay saameyn weyn ku yeelan kartaa adiga iyo qoyskaaga.

Carruurta qaar waxay si fiican ugu noolaadaan qaangaarnimada iyagoo qaba xaaladdan. Si kastaba ha ahaatee, kuwa kale, cimriga ayaa laga yaabaa in la gaabiyo sababo la xiriira calaamado daran. Ku biirista koox taageero ah, ama la hadalka la-taliye hidde-side ama xirfadle caafimaadka dhimirka , waxay noqon kartaa ilo raaxo iyo xoog leh adiga iyo qoyskaaga waqtigan. Markaa ha ka labalabeyn inaad hesho caawimaaddaas.

Xasuuso, keligaa ma tihid. Waxaa jira dhakhaatiir, kalkaaliyayaal caafimaad, iyo kuwo kale oo badan oo kaa caawin kara inaad la qabsato caqabadahan, dhegeysato su'aalahaaga, oo ku siin kara macluumaadka aad u baahan tahay. Markaa, xoog yeelo oo isku day inaad ilmahaaga siiso waxa ugu fiican ee uu u baahan yahay.

` Cudurka PHACE, hemangioma, cudurada lagu dhasho, cilladaha maskaxda, cilladaha wadnaha, cilladaha halbowlaha, cilladaha indhaha, cudurada hidde-sidaha, cudurada naadirka ah, caafimaadka carruurta