Ma jirkaaga ku leedahay burooyin ama burooyin aan la garanayn? Waxay noqon kartaa Schwannomatosis!

Ma mararka qaarkood dareentaa xanuun joogto ah oo aan la garanayn oo jidhkaaga ku dhaca? Mise mararka qaarkood waxaad dareemeysaa buro yaryar oo maqaarkaaga hoostiisa ah? In kasta oo aynaan si dhab ah u fiiro gaar ah u lahayn waxyaabahan, haddana mararka qaarkood waxay noqon karaan calaamado xaalad caafimaad. Maanta, waxaan ka hadli doonnaa xaalad caafimaad oo aan si dhif ah loo maqlin, laakiin muhiim ah in la ogaado. Taasi waa xaalad la yiraahdo 'Schwannomatosis'.

Waa maxay 'Schwannomatosis'? Aan si fudud u fahanno!

Si fudud haddii loo dhigo, Schwannomatosis waa xaalad ay sababaan isbeddello gaar ah oo ku yimaada hidde-sideyaasheenna. Tani waa marka burooyinka (burooyinka) ay ku soo baxaan habdhiska neerfaha ee jirkeenna, taas oo ah, neerfaha. Waxaan ugu yeernaa burooyinkan 'schwannomas'. 'schwannomas'-yadan waxay ka soo baxaan nooc gaar ah oo unug ah oo ku wareegsan neerfayaashayada oo u dhaqma sidii dahaadh. Unugyadan waxaa loo yaqaan 'Unugyada Schwann'. Waxaa inta badan laga helaa habdhiska neerfaha ee durugsan - taas oo ah, neerfayaasha ka soo baxa maskaxda iyo laf-dhabarta, xididdada neerfaha, iyo meesha neerfayaashu ay ku xirmaan murqaha.

Schwannomatosis waa xaalad caadiyan keenta xanuun daba dheeraada oo ku dhaca dadka da'da yar, da'doodu u dhaxayso 20 iyo 40. Waa nooc kale oo ah neurofibromatosis, oo ah koox burooyinka ka sameysan habdhiska neerfaha.

Ma jiraan noocyo Schwannomatosis ah?

Haa, waxaa jira dhowr nooc oo ugu muhiimsan oo ah Schwannomatosis. Kuwaas waxaa loo kala saaraa iyadoo loo eegayo kala duwanaanshaha hidde-sidaha ee sababa nooc kasta. Noocyadani waa:

• `NF2` - la xiriira `schwannomatosis` (oo hore loogu yeeri jiray `neurofibromatosis nooca 2`).
• `SMARCB1` - oo la xiriira `schwannomatosis`.
• `LZTR1` - oo la xiriira `schwannomatosis`.
• `22q` - la xiriira `schwannomatosis` (tani waxaa sababa isbeddel ku yimaada qayb ka mid ah koromosoomka 22).
• Schwannomatosis aan si kale loo cayimin (NOS).
• Schwannomatosis aan meel kale lagu sifeyn (NEC).

In kasta oo magacyadani ay u ekaan karaan kuwo xoogaa adag, haddana in sidan loo kala saaro waa caawimo weyn oo dhakhaatiirta ku saabsan ogaanshaha saxda ah ee cudurka iyo bixinta talo ku habboon.

Sidee dhif u ah in xaaladdan loo yaqaan 'Schwannomatosis'?

Schwannomatosis waa nooca ugu naadirka badan ee neurofibromatosis. Qiyaasaha saxda ah ee inta qof ee qaba way kala duwan yihiin. Daraasado qaar ayaa soo jeedinaya in schwannomatosis-ka la xiriira NF2 uu saameyn karo qiyaastii hal qof 30,000 oo qof . Marka noocyada kale la isku daro, waxay saameysaa qiyaastii hal qof 70,000 oo qof .

Qof kasta oo ku dhaca schwannoma ma laha schwannomatosis. schwannomatosis-ka, schwannomas badan ayaa sameysma. Guud ahaan, hal schwannoma ayaa ka badan multiple schwannomatosis. Taas macnaheedu waa inaysan runtii ku dhicin dad badan.

Waa maxay calaamadaha Schwannomatosis?

Calaamadda ugu weyn uguna badan ee lagu arko xaaladdan waa xanuun . Xanuunkani wuxuu dhacaa sababtoo ah burooyinka schwannoma ayaa cadaadinaya neerfayaasha iyo unugyada ku xeeran. Sidee buu xanuunkani noqon karaa?

• Waxay noqon kartaa xanuun daba-dheeraada , taasoo la micno ah inay socon karto bilo, xitaa sannado.
• Dabeecadda xanuunku waxay u dhaxaysaa mid fudud ilaa mid daran .
• Xanuunkan waxaa laga dareemi karaa meel kasta oo jirka ka mid ah , ma aha oo kaliya meesha uu buro ku taal. Mararka qaarkood, xanuunku wuxuu ka dhici karaa meel aan wax xiriir ah la lahayn meesha buro ku taal.
• Xanuunku wuu kordhi karaa waqti ka dib.

Bal qiyaas, waxaad qabtaa xanuun joogto ah oo lugtaada ku dhaca, oo ay weheliso kabuubyo. Xitaa ka dib markaad daawo qaadato. Waxaad u maleyn kartaa inay tahay hargab oo keliya. Laakiin waxay noqon kartaa xanuun ay keento Schwannomatosis.

Marka laga soo tago xanuunka, calaamado kale ayaa dhici kara iyadoo ku xiran meesha burooyinka ay ku yaalliin. Tusaale ahaan:

• Dareen gariir ama dareen sida shoog koronto .
• Daciifnimo murqaha ah ama shaqada muruqa oo yaraata.
• Burooyin ama barar maqaarka hoostiisa ah (meesha ay burooyinka ka sameysmeen) ayaa gacanta laga dareemi karaa.

In kasta oo calaamadahani ay badanaa bilaabmaan da'da 20 iyo ka hor da'da 40 , haddana daraasaduhu waxay muujinayaan inay dhab ahaantii soo muuqan karaan da' kasta.

Maxaa sababa Schwannomatosis?

Sababta ugu weyn ee keenta Schwannomatosis waa nooc hidde ah (isbeddel). Tani waxay si gaar ah run ugu tahay hiddo-sidayaasha loo yaqaan NF2, SMARCB1, ama LZTR1. Hiddo-sidayaashani waxay ku yaalliin koromosoom 22 .

Hidde-sidayaashani waxay u dhaqmaan sidii 'xakameeyayaasha burooyinka', kuwaas oo xakameeya sameynta burooyinka jirkeena. Taasi waa, hiddo-sidayaashani waxay nidaamiyaan inta jeer ee unugyadu ay koraan oo ay qaybsamaan. Markaa, haddii uu jiro 'isbeddel' ku yimaada hiddo-sidayaasha 'xakameeyayaasha burooyinka' sida tan, unugyadeennu ma helaan tilmaamaha ay u baahan yihiin si ay u xakameeyaan koritaanka unugyada. Natiijo ahaan, unugyadu waxay bilaabaan inay si dhakhso ah u koraan oo u qaybsamaan, iyagoon xakamayn. Sidaas ayay u sameeyaan 'burooyinka'.

Xaaladaha qaarkood ee Schwannomatosis, sababta saxda ah lama ogaan karo. Taas macnaheedu waxa weeye in xaaladdu dhici karto xitaa iyada oo aan la helin isbeddel hidde-side oo hadda la aqoonsaday.

Tani ma dhaxal baa? ("Schwannomatosis ma dhaxal baa?")

Qaar ka mid ah kiisaska 'Schwannomatosis'Waa la dhaxli karaa . Si qiyaas ahaan ah, inta u dhaxaysa 15% iyo 25% dadka qaba Schwannomatosis waxay leeyihiin taariikh qoys oo xaaladdan ah. Waxaa lagu kala qaadaa qaab autosomal dominant ah. Si fudud haddii loo dhigo, haddii labada waalid mid ka mid ah uu dhaxlo nuqul ka mid ah hidda-wadaha sidda isbeddelka hidde-sidaha, ilmuhu wuxuu u badan yahay inuu ku dhaco xaaladdan.

Si kastaba ha ahaatee, kiisaska badankood ee Schwannomatosis waxay si aan kala sooc lahayn u dhacaan . Taas macnaheedu waa in qof uu ku dhici karo Schwannomatosis isagoo sameynaya isbeddelka hidde-sidaha, xitaa haddii uusan jirin qof qoyska ka mid ah oo hore u qabay xaaladdan.

Waa maxay dhibaatooyinka suurtagalka ah ee ka dhalan kara Schwannomatosis?

Inta badan burooyinka schwannoma waa buro aan kansar ahayn oo aan waxyeello lahayn (burooyinka aan dhibka lahayn). Taas macnaheedu waa inaysan kansar ahayn. Si kastaba ha ahaatee, aad ayay dhif u tahay in burooyinka qaar ay noqdaan kansar. Taasi waa sababta ay dhakhaatiirtu sidoo kale u fiirsadaan tan.

Arrin kale oo weyn waa xanuun daba-dheeraada . Xanuunkan socda wuxuu saameyn weyn ku yeelan karaa caafimaadka maskaxda qofka. Marka ay adkaato in la qabto hawlo maalmeedka iyo marka aysan awoodin inay naftooda noqdaan, xaalado sida niyad-jabka iyo walwalka ayaa soo bixi kara. Sidaa darteed, dad badan ayaa u arka inay waxtar leedahay in lala hadlo la-taliye caafimaadka dhimirka xaaladaha noocaas ah.

Sidee loo ogaadaa cudurka Schwannomatosis?

Dhakhtar ayaa xaaladdan ku ogaan doona isagoo samaynaya baaritaan jireed iyo baaritaan . Inta lagu jiro baaritaanka, dhakhtarku wuxuu ku weydiin doonaa calaamadahaaga, inta ay joogeen, iyo in qof qoyskaaga ka mid ah uu qabay xaalado la mid ah.

Maadaama calaamadaha schwannomatosis ay la mid yihiin kuwa cudurrada kale, wayna adkaan kartaa in la ogaado meesha xanuunku ka imanayo, mararka qaarkood way adkaan kartaa in isla markiiba la ogaado cudurka. Si kastaba ha ahaatee, maadaama dhakhaatiirtu ay hadda isticmaalaan shuruudaha ogaanshaha ee la cusbooneysiiyay, way fududahay in la aqoonsado noocyada schwannomatoses. Tusaale ahaan, si laguugu ogaado schwannomatoses-ka la xiriira SMARCB1, waa inaad haysataa ugu yaraan mid ka mid ah kuwan soo socda:

• Waa inay jirtaa ugu yaraan hal schwannoma, baaritaanka hidde-sidaha oo isticmaalaya dhiig ama candhuuf waa inuu xaqiijiyaa in isbeddel ku yimid hidda-wadaha SMARCB1.
• Waa inay jiraan ugu yaraan laba schwannomas, baaritaanka unugyada mid ka mid ah burooyinkana waa inuu xaqiijiyaa inuu leeyahay isbeddelka hidde-sidaha ee SMARCB1.

Baaritaanno noocee ah ayaa loo isticmaalaa in lagu ogaado cudurka Schwannomatosis?

Baaritaannada sawir-qaadista sida MRI (Magnetic Resonance Imaging) ayaa ka caawin kara dhakhtarkaaga inuu helo schwannoma. Haddii buro laga helo baaritaankan, dhakhtarkaagu wuxuu qaadi karaa muunad yar oo burada ah si loo baaro (biopsy).Waad dalban kartaa. Kadib, adoo fiirinaya unugyada iyadoo la adeegsanayo mikroskoob, waxaad si sax ah u ogaan kartaa nooca burooyinka ay yihiin. Intaa waxaa dheer, baaritaanka dhiigga ee hidde-sidaha ayaa sidoo kale lagu ogaan karaa inaad leedahay isbeddelka hidde-sidaha ee sababa nooc kasta.

Sidee loo daaweeyaa Schwannomatosis?

Run ahaantii, hadda ma jirto daawo loo heli karo cudurka Schwannomatosis, sidaa darteed ujeedada ugu weyn ee daaweyntu waa in la maareeyo astaamaha .

Dhakhtarkaagu wuxuu kuu qori karaa daawooyin kala duwan si uu kaaga yareeyo xanuunkaaga . Daawooyinkani waxay ku xirnaan doonaan arrimo ay ka mid yihiin meesha uu xanuunkaagu joogo iyo sida uu u daran yahay.

Haddii xanuunka aan lagu xakamayn daawo, ama haddii xanuunku aad u daran yahay, dhakhtarkaaga ayaa laga yaabaa inuu tixgeliyo in qalliin laga saaro schwannoma ama loo gudbiyo tijaabooyin caafimaad . Si kastaba ha ahaatee, dhakhtarkaagu wuxuu go'aamin doonaa in kuwani ay yihiin ikhtiyaarro ammaan ah oo adiga kugu habboon. Qalliintu waxay sababi kartaa dhaawac neerfaha ah, waxaana jira fursad ah in burooyinka ay dib u soo baxaan ka dib marka la saaro.

Waa maxay saadaasha qofka qaba Schwannomatosis?

Tani runtii way ku kala duwan tahay qof ilaa qof . Waxay ku xiran tahay cabbirka, tirada, iyo meesha ay ku yaalaan burooyinka schwannoma ee jirkaaga. Dadka qaar waxay yeelan karaan dhowr, halka kuwa kalena ay yeelan karaan kuwo badan. Waxay ku jiri karaan hal meel oo jirka ah, ama waxay ku faafi karaan meelo badan. Markaa astaamaha isku mid ma aha qof walba.

Calaamadaha ugu dhibka badan ee Schwannomatosis waa xanuun daba-dheeraada . La noolaanshaha xanuunka, gaar ahaan haddii uu daran yahay, waxay noqon kartaa caqabad dhab ah. Xanuunkani wuxuu saameyn karaa caafimaadkaaga maskaxda iyo jirka. Haddii calaamadaha Schwannomatosis ay kaa dhigayaan inaad dareento niyad-jab ama aadan awoodin inaad ka shaqeyso noloshaada shaqsiyeed ama tan bulsho, hubi inaad la hadasho dhakhtar. La hadalka la- taliyaha caafimaadka dhimirka ayaa sidoo kale ku caawin kara.

Waxaa jira daawayn lagu xakameynayo calaamadaha. Dad badan ayaa ka nasta calaamadaha iyagoo isticmaalaya daawo. Kuwa kale waxay u baahan karaan qalliin si looga saaro cyst-ka. Laakiin xasuuso, waxaa jirta fursad ah in cyst-ku dib u soo baxo ka dib marka laga saaro.

Ma Schwannomatosis saameyn ku leedahay cimriga?

Schwannomatosis si toos ah uma saamayso cimriga qofka . Si kastaba ha ahaatee, xanuunka daba dheeraada iyo calaamadaha kale ee uu keeno waxay saameyn karaan tayada nolosha. Haddii aad wax walaac ah ka qabto arrintan, waxaa ugu wanaagsan inaad si toos ah ula hadasho dhakhtarkaaga. Maadaama xaaladda qof walba ay ka duwan tahay, isaga ama iyada oo keliya ayaa ku siin kara macluumaadka ugu dambeeyay ee ku saabsan xaaladdaada.

Goorma ayaan dhakhtar u tagaa?

Xanuun aadan u heli karin sabab.Haddii aad leedahay astaamo sida daciifnimo muruqa ah , hubi inaad la kulanto dhakhtar. Sidoo kale, haddii aad ku aragto buro ama buro cusub meel kasta oo jirkaaga ah, waa muhiim inaad u tusto dhakhtar.

Haddii aad hore u qabtay Schwannomatosis, u sheeg dhakhtarkaaga haddii aad dareento wax isbeddel ah oo ku yimaada calaamadahaaga, sida xanuunka oo kordha.

Su'aalo noocee ah ayaan weydiiyaa dhakhtarkayga?

Markaad la kulanto dhakhtarkaaga, waxaa ku caawinaysa inaad weydiiso su'aalo sidan oo kale ah:

• Maxaan sameyn karaa si aan u maareeyo xanuunka?
• Ma jiraan wax kale oo aan ahayn xanuun baabi'iyeyaasha?
• Ma u baahan doonaa qalliin?
• Waa maxay waxyeellooyinka ka dhasha daawaynta?
• Carruurtaydu ma dhaxli karaan xaaladdan mustaqbalka?

Ugu dambeyntii, waxyaabo la xasuusto (Fariinta Guriga La Qaado)

La noolaanshaha xanuunka daba-dheeraada ee la socda Schwannomatosis aad bay u adkaan kartaa. Maalmaha qaar way ka fudud yihiin kuwa kale. Xitaa haddii aad qorshe leedahay, xanuunku wuxuu kugu qasbi karaa inaad dib u dhigto oo aad guriga joogtid si aad u nasato. Tani waxay faragelin kartaa hawlahaaga shaqsiyeed iyo kuwa bulsheed. Laakiin ha u ogolaanin Schwannomatosis inay xakamayso noloshaada.

Dhakhtar ayaa kaa caawin kara inaad hesho qorshaha daaweynta ugu fiican si aad u maareyso calaamadahaaga. Haddii xanuunka daba-dheeraada uu saameynayo caafimaadkaaga maskaxda, waxaad sidoo kale ka faa'iideysan kartaa inaad la kulanto la-taliye caafimaad maskaxeed . Qalliinka iyo tijaabooyinka caafimaad ayaa sidoo kale noqon kara ikhtiyaarro. Markaa, weydii dhakhtarkaaga waxa la heli karo si ay kaaga caawiyaan inaad ka horreyso calaamadaha Schwannomatosis. Xusuusnow inaadan kaligaa ahayn, oo ay jiraan dhakhaatiir iyo kooxo taageero ah oo kaa caawinaya safarkan.

' Schwannomatosis, neurofibromatosis, xanuun daba-dheeraada, cudurada hidde-sideyaasha, NF2, SMARCB1, LZTR1, cudurada neerfaha