Cudur naadir ah oo hilibka u beddela lafo: Fibrodysplasia Ossificans Progressiva

Hooyo ama aabbe ahaan, waxaad si dhow u fiirsataa isbeddel kasta oo yar oo ku yimaada jirka ilmahaaga, sax? Mararka qaarkood, waxa ugu yar ee aan aragno waxay noqon kartaa calaamad muujinaysa wax ka weyn. Maanta waxaan ka hadlaynaa mid ka mid ah xaalad aad dhif u ah, laakiin waa muhiim in qof walba uu ka ogaado. Cudurkan waa Fibrodysplasia Ossificans Progressiva, ama FOP marka la soo gaabiyo.

Waa maxay dhab ahaan FOP?

Si fudud haddii loo dhigo, cudurkani waa marka unugyada jilicsan ee jidhkeena, sida muruqyada, seedaha, iyo seedaha, ay si tartiib tartiib ah isu beddelaan lafo. Ka fikir, muruqyada jidhkeenu waxay halkaas u joogaan inay dabacsanaadaan oo ay dhaqaaqaan. Lafahayagu waxay halkaas u joogaan inay bixiyaan qaab-dhismeed iyo qaab-dhismeed xooggan. Shaqooyinka labadan nidaamba way kala duwan yihiin.

Laakiin xaaladdan naadirka ah ee loo yaqaan FOP, nidaamkan nidaamsan ayaa burbura. Jidhku wuxuu bilaabaa inuu unug jilicsan u beddelo lafo kaligiis. Waxay la mid tahay in qalfoof cusub uu gudahayaga ku korayo, oo ka baxsan qalfoofkeenna caadiga ah.

Marka lafaha cusub sidan u sameysmaan, dhaqdhaqaaqa qaybaha kala duwan ee jirka ayaa si tartiib tartiib ah u noqda mid adag, mararka qaarna gebi ahaanba aan macquul ahayn. Tani waxay ka dhigaysaa xitaa hawlaha maalinlaha ah sida hadalka iyo cunista cuntada mid caqabad ku ah.

Xaaladdan badanaa waxay ka bilaabataa carruurnimada hore. Waxay marka hore ka bilaabataa qoorta iyo garbaha waxayna si tartiib tartiib ah ugu faaftaa jirka hoose. Marka dadku gabowdo, tirada lafta ee beddesha unugyada jilicsan ayaa kordha. Si kastaba ha ahaatee, heerka ay tani ku socoto way kala duwanaan kartaa qof ilaa qof.

Maxaa arrintani u dhacaysaa? Waa maxay sababta?

Sababta ugu weyn waa cillad yar oo ku jirta hidda-wadaha oo u sheegta jirkeena sida loo koro lafaha iyo murqaha. Xaqiiqdii, xitaa inta lagu jiro koritaanka caafimaadka qaba, unugyo jilicsan ayaa isu beddela lafo. Laakiin cilladdan hidde-sidaha awgeed, jidhku wuxuu abuuraa lafo ka badan inta uu u baahan yahay, marka uusan u baahnayn.

Waa maxay calaamadaha ugu muhiimsan ee cudurkan?

Waxaa jira laba calaamadood oo waaweyn oo gacan ka geysta aqoonsashada cudurkan. Aad ayey muhiim u tahay in laga warqabo kuwan.

Calaamadda ugu horreysa uguna cad ayaa la arki karaa marka la dhalayo. Suulasha waaweyn ee labada lugoodba way ka gaaban yihiin kuwa caadiga ah waxayna u jeestaan ​​​​gudaha, taas oo ah, xagga faraha kale. Qiyaastii 50% carruurta, isla farqigaas ayaa lagu arkaa suulasha waaweyn ee gacmaha. Tani waa tilmaan bilow ah oo aad muhiim u ah oo lagu tuhunsan yahay cudurkan.

Calaamadda labaad ee ugu weyn waa unug jilicsan oo hore loo soo sheegay oo isu beddelaya lafo. Tani waxay badanaa ka bilaabataa muuqaalka korriin xanuun badan oo u eg buro oo ku yaal dhabarka, qoorta, iyo garbaha. Burooyinkan waxaa sidoo kale loo yaqaan "burooyin." Burooyinkani waxay isu beddelaan lafo waqti ka dib. Burooyinkani waxay si isdaba joog ah u dhici karaan inta lagu jiro nolosha oo dhan.

Sababaha keena xanuunka caloosha

Inta lagu jiro bararka, calaamadaha sida xanuunka, bararka, adkaanta kala-goysyada, xanuun, iyo qandho heer hoose ah ayaa laga yaabaa inay ka dhacaan agagaarka burooyinka.

Dhibaatooyin noocee ah ayaa dhici kara xaaladdan awgeed?

Marka unugyada jilicsan ee jirku isu beddelaan lafo, dhaqdhaqaaqu waa xaddidan yahay, taasoo keeni karta dhibaatooyin kala duwan.

• Neefsashada oo adkaata: Haddii muruqyada laabta ay isu beddelaan lafo, sambabadu si buuxda uma fidi karaan.
• Cunista oo dhib ah: Haddii dhaqdhaqaaqa kala-goysyada daanka uu xaddidan yahay, way adkaanaysaa in afka la furo oo wax la cuno. Tani waxay keeni kartaa yaraanta nafaqada.
• Lumitaanka dheelitirka jirka: Dhibaato ku timaadda ilaalinta dheelitirka marka la socdo ama la fadhiyo.
• Dhibaato ku saabsan hadalka
• Cudurka Scoliosis
• Caabuqyada soo noqnoqda: Sababtoo ah dhaqdhaqaaq la'aan, waxaa sii kordhaya khatarta caabuqyada la xiriira sanka, cunaha, iyo sambabada.
• Khatarta wadne xanuunka: Xaaladaha qaarkood, tani waxay sidoo kale saameyn kartaa shaqada wadnaha.

Sidee loo ogaadaa cudurka?

Badanaa, dhakhtarku wuxuu ka shakiyaa cudurkan marka uu arko labadan calaamadood ee ugu muhiimsan inta lagu jiro baaritaanka jirka - farqiga u dhexeeya suulka weyn iyo burooyinka dhabarka iyo garbaha.

Si loo xaqiijiyo in tani ay tahay FOP, baaritaan dhiig oo gaar ah (baaritaan hidde-side) ayaa la samayn karaa si loo aqoonsado cilladda hidde-sidaha ee keenta cudurka.

Ma jiraa daaweyn arrintan loo heli karo?

Nasiib darro, weli ma jirto daawo loogu talagalay cudurkan, fursadaha daaweyntuna way xaddidan yihiin.

Dhakhtarkaagu wuxuu kuu qori karaa daawooyin gaar ah, sida corticosteroids, si loo xakameeyo xanuunka iyo bararka dhaca xilliga bararka.

Intaa waxaa dheer, si aad hawlaha maalinlaha ah u fududeyso, waxaad heli kartaa qalab caawimaad sida kabo gaar ah iyo qalab bir ah iyadoo la kaashanayo daaweeye xirfad leh.