Ilmahaaga yar had iyo jeer ma xanuunsan yahay? Waxay noqon kartaa XLA (X-Linked Agammaglobulinemia). Aan wada hadalno!

In kasta oo aan mararka qaarkood u maleyno inay caadi tahay in carruurteena yaryar ay si joogto ah u xanuunsadaan, haddana carruurta qaar tani waxay noqon kartaa arrin halis ah. Gaar ahaan haddii wiilku si joogto ah u qabo caabuqyada bakteeriyada, waxay u sabab noqon kartaa xaalad hidde-side oo naadir ah. Maanta waxaan ka hadli doonnaa xaalad noocaas ah.

Waa maxay XLA (X-Linked Agammaglobulinemia)?

Hagaag, waa maxay XLA (X-linked agammaglobulinemia)? Si fudud haddii loo dhigo, waa xaalad hidde ah . Jidhkeenu wuxuu leeyahay ciidan aad muhiim u ah oo askar ah si uu ula dagaallamo cudurrada, waana habdhiska difaaca jirka . Nooc gaar ah oo unug ah oo ku jira nidaamkan waxaa loo yaqaan unugyada B. Unugyadan B-ga ayaa ah waxa sameeya borotiinnada loo yaqaan unugyada difaaca jirka si ay ula dagaallamaan cudurrada marka jirkeenu xanuunsado. Unugyadani waxay u shaqeeyaan sida askarta difaacaya dalkeenna.

Qofka qaba XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) si fiican uma soo saaro unugyadan B-ga. Ama waxay soo saaraan wax yar oo ka mid ah. Haddaba, maxaa dhacaya marka aadan samayn karin unugyada difaaca jirka? Si fudud ayaad u xanuunsataa oo inta badan waad xanuunsataa. Sidoo kale, unugyada jidhkeena ee la xiriira habdhiska difaaca jirka, sida qanjidhada limfaha , qumanka, iyo adenoids-ka, si fiican uma koraan, mararka qaarkoodna haba yaraatee ma sameysmaan. Xaaladdan waxaa inta badan lagu arkaa wiilasha . Waxaan ka hadli doonnaa sababta arrintan hadhow.

Xaaladdan, oo loo yaqaan XLA (X-Linked Agammaglobulinemia), waxaa sidoo kale loo yaqaan magacyo kale:

• Cudurka agammaglobulinemia ee Bruton
• Agammaglobulinemia oo ku dhasha
• Hypogammaglobulinemia

Si kastaba ha ahaatee, magaca Hypogammaglobulinemia waxaa sidoo kale loo isticmaalaa xaalad kale oo la mid ah. Taasi waa CVID (Cumber Variable Immunodeficiency) . CVID (Cumber Variable Immunodeficiency) badanaa ma aha mid daran sida XLA (X-Linked Agammaglobulinemia), waxaana badanaa lagu ogaadaa qaangaarnimada. Si kastaba ha ahaatee, carruurta qabta XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) waxaa la ogaadaa ka hor da'da hal sano ama da'da aad u yar.

Waa maxay faraqa u dhexeeya XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) iyo SCID (Daciifnimada Isku-dhafan ee Daran)?

Hadda waxaa laga yaabaa inaad la yaabban tahay in tani ay tahay XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ama xaaladda daran ee difaaca jirka oo aad maqashay oo loo yaqaan SCID (Severe Combined Immunodeficiency) . Maya, waxaa jira farqi yar oo u dhexeeya labada. XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) , unugyada B ee aan hore uga soo hadalnay ayaa inta badan saameeya. SCID (Severe Combined Immunodeficiency) , unugyada T-ga ayaa saameeya.Nooc kale oo muhiim ah oo unugyada difaaca jirka ah oo loo yaqaan unugyada T (mararka qaarkood unugyada B-ga ayaa sidoo kale saameyn kara). Labaduba waa xaalado hidde ah oo daciifiya habdhiska difaaca jirka oo badanaa keena cudur. Laakiin farqiga ugu weyn ee u dhexeeya labadoodu waa nooca unugyada ay saameysay.

Sidee ayuu u badan yahay XLA (X-Linked Agammaglobulinemia)?

Xaaladdan oo loo yaqaan XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) runtii aad ayay u naadir tahay . Taas macnaheedu waa inaysan ahayn cudur ay dad badan qaadaan. Si kastaba ha ahaatee, sidaan hore u soo sheegnay, waxay ku badan tahay wiilasha . Tirakoob ahaan, qiyaastii laba boqol oo kun (200,000) wiil ayaa ku dhasha XLA (X-Linked Agammaglobulinemia).

Waa maxay calaamadaha XLA (X-Linked Agammaglobulinemia)?

Maadaama carruurta qabta XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ay leeyihiin hab-dhiska difaaca jirka oo aan horumarsanayn, qanjidhada limfaha, qumanka, iyo adenoids-ku badanaa way yar yihiin ama ma jiraan . Tani waxay ka dhigaysaa inay u nugul yihiin caabuqyada bakteeriyada ee soo noqnoqda laga bilaabo da'da yar. Tusaale ahaan:

• Boronkiito : Kani waa caabuq ku dhaca bronchi, tuubooyinka keena sambabada.
• Caabuqyada dhegaha (Otitis media) : Caabuqyada dhegta dhexe.
• Cudurka Sinusitis : Caabuqa sanka ku dhaca ee ku wareegsan sanka.
• Oof-wareen : Caabuq daran oo saameeya sambabada.
• Caabuqyada caloosha iyo mindhicirka : Waxyaabaha sida calool xanuun iyo shuban.

Laakiin waa muhiim in la xasuusto in carruurta qabta XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) aysan badanaa u nugulayn caabuqyada fayraska (tusaale ahaan, Cytomegalovirus (CMV) , RSV (Neefsashada Fayraska Isku-dhafka ah) , ama caabuqyada fungal . Waxay inta badan ka walwalaan caabuqyada bakteeriyada.

Maxaa sababa XLA (X-Linked Agammaglobulinemia)?

Sidaan hore u soo sheegnay, XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) waa cudur hidde ah . Taas macnaheedu waa in ilmuhu uu ka dhaxlo hooyada, aabaha, ama labadaba. Waxaan jirkeena ku leenahay hiddo-wade loo yaqaan hiddo-wade BTK . Hiddo-wadekani wuxuu farayaa jirkeena inuu sameeyo unugyada B. Waan ognahay in unugyada B ay sameeyaan unugyada difaaca jirka oo ay la dagaallamaan cudurrada.

Markaa, haddii isbeddel ama isbeddel ku yimaado hidda-wadaha BTK, unugyada B si habboon looma samayn karo. Markaa, waxa dhaca ayaa ah in qofka aan lahayn isbeddelka hidda-wadaha uusan la dagaallami karin cudurrada sida uu u sameeyo. Taasi waa sababta ay mar walba u xanuunsadaan, mararka qaarna xitaa ay u qaadaan cudurro halis ah oo nolosha halis gelin kara.

Waa maxay 'X-linked'?

Hadda aan eegno waxa 'X-linked' macnaheedu yahay. Dhammaanteen waxaan ka helnaa hiddo-sideyaashayada labada waalid. Hiddo-sideyaashani waxay ku yaalliin waxyaabo loo yaqaan koromosoomyo . Hiddo-sideyaashani waxay jirkeena u sheegaan sida loo sameeyo borotiinnada ay u baahan yihiin si ay u shaqeeyaan. Inta badan, xitaa haddii uu jiro isbeddel ku yimid hal hiddo-side, nuqulka kale (kan ka yimid waalidka kale) wali waa mid sugan, sidaa darteed jidhku wuxuu u shaqayn karaa sidii loogu talagalay.

Si kastaba ha ahaatee, koromosoomyada jinsiga ragga isku mid ma aha. Waxay leeyihiin hal koromosoom X iyo hal koromosoom Y. Markaa, haddii isbeddel ku yimaado hidda-wadaha ku jira koromosoomkan X, ma jiro nuqul kale oo lagu magdhabo. Hidde-sidayaasha BTK ee aan ka hadalnay waxay ku yaalaan koromosoomkan X. Taasina waa sababta loogu yeero 'X-linked'. Markaa haddii wiil uu isbeddel ku sameeyo hidda-sidayaasha BTK ee ku jira koromosoomkiisa X, wuxuu yeelan doonaa XLA (X-Linked Agammaglobulinemia).

Gabdhuhu waxay leeyihiin laba koromosoom oo X ah. In kasta oo ay leeyihiin isbeddel ku yimaada XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) mid ka mid ah koromosoomyadooda X, hidda-wadaha BTK ee ku jira koromosoomyada X ee kale ayaa weli si fiican u shaqeynaya, sidaa darteed waxay samayn karaan tirada lagama maarmaanka ah ee unugyada B. Markaa ma qaadaan cudurka, laakiin waxay noqon karaan sideyaal . Taas macnaheedu waa inay qaadi karaan hidda-wadaha iyaga oo aan muujin calaamado.

Waa maxay arrimaha khatarta ah ee XLA (X-Linked Agammaglobulinemia)?

Ilaa hadda, qodobka kaliya ee la ogyahay ee keena XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) waa taariikhda qoyska ee xaaladda . Taas macnaheedu waa in la dhaxlo.

Gabdhuhu ma qaadi karaan XLA (X-Linked Agammaglobulinemia)?

Haa, aad ayay u dhif tahay , ilmo dheddig ah ayaa sidoo kale qaadi kara XLA (X-Linked Agammaglobulinemia). Laakiin si taasi u dhacdo, labada waalidba waa inay qaadaan koromosoom X ah oo leh hiddo-wadaha BTK ee isbeddelay. Taasi waa, hooyadu waa side aabbuhuna sidoo kale wuxuu leeyahay XLA (X-Linked Agammaglobulinemia). Badanaa, carruurta dheddig waxay noqon karaan kuwa side u ah isbeddelkan hidde-sidaha. Kadib, xitaa haddii aysan qabin cudurka, waxay u gudbin karaan hiddo-wadahaas carruurtooda. Haddii carruurtaasi ay yihiin wiilal, waxay u badan tahay inay yeeshaan XLA (X-Linked Agammaglobulinemia).

Waa maxay dhibaatooyinka suurtagalka ah ee XLA (X-Linked Agammaglobulinemia)?

Qaar ka mid ah dhibaatooyinka ka dhici kara XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) waa:

• Cudur sambab oo daba-dheeraada : Caabuqyada sambabada ee soo noqnoqda waxay dhaawici karaan sambabada waqti ka dib.
• Caabuqa ku faafa qaybaha kale ee jirka : Tusaale ahaan, caabuqyadu waxay ku faafi karaan dhiigga (sepsis) ama maskaxda (meningitis).
• Waxaa sidoo kale jira shaki ah in ay jiri karto khatar sii kordheysa oo ah noocyada kansarka qaarkood , laakiin cilmi baaris dheeraad ah ayaa laga sameynayaa arrintan.

Sidee loo ogaadaa XLA (X-Linked Agammaglobulinemia)?

Dhakhtarku wuxuu sameyn karaa dhowr baaritaan oo dhiig ah si uu u ogaado haddii adiga ama ilmahaagu aad qabtaan XLA (X-Linked Agammaglobulinemia). Haddii baaritaannadan dhiigga ay muujiyaan in unugyadaada B ama unugyada difaaca jirka ay hooseeyaan, dhakhtarkaagu wuxuu markaas sameyn doonaa baaritaanka hidde-sidaha . Tani waxay raadineysaa isbeddello ku yimaada hidda-wadaha BTK ee DNA-daada .

Sidee loo daaweeyaa XLA (X-Linked Agammaglobulinemia)?

Nasiib darro, ma jirto daawo loogu talagalay XLA (X-Linked Agammaglobulinemia). Si kastaba ha ahaatee, waxaa jira daaweyn kaa caawin karta ka hortagga dhibaatooyinka halista ah. Kuwa ugu muhiimsan waa:

• Daaweynta Beddelka ah ee Immunoglobulin (RIgG) : Tani waxay ku lug leedahay bixinta unugyada difaaca jirka ee deeq-bixiyeyaasha caafimaadka qaba si xididka loogu geliyo (IV). Daaweyntan waxaa la bixiyaa ugu yaraan hal mar bishii . Tani waxay gacan ka geysaneysaa xakamaynta heerarka hoose ee unugyada difaaca jirka ee jirka ilaa xad.
• Daaweynta caabuqyada goor hore : Isla marka adiga ama ilmahaaga laga shakiyo inaad qabtid caabuq, dhakhtarkaagu wuxuu bilaabi doonaa inuu ku daweeyo caabuqyada bakteeriyada antibiyootiko . Waa muhiim inaad hore u bilowdo daaweynta.
• Ka fogaanshaha tallaallada tooska ah : Dadka qaba XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) waa inaysan qaadan tallaallo nool . Tallaalladani waxay sababi karaan cudurro halis ah waxayna noqon karaan kuwo halis gelin kara nolosha. Tusaalooyinka waxaa ka mid ah tallaalka MMR (jadeecada, qaamo-qashiirta, jadeecada rubella) , tallaalka busbuska - varicella, iyo tallaalka dabaysha ee afka laga qaato . Sidaa darteed, waa muhiim inaad la hadasho dhakhtarkaaga arrintan oo aad si buuxda ula socoto.

Maxaa la filayaa qofka qaba XLA (X-Linked Agammaglobulinemia)?

Dadka qaba XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) waxay u baahan doonaan inay qaataan daawo inta ka dhiman noloshooda . Tani waa si loo yareeyo khatarta ay ugu jiraan inay cudurro qaadaan. Waxay u baahan yihiin inay xiriir dhow la yeeshaan dhakhtarkooda oo ay raadsadaan daaweyn isla marka cudur kasta dhaco. Adiga ama ilmahaaga qaba XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) waxaa laga yaabaa inay seegaan maalmo badan oo dugsiga iyo shaqada ah xanuun awgiis marka loo eego dadweynaha guud.

Intee in le'eg ayay dadka qaba XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) noolaan karaan?

Waa wax aad u wanaagsan in, iyadoo la horumarinayo hababka daaweynta , dadka qaba XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ee wadamada horumaray sida Ameerika ay ku nool yihiin qaangaarnimo . Si kastaba ha ahaatee, wadamada soo koraya, wali aad ayay u adag tahay in la ogaado oo la helo daaweyn. Sidaa darteed, guud ahaan, cimriga carruurta qabta XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ee wadamadaas waa la dhimi karaa. Laakiin Sri Lanka, hadda waxaa jira daaweyn wanaagsan oo loogu talagalay xaaladaha noocaas ah.

Ma laga hortagi karaa XLA (X-Linked Agammaglobulinemia)?

Haddii aad ka walaacsan tahay XLA (X-Linked Agammaglobulinemia), taasoo la macno ah in qof qoyskaaga ka mid ah uu qabo xaaladdan, waxaad la kulmi kartaa dhakhtar oo aad heli kartaa baaritaanka hidde-sidaha . Tani waxay kaa caawin kartaa inaad ogaato xaaladaha hidde-sidaha ee aad u gudbin karto ilmahaaga. Haddii aad tahay side isbeddelka hidde-sidaha ee keena XLA (X-Linked Agammaglobulinemia), marka aad ilmo dhasho, waxaa jira fursad 50% ah in ilmahaasi uu dhaxli doono isbeddelka. Haddii ilmahaasi uu yahay wiil, wuxuu qaadi karaa XLA (X-Linked Agammaglobulinemia). Haddii aad qabto XLA (X-Linked Agammaglobulinemia), gabdhahaagu waxay noqon doonaan sideyaal. La-taliye hidde-sidaha ama dhakhtarka dalbaday baaritaanka ayaa ku siin doona talo dheeraad ah oo ku saabsan arrintan.

Sideen naftayda u daryeelaa?

Habka ugu wanaagsan ee aad naftaada uga taxadari karto XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) waa inaad mudnaanta siiso caafimaadkaaga . Ilaali ballanta dhakhtarkaaga. Baro inaad aqoonsato calaamadaha caabuqa. Weydii dhakhtarkaaga waxa la sameeyo haddii aad yeelato calaamado caabuq.

Goorma ayaan dhakhtar u tagaa?

Waxaa ugu wanaagsan inaad la hadasho dhakhtar xaaladaha sidan oo kale ah:

• Haddii ilmahaagu xanuunsado ka dib marka la siiyo tallaal nool (tusaale ahaan tallaalka MMR, tallaalka busbuska).
• Haddii ilmahaagu badanaa qaado caabuqyada bakteeriyada .
• Haddii aad sidoo kale qaaddo caabuqyada bakteeriyada ee soo noqnoqda (maadaama tani ay noqon karto xaalad sida CVID, oo sidoo kale saameysa dadka waaweyn).

Dhakhtarku wuxuu kuu sheegi doonaa in loo baahan yahay in baaritaan dheeraad ah lagu sameeyo iyo in kale.

Su'aalo noocee ah ayaan weydiiyaa dhakhtarkayga?

Waxaa laga yaabaa inay ku caawiso inaad weydiiso su'aalo sidan oo kale ah markaad aragto dhakhtarkaaga:

• Waa maxay calaamadaha caabuqa ee aan fiirinayo?
• Maxaan sameeyaa haddii aan u maleeyo in aniga ama ilmahaygu aanu qabno caabuq?
• Waa maxay xulashooyinka daaweynta?
• Immisa jeer ayaan aniga ama ilmahaygu u baahanahay daaweyn?

Waa wax caadi ah in carruurta yaryar ay si joogto ah u xanuunsadaan. Laakiin haddii ilmahaagu uu si joogto ah u qaado caabuqyada bakteeriyada, waxaa jiri kara wax kale oo ka dambeeya. Kala hadal dhakhtarkaaga wixii walaac ah ee aad qabto. Helitaanka ogaanshaha iyo daaweynta hore waa habka ugu wanaagsan ee lagu heli karo natiijooyinka ugu fiican.

Haddii aad la nooshahay XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) - xaalad hidde ah oo jirkaagu uusan si sax ah u soo saarin unugyada B - raac tilmaamaha dhakhtarkaaga si sax ah. Aad ayey muhiim u tahay inaad awood u yeelatid inaad aqoonsato calaamadaha caabuqa si aad u hesho daaweyn sida ugu dhakhsaha badan.

Waxyaabaha ugu muhiimsan ee lagu xasuusan karo maqaalkan

Hagaag, markaa waa kuwan dhawr waxyaalood oo aad u baahan tahay inaad xasuusato wixii aan ka soo hadalnay XLA (X-Linked Agammaglobulinemia):

• Waa maxay XLA (X-Linked Agammaglobulinemia)?Xaalad hidde-side oo naadir ah oo inta badan saameysa wiilasha .
• Tani waa marka unugyada B-ga ee jirku aysan si fiican u korin , taasoo keenta hoos u dhac ku yimaada difaaca jirka iyo caabuqyada bakteeriyada ee soo noqnoqda .
• Waxyaabaha sida qumanka iyo adenoids-ka way yaraan karaan ama baaba'aan karaan.
• In kasta oo aanay jirin daawo gaar ah oo loo heli karo tan, haddana si fiican ayaa loo xakameyn karaa iyadoo la adeegsanayo daaweyn cimri dheer (RIgG) iyo daaweyn degdeg ah oo antibiyootiko ah.
• Ma fiicna in dadkan la siiyo tallaallo nool.
• Haddii wiilkaagu si joogto ah u xanuunsanayo, aad bay muhiim u tahay inaad isla markiiba raadsato talo caafimaad. Baaritaanka hore iyo daaweyntu waxay gacan weyn ka geysan doonaan ka caawinta ilmahaaga inuu ku noolaado nolol caadi ah.

Waxaan rajeynayaa in macluumaadkani uu ku anfici doono. Haddii aad qabtid wax su'aalo ah, ha ka labalabeyn inaad la hadasho dhakhtarkaaga qoyska!

` X-linked agammaglobulinemia, XLA, unugyada B, habdhiska difaaca jirka, cudurada hidde-sideyaasha, xanuun soo noqnoqda, wiilasha, unugyada difaaca jirka, hidda-wadaha BTK, daaweynta RIgG