A nuk po zhvillohet siç duhet zemra e majtë e fëmijës suaj? (Sindroma Hipoplazike e Zemrës së Majtë - HLHS) Le të flasim për këtë!

Sot do të flasim për një gjendje të zemrës paksa të komplikuar dhe shumë të rrallë, por shumë të rëndësishme. Kjo është një gjendje e quajtur Sindroma Hipoplazike e Zemrës së Majtë , ose (HLHS) shkurt. Mund të ndiheni të frikësuar kur ta dëgjoni këtë, por mos u shqetësoni. Le të flasim për këtë thjesht, në një mënyrë që mund ta kuptoni. Sepse, është shumë e rëndësishme të jeni të vetëdijshëm për gjëra të tilla.

Çfarë është sindroma hipoplastike e zemrës së majtë (HLHS)?

Thënë thjesht, (HLHS) është një sëmundje e lindur e zemrës që është e pranishme që në lindje . Në këtë rast, disa pjesë të anës së majtë të zemrës së foshnjës nuk zhvillohen siç duhet. Mendojeni si një pompë. Ana e majtë e kësaj pompe është ajo që dërgon gjak të pasur me oksigjen në të gjithë trupin. Pra, kur kjo anë e majtë nuk zhvillohet siç duhet, lind një problem. Në këtë rast, këto pjesë të anës së majtë të zemrës preken kryesisht:

• Barkusha e majtë : Kjo është dhoma kryesore në anën e poshtme të majtë të zemrës. Ajo pompon gjak të oksigjenuar në aortë . Në HLHS, shpesh është shumë e vogël për të funksionuar siç duhet.
• Aorta : Kjo është ena më e madhe e gjakut në trupin tonë. Ajo mbart gjak nga zemra në të gjithë trupin. Në (HLHS), edhe kjo mund të mos zhvillohet siç duhet.
• Valvulat mitrale dhe aortale: Këto janë si dyer. Ato lejojnë që gjaku të rrjedhë vetëm në një drejtim. Valvula aortale lejon që gjaku të rrjedhë nga barkusha e majtë në aortë. Valvula mitrale lejon që gjaku të rrjedhë nga dhoma e sipërme (atriumi) në anën e majtë të zemrës në dhomën e poshtme (valvula mitrale ). Në HLHS, kjo valvul mund të mos funksionojë siç duhet ose mund të jetë shumë e vogël.

Ndonjëherë, foshnjat me HLHS mund të kenë një vrimë të vogël në murin midis dy dhomave të sipërme të zemrës (defekt septal atrial) . Normalisht, ky duhet të jetë një mur i trashë.

Cili është ndryshimi midis një zemre normale dhe një zemre me (HLHS)?

Zemra jonë normale ka dy anë. Ana e djathtë pompon gjak të deoksigjenuar nga trupi në mushkëri për të mbledhur oksigjen. Pastaj, gjaku i oksigjenuar shkon në anën e majtë dhe pompohet në pjesën tjetër të trupit. Megjithatë, tek një foshnjë me HLHS, ana e majtë e zemrës është aq e vogël sa nuk mund të pompojë mjaftueshëm gjak në pjesën tjetër të trupit. Pastaj, barkusha e djathtë merr përsipër. Ajo përpiqet të pompojë gjak në mushkëri dhe në pjesën tjetër të trupit. Kjo bëhet përmes ductus arteriosus.Nëpërmjet një ene gjaku të veçantë të quajtur ductus arteriosus. Kjo (ductus arteriosus) është një enë gjaku që çdo foshnjë e ka në mitër. Zakonisht mbyllet disa ditë pas lindjes. Por tek një foshnjë me (HLHS), nëse kjo enë gjaku mbyllet, nëse nuk trajtohet, mund të jetë kërcënuese për jetën. Meqenëse ana e majtë nuk funksionon, e vetmja mënyrë që gjaku të arrijë në trup është bllokimi.

Sa e zakonshme është (HLHS)?

(HLHS) është një gjendje shumë e rrallë. Sipas statistikave në Shtetet e Bashkuara, ajo prek rreth një në 3,800 foshnje të lindura çdo vit. (HLHS) përbën midis 2% dhe 3% të të gjitha sëmundjeve kongjenitale të zemrës (CHD). Është më e zakonshme tek djemtë sesa tek vajzat.

Cilat janë simptomat e një foshnje me (HLHS)?

Simptomat e një foshnje me (HLHS) mund të mos shfaqen menjëherë. Ato mund të shfaqen brenda pak orësh ose ditësh pas lindjes. Simptomat kryesore janë:

• Cianoza : Një ngjyrosje gri-kaltëroshe e lëkurës, buzëve dhe thonjve. Kjo mund të shfaqet si një ngjyrë gri tek foshnjat me lëkurë më të errët. Mund të shfaqet si një ngjyrë blu tek foshnjat me lëkurë më të çelët. Kjo shkaktohet nga fakti që trupi nuk merr oksigjen të mjaftueshëm.
• Vështirësi në frymëmarrje : Foshnja mund të ndiejë sikur është e vështirë të marrë frymë.
• Vështirësi në pirjen e qumështit: Foshnja mund të mos dëshirojë të pijë qumësht ose mund të pështyjë kur pi qumësht.
• Letargji : Foshnja mund të duket e përgjumur dhe letargjike.
• Rrahje të shpejta të zemrës.
• Djersitje , lëkurë e njomë ose ndjesi të ftohti.
• Pulsi i dobët.

Nëse vini re ndonjë nga këto simptoma, është e rëndësishme të kërkoni menjëherë ndihmë mjekësore. Mos u frikësoni, por veproni shpejt.

Cilat janë shkaqet e (HLHS)?

Në shumicën e rasteve, nuk ka një shkak specifik për HLHS. Ndonjëherë mund të jetë për shkak të faktorëve gjenetikë . Foshnjat me mutacione të caktuara gjenetike, të tilla si GJA1 ose NKX2-5, janë në rrezik në rritje për të zhvilluar HLHS. Gjithashtu, foshnjat me gjendje të caktuara gjenetike, të tilla si sindroma Turner ose Trisomia 18, mund të zhvillojnë HLHS.

Si diagnostikohet HLHS?

Mjekët mund ta diagnostikojnë HLHS me teste imazherike jo-invazive. Kjo mund të bëhet ose gjatë shtatzënisë ose pas lindjes së foshnjës. Gjatë shtatzënisë:

• Ultratinguj prenatal: Ky është një skanim që kryhet zakonisht gjatë shtatzënisë.
• Ekokardiograma fetale: Ky është një skanim i veçantë që mund të kontrollojë problemet e zemrës ndërsa foshnja është ende në mitër.

Pas lindjes së foshnjës: Mjekët e diagnostikojnë gjendjen duke vëzhguar simptomat dhe duke parë rezultatet e testeve. Ndonjëherë, kur dëgjoni zemrën e foshnjës me stetoskop, mund të dëgjoni një zhurmë në zemër . Kjo do të thotë që gjaku nuk po rrjedh siç duhet.

Cilat teste përdoren për të diagnostikuar (HLHS)?

• Rrezet X të kraharorit: Kjo mund të kontrollojë madhësinë dhe formën e zemrës dhe mushkërive të foshnjës.
• Ekokardiograma: Ky është gjithashtu një test me ultratinguj. Strukturat e brendshme të zemrës mund të shihen qartë.
• Elektrokardiograma (EKG/ EKG ): Përdoret për të matur ndryshimet elektrike që ndodhin gjatë një rrahjeje të zemrës.
• Ekzaminimi me oksimetri pulsi: Kjo mund të përcaktojë sasinë e oksigjenit në gjakun e foshnjës.

A ka ndonjë trajtim për (HLHS)?

Po, ka trajtime. Së pari, foshnjës duhet t'i jepet një ilaç i quajtur prostaglandinë . Kjo e mban hapur kanalin arterial. Kjo krijon një rrugë që gjaku të rrjedhë nëpër trup. Përveç kësaj, mund të jepen ilaçe të tjera për të ndihmuar zemrën e foshnjës të funksionojë më me efikasitet. Foshnja mund të ketë nevojë gjithashtu të ndihmohet për të marrë frymë. Pastaj, mund të kryhen disa ndërhyrje kirurgjikale . Këto ndërhyrje përdoren për të ridrejtuar rrjedhën e gjakut në mushkëri dhe trup. Pas këtyre ndërhyrjeve kirurgjikale, puna e zemrës transferohet pothuajse tërësisht në barkushen e djathtë. Është ajo që pompon gjak në të gjithë trupin.

Çfarë ndërhyrjesh kirurgjikale kryhen për (HLHS)?

Kirurgët kryejnë tre procedura kryesore: procedura Norwood , procedura Glenn dhe procedura Fontan . Këto procedura kryhen me radhë. 1. Procedura Norwood: Kjo procedurë kryhet brenda dy javëve të para të jetës për foshnjat me HLHS. Në këtë procedurë, kirurgët:

• Aorta e pazhvilluar e foshnjës riformësohet për të lejuar që gjaku të rrjedhë në trup.
• Një shunt , një tub i vogël, futet për të devijuar gjakun nga barkusha e djathtë, qoftë nga aorta, në arteriet pulmonare që çojnë në mushkëri.
• Krijon një lidhje midis dhomave të sipërme (atriumeve) të zemrës. Kjo ndihmon në furnizimin e trupit me gjak të pasur me oksigjen nga mushkëritë.

2. Operacioni bidireksional i shuntit Glenn: Për foshnjënNdërhyrja e dytë kirurgjikale duhet të bëhet rreth moshës 4 deri në 6 muaj. Gjatë ndërhyrjes kirurgjikale Glenn:

• Shunt-i i vjetër po hiqet.
• Një shunt i ri futet dhe lidh venën kava superiore (SVC) të foshnjës (e cila transporton gjak të varfër me oksigjen nga pjesa e sipërme e trupit në zemër) me arterien pulmonare.
• Ky shunt zvogëlon ngarkesën në barkushen e djathtë, sepse lejon që gjaku të shkojë direkt në mushkëri.

3. Procedura Fontan: Procedura përfundimtare kryhet midis moshës 18 muajsh dhe 4 vjeç . Kjo procedurë devijon të gjithë gjakun që kthehet nga trupi në mushkëri, duke anashkaluar zemrën. Gjatë procedurës Fontan:

• Vena kava inferiore (IVC) e foshnjës (e cila transporton gjak të varfër me oksigjen nga pjesa e poshtme e trupit në zemër) lidhet me arterien pulmonare.

A ka ndonjë ndërlikim në trajtim?

Po, disa foshnje madje mund të humbasin jetën ndërsa kalojnë nga një operacion në tjetrin. Gjithashtu, mund të ketë disa probleme pas çdo operacioni. Për shembull:

• Probleme me barkushen e djathtë që nuk funksionon siç duhet.
• Rrjedhje e valvulës aortale.
• Sëmundja e mëlçisë.
• Ritme jonormale të zemrës.
• Mpiksje gjaku.
• Infeksion.
• Vështirësi në të ngrënë.
• Konvulsione.
• Probleme me veshkat.
• Arrest kardiak.

Këto janë gjëra të frikshme për t’u dëgjuar, por mjekët do të flasin me ju për këto rreziqe dhe do të përpiqen t’ju ​​ofrojnë trajtimin më të mirë të mundshëm.

A është transplanti i zemrës një trajtim i mirë?

Ndonjëherë, kirurgët mund të rekomandojnë një transplant zemre në vend të kryerjes së këtyre tre operacioneve. Megjithatë, foshnjat që kanë pasur një transplant zemre do të duhet të marrin ilaçe (imunosupresuese) për pjesën tjetër të jetës së tyre.

A mund të trajtohet HLHS para lindjes?

Aktualisht nuk është e mundur të kurohet plotësisht HLHS me anë të ndërhyrjes kirurgjikale gjatë shtatzënisë. Megjithatë, kirurgët fetalë ndonjëherë mund të kryejnë disa ndërhyrje për të parandaluar disa nga efektet anësore që mund të ndodhin tek një foshnjë në zhvillim me HLHS (p.sh., një valvul aortike e vogël). Por kjo është vetëm në raste shumë të veçanta.

A mund të zvogëlohet rreziku i (HLHS)?

Meqenëse shkaku i shumicës së rasteve të HLHS është i panjohur, është e vështirë të thuhet se si ta parandalojmë plotësisht atë. Megjithatë, është gjithmonë e rëndësishme të ndiqni zakone të shëndetshme gjatë shtatzënisë:

• Shmangia e alkoolit dhe pirjes së duhanit.
• Kontrollimi i gjendjeve të tjera mjekësore siç është Diabeti Mellitus .
• Të ngrënit një dietë të shëndetshme.
• Marrja e një vitamine prenatale që përmban të paktën 400 mikrogramë (400 mcg) acid folik çdo ditë .

Nëse ju ose partneri juaj keni një histori familjare të HLHS, është mirë të flisni me një këshilltar gjenetik përpara se të mbeteni shtatzënë.

Nëse fëmija im ka (HLHS), çfarë duhet të pres?

Pas trajtimit për HLHS, fëmija juaj do të duhet të vizitohet nga një kardiolog të paktën një herë në vit për pjesën tjetër të jetës së tij ose të saj. Kjo do të sigurojë që zemra, mushkëritë dhe organet e tjera të tij ose të saj të funksionojnë siç duhet. Ndërsa fëmija juaj rritet, ai ose ajo do të duhet të vizitohet nga një specialist për sëmundjet kongjenitale të zemrës tek të rriturit . Shumë fëmijë me HLHS do të duhet të marrin ilaçe për zemrën për pjesën tjetër të jetës së tyre. Ata gjithashtu do të duhet të marrin antibiotikë para çdo ndërhyrjeje kirurgjikale, përfshirë ndërhyrjen dentare. Kjo mund të zvogëlojë rrezikun e endokarditit (një infeksion i brendshëm i zemrës).

Cila është perspektiva për statusin (HLHS)?

Nëse nuk trajtohet, HLHS është një gjendje që mund të çojë në vdekje brenda ditësh ose javësh nga lindja. Me trajtimin, perspektiva varet nga kompleksiteti i defektit të zemrës tek foshnja. Pyesni mjekun e foshnjës suaj për rreziqet e çdo ndërhyrjeje kirurgjikale. Disa fëmijë mund të kenë një aftësi të reduktuar për t'u ushtruar gjatë gjithë jetës. Mjekët zakonisht rekomandojnë kufizimin e aktivitetit fizik të mundimshëm, siç janë sportet garuese.

Cila është shkalla e mbijetesës së foshnjave me (HLHS)?

Ky është një fakt paksa i trishtueshëm, por është e rëndësishme të dihet. Midis 20% dhe 60% të foshnjave me (HLHS) mbijetojnë vitin e parë të jetës. Pas kësaj, shkalla e mbijetesës për pesë, dhjetë dhe pesëmbëdhjetë vitet e ardhshme është rreth 40%. Foshnjat e lindura me një peshë normale lindjeje, pa lindur para kohe, kanë rezultate më të mira sesa foshnjat e lindura me peshë të ulët lindjeje. Një studim zbuloi se më shumë foshnje që mbijetuan vitin e parë ishin ende gjallë në moshën 18 vjeç.

Është e vështirë të shihen këto statistika. Por mos harroni, shkenca mjekësore po përmirësohet çdo ditë. Trajtime të reja, teknologji të reja po vijnë. Prandaj është e rëndësishme ta mbajmë shpresën gjallë.

Si duhet të kujdesem për fëmijën tim?

Fëmijët e lindur me këtë gjendje mund të jetojnë jetë të shëndetshme me kujdes afatgjatë nga një kardiolog. Ju mund të kujdeseni për fëmijën tuaj duke:

• Jepini fëmijës suaj vaksinën kundër gripit dhe vaksinën COVID-19 çdo vit.
• Çojeni fëmijën tuaj tek një kardiolog çdo gjashtë muaj ose një herë në vit .
• Jepini fëmijës suaj ilaçin e përshkruar në kohë .
• Kufizoni aktivitetin fizik të mundimshëm të fëmijës suaj , siç rekomandohet nga mjeku juaj.
• Nëse fëmija juaj ka vështirësi në të nxënë , ndihmojeni.

Çfarë pyetjesh duhet t'i bëj mjekut tim?

Nëse foshnja juaj ka HLHS, mund t'i bëni mjekut pyetje si:

• Cilat janë rreziqet e operacionit?
• A ka ndonjë ndërlikim për t'u kujdesur pas operacionit?
• Çfarë ilaçesh i duhen fëmijës tim? A ka ndonjë efekt anësor nga këto ilaçe?
• Si do të ndikojë gjendja (HLHS) në jetën e fëmijës tim?
• Çfarë kujdesi pasues i duhet fëmijës tim pas operacionit?
• Nëse kam një fëmijë tjetër, a ekziston rreziku që edhe ai fëmijë të ketë (HLHS)?

Të kesh një fëmijë me HLHS mund të jetë një përvojë shumë e lodhshme emocionalisht dhe e vetmuar . Kur përballesh me stresin dhe pasigurinë e sëmundjes së zemrës së fëmijës tënd, është e rëndësishme të gjesh një grup mbështetës ose një vend tjetër për të marrë mbështetje emocionale. Të qëndrosh i fortë mendërisht do të të ndihmojë të përballosh uljet dhe ngritjet e shëndetit të fëmijës tënd.

Mesazh për t’u marrë me vete

(HLHS) është një sëmundje serioze kongjenitale e zemrës. Megjithatë, nëse zbulohet herët dhe trajtohet siç duhet, fëmijët kanë një shans për të jetuar një jetë të mirë. Kjo kërkon disa ndërhyrje kirurgjikale komplekse dhe mbikëqyrje mjekësore afatgjatë. Gjëja më e rëndësishme është të dini se nuk jeni vetëm. Mjekët, infermierët dhe punonjësit e tjerë të shëndetësisë janë aty për t'ju ndihmuar ju dhe fëmijën tuaj. Është gjithashtu shumë e rëndësishme të merrni mbështetje nga prindër të tjerë që kanë pasur përvoja të ngjashme. Mos e humbni guximin. Sakrificat që bëni për fëmijën tuaj janë të paçmueshme.