Çfarë është sëmundja Castleman? Le të flasim për të thjesht!

A keni vënë re ndonjëherë se ju shfaqen këto gunga të vogla në qafë ose sqetulla? Ndonjëherë ato ndodhin kur keni ftohje ose grip. Por, nuk bëhet fjalë për diçka kaq të thjeshtë. Kjo është një gjendje e rrallë, por e rëndësishme për të cilën duhet të jeni të vetëdijshëm. Ne e quajmë Sëmundja Castleman .

Thënë thjesht, Sëmundja Castleman është një gjendje në të cilën sistemi imunitar i trupit tonë bëhet tepër aktiv . Imagjinoni, kur një mikrob që shkakton sëmundje hyn në trupin tonë, sistemi ynë imunitar e lufton atë si një ushtar që shkon në luftë. Kur sëmundja shërohet, ai ushtar hesht përsëri. Por te një person me Sëmundjen Castleman, ky sistem imunitar është vazhdimisht 'aktiv'. Kjo shkakton inflamacion afatgjatë brenda trupit, i cili mund të dëmtojë organet tona.

Në këtë kohë, nyjet tona limfatike - ato gunga të vogla siç i quajmë ne - veprojnë si një filtër. ​​Të gjitha mikrobet dhe qelizat imune filtrohen përmes tyre. Pra, për shkak se sistemi imunitar punon vazhdimisht, këto nyje limfatike punojnë edhe jashtë orarit. Pastaj qelizat në to rriten tepër dhe nyjet limfatike fryhen. Jo vetëm kjo ënjtje, por në sëmundjen Castleman, ka edhe ndryshime në indet e këtyre nyjeve limfatike.

Kjo është një sëmundje shumë e rrallë . Për shembull, në Shtetet e Bashkuara, diagnostikohen vetëm 4,300 deri në 5,200 raste të reja çdo vit. Pra, mjekët ende po mësojnë shumë rreth kësaj. Megjithatë, nëse diagnostikoheni me këtë sëmundje, do të merrni trajtime specifike që janë specifike për ju.

Cilat janë llojet kryesore të sëmundjes Castleman?

Ekzistojnë dy lloje kryesore të kësaj sëmundjeje.

Sëmundja Unicentrike e Castleman (UCD)

Sëmundja unicentrike e Castleman (SKU) është kur vetëm një ose disa nyje limfatike në një zonë të trupit tuaj zmadhohen . Mendoni vetëm për qafën tuaj ose vetëm për sqetullat. Rreth tre të katërtat e pacientëve me SKU bien në këtë kategori.

Sëmundja Multicentrike e Castleman (MCD)

Sëmundja Multicentrike Castleman (MCD) është një gjendje ku nyjet limfatike janë të fryra në zona të shumta të trupit, në vend të vetëm njërës. Për të qenë të saktë, mjekët e ndajnë më tej këtë lloj MCD në:

• MCD e shoqëruar me POEMS: POEMS është një çrregullim shumë i rrallë i gjakut. Ndonjëherë, POEMS mund të ndodhë së bashku me MCD.
• MCD i shoqëruar me HHV-8: Ky lloj shkaktohet nga infeksioni me një virus të quajtur Virusi Herpes Njerëzor-8 (HHV-8) . Nëse keni infeksion HIV ose jeni imunokompromituar, keni më shumë gjasa të zhvilloni këtë lloj MCD.
• MCD Idiopatike (iMCD): Ky është lloji më i zakonshëm i MCD-së. 'Idiopatike' do të thotë që shkaku i saktë është i panjohur.

Tani, kjo shkak i panjohur iMCD ka gjithashtu tre nën-pjesë:

• iMCD i shoqëruar me sindromën TAFRO: Ndonjëherë iMCD mund të shoqërohet nga një gjendje e quajtur sindroma TAFRO. Emri TAFRO rrjedh nga shkronjat e para të simptomave të saj. Këto janë: Trombocitopeni (numër i ulët i trombociteve në gjak), Anasarca (ënjtje e trupit me ujë), Ethe , Mosfunksionim renal (i veshkave) dhe Organomegali (zmadhim i shpretkës ose mëlçisë).
• iMCD me Limfadenopati Plazmacidike Idiopatike (iMCD-IPL): Në këtë nëntip, trombocitet mund të jenë të larta. Qelizat e bardha të gjakut gjithashtu mund të prodhojnë shumë antitrupa.
• iMCD i pa specifikuar ndryshe (iMCD-NOS): Shkaku i saktë i këtij lloji, i quajtur iMCD-NOS, është gjithashtu i panjohur dhe nuk lidhet me TAFRO.

Cilat janë simptomat e sëmundjes Castleman?

Simptomat e sëmundjes Castleman ndryshojnë në varësi të llojit që keni. Në shumicën e rasteve, nëse keni sëmundje unicentrike Castleman (UCD), mund të mos keni ndonjë simptomë kryesore. Nyjet limfatike të fryra mund të jenë e vetmja shenjë që vini re. Megjithatë, ndonjëherë simptomat mund të shfaqen nëse një nyje limfatike e fryrë shtyp një organ tjetër aty pranë.

Megjithatë, nëse keni MCD, simptomat ka më shumë të ngjarë të jenë të dukshme. Përveç nyjeve limfatike të fryra, mund të shihni simptoma të tilla si:

• Ethe
• Lodhje (kjo mund të jetë shenjë e anemisë)
• Djersitje gjatë natës
• Të përziera dhe të vjella
• Humbje peshe pa asnjë arsye
• Ënjtje në këmbë, kyçe të këmbëve ose bark
• Shpretkë e zmadhuar (splenomegali) ose mëlçi e zmadhuar (hepatomegali)
• Mpirje në duar dhe këmbë (neuropati periferike)

Çfarë e shkakton sëmundjen Castleman?

Shkaku i saktë i sëmundjes unicentrike Castleman (UCD) nuk dihet ende, por infeksioni me një virus të quajtur HHV-8 është gjetur të jetë një faktor në zhvillimin e sëmundjes multicentrike Castleman (MCD).

Shkencëtarët ende po hetojnë shkaqe të tjera të mundshme të UCD dhe iMCD. Për shembull, ata po shqyrtojnë infeksione të tjera përveç HHV-8, mutacionet e gjeneve dhe përgjigjet autoimune .

Kush është më në rrezik për të zhvilluar këtë sëmundje?

Faktorët specifikë të rrezikut për UCD ose iMCD nuk janë identifikuar ende. Megjithatë, nëse keni infeksion HIV ose një gjendje tjetër që dobëson sistemin tuaj imunitar, jeni në rrezik në rritje për të zhvilluar MCD të shoqëruar me HHV-8.

Sëmundja Castleman mund të ndodhë në çdo moshë, por më shpesh diagnostikohet tek njerëzit midis moshës 30 dhe 60 vjeç .

Cilat janë ndërlikimet e mundshme të sëmundjes Castleman?

Sëmundja Castleman rrit rrezikun e zhvillimit të kancerit, veçanërisht limfomës .

Gjithashtu, megjithëse shumë e rrallë, njerëzit me UCD janë në rrezik të zhvillojnë një gjendje serioze të quajtur Pemfigus Paraneoplastik (PNP) . MCD gjithashtu rrit rrezikun e zhvillimit të infeksioneve që mund të dëmtojnë organet tuaja. Ky dëmtim mund të jetë kërcënues për jetën nëse nuk trajtohet siç duhet.

Mos u shqetësoni, mjeku juaj do ta monitorojë vazhdimisht gjendjen tuaj dhe do t'ju ndihmojë të parandaloni ndërlikime të tilla sa herë që të jetë e mundur.

Si e diagnostikojnë mjekët sëmundjen Castleman?

Simptomat e sëmundjes Castleman mund të jenë të ngjashme me ato të sëmundjeve të tjera të zakonshme, të tilla si gripi ose ftohja. Prandaj, mjeku juaj së pari do të përjashtojë këto gjendje. Pastaj, ai do të bëjë teste për të diagnostikuar sëmundjen Castleman dhe për të përcaktuar llojin.

Testet dhe procedurat mund të përfshijnë:

• Testet laboratorike: Mjeku juaj do të kontrollojë numërimin e qelizave të gjakut për anomali dhe shenja të tjera mikroskopike të sëmundjes Castleman. Ai gjithashtu mund të urdhërojë një test HIV . Nëse keni MCD të lidhur me HHV-8, testi juaj i HIV mund të jetë pozitiv.
• Testet e imazherisë: Testet si skanimet CT dhe skanimet PET mund të ndihmojnë në gjetjen e nyjeve limfatike të fryra në trupin tuaj, si dhe të kontrollojnë shenja të tjera të sëmundjes Castleman, siç është një mëlçi ose shpretkë e zmadhuar.
• Biopsia e nyjes limfatike: E vetmja mënyrë për të ditur me siguri nëse keni sëmundjen Castleman është të bëni një biopsi. Kjo përfshin marrjen e një pjese të vogël indi nga një nyje limfatike dhe ekzaminimin e saj nën mikroskop. Kjo do të përcaktojë nëse ka ndonjë shenjë të sëmundjes.

Si trajtohet sëmundja e Castleman?

Trajtimi për sëmundjen Castleman ndryshon në varësi të llojit që keni.

Trajtimi i Sëmundjes Unicentrike Castleman (UCD)

Trajtimi kryesor për UCD është heqja kirurgjikale e nyjeve limfatike të prekura. Ndonjëherë mund të keni nevojë për radioterapi ose imunoterapi para operacionit. Këto trajtime tkurrin rritjet në nyjet limfatike, duke i bërë ato më të lehta për t'u hequr.

Por nëse kirurgët nuk mund ta heqin nyjen limfatike të prekur dhe nuk keni simptoma, mjeku juaj mund ta monitorojë atë në vend që ta trajtojë. Nëse keni simptoma dhe nuk mund t'i nënshtroheni ndërhyrjes kirurgjikale, ata mund të rekomandojnë trajtime për MCD-në.

Trajtimi i sëmundjes multicentrike Castleman (MCD)

MCD është pak më e vështirë për t’u trajtuar sesa UCD. Meqenëse është përhapur në të gjithë trupin, zakonisht nuk përdoret kirurgjia ose radioterapia. Në vend të kësaj, trajtimi varet nëse keni infeksion HHV-8 dhe sa e rëndë është sëmundja.

Mjeku juaj mund të përdorë trajtime të tilla si:

• Kortikosteroidet: Këto ilaçe ndihmojnë në uljen e inflamacionit dhe ofrojnë lehtësim nga simptomat.
• Barnat e kimioterapisë: Barnat e kimioterapisë kontrollojnë rritjen e tepërt të qelizave në sistemin tuaj limfatik. Rituximabi është një ilaç i përshkruar zakonisht për MCD të lidhur me HHV-8.
• Imunoterapia: Ky trajtim përfshin përdorimin e gjërave të tilla si antitrupat monoklonalë . Këto ndihmojnë në qetësimin e përgjigjes imunitare të trupit tuaj. Siltuximab (Sylvant®) është i vetmi trajtim i miratuar nga Administrata Amerikane e Ushqimit dhe Barnave (FDA) për iMCD.
• Barna antivirale: Nëse keni MCD të lidhur me HHV-8, mund t'ju nevojiten ilaçe antivirale për të trajtuar infeksionin HIV ose HHV-8.

Kur duhet të shkoj te mjeku?

Nëse vini re një gungë ose rritje në qafë, sqetull ose ijë, konsultohuni menjëherë me një mjek . Gjithashtu, nëse keni ndonjë nga simptomat e tjera të Sëmundjes Castleman të përmendura më sipër që nuk përmirësohen pas disa javësh, tregoni edhe mjekut tuaj për to.

Sa gjatë mund të jetosh me këtë sëmundje?

Për shumicën e njerëzve me UCD, prognoza, ose perspektiva, është shumë e mirë. Heqja e nyjeve limfatike të prekura mund ta kurojë sëmundjen. Me trajtim, UCD zakonisht nuk ndikon në jetëgjatësinë.

Por perspektiva për njerëzit me MCD varet nga lloji i MCD që kanë dhe nga ashpërsia e sëmundjes. Për disa njerëz, simptomat mund të zhvillohen papritur dhe të bëhen kërcënuese për jetën. Për të tjerët, simptomat mund të zgjasin shumë. Midis 65% dhe 75% e njerëzve të diagnostikuar me MCD janë ende gjallë pas pesë vitesh . Me trajtime të reja, ka shpresë që kjo situatë të përmirësohet.

Nuk ka përgjigje të lehta kur bëhet fjalë për sëmundjen Castleman. Përvoja juaj do të varet nga lloji i sëmundjes Castleman që keni. Sëmundje të tjera, të tilla si HIV, ose sëmundje të lidhura, të tilla si TAFRO dhe POEMS, gjithashtu mund të ndikojnë në përvojën tuaj. Në disa raste, kirurgjia dhe vëzhgimi i afërt mund të jenë të gjitha që nevojiten. Ose, mund t'ju duhet një sërë trajtimesh gjatë gjithë jetës suaj për të parandaluar ndërlikimet. Pyesni mjekun tuaj se si diagnoza juaj do të ndikojë në trajtimin dhe perspektivën tuaj.

Pra, cilat janë gjërat më të rëndësishme që duhet të mbajmë mend nga kjo?

• Sëmundja Castleman është një çrregullim i rrallë por potencialisht serioz i sistemit imunitar në të cilin sistemi ynë imunitar bëhet tepër aktiv.
• Ekzistojnë dy lloje kryesore: UCD dhe MCD. Në UCD, nyjet limfatike fryhen në një vend, ndërsa në MCD, ato fryhen në vende të shumta.
• Simptomat ndryshojnë. Ndonjëherë mund të mos ketë fare simptoma, vetëm një gungë e fryrë. Ose mund të ketë simptoma të tilla si ethe, lodhje dhe humbje peshe.
• Shkaqet nuk janë gjithmonë të qarta, por virusi HHV-8 është lidhur me MCD. Njerëzit me HIV janë në rrezik më të lartë.
• Zbulimi i hershëm dhe trajtimi i duhur shpesh mund të çojnë në rezultate të mira. Pra, nëse vini re një gungë të pazakontë, ënjtje ose simptoma të tjera të pazakonta në trupin tuaj, kërkoni menjëherë ndihmë mjekësore. Gjëja më e rëndësishme është të qëndroni të informuar dhe të mos bëni panik.

Sëmundja Castleman, Nyjet Limfatike, Limfadenopatia, Sistemi Imunitar, UCD, MCD, HHV-8, Simptomat, Trajtimi