A ka ndonjë problem me qelizat e bardha të gjakut? Le të mësojmë rreth Histiocitozës me fjalë të thjeshta!

A e dinit se ndonjëherë lloje të caktuara qelizash në trupin tonë fillojnë të sillen pak më ndryshe? Një gjendje e tillë e rrallë quhet Histiocitozë. Kjo mund t'ju duket paksa e frikshme, por mos u shqetësoni. Le të flasim për këtë thjesht dhe në një mënyrë që ka kuptim.

Çfarë është histiocitoza? Me fjalë të thjeshta...

Trupi juaj ka një lloj qelizash të bardha të gjakut të quajtura histiocite. Midis këtyre qelizave të bardha të gjakut, ekziston një lloj i veçantë qelizash të quajtura histiocite . Këto janë si rojet e sigurisë së trupit tonë. Ato janë ato që luftojnë mikrobet që shkaktojnë sëmundje të quajtura patogjene - viruse , baktere dhe kërpudha - dhe ndihmojnë në mbajtjen e sistemit tonë imunitar të shëndetshëm.

Megjithatë, ndonjëherë këto qeliza histiocite fillojnë të rriten në mënyrë anormale, domethënë ato bëhen " mutante " . Pastaj, këto qeliza anormale histiocite rriten me tepri dhe grumbullohen në pjesë të ndryshme të trupit tonë. Kur ato grumbullohen me tepri, sistemi ynë imunitar mund të ketë probleme. Gjëja kryesore është se inflamacioni , domethënë një gjendje e ngjashme me ënjtjen, ndodh në indet e trupit. Ky inflamacion ndonjëherë mund të dëmtojë organet tona.

Këto qeliza anormale histiocite mund të grumbullohen në nyjet limfatike (të quajtura edhe nyje limfatike), lëkurë, kocka, mushkëri, mëlçi, shpretkë ose kudo tjetër në trupin tuaj. Ndonjëherë prek vetëm një pjesë të trupit tuaj. Ne e quajmë këtë një gjendje 'të një sistemi të vetëm' . Herë të tjera mund të prekë shumë pjesë të trupit tuaj. Ne e quajmë këtë një gjendje 'shumësistemëshe' .

Gjëja e rëndësishme është që histiocitoza nuk është kancer . Megjithatë, ndonjëherë mund të sillet si kancer dhe të shfaqë simptoma të ngjashme me kancerin. Kjo është arsyeja pse është një gjendje që kërkon pak vëmendje të veçantë. Meqenëse simptomat e kësaj ndryshojnë nga personi në person dhe ashpërsia e gjendjes ndryshon, ndonjëherë mund të jetë e vështirë të diagnostikohet shpejt histiocitoza.

Cilat janë llojet kryesore të histiocitozës?

Tani ndoshta e kuptoni se çfarë është histiocitoza. Në fakt, ekzistojnë mbi 100 lloje të saj. Por ekzistojnë tre lloje kryesore që i shohim dhe për të cilat flasim më shpesh. Le t'i hedhim një vështrim.

1. Histiocitoza e qelizave Langerhans (LCH):

• Ky është lloji më i zakonshëm i histiocitozës.
• Kjo gjendje prek më shpesh fëmijët e vegjël . Prek 5 deri në 9 nga çdo milion fëmijë.
• Shumicën e kohës, kjo nuk është aq serioze dhe mund të jetë aq e thjeshtë sa "asimptomatike" . Megjithatë, është e rëndësishme të mbani mend se në disa raste, kjo mund të jetë e rëndë dhe madje kërcënuese për jetën.

2. Sëmundja Erdheim-Chester (ECD):

• Ky lloj prek kryesisht të rriturit .
• Kjo është gjithashtu një situatë shumë e rrallë .
• Ashtu si LCH, ECD mund të variojë nga e lehtë në të rëndë dhe kërcënuese për jetën.

3. Sëmundja Rosai-Dorfman (RDD):

• Ashtu si LCH, RDD ndodh më shpesh tek fëmijët , por mund të ndodhë edhe tek të rriturit.
• Kjo është gjithashtu shumë e rrallë. Rreth një në dyqind mijë njerëz diagnostikohet me këtë sëmundje.
• Lloji kryesor i kësaj është 'RDD klasike' . Kjo ndodh kur nyjet limfatike (gjëndrat) tuaja fryhen.
• Lloji tjetër është 'RDD ekstranodale' . Në këtë rast, preken organe të tjera përveç nyjeve limfatike. Kjo do të thotë që qelizat e tepërta të histiociteve mund të grumbullohen në lëkurë, kocka ose vende të tjera.

Sa e rrallë është kjo sëmundje e quajtur Histiocitozë?

Po, siç thashë edhe më parë, histiocitoza është një sëmundje vërtet e rrallë . Në fakt, format më agresive dhe kanceroze të saj përbëjnë më pak se 1% të të gjitha kancereve të diagnostikuara në indet e buta dhe nyjet limfatike. Pra, mund ta imagjinoni sa e rrallë është kjo.

Cilat janë simptomat e histiocitozës?

Tani le të shohim se cilat simptoma shfaqen në këtë gjendje histiocitoze. Këto simptoma mund të ndryshojnë nga një person në tjetrin . Arsyeja për këtë është se organet dhe indet në të cilat grumbullohen qelizat e tepërta të histiociteve, siç e përmenda, dhe shkalla e dëmtimit të këtyre indeve, ndikojnë në këtë.

Ja disa nga simptomat që mund të shihni (dhe mund të ketë edhe më shumë):

• Skuqje të lëkurës : Këto mund të shihen veçanërisht në zonat me qime të kokës së foshnjave të vogla (ne i quajmë 'kapelë djepi' ) ose në zonën e pelenave.
• Ethe .
• Lodhje, rraskapitje .
• Dhimbje koke.
• Kollë ose gulçim .
• Humbje peshe e pashpjegueshme .
• Dhimbje kockash .
• Nyje limfatike të fryra (kjo është ajo që do të thotë ënjtje).
• Ndryshime në shikim ose sy të fryrë .
• Urinim i shpeshtë dhe etje e tepruar .
• Gungëza në lëkurë (mund të shfaqen edhe në qepalla).
• Vështirësi në përqendrim ose në kujtimin e gjërave .
• Probleme me ekuilibrin dhe koordinimin .

Si shfaqen simptomat? Varësisht se ku grumbullohen histiocitet!

Këto simptoma varen nga vendi ku në trup grumbullohen qelizat histiocite. Vendet kryesore të grumbullimit ndryshojnë në varësi të llojit të histiocitozës.

Vendet që mund të preken në histiocitozën e qelizave Langerhans (LCH):

• Kockë
• Lëkura
• Nyjet limfatike (ënjtje)
• Mëlçia
• Shpretkë
• Gojë
• Mushkëritë
• Sistemi nervor qendror (domethënë truri dhe palca kurrizore)

Zonat që mund të preken nga sëmundja Erdheim-Chester (ECD):

• Kockat e gjata (sidomos në këmbë)
• Sytë
• Sistemi nervor qendror
• Mushkëritë
• Zemër
• Enët e gjakut
• Veshkat
• Organet në pjesën e prapme të barkut (ne i quajmë 'retroperitoneum' )

Zonat që mund të preken nga sëmundja Rosai-Dorfman (RDD):

• Nyjet limfatike (sidomos në qafë, por mund të ndodhin edhe diku tjetër)
• Lëkura
• Ind i butë
• Trakti i sipërm respirator
• Kockë
• Retroperitoneumi (organet në pjesën e prapme të barkut)
• Sytë

Çfarë e shkakton histiocitozën?

Shkencëtarët ende nuk e dinë saktësisht se çfarë e shkakton histiocitozën, por kanë zbuluar se ajo mund të jetë e lidhur me mutacione gjenetike .

Thënë thjesht, çdo qelizë në trupin tonë ka material gjenetik, ose një sërë udhëzimesh. Këto udhëzime përcaktojnë se si duhet të sillen këto qeliza. Pra, kur ndodhin ndryshime në këto udhëzime, të quajtura mutacione, qelizat fillojnë të sillen në mënyrë anormale. Për shembull, një mutacion gjenetik mund të shkaktojë që një qelizë si një histiocit të kopjojë veten dhe të fillojë të përhapet në mënyrë të pakontrollueshme.

Identifikimi i këtyre mutacioneve gjenetike i ka lejuar studiuesit të zhvillojnë trajtime të reja për histiocitozën. Këto trajtime funksionojnë duke parandaluar ndryshimet e dëmshme qelizore që lejojnë qelizat histiocite të rriten jashtë kontrollit.

Si diagnostikohet histiocitoza?

Nëse dyshoni se keni histiocitozë, mjeku juaj së pari do të bëjë një ekzaminim fizik dhe do t'ju pyesë për historinë tuaj mjekësore. Më pas, ata do të vendosin se cilat teste duhet të bëjnë bazuar në simptomat tuaja dhe organet që mendohet se preken nga histiocitet e tepërta.

Ja disa teste që mund të bëni:

• Procedurat e imazherisë :
• Mjeku juaj mund të urdhërojë një skanim të veçantë të quajtur skanim FDG PET/CT . Ky skanim mund të zbulojë gjëra të tilla si tumoret në të gjithë trupin.
• Përveç kësaj , mund të nevojiten teste të tilla si skanimi CT, skanimi MRI, skanimi i kockave, skanimi me ultratinguj, rrezet X ose ekokardiograma (një skanim i zemrës).

• Testet laboratorike :
• Mjeku juaj do të testojë mostra lëngjesh, të tilla si gjaku ose urina, për të parë nëse ka shenja të histiocitozës.
• Kontrollohet numërimi i qelizave të gjakut. Ata gjithashtu kërkojnë hormone ose proteina specifike që tregojnë se si funksionojnë organet tuaja. Nëse një organ nuk po funksionon siç duhet, kjo mund të tregojë se ka shumë histiocite në atë organ.

• Testi i biopsisë `(Biopsi)` :
• Kjo bën që mjeku të marrë një mostër indesh dhe ta ekzaminojë atë nën mikroskop për të parë nëse keni histiocitozë.
• Gjithashtu kërkon mutacione specifike gjenetike të shoqëruara me histiocitozë.
• Ndonjëherë, nëse një biopsi nuk është e mundur, mund të testohet materiali gjenetik në gjakun tuaj. Kjo quhet 'biopsi e lëngshme' .

Cilat janë trajtimet për histiocitozën?

Trajtimi i histiocitozës varet nga shumë faktorë . Konkretisht:

• Sa të rënda janë simptomat tuaja .
• Nëse keni një lezion apo shumë (këto janë zona të indeve anormale).
• Ku në trup ndodhen këto 'lezione' ?
• Pavarësisht nëse këto gunga janë kancerogjene apo jo .

Mjekët vendosin për trajtimin bazuar në këta faktorë. Ja disa mundësi trajtimi:

• Vëzhgoni dhe prisni : Nëse histiocitoza nuk është e rëndë dhe nuk keni ndonjë simptomë të rëndësishme, mjeku juaj mund t'ju thotë të monitoroni gjendjen tuaj.
• KirurgjiNëse qelizat histiocite janë mbledhur vetëm në një pjesë të trupit, mund të kryhet ndërhyrje kirurgjikale për ta hequr atë pjesë.
• Radioterapia : Kjo përfshin përdorimin e një makine për të drejtuar rreze rrezatimi me energji të lartë drejt lezioneve. Këto rreze vrasin qelizat anormale dhe ngadalësojnë rritjen e tumoreve. Ndonjëherë, radioterapia mund të ndihmojë gjithashtu në uljen e simptomave.
• Kimioterapia (e quajtur edhe 'kimioterapi') : Kjo përfshin dërgimin e kimikateve në qarkullimin e gjakut për të shkatërruar qelizat e tepërta të histiociteve që janë përhapur në të gjithë trupin tuaj. Mjekët rekomandojnë 'kimioterapinë' vetëm nëse qelizat e histiociteve janë përhapur në të gjithë trupin tuaj.
• Kortikosteroidet : Medikamente të tilla si prednizoni bien në këtë kategori. Këto mund të zvogëlojnë inflamacionin (ënjtjen) që shoqëron histiocitozën. Këto medikamente mund të jepen vetëm ose në kombinim me trajtime të tjera, siç është kimioterapia.
• Imunoterapia : Kjo funksionon duke forcuar sistemin tuaj imunitar, duke e ndihmuar atë të njohë dhe shkatërrojë qelizat e dëmshme, të tilla si histiocitet anormale.
• Terapia e synuar : Ky është një trajtim i veçantë. Ky trajtim përdoret për gjendjet e histiocitozës të shoqëruara me mutacione të caktuara gjenetike.

A mund të shërohet plotësisht histiocitoza?

Është e vështirë të thuash 'po' ose 'jo' për këtë, sepse varet nga situata. Shumë njerëz me histiocitozë kalojnë në atë që quhet 'remission i qëndrueshëm'. Domethënë, ata zhduken pa asnjë simptomë ose shenjë të sëmundjes.

Disa lloje të histiocitozës, veçanërisht kur histiocitet janë vetëm në një vend të trupit, mund të shërohen plotësisht me ndërhyrje kirurgjikale . Mjeku juaj do t'ju caktojë vizita pasuese për të kontrolluar për përsëritje.

Megjithatë, nëse lloji i histiocitozës që keni nuk është plotësisht i shërueshëm, mjeku juaj do të rekomandojë një plan trajtimi që mund t'ju ndihmojë të menaxhoni gjendjen.

Cila është prognoza për këtë gjendje?

Prognoza e gjendjes suaj varet nga shumë faktorë. Për disa njerëz, histiocitoza përmirësohet vetvetiu pa asnjë trajtim . Për shembull, rreth 40% e njerëzve me RDD përmirësohen pa trajtim. Gjithashtu, kur LCH prek vetëm një pjesë të trupit (ne e quajmë 'LCH e lokalizuar') , shpesh përmirësohet vetvetiu.

Por, në raste të tjera, histiocitoza kërkon trajtim intensiv dhe vëzhgim të kujdesshëm, si tek fëmijët ashtu edhe tek të rriturit.Në raste më të rënda, histiocitoza mund të shkaktojë dëmtime të organeve dhe madje të jetë kërcënuese për jetën .

Prandaj, është mirë të pyesni mjekun tuaj për prognozën specifike për diagnozën tuaj.

A mund të parandalohet histiocitoza? Si mund të zvogëlohet rreziku?

Sinqerisht, nuk ka asnjë mënyrë për të parandaluar histiocitozën, por trajtimi mund t'ju ndihmojë të menaxhoni simptomat tuaja.

Por ka një gjë. Lënia e duhanit mund të zvogëlojë rrezikun e zhvillimit të LCH (histiocitoza e qelizave Langerhans), një kancer i mushkërive. Lënia e duhanit ose qëndrimi pa duhan mund të përmirësojë gjithashtu reagimin tuaj ndaj trajtimit. Nëse keni nevojë për ndihmë për të lënë duhanin, pyesni mjekun tuaj në lidhje me programet e referimit për ndërprerjen e duhanit.

Çfarë pyetjesh duhet t'i bëj mjekut tim?

Nëse jeni diagnostikuar me histiocitozë, është normale të keni shumë pyetje në mendje. Është e rëndësishme të flisni me mjekun tuaj për të gjitha këto dhe të kuptoni mirë gjendjen tuaj. Ja disa pyetje që mund të bëni:

• Çfarë lloj histiocitoze kam?
• A do të kem nevojë për trajtim?
• Çfarë opsionesh trajtimi rekomandoni?
• Çfarë efektesh anësore mund të priten gjatë trajtimit?
• Cilat janë rezultatet e mundshme të trajtimit?
• A është gjendja ime plotësisht e shërueshme?

Mesazhi përfundimtar për t'u marrë në shtëpi

Thënë thjesht, histiocitoza është emri i dhënë një grupi çrregullimesh të rralla të gjakut që shkaktohen nga mbiprodhimi i histiociteve, një lloj qelizash të bardha të gjakut, në inde. Disa prej tyre mund të jenë shumë të thjeshta, duke mos shkaktuar simptoma, ndërsa të tjerat mund të jenë aq të rënda sa të jenë kërcënuese për jetën .

Çdo person me histiocitozë ka një tepricë të histiociteve në indet e tyre, duke shkaktuar inflamacion (ënjtje). Megjithatë, simptomat, trajtimet dhe rezultati i sëmundjes mund të ndryshojnë shumë, madje edhe midis njerëzve me të njëjtin lloj histiocitoze .

Mjeku juaj është personi më i mirë për të kuptuar diagnozën tuaj dhe rrethanat unike që e rrethojnë atë. Pra, për ta kuptuar plotësisht diagnozën dhe planin e trajtimit tuaj, mos kini frikë të bëni pyetje. Bisedoni me mjekun tuaj për gjithçka që keni në mendje.

Histiocitoza , Qelizat e bardha të gjakut, Histiocitet, Sistemi imunitar, LCH, ECD, RDD, Simptomat, Trajtimi