A keni dëgjuar për një sëmundje të rrallë që shkakton ngushtimin e enëve të gjakut në tru? (Sëmundja Moyamoya) Le të flasim për këtë!

A keni pasur ndonjëherë një dhimbje koke të papritur dhe të fortë ose një ndjesi mpirjeje në njërën anë të trupit? Ndonjëherë mund të ketë arsye pas këtyre gjërave që as nuk mund t'i imagjinoni. Sot do të flasim për një gjendje të rrallë, por shumë të rëndësishme mjekësore. Quhet Sëmundja Moyamoya . Emri tingëllon pak i çuditshëm, apo jo? Le të shohim se çfarë është.

Çfarë është sëmundja Moyamoya?

Thënë thjesht, sëmundja Moyamoya është një gjendje që prek enët e gjakut në trurin tuaj. Për të qenë të saktë, është një sëmundje cerebrovaskulare . Enët kryesore të gjakut që furnizojnë me gjak trurin tuaj janë arteriet karotide , të cilat shtrihen nga anët e qafës deri në tru. Në këtë sëmundje, njëra ose të dyja këto arterie ngushtohen gradualisht ose bllokohen plotësisht. Mund të prekë gjithashtu arteriet cerebrale , të cilat furnizojnë me gjak pjesët e përparme dhe të mesme të trurit tuaj.

Mendojeni pak, rreth dy të tretat e pjesës së përparme të trurit tonë furnizohen me gjak dhe oksigjen nga këto enë kryesore të gjakut. Pra, çfarë ndodh kur këto enë ngushtohen? Sasia e gjakut dhe oksigjenit që i nevojitet trurit zvogëlohet. Është njësoj si kur bllokohet një tub uji, rrjedha e ujit zvogëlohet.

Trupat tanë janë të mrekullueshëm. Kur një enë e madhe gjaku bllokohet në këtë mënyrë, truri përpiqet të kompensojë mungesën duke formuar enë të reja gjaku, më të vogla. Por këto enë të reja gjaku nuk janë aq të forta sa enët kryesore të gjakut. Ato shpesh janë të dobëta dhe të vogla . Është sikur një rrugë e madhe të bllokohet dhe automjetet të devijohen përmes rrugëve të vogla anësore. Këto enë të vogla gjaku mund të mos jenë në gjendje të furnizojnë trurin me gjak të mjaftueshëm. Gjithashtu, këto enë të dobëta gjaku ndonjëherë mund të shpërthejnë. Kjo mund të shkaktojë gjakderdhje në tru dhe goditje në tru .

Çfarë do të thotë emri "Moyamoya"?

"Moyamoya" është një fjalë japoneze. Do të thotë "një re tymi" ose "si një re tymi". Mjekët japonezë ishin të parët që zbuluan këtë sëmundje. Kur ata bënë një skanim të veçantë të enëve të gjakut, të quajtur angiografi , ata panë se enët e vogla të gjakut të sapoformuara ishin të lakuara si re tymi ose re tymi. Kjo është arsyeja pse kjo sëmundje u quajt "sëmundja Moyamoya". A nuk është një emër i mrekullueshëm?

Sa e rrallë është sëmundja Moyamoya?

Kjo është në fakt një sëmundje shumë e rrallë. Më shpesh shihet në Japoni. Thuhet se mesatarisht pesë persona për njëqind mijë e zhvillojnë këtë sëmundje. Edhe në një vend si Amerika, ka më pak se 5,000 njerëz me këtë sëmundje. Pra, mund të supozohet se kjo është shumë e rrallë edhe në Sri Lanka. Por herë pas here, raportohen pacientë të tillë.

Cilat janë simptomat e sëmundjes Moyamoya?

Simptomat e kësaj sëmundjeje shkaktohen nga një rënie e rrjedhjes së gjakut në tru. Shpesh, hera e parë që e vini re këtë sëmundje është kur keni një goditje në tru ose kur keni një seri sulmesh ishemike kalimtare (TIA) . Këto TIA nganjëherë quhen "mini-goditje në tru" nga mjekët. Kjo do të thotë që rrjedhja e gjakut në tru ndërpritet përkohësisht dhe më pas rikthehet. Por kjo është një shenjë paralajmëruese.

Simptoma të tjera mund të përfshijnë:

• Hemorragjia në tru: Kjo mund të shkaktohet nga shpërthimi i enëve të vogla të dobëta të gjakut që përmendëm më parë.
• Dhimbje koke: Mund të shfaqen dhimbje koke të shpeshta, ndonjëherë të forta.
• Vonesa në zhvillim: Sidomos nëse fëmijët e vegjël e zhvillojnë këtë sëmundje, zhvillimi i tyre mund të jetë më i ngadaltë se ai i fëmijëve të tjerë.
• Aneurizëm: Një fryrje në formë tullumbace në një pjesë të një ene gjaku. Këto mund të shpërthejnë.
• Lëvizje të pavullnetshme: Dridhje e pakontrollueshme e gjërave si gjymtyrët.
• Probleme me aftësitë njohëse: Për shembull, vështirësi në të nxënë, të kujtuarit dhe të përqendruar.
• Probleme shqisore: Mund të ndodhin ndryshime në shikim, dëgjim, nuhatje, prekje dhe shije.
• Konvulsione: Gjendje të ngjashme me konvulsionet.

Mund të keni një ose më shumë nga këto simptoma. Jo të gjithë do t'i përjetojnë këto simptoma në të njëjtën mënyrë.

Çfarë e shkakton sëmundjen Moyamoya?

Në fakt, studiuesit ende nuk kanë qenë në gjendje të zbulojnë saktësisht se çfarë e shkakton këtë sëmundje. Megjithatë, është zbuluar se ajo ka një ndikim gjenetik dhe nganjëherë mund të jetë një gjendje e fituar për shkak të arsyeve të tjera. Ende po bëhen kërkime mbi gjenet që mund ta kalojnë këtë sëmundje nga prindërit te fëmijët. Dyshohet gjithashtu se disa gjëra të caktuara, të tilla si inflamacioni ose infeksioni në trup, mund ta shkaktojnë atë.

Ndonjëherë, këto simptoma të Moyamoya-s mund të shfaqen edhe me gjendje të tjera mjekësore. Kjo quhet sindroma Moyamoya ose fenomeni Moyamoya. Për shembull:

• Sindroma Daun
• Sëmundja e Graves ( një sëmundje që lidhet me gjëndrën tiroide)
• Neurofibromatoza e tipit 1 (gjenetikë)
• Sëmundja e qelizave drapër ( një sëmundje e gjakut)
• Ateroskleroza (depozitat yndyrore në enët e gjakut)

Njerëzit me sëmundje të tjera si këto kanë më shumë gjasa të zhvillojnë simptoma të Moyamoya-s.

A është sëmundja Moyamoya gjenetike?

Po, studiuesit kanë zbuluar se mutacionet , ose ndryshimet, në një gjen të quajtur RNF213 mund të jenë përgjegjës për disa raste të moyamoya-s. Një proteinë e prodhuar nga ky gjen i quajtur RNF213 mendohet se është e përfshirë në rritjen e enëve të gjakut.

Rreth 15% e japonezëve me sëmundjen Moyamoya kanë një anëtar të familjes që e ka këtë sëmundje, duke sugjeruar një lidhje gjenetike. Megjithatë, modeli i saktë i trashëgimisë është ende i paqartë.

Kush ka më shumë gjasa të zhvillojë sëmundjen Moyamoya?

Siç e përmendëm më parë, kjo është një sëmundje e rrallë. Edhe pse sëmundja moyamoya, e cila shkaktohet nga faktorë gjenetikë, është më e zakonshme tek japonezët, tani po raportohet edhe tek grupet e tjera etnike.

Edhe pse shkencëtarët ende nuk e kuptojnë shkakun e saktë, gratë kanë rreth dy herë më shumë gjasa të zhvillojnë sëmundjen sesa burrat.

Sëmundja Moyamoya mund të zhvillohet në çdo moshë. Megjithatë, fëmijët midis moshës 5 dhe 10 vjeç dhe të rriturit midis moshës 30 dhe 50 vjeç kanë më shumë gjasa të zhvillojnë sëmundjen.

Cilat janë ndërlikimet e mundshme të kësaj sëmundjeje?

Nëse sëmundja moyamoya nuk trajtohet siç duhet, mund të shfaqen komplikacione të ndryshme . Këto përfshijnë:

• Paralizë
• Probleme me shikimin
• Probleme me të folurit
• Çrregullime të lëvizjes
• Dëmtim i përhershëm i trurit

Kjo është arsyeja pse është e rëndësishme të identifikoni dhe trajtoni sëmundjen shpejt.

Si e dini nëse keni sëmundjen Moyamoya?

Nëse keni simptoma të sëmundjes Moyamoya, një mjek do t'ju ekzaminojë dhe do t'ju pyesë për simptomat tuaja. Pastaj, nëse dyshohet për sëmundjen Moyamoya, ai mund të urdhërojë teste të tilla si:

• Arteriografia cerebrale: Në këtë test, një tub i vogël, i quajtur kateter, futet në një arterie në krahun ose këmbën tuaj. Një lëng i veçantë që përmban jod (ngjyrë kontrasti) injektohet më pas në qarkullimin e gjakut përmes kateterit. Pastaj bëhet një radiografi për të parë se si lëviz lëngu nëpër enët e gjakut. Kjo ju lejon të shihni se sa të ngushta janë enët e gjakut dhe si rrjedh gjaku.
• Angiografia me Rezonancë Magnetike (MRA): Ky është një test pa dhimbje që përdor një fushë magnetike, valë radioje dhe një kompjuter për të parë enët e gjakut.
• Imazheria me Rezonancë Magnetike (RM): Kjo është një teknikë e ngjashme me RM-në. Ajo merr fotografi të pjesës së brendshme të trupit tuaj dhe mund të vlerësojë efektet e sëmundjes në trurin tuaj.

Këto teste u lejojnë mjekëve të përcaktojnë saktësisht nëse keni sëmundjen Moyamoya apo jo.

Cilat janë fazat e sëmundjes Moyamoya?

Sëmundja Moyamoya është një sëmundje progresive . Kjo do të thotë që nëse nuk trajtohet, sëmundja do të përkeqësohet gradualisht. Mjekët përdorin një klasifikim të quajtur "fazat Suzuki" për të përshkruar ashpërsinë e sëmundjes. Ata përdorin informacionin nga skanimi MRA për të përcaktuar se në cilën fazë të sëmundjes ndodheni. Këto faza Suzuki, me fjalë të thjeshta, janë si më poshtë:

• Faza 1: Ka një ngushtim ose bllokim vetëm në pjesën e brendshme të arteries karotide.
• Faza 2: Të gjitha degët apikale të arteries karotide kanë filluar të hollohen. Ato enë gjaku "të tymosura" (ato të voglat që duken si të tymosura) mezi shihen në angiografi.
• Faza 3: Enët e gjakut janë qartë të dukshme në angiografi. Mund ta shihni qartë atë pamje të "shtëllungës së tymit".
• Faza 4: Enët e gjakut në dura mater fillojnë gradualisht të zvogëlohen. Në vend të tyre, fillojnë të formohen enë gjaku alternative (enët kolaterale transdurale).
• Faza 5: Numri i enëve të gjakut zvogëlohet më tej dhe zhvillohen më shumë enë gjaku alternative.
• Faza 6: Enët e gjakut në tru janë zhdukur pothuajse plotësisht. Arteria karotide është ngushtuar ose bllokuar plotësisht.

Të kuptuarit e saktë të këtyre fazave i ndihmon mjekët të planifikojnë trajtimin.

Cilat janë trajtimet për sëmundjen Moyamoya?

Kur trajtohet sëmundja moyamoya, qëllimi kryesor është kontrollimi i simptomave dhe përpjekja për të parandaluar përkeqësimin e gjendjes. Për këtë, mjeku juaj mund t'ju përshkruajë disa ilaçe:

• Aspirina: Aspirina ndihmon në parandalimin ose zvogëlimin e mpiksjes së gjakut në ato enë gjaku të vogla dhe të dobëta të formuara rishtazi.
• Medikamente antikonvulsive: Këto jepen për të parandaluar krizat epileptike (konvulsionet) e shkaktuara nga epilepsia.
• Antikoagulantët: Këta janë hollues të gjakut. Ato ndihmojnë në parandalimin e mpiksjes së gjakut. Megjithatë, këto ilaçe kanë një rrezik, që është se nëse ndodh gjakderdhje, mund të jetë e vështirë të ndalet. Prandaj, mjekët i japin këto ilaçe me kujdes, vetëm në raste të veçanta.
• Bllokuesit e kanaleve të kalciumit: Këto mund të ndihmojnë në uljen e dhimbjeve të kokës të shkaktuara nga migrena. Megjithatë, këto ilaçe mund të ulin edhe tensionin e gjakut, gjë që mund të rrisë rrezikun e goditjes në tru. Prandaj, ato përdoren vetëm në raste të veçanta.

Por mos harroni, këto ilaçe nuk mund ta ndalojnë ngushtimin e enëve të gjakut. Prandaj, sëmundja mund të përkeqësohet gradualisht. Nëse kjo ndodh, mjeku juaj mund t'ju sugjerojë një operacion bajpasi . Ky operacion:

• Krijimi i një rruge të re gjaku duke përdorur arteriet e shëndetshme në skalpin e kokës, duke anashkaluar arterien e bllokuar.
• Ridrejtimi i rrjedhës së gjakut në pjesët e prekura të trurit.
• Hapja e enëve të ngushta të gjakut.

Mjeku juaj do t'ju shpjegojë në detaje se cila procedurë kirurgjikale është më e përshtatshme për situatën tuaj, efektet anësore dhe ndërlikimet e mundshme.

A mund të parandalohet sëmundja Moyamoya?

Nuk ka asnjë mënyrë të provuar për të parandaluar sindromën Moyamoya, e cila shkaktohet nga faktorë gjenetikë. Megjithatë, rreziku i zhvillimit të sindromës Moyamoya mund të reduktohet duke kontrolluar faktorët e rrezikut që lidhen me enët e gjakut dhe duke zvogëluar rrezikun e aterosklerozës .

Gjithashtu, nëse keni sëmundjen Moyamoya, marrja e ilaçeve të përshkruara nga mjeku juaj saktësisht dhe siç përshkruhet mund të ndihmojë në kontrollin e simptomave dhe parandalimin e ndërlikimeve.

Çfarë mund të presë dikush me këtë sëmundje?

Për shumë njerëz, sëmundja Moyamoya përkeqësohet gradualisht me kalimin e kohës. Ndërsa enët e gjakut ngushtohen, ata madje mund të pësojnë goditje në tru . Nëse nuk trajtohet, sëmundja Moyamoya mund të çojë në dëmtime të rënda neurologjike, goditje në tru dhe madje edhe vdekje.

Megjithatë, disa njerëz mund të qëndrojnë të qëndrueshëm për vite me radhë pa asnjë simptomë. Kur fillojnë të shfaqen simptomat, mjeku mund të sugjerojë ndërhyrje kirurgjikale.

Cila është jetëgjatësia e dikujt me sëmundjen Moyamoya?

Nëse sëmundja diagnostikohet herët dhe trajtimi fillon shpejt, njerëzit me sëmundjen Moyamoya mund të jetojnë një jetë normale.

Megjithatë, nëse nuk trajtohet, kjo sëmundje mund të jetë fatale. Kjo është arsyeja pse diagnoza dhe trajtimi i hershëm janë kaq të rëndësishme.

Kur duhet të kërkojë ndihmë mjekësore urgjente dikush me sëmundjen Moyamoya?

Nëse përjetoni ndonjë shenjë të një goditjeje në tru , duhet të kërkoni menjëherë ndihmë mjekësore emergjente . Koha është thelbësore këtu.

Shoqata Amerikane e Goditjes në Tru përdor një akronim të quajtur FAST për ta bërë më të lehtë për njerëzit ta mbajnë mend. Le të shohim se çfarë do të thotë në gjuhën sinhaleze:

• F - Fytyrë e varur: A ju duket e mpirë njëra anë e fytyrës? Nëse përpiqeni të buzëqeshni, a ju varet njëra anë e fytyrës?
• A - Dobësi në krah: A mund t’i ngrini të dy krahët? A bie poshtë njëri krah?
• S - Vështirësi në të folur: A është e folura juaj e paqartë? Apo është e ngadaltë? A mund ta përsërisni një fjali të thjeshtë?
• T - Koha për të telefonuar shërbimet e urgjencës: Nëse shihni ndonjë nga këto shenja të një goditjeje në tru, telefononi menjëherë 911 dhe merrni një ambulancë, ose shkoni menjëherë në spital. Koha është thelbësore!

Simptoma të tjera të një goditjeje në tru mund të përfshijnë fillimin e menjëhershëm të:

• Konfuzion
• Mpirje në njërën anë të trupit
• Probleme me shikimin
• Vështirësi në ecje
• Dhimbje koke shumë e fortë

Sëmundja Moyamoya është një gjendje e rrallë që mund të çojë në goditje në tru dhe hemorragji në tru. Edhe pse studiuesit nuk e kanë identifikuar ende shkakun e saktë, është më e zakonshme tek japonezët. Nëse keni ndonjë nga simptomat e Moyamoya-s, vizitoni menjëherë një mjek. Diagnoza dhe trajtimi i hershëm i sëmundjes Moyamoya mund të jetë ndryshimi midis jetës dhe vdekjes. Është gjithashtu e rëndësishme të njihni simptomat e një goditjeje në tru dhe të ndërmerrni veprime të menjëhershme nëse ndodh një e tillë.

Përmbledhje (Mesazh për t’u marrë me vete)

Pra, shpresoj që tani e keni kuptuar disi sëmundjen Moyamoya për të cilën folëm sot. Ja disa gjëra të rëndësishme për t'u mbajtur mend:

• Kjo është një sëmundje e rrallë që shkakton ngushtimin e enëve të gjakut në tru.
• Mund të shfaqen simptoma të tilla si goditje në tru , dhimbje koke dhe kriza .
• Është shumë e rëndësishme të identifikohet dhe trajtohet sëmundja shpejt.
• Trajtimi përfshin medikamente dhe, nëse është e nevojshme , kirurgji bajpas .
• Të qenit i vetëdijshëm për simptomat e një goditjeje në tru (FAST) mund të jetë shpëtimtare.

Nëse ju ose dikush që njihni ka këto simptoma, ju lutemi kërkoni ndihmë mjekësore. Mos u shqetësoni, ka zgjidhje për gjithçka. Gjëja më e rëndësishme është të veproni shpejt.

Moyamoya , sëmundjet e trurit, goditja në tru, enët e gjakut, sëmundjet neurologjike, sëmundjet gjenetike, dhimbjet e kokës